36)Двс: этиология, патогенез, классификация

ДВС-синдром (диссеминированное внутрисосудистое свёртывание, коагулопатия потребления, тромбогеморрагический синдром) — нарушенная свёртываемость крови по причине массивного освобождения из тканей тромбопластических веществ.

Может протекать бессимптомно, или в виде остро развившейся коагулопатии. Часто встречается при различной акушерской патологии, различных видах шока, тяжёлых травмах, бактериальном сепсисе.

Патогенез

1. Начальная активация гемокоагуляционного каскада и тромбоцитов эндогенными факторами: тканевым тромбопластином, лейкоцитарными протеазами, продуктами распада тканей, опухолевыми прокоагулянтами;

2. Персистирующая тромбинемия с повышением уровня ее маркеров в крови (РФМК и D-димеров);

3. Истощение системы физиологических антикоагулянтов со значительным снижением содержания в плазме антитромбина III, протеина С, плазминогена и повышением уровня тромбомодулина в плазме крови;

4. Системное поражение сосудистого эндотелия и снижение его антитромботического потенциала;

5. Образование микросгустков крови и блокада микроциркуляции в органах-мишенях (мозг, надпочечники, почки, печень, желудок и кишечник (субсиндром полиорганной недостаточности) с развитием дистрофических и деструктивных нарушений в них).

6. Активация фибринолиза в зоне блокады микроциркуляции и истощение его резервов в общей циркуляции;

7. Потребление факторов гемокоагуляции и тромбоцитопения (и - патия) потребления, приводящие к системной кровоточивости и терминальной гипокоагуляции вплоть до полной несвертываемости крови (геморрагическая фаза синдрома);

8. Нарушение барьерной функции слизистой оболочки желудка и кишечника с трансформацией асептического ДВС-синдрома в септический;

вторичная тяжелая эндогенная интоксикация.

Классификация:

1)по течению: острый, подострый , хронический

2) по стадия развития

I стадия — гиперкоагуляции

II стадия — коагулопатия потребления

III стадия — резкое снижение в крови всех прокоагулянтов, вплоть до полного отсутствия фибриногена.

IV стадия — восстановительная.

37)Двс: классификация и лабораторная диагностика по стадиям.

ДВС-массивное свертывание крови,ведущее к блокаде микроциркуляции.Клас-ия:по стадиям:1-стадия гиперкоагуляции;2-стадия коагулопатии потребления;3-стадия гипокоагуляции;4-восстановительная. По течению:1-острая(минуты,сутки);2-подострое(1-3недели);3)хр.(более 1мес.);4)рецидивирующее;5)латентное. По степени нарушения кровотока : 1 - компенсированная стадия(гиперемия,артер.гипертензия,тахикардия);2-субкомпенсированная(петехиальная геморраг.сыпь,увеличение гематокрита на 10;);3-декомпенсированная(парез периф.сосудов,АД снижено).

Формы ДВС:геморрагическая,гипотоническая,с недостаточностью ф-ий внутр.органов,макро/микротромботическая,смешанная. ДВС: 1 стадия - АПТВ меньше 35, ПТИ болше 140%, тест с ядом эфа 28. 3стадия - АПТВ повышено, ПТИ понижено, тест с ядом

38)Гемофилии: причины развития и лабораторная диагностика.

Гемофилии – это наследственные геморрагические диатезы, обусловленные дефектами генов, обеспечивающих синтез плазматических факторов свертывания крови.

Гемофилия типа А обусловлена недостаточностью VIII фактора свертываемости крови, гемофилия типа В –  IX фактора свертываемости крови. Наследование данного признака происходит по Х-хромосоме. Женщины являются носительницами патологического гена, тогда как болеют в основном мужчины. У страдающей гемофилией женщины оба ее родителя имеют в составе Х-хромосомы патологический ген. У больного мужчины все сыновья будут здоровы, а все дочери – носительницами. У женщины-носителя и здорового отца шанс рождения больного сына либо дочери-носителя составляет 50%.

Выделяется также гемофилия типа С, связанная с дефицитом фактора XI свертывания крови.Проявляется легкой или умеренной склонностью к кровотечениям, однако чаще протекает асимптомно.Лабораторная диагностика: АПТВ повышено, тест с ядом норма, ПТИ норма