60. Гипотрофия III степени

Признак	Дегидратация
	изотоническая	соледефицитная	вододефицитная
Сознание	Сонливость, сомнолентность	Кома или сопор, сомнолентность, иногда тонич судор	Возбуждение, ино­гда тонико-клони-ческие судороги
Кожа: цвет, температура, тургор	Серый Холодная Снижен	Мраморность Холодная Выраженное ↓	Обычный, розо­вый. Горячая Достаточный
Слизистые оболочки	Сухие	Слегка влажные	Очень сухие
Глазные яблоки	Запавшие и мягкие	Запавшие и мягкие	Запавшие, умень­шены в размере
Большродничок	Запавший	Запавший	Сглажен
Пульс	Учащен	Учащен, слабого наполнения	Учащен, наполне­ние и напряжение в N
Артериальное Д	Низкое	Очень низкое	Нормальное или ↑

Клиника: дефицит массы тела >30%; резкое истощение; ПЖК отсутствует на животе, груди, конечностях и лице; отставание в росте; кожа «старческая», бледно-серая, сухая, шелушащаяся, с точечными кровоизлияниями; четко контурируются ребра, суставы, лопатки; тургор резко снижен; полигиповитаминоз; обезвоживание; атрофия в ор-нах и тканях; мышцы истонченные, дряблые, тонус снижен; физиологические рефлексы угнетены; отмечают регресс психомоторного развития; частая рвота, анорексия, «голодный», разжиженный слул или запоры; дисбактериоз с увеличением кол-ва условно-патогенной флоры; температура тела снижена; склонность к переохлаждению; иммунитет угнетен; анемия, лейкопения. Лечение - в стационаре. Реб-ка следует оградить от лишних раздражителей (свет, звук, манипуляции) и перекрестной инф-ции. Оптимально содержать больного реб-ка в условиях полубокса или бокса. Необходимо 5-6 р/сут проветривать помещение, но также необходимо поддерживать в палате температуру +24-25 град.С и влажность воздуха 60-70%. При необходимости согревать => дополнительное одеяло, при необходимости – резиновая грелка с Т воды не более 45 град.С. Диетотерапия: проводят в несколько этапов: 1) адаптационный – уменьшение суточного объема до 1/3, остальной объем восполняется водой («Регидрон», 5% глюкоза, солевые р-ры) (длительность 10-14 дней), кратность кормлений увеличивается до 10 раз начиная с 20 мл; кормить реб-ка необходимо каждые 2 ч с 6-часовым ночным перерывом; в последующем при хорошей переносимости пищи (отсутствие срыгивания, диареи) ее объем увеличивают каждые 2 суток на 100-200 мл. 2) Репарационный - белки и углеводы - расчет на приблизительно долженствующий вес (фактический вес+ 20% от фактического веса; 20% набирают поэтапно - каждую неделю по 5%), жиры - на фактический вес. 3) Повышение энергетической нагрузки: У-16-18 г/кг, Б - 4-4,5 г/кг на приблизительно долженстующий вес, Ж - на фактический вес. Лекарственная терапия: 1) в первые дни необходимо восстановить ОЦК и нормализовать водно-электролитный баланс орг-ма => проводят инфузии 10% р-ра плазмы или альбумина (8-10 мл/кг), декстрана со средней молекулярной массой 30000-40000 («Реополиглюкин»), р-ров аминокислот, 5-10% р-р глюкозы (одновременно вводят инсулин из расчета 1 ЕД на 5 г глюкозы); 2) витаминотерапия (в первые дни – парентерально, далее – внутрь): аскорбиновую к-ту по 50-100 мг, тиамин по 25-30 мг, пиридоксин по 60-100 мг/сут; затем проводят чередующиеся курсы леч-я ретинолом, кальция пантотенатом, цианокобаламином, холекальциферолом, вит.Е, фолиевой к-той; также назначают пр-ты железа, цинка, селена (в возрастных дозах), кокарбоксилазу по 0,025-0,25 г, глутаминовую к-ту 0,1 г/кг/сут (в 2-3 приема), липолиевую к-ту по 0,012 г 2-3 р/день. 3) с целью улучшения ф-ций нервно-мышечного аппарата – ноотропные и нейротрофические ср-ва – пирацетам, холина альфосцерат, гексобендин + этамиван + этофиллин. 4) Симптоматическая терапия; 5) коррекция дисбактериоза – лигнин гидролизный, пробиотики (лактобактерии ацидофильные + грибки кефирные, лактобактерии ацидофильные, бифидобактерии бифидум + бифидобактерии лонгум) 1-2 р/день, для нормолизации моторики ЖКТ – прифиния бромид 1 мг/кг/сут. 6)

Паратрофия Паратрофия— хроническое расстройство питания у ребенка с массой, близкой к нормальной по его возрасту и длине тела, с повышенной гидролабильностью ткани.

Этиология: неправильное кормление ребенка с нарушением рационального соотношения между основными пищевыми ингредиентами и перекормом углеводами (избыточное количество сладких соков, чая, несколько прикормов из каш в день, злоупотребление бананами, печеньем, использование при приготовлении адаптированных смесей большего количества сухого порошка, чем положено), белками (большое количество цельного коровьего молока, творога, и др.). Способствуют развитию паратрофии лимфатико-гипопластическая и экссудативно-катаральная аномалии конституции, частые инфекционные заболевания, анемии. Вряд ли избыточное количество молока, высасываемое из груди матери, может быть причиной паратрофии.

Патогенез:

1. Липоматозная форма – алиментарный перекорм с липосинтетичеки направленным метаболизмом, с ускоренным всасыванием жира.

2. Пастозная форма – в основе эндокринно-обменные установки, чаще у дитей с лимфатико-гипопластическим диатезом + изменения эндокринных желез (уменьшение АКТГ – продуцирующих клеток, повышение синтеза сомато и тиреотропина)

Клиника:

1. Липомат – повышение массы, кожн покровы розовы, Тургор не снижен – бледность.

2. Липоматозно-пастозная – крупное лицо, глаза широко открыты, стигмы, пастозность, снижен тургор, гипотонус мышц, интеркуррентные инфекции, дисбактериоз, снижена толерантность к пище, неустойчивый стул.

Диагностика: клиника+анализ крови (гипохромна анемия, лимфоцитоз, эозинофилия)

Лечение: диетотерапия (белки, жиры, углеводы – в норме), массаж, гимнастика, плавание, вит В15

НЕИНФЕКЦИОННАЯ ДИАРЕЯ. ТОСКИКОЗ С ЭКСИКОЗОМ -- дегидратация (потеря воды и солей с рвотой и жидким стулом), гемодина-мические нарушения (различные типы сосудистого коллапса).

Критерии	Степень НТ
	1		II	III
Состояние сознания	Сохранено или делириозное		Оглушенность, сомноленция	Сопор, кома
Поведение	Активность, возбуждение		Вялость	Адинамия
Мышечный тонус	Нормальный		Повышен	Гипотония
Характер судорог	Редкие		Короткие приступы	До степени судорожн статуса
Менингеальные симптомы	Слабо выражены, не в полном объеме		Отчетливые	Выражены или могут отсутствовать
Очаговые симптомы	Отсутствуют		Кратковременные	Стойкие
Температура тела	Фебрильная		Стойкая гипертермия	Гипертерм или субнормальная температура
Анализ ликвора	Плеоцитоз и уровень белка в норме или снижены
Цвет кожи	Бледный или розовый	Бледный с локальн цианоз, акроцианозом		Диффузный цианоз
Дыхание	В норме	Одышка до 60-80/ мин		Респираторный дистресс-синдр
Состояние ССС	Компенсация	Субкомпенсация		Декомпенсация
Метеоризм	Отсутствует	До I степени		II-III степень
Диурез	Норма	Снижен		Олиго- и анур

I степень дегидратации (потеря 5% массы тела) встречается почти в 90% случаев острых диарейных заболеваний. Этих больных, как прави­ло, лечат на дому. I степень обезвоживания развивается на фоне нечасто­го (3—5 раз в сутки) стула и редкой рвоты. Основным клиническим симптомом является жажда. Все остальные симптомы дефицита воды непостоянны.

II степень дегидратации (потеря 6-9% массы тела) развивается в те­чение 1-2 дней при учащении стула энтеритного характера (до 10 раз в сутки) и повторной рвоте. Беспокойство, легкая сухость слизистых обо­лочек, лабильность пульса появляются, когда потеря жидкости достига­ет 6—7% от массы тела. При более значительной дегидратации (8—9%) развиваются выраженная сухость слизистых оболочек, снижение турго-ра тканей, замедленное расправление кожной складки (около 2 с), запа-дение большого родничка, тахикардия, олигурия, признаки централиза­ции кровообращения.

III степень дегидратации (дефицит массы - 10% и более) развивается при частом (более 10 раз в сутки) водянистом стуле, многократной рво­те. По клиническим проявлениям эта степень обезвоживания соответст­вует картине гиповолемического шока: цианоз и "мраморность" кожи, акроцианоз, холодные конечности, тахикардия, глухость сердечных то­нов, снижение АД, олиго- или анурия, нарушение сознания. У ребенка сухой рот, "стоячая" кожная складка, маскообразное лицо, запавшие родничок и глазные яблоки. Наблюдаются значительная гемоконцент-рация и декомпенсированный ацидоз.

Лечение.

Принципы:

1. основное заболевание.

• антибиотики, действующие на грамотрицательную флору: левомицетин, полимиксин, при стафилококковых энтеритах — эритромицин, антибиотики широкого спектра действия — ампициллин и др.

2. устранение патологической реакции «рвота-понос», промывание желудка, диетотерапия.

3. регидратационная терапия.

Регидратация. Мл/кг суточный объем

Ст	До 1 года	1-5лет	6-10лет
I	130-170	100-125	75-100
II	175-200	130-170	110
III	220	175	130

• гипертоническая дегид: 5% глюкоза (в разведении) новор- 4:1; до 6м 4:1; после 3:1.

• Гипотоническая 5% альбумин новор- 3:1; до 6м 2:1; после 1:1

• Изотоническая 10% глюкоза новор- 3:1; до 6м 2:1; после 1:1

4. коррекция электролитно-водного баланса.

Растворы KCl 4%, 5%, 7,5%, 10%; 4% раствор бикарбоната натрия.

5. симптоматическая терапия.

Токсикоз с эксикозом. Принципы лечения и профилактики.

Принципы лечения: 1) вводно-чайная пауза на 8-12 ч; 2) дозированное кормление; 3) регидратационная терапия исходя из физиологической потребности, дефицита и продолжающихся потерь. I и II стадии – перорально (регидрон, глюкосопан), III ст. - в/в. Проводят в 2 этапа: 1 этап: кол-во жид-ти = масса больного (m) х % потери массы (р) / 6 х 10. Проводят первые 6 ч. 2 этап: 80-100 мл/кг/сут. 4) Введение коллоидов (реополиглюкин, альбумин); 5) при гипокалиемии: дефицит К= (К_N – К_б-го) х m / 3; к полученному рез-ту добавляют 5% глюкозу и вводят в/в, капельно, медленно, в течении сут., в несколько приемов; 6) этиотропная терапия; 7) симптоматическая терапия; 8) витаминотерапия (С, ККБ, гр. В). Профилактика: 1) раннее выявление факторов риска; 2) раннее и адекватное лечение.

Виды токсикоза с эксикозом.

К острым расстройствам пищеварения относят: 1) простая диспепсия – это б-нь детей грудного возраста, возникающая вследствие несоответствия объема и состава пищи физиологическим возможностям реб-ка (по ее утилизации) и проявляющаяся желудочно-кишечными расстройствами. Клиника: заб-е начинается остро, реб-к становится более вялым, временами беспокойным, менее активно сосет грудь или не высасывает должный объем; м.б. нарушен сон. Главные симптомы: срыгивания, иногда рвоты, остановка в прибавках массы тела, диарея – до 5-8 р/сут, массы неравномерные, жидкие, желто-зеленого цвета, с примесью слизи и белых комочков, нередко с неприятным запахом => быстро вызывает раздражение вокруг заднепроходного отверстия; + в клинике запах изо рта, обложенность языка, вздутый живот, урчание, видимая перистальтика кишок, временами боли (кишечные колики), вызывающие плач и крик реб-ка, признаки обезвоживания. 2) Ротавирусная инфекция. Клиника. Инкубационный п-од 24-48 часов - после него реб-к становится беспокойным, отказывается от еды, температура повышается до субфебрильных цифр + повторная рвота, в этот же день или несколько часов спустя появляется обильный частый (5-10 р/сут) водянистый с небольшим количеством слизи, иногда зеленого цвета стул, м.б. симптомы токсикоза, обезвоживание; у большинства детей м.б. несильные ноющие или схваткообразные боли с локализацией в эпи- или мезогастрий. Со снижением температуры прекращается рвота, исчезают симптомы токсикоза и эксикоза, в испражнениях появл-ся каловые массы. 3) Кампилобактериоз (хеликобактериоз) – острая кишечная инфекция зоонозной природы, вызываемая кампилобактерами (хеликобактерами). Клиника: острое начало, симптомы интоксикации, умеренная температурная р-ция, рвоты, частое развитие гемоколита, умеренно выраженная диарея, патогномоничный симптом – боли в животе, вокруг пупка или в правой подвздошной обл-ти, сопровождающиеся резким беспокойством реб-ка, м.б. внекишечные очаги поражения – паренхиматозный безжелтушный гепатит, поражение поджелудочной железы. Виды токсикоза с эксикозом: 1) вододефицитный - хар-ся возбуждением, кожа холодная на ощупь, розовой окраски, слизистые запекшиеся, глазные яблоки, большой родничок – запавшие, АД умеренно снижено. Встречается при астматической диарее (возбудители: энтеропатогенные вирусы – ротавирусы, реовирусы). 2) Солеедефицитный – сознание отсутствует (кома), цвет кожных покровов серый, на ощупь кожа холодная, дряблая, слизистые оболочки сухие, глазные яблоки мягкие, запавшие, большой родничок запавший, пульс частый, давление очень низкое; встречается при секреторной диарее (возбудители: энтеротоксигенные ишерихии, холерный вибрион, анаэробы – ботулизм). 3) Изотонический – сознание нарушено (сомнолентность), кожные покровы серые, холодные на ощупь, со сниженным тургором, глазные яблоки мягкие, запавшие, большой родничок запавший, пульс частый, давление низкое; встречается при инвазивной диарее (возбудители: шигеллы, сальмонелла, энтеропатогенные ишерихии, клостридии).

Открытый артериальный (Боталов) проток (ОАП). Клиника. Диагностика.

ОАП - сосуд, ч/з который после рождения сохраняется патологическое сообщение м/у аортой и легочной артерией. В норме артериальный проток закрывается в первые 20-24 ч. жизни, незаращение к 1 году рассматривают как ВПС с переполнением МКК белого типа. Частота зависит от массы при рождении и наличия синдрома дыхательных расстройств. Гемодинамика: сброс крови из аорты в легочную артерию в систолу и диастолу (разница давления в МКК и БКК) --> перегрузка левых камер сердца. При развитии легочной гипертензии возникает и перегрузка правого желудочка. Клиника: у большинства проявляется в конце первого года или на 2-3 году. До появления клиники физическое и психомоторное развитие соответствует возрасту. Систолическое давление N или слегка повышено, диастолическое резко снижено, пульсовое давление повышено. Редко наблюдают «сердечный горб». Границы сердца расширены влево и вверх. Аускультативно: во втором межреберье систоло-диастолический (машинный) шум, проводится на шейные сосуды и в межлопаточное пространство; на вдохе усиливается, на выдохе ослабевает. Над верхушкой диастолический шум (дилатация левого желудочка). 2 тон усилен (легочная гипертензия). Диагностика: 1) Rg: увеличение левых отделов сердца и признаки легочной гипертензии; дуга легочной артерии выбухает из-за основания ствола легочной артерии и ее левых ветвей; расширены восходящие части дуги аорты. 2) ЭКГ: ЭОС N или отклонена влево; гипертрофия левого желудочка. 3) ЭхоКГ: косвенные признаки - расширения полости левого желудочка и изменение отношения размера левого предсердия к диаметру аорты; у новорожденных контраст поступает в пупочную артерию из аорты в легочную артерию. Лечение: оперативное лечение даже при хорошем самочувствии ребенка. Чаще выполняют эндоваскулярную коррекцию (при очень широком протоке открытая операция). При узком ОАП в период новорожденности в/в индометацин 200-250мг/кг 3 раза с интервалом 12-24 ч.

Прогноз: широкие ОАП не закрыв самост. При естеств теч ОАП продолж ж-ни = 20-25 лет и завис от велич дефекта и возник осложнений.

Осн прич смерти: СН, лёгочн гипертенз, инф эндокардит, аневризма аорты/ЛА.

Острые пневмонии у детей раннего возраста

Острая пневмония - острое инфекционно-воспалительное заболевание легочной паренхимы с вовлечением в процесс всех структурных элементов, преимущественно респираторных отделов легких. Причины: 1) у детей 1-го полугодия жизни возбудителями чаще бывают стафилакокк, кишечная палочка, реже хламидии; 2) старше 1 года жизни – пневмококки (90%), гемофильная палочка (5-10%), стафилококки, стрептококки, микоплазма; 3) причинами внебольничных пневмоний у детей в возрасте от 2 мес до 5 лет возрастает роль респираторных вирусов. Этиологическая роль пневмококка возрастает после 2 мес жизни реб-ка и достигает максимума к 6 мес возрасту, на этом ур-не она сохраняется до 7-12 лет. Гемофильная инфекция как причина пневмонии выявляется у детей, начиная с 3-5 мес до 12 лет. Золотистый и эпидермальный стафилакокки как причины пневмонии встречаются в основном у детей первых 2-3 лет. Хламидийная инф-ция как причина пневмонии возможна практически в любом возрасте. Частота клебсиеллезной пневмонии заметно возрастает после года и достигает максимума после 7 лет. Микоплазменную инфекцию как причину внебольничной пневмонии регистрируют у детей до 3 лет и у детей школьного и подросткового возрастов. Патогенез: основной путь проникновения инф-ции бронхогенный --> распространяется по ходу дыхательных путей в распираторные отделы (внутриутробная и септическая пневмонии - гематогенный путь проникновения). Часто пневмонии предшествует ОРВИ --> увеличивается продукция слизи в верхних дыхательных путях, снижается ее бактерицидность --> нарушение работы мукоцилиарного аппарата бронхиального тракта --> разрушение эпителиальных клеток --> снижение местной иммунной защиты --> проникновение бактериальной флоры в нижние отделы дыхательных путей --> воспалительные изменения в легких. Патогенез нарушений ССС при пневмонии: токсикоз и ДН --> спазм артериол МКК --> легочная гипертензия и повышенная нагрузка на правые отделы сердца --> снижение сократительной способности миокарда --> нарушение периферической гемодинамики, расстройство микроциркуляции. Классификация: I. По морфологической форме: 1) очаговая; 2) сливная; 3) сегментарная; 4) долевая (крупозная); 5) интерстициальная. II. По условия инфицирования: 1) внебольничная (домашняя) – возбудителем явл-ся пневмококк, H. Influenzae, стафилококк, микоплазма, легионелла, вирусы, Chlamydia pneumoniae; 2) внутриутробная (госпитальная) – возбудителем явл-ся псевдомонады, клебсиеллы, стафилококк, E. Coli, H. Influenzae; 3) у б-ных с иммунодефицитами – возбудителями явл-ся различные бактерии, пневмоцисты, ЦМВ, микобактерии, вирусы; 4) ассоциированные с вентиляцией легких (ВАП) ранние – первые 72 ч ИВЛ (по этиологии как внебольничная), поздние – 4 сут ИВЛ и более (по этиологии как внутрибольничная). III. По тяжести: 1) нетяжелая; 2) тяжелая (обычно смешанной вирусно-бактериальной и бактериально-бактериальной этиологии). IV. По течению: 1) острая (3-4 нед); 2) затяжная (2-3-6 мес). V. Осложнения: а) легочные: 1) синпневмонический плеврит; 2) метапневмонический плеврит; 3) легочная деструкция; 4) абсцесс легкого; 5) пневмоторакс; 6) пиопневмоторакс; б) внелегочные: 1) ДН; 2) инфекционно-токсический шок; 3) ДВС-синдром; 4) РДС взрослого типа.

Особенности течения: 1) очаговая пневмония имеет доброкачественное течение и хорошо подается лечению, особенно пневмококковой этиологии; 2) сегментарная пневмония не редко сопровождается ателектазами; 3) крупозная пневмония чаще у детей старше 3 лет. Чаще в нижней или верхней части правого легкого. Внезапное начало заб-ния с повышением температуры тела до 39-40 град.С и резким нарушением общего состояния. В первые часы дыхание затруднено. При глубоком вдохе боли в боку или в животе. Кашель влажный, с отхождением красновато-коричневой мокроты. Одышка и лихорадка несколько дней даже при лечении. 4) Интерстициальная пневмония у детей с иммунодефицитом; доминируют ДН, тахипноэ до 80-100 в мин, цианоз, лихорадка, частый мучительный кашель; перкуторные и аускультативные изменения слабые и нечеткие; изменения в легких сохраняются до 6-8-нед; исходом м.б. пневмосклероз или бронхоэктазы. 5) У детей, больных пневмонией, нарушаются обменные процессы, прежде всего: КЩС - метаболический или метаболический респираторный ацидоз с уменьшением буферных оснований, накоплением недоокисленных продуктов; вводно-солевой баланс - задержка жидкости, хлоридов (у Н/Р и грудных возможно обезвож и гипокалиемия). Прогноз: при неосложн теч - благоприятный. Смертность на 2001 г – 120 на 100 тыс.

Принципы лечения. В зависимости от возраста реб-ка и тяжести заб-я лечение можно проводить в стационаре и на дому. 1) Постельный режим показан на весь лихорадочный период. 2) Показания к госпитализации: а) возраст реб-ка до года; б) тяжелые формы заб-ния, когда необходимы интенсивная терапия, реанимационные мероприятия; в) затяжное течение и угроза развития хр. бронхолегочного заб-ния; г) сопутствующие врожденные пороки развития, бронхолегочная дисплазия, тяжелая энцефалопатия; д) неблагоприятные социальные условия. 3) Питание по возрасту и желанию, большое кол-во питья (морс, соки, компот, чай с лимоном). 4) Антибиотикотерапия – основной вид лечения, направленный на борьбу с инфекцией в острый период. Основные принципы: а) назначают обязательно при установленном диагнозе и тяжелом состоянии; б) первичный выбор а/б проводят эмпирически согласно этиологии; в) пневмококки устойчивы к гентамицину и др. аминогликазидам; г) при неосложненных пневмониях предпочтение отдают пероральному назначению, либо переход на него после понижения температуры и улучшения состояния больного; д) после а/б - назначение биопрепаратов; е) отмена а/б через 2-3 дня после нормализации температуры и улучшения состояния. Стрептококки гр. В чувствтельны к аминопенициллинам и цефалоспоринам (кроме цефокситина). Листерии - ампициллин+аминогликозиды. Хламидии и микоплазмы - макролиды не менее 14 дней. Пневмококки - амоксициллин, бензилпенициллин, цефалоспорины 2 поколения, макролиды. Гемофильная палочка - амоксициллин или цефалоспорины 3 поколения. Вирусы – ремантадин (после 7 лет). 5) Симптоматическая терапия: а) антипиретики (парацетамол 10-15 мг/кг) – повышение температуры выше 39 или 38 у детей до 3 мес с фибрильными судорогами в анамнезе; б) отхаркивающие (микстура на основе корня алтея); в) муколитики (бромгексин, амбраксол); г) карбоцистеины: мукорегулирующий + муколитический эффект; д) настои трав (подорожник, крапива, мать-и-мачеха, солодка и т.д.); е) ингаляции с 2% содой. 6) В комплекс лечения включают аппаратную физиотерапию (СВЧ, электрофорез ЛС) и ЛФК. Дыхательную гимнастику и массаж назначают сразу после нормолизации температуры тела. 7) Диспансерное наблюдение от 3 мес до 1 года. Профилактика: 1) привитие реб-ку навыков здорового образа жизни; 2) стимуляция защитных ф-ций орг-ма естественными факторами (закаливание, санитарно-курортное лечение); 3) социально-гигиенические мероприятия; 4) рациональное питание; 5) улучшение экологии жилища; 6) предупреждение ОРВИ, вакцинопрофилактика, в том числе конъюгированной вакциной против H. Influenzae, пневмококка; назначение ИРС-19, рибомунила и др.; 7) предупреждение внутрибольничных пневмоний (госпитализация в боксы, обоснованное назначение а/б).

Пневмония пневмококковая. Остается наиболее частой у детей 6 мес — 4 лет, занимая существенное место среди пневмоний и у более старших детей.

Клиническая картина. Пневмококковая пневмония протекает в разных формах. «Классическими» являются крупозная (лобарная) и сходная с ней крупноочаговая, при которой гомогенная тень занимает 1-2 сегмента или имеет шарообразный вид. Начало острейшее, с температурой до 40—41 °С, сухим кашлем, иногда с бурой мокротой, лейкоцитозом со сдвигом влево, повышением СОЭ. Часто наблюдаются герпес, покраснение щеки на стороне поражения, боли (кряхтение) при дыхании (сухой плеврит), часто иррадии-рующие в живот, что может увести внимание врача от изменений в легких, на рентгенограмме — негомогенные тени в зоне 1—2 сегментов с нечеткими границами. Изменения крови незначительны или отсутствуют.

Двусторонняя локализация процесса наблюдается редко; обычно это тяжелое заболевание, протекающее с осложнениями.

Осложнения. Пневмококк является наиболее частым возбудителем плеврита, легочных нагноений и пиопневмоторакса.

Лечение. Препаратами выбора являются пенициллин, ампициллин, левомицитин, линкомицин, це-фалоспорины первого поколения (последние 3 препарата применяют при внутривенной терапии и непереносимости пенициллинов), бисептол, макролиды; при метапневмоническом плеврите — нестероидные противовоспалительные средства.

Пневмония стрептококковая. Довольно редкая форма, вызываемая стрептококком группы А. Легкое инфицируется лимфогенно (из очага в зеве), что ведет к развитию множественных очагов.

Клиническая картина. Сходна с таковой при пневмококковой пневмонии, но отличается появлением множественных крупных очагов в обоих легких, гнойного выпота в плевральных полостях.

Очаги быстро нагнаиваются и опорожняются, образуя множественные полости, вначале с уровнем жидкости. На этой фазе возникает пестрая аускультативная картина. Часто отмечаются изменения миокарда, атриовентрикулярная блокада разной степени. Как правило, нарастает титр антистрептолизина О.

Течение определяется скоростью очищения гнойных очагов.

Лечение. Препараты выбора те же, что при пневмококковой пневмонии, при выраженных изменениях в сердце — кортикостероиды.

Пневмония стафилококковая. Возбудитель — Staph. aureus, вне лечебных учреждений вызывает пневмонию в основном у детей первых месяцев жизни и больных с иммунодефицитом; он является, однако, важным возбудителем внутрибольничных пневмоний. Staph. epidermidis вызывает легочные заболевания редко — только у недоношенных и детей с иммунодефицитом. При аэрогенном пути заражения в легких образуется обширный участок клеточной инфильтрации с тенденцией к некротизации. При гематогенном пути заражения (сепсис) поражение легкого имеет характер интерстициального с последующим формированием полостей деструкции, чаще множественных.

Клиническая картина. Неосложненные формы (их этиологическая расшифровка всегда трудна) не отличаются от других кокковых пневмоний. Осложненные формы протекают с высокой температурой тела и тяжелым токсикозом, для которого типичны бледность кожи с серым оттенком, адинамия, сочетающаяся с раздражительностью при контакте с другими лицами, полная анорексия, рвота при попытке кормления; характерно прогрессирование токсикоза вплоть до шо-коподобного состояния. Физикально выявляется массивный участок поражения, часто с плевритом. Характерны нейтрофильный лейкоцитоз (20—40 • 10⁹/л) и повышенная СОЭ (до 60 мм/ч). Рентгенологически выявляется плотный, обычно лобарный, инфильтрат с плевритом, последний при пункции дает сливкообраз-ный гной. На 2—3-й неделе в легких образуются полости, часто пиопневмоторакс. Длительное сохранение гнойных полостей приводит к анемизации и дистрофии ребенка. Тенденция к развитию абсцессов выражена больше, чем при пневмококковой пневмонии.

Лечение. Окса- и метициллин, линкомицин, цефалоспорины первого поколения, лучше в сочетании с гентамицином, обычно эффективны при внеболь-ничной пневмонии; при резистентности к этим препаратам вводят ванкомицин, рифампицин. Пиопневмоторакс требует, как правило, дренирования.

Пневмония, вызванная клебсиеллами. Инфицирова-ние Klebsiella pneumoniae происходит обычно в стационаре через предметы ухода. Пневмония протекает тяжело, с выраженным токсикозом; вероятно, большинство случаев ДВС-синдрома при пневмонии обуслов--лено наличием клебсиелл. Легочный, обычно плотный, инфильтрат имеет тенденцию к экспансивному росту с последующим нагноением и образованием множественных полостей, часто пиопневмоторакса. Обратное; развитие медленное, часто с уменьшением доли в размере. Считается характерным выбухание междолевой границы инфильтрата. Типичны также лейкоцитоз (30—80 • Юул), кишечный синдром. 

Лечение. Клебсиелла легко приобретает рези-: стентность, поэтому при неэффективности терапия: обычными дозами цефалоспоринов третьего поколенш и аминогликозидами следует использовать высокие дозы последних (гентамицин по 10—12 мг/кг или амикацин по 30—50 мг/кг в сутки). Используют противоклебсиеллезную плазму, но ее эффективность строго не доказана. Часто приходится принимать меры по борьбе с ДВС-синдромом, дающим высокую летальность.

Пневмонии псевдомонадные. Pseudomonas aeruginosa инфицирует в стационарах, он обитает в раковинах, отсосах, ингаляторах, увлажнителях, на недостаточно стерилизованных инструментах; микроорганизм поражает ожоговых больных, детей с муковисцидозом. Пневмония чаще возникает у детей, подвергающихся манипуляциям (интубация, дренаж и т. д.), обычно также получавших антибиотики.

Заболевание протекает часто при субфебрильной температуре тела, умеренной интоксикации. Характерны среднеинтенсивные очаговые или сливные тени, часто последовательно возникающие в обоих легких, нагнаивающиеся с образованием множества мелких полостей, часто с развитием интерстициальной эмфиземы и скоплением воздуха в средостении, под кожей, над диафрагмой. Пиопневмоторакс возникает часто, гной жидкий, зеленоватого цвета (старое название возбудителя — синегнойная палочка), часто с примесью крови и гнилостным запахом. Лейкоцитоз умеренный, выражены сдвиг лейкоцитарной формулы и увеличение СОЭ.

Лечение. Аминогликозиды, цефалоспорины третьего поколения, карбенициллин и пиперациллин наиболее действенны в отношении псевдомонад, отмечается эффект от ципрофлоксацина, а также от специфической плазмы. При гранулоцитопении вводят лейкоцитную массу.

Общее.

Стойкий фебрилитет характерен для большинства форм. Постоянны возбуждение или адинамия, анорексия, расстройства сна. Обычны тахикардия, централизация кровообращения, в тяжелых случаях — выраженные нарушения микроциркуляции, сопровождающиеся метаболическим ацидозом; при пневмониях, вызванных грамотрицательной флорой, развивается ДВС-синдром, хотя признаки гиперкоагу-ляции имеются у большинства больных.

В остром периоде рестриктивные нарушения вентиляции зависят от объема поражения, обструктивный синдром сопровождает лишь некоторые случаи внуг-рибольничной пневмонии; в большинстве случаев его реализации препятствует массивный выброс цАМФв ответ на бактериальное воспаление. Обструктивные изменения ФВД могут сопровождать процесс обратного развития пневмонии (на 3—4-й неделе болезни).

Диагностика.

Основания для диагноза острой пневмонии: фебрилитет в течение более 3 дней; одышка с втяжением уступчивых мест грудной клетки без обструкции (для детей моложе 2 мес — более 60 в минуту; от 2 до 12 мес — более 50 в минуту, от года до 5 лет — более 40 в минуту); локальная симптоматика (укорочение перкуторного звука, ослабление дыхания, локальные хрипы). Насторожить врача должны также асимметрия влажных хрипов, признаки токсикоза (нарушение сознания, сонливость, возбуждение, отказ от питья или еды, расстрой­ства микроциркуляции, тахикардия выше ожидаемой при данной тем­пературе).

Воспалительные изменения в крови в виде лейкоцитоза, сдвига лей­коцитарной формулы влево, увеличения СОЭ непостоянны и наблюда­ются лишь у половины больных в начале болезни. Их отсутствие не про­тиворечит диагнозу С целью поиска возбудителя возможно бактериоло­гическое или вирусологическое исследование слизи носоглотки, плев­рального или альвеолярного экссудата, трахеальных и бронхоальвеоляр-ных смывов, крови, мочи, в некоторых случаях — мокроты.

Осложнения.

Нарушения водного баланса.

Сердечно-сосудистая недостаточность

Дыхательная недоста­точность: увлажненный кислород.

Отек легких

ДВС-синдром: э

Абсолютные показания к госпитализации по данным Европейского респираторного общества:  Наличие болей в грудной клеткеЧСС>1253. ЧДД>30(показание к лечению в ОИТ)4. Цианоз 5. АД<90/60(показание к лечению в ОИТ)6. температура тела <35 или >407. Подозрение на наличие плеврального выпота или абсцедирования.Кроме того, даже при легкой пневмонии, госпитализация необходима в тех случаях, когда нет возможности провести адекватное лечение в домашних условиях (наличие у больного рвоты, низкая социальная защищенность, нарушение памяти и интеллекта), при которых невозможно обеспечить выполнение врачебных рекомендаций. Группы больных с относительными показаниями к госпитализации: 1. Больные у которых первоначально назначенный антибиотик оказался неэффективным.(лечение более 3 дней на дому без эффекта)2. Больные с высоким риском развития гр(-) флоры и резистентных штаммов пневмококка (возраст старше 65 лет, пациенты из интернатов и домов престарелых, лица страдающие алкоголизмом, наличие у больного ХОБЛ, сердечной недостаточности, сахарного диабета, печеночной, почечной недостаточностью, больные недавно перенесшие ОРВИ, пациенты которые госпитализировались и получали антибиотики3. Пациенты с факторами риска развития тяжелой пневмонии.ВИЧ, наркоманы, хр гепатиты.

Диспансерное наблюдение после лечения пневмонии осуществляется в течение 3 месяцев для детей до 2 лет и 2 месяцев – для старших детей. После окончательного выздоровления пациенты состоят на диспансерном учете еще около года.

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП). Клиника. Диагностика. Лечение.

ДМПП - относится к врожденным порокам сердца белого типа с обогащением кровообращения МКК. ДМПП - патологическое сообщение м/у левым и правым предсердиями. Классификация: 1) первичный дефект - локализуется в нижней трети перегородки над предсердно-желудочковыми клапанами, сочетается с расщеплением створок предсердно-желудочковых клапанов (чаще митрального). Обусловлен нарушением развития атриовентрикулярных клапанов в эмбриональном периоде; 2) вторичные дефекты – могут быть расположены как центрально в области овального окна, так и на уровне устья нижней полой вены. Возникают в результате воздействия тератогенных факторов. Гемодинамика: нарушения определяются сбросом артериальной крови слева направо --> увеличение минутного объема МКК. Объем сброса зависит от разницы давления м/у левым и правым предсердиями, сопротивления и объема сосудистого русла и функционального состояния правого желудочка. Чаще распознают после 2–го года жизни. Клиника: при вторичном ДМПП состояние детей не страдает, иногда жалобы на утомляемость, одышку при физ. нагрузке, боли в обл-ти сердца. Редко деформирована гр. клетка. Границы сердца расширены преимущественно вправо, расширение сосуд. пучка влево (за счет увеличения диаметра оси ствола и легочной ветви легочной артерии). Аускультативно: негрубый систолический шум во 2-3 м/реберье слева от грудины (относительный стеноз легочной артерии по отношению к увеличенному объему крови в полости правого желудочка). II тон над областью легочной артерии - усилен и расщеплен. Усилен I тон в обл-ти трехстворчатого клапана и короткий мезодиастолический шум Грехема Стилла за счет развития относительной недостаточности клапана легочной артерии. АД N или умеренно понижено (за счет систолического компонента). Диагностика: 1) рентген - расширение тени легочных сосудов; увеличение амплитуды пульсации легочной артерии и ее ветвей; увеличение поперечника сердца за счет правых отделов и легочной артерии; при аномальном дренаже легочных вен сердечная тень в виде «снежной бабы»; 2) ЭКГ: вертикальное расположение электрической оси сердца или смещение вправо; дилятация правого предсердия и гипертрофия правого желудочка; неполная блокада правой ножки пучка Гиса; предсердная экстросистолия, пароксизмальная тахикардия, фибрилляция, трепетание предсердий. 3) ЭхоКГ: перерыв ЭХО сигнала в межпредсердной перегородке. Лечение хирургическое - ушивание или пластика дефекта в возрасте 3-5 лет.

Врожденные пороки сердца -- дефект в структуре сердца и (или) крупных сосудов, возникший во внутриутробном периоде. Большинство пороков нарушают ток крови внутри сердца или по большому (БКК) и малому (МКК) кругам кровообращения. Пороки сердца являются наиболее частыми врождёнными дефектами и являются основной причиной детской смертности от пороков развития.

Частота врожденных пороков сердца достаточна высока и неодинакова в разных регионах, в среднем они наблюдаются приблизительно у 7-8 из 100 живых новорожденных; У разных авторов оценка частоты встречаемости колеблется, но, в среднем, она составляет 0,8 - 1,2% от всех новорожденных. Из числа всех встречающихся пороков развития она составляет до 30%. Ежегодно в США регистрируются 8 случаев рождения младенцев с врожденным пороком сердца на каждую 1 000 новорожденных. Два-три из указанных восьми страдают потенциально опасными пороками сердца. Врожденные пороки сердца (ВПС) представляют собой весьма обширную и разнородную группу заболеваний, в которую входят как относительно легкие формы, так и состояния, несовместимые с жизнью ребенка. Основная масса детей погибает в течении первого года жизни (до 70-90%). После первого года жизни смертность резко снижается, и в период от 1 года до 15 лет погибают не более 5% детей. У новорожденных наблюдаются более 35 известных врожденных пороков сердца, однако менее десяти из них являются общими.

Этиология ВПС

Основными причинами развития ВПС считают экзогенные воздействия на органогенез преимущественно в первом триместре беременности (вирусные инфекции (ЦМВ, токсоплазмоз, краснуха, герпес), алкоголизм, экстрагенитальные заболевания матери, применение некоторых лекарственных средств ( средства для похудения, гормоны, противосудорожные препараты), воздействие ионизирующего излучения и профессиональные вредности). Часто от врожденных пороков сердца страдают дети, родившиеся с внутриутробным алкогольным синдромом, явившимся результатом употребления матерью во время беременности алкоголя.

I. Пороки с неизмененным (или мало измененным) легочным кровотоком: аномалии расположения сердца, аномалии дуги аорты, ее коарктация взрослого типа, стеноз аорты, атрезия аортального клапана; недостаточность клапана легочного ствола; митральные стеноз, атрезия и недостаточность клапана; трехпредсердное сердце, пороки венечных артерий и проводящей системы сердца.

II. Пороки с гиперволемией малого круга кровообращения:

1)не сопровождающиеся ранним цианозом - открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, синдром Лютамбаше, аортолегочный свищ, коарктация аорты детского типа; 2) сопровождающиеся цианозом - трикуспидальная атрезия с большим дефектом межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток с выраженной легочной гипертензией и током крови из легочного ствола в аорту.

III. Пороки с гиповолемией малого круга кровообращения:

1) не сопровождающиеся цианозом - изолированный стеноз легочного ствола; 2) сопровождающиеся цианозом - триада, тетрада и пентада Фалло, трикуспидальная атрезия с сужением легочного ствола или малым дефектом межжелудочковой перегородки, аномалия Эбштейна (смещение створок трикуспидального клапана в правый желудочек), гипоплазия правого желудочка.

IV. Комбинированные пороки с нарушением взаимоотношений между различными отделами сердца и крупными сосудами: транспозиция аорты и легочного ствола (полная и корригированная), их отхождение от одного из желудочков, синдром Тауссиг - Бинга, общий артериальный ствол, трехкамерное сердце с единым желудочком и др.

Тетрада Фалло. Клиника. Диагностика. Лечение.

- ВПС синего типа, сочетающий: 1) стеноз легочной артерии; 2) высокий дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП); 3) декстрапозицию аорты; 4) гипертрофию правого желудочка. Возможны также: триада Фалло (на фоне сужения путей оттока из правого желудочка есть не ДМЖП, а открытое овальное окно или ДМПП (декстрапозиция аорты отсутствует); пентада Фалло - сочетание стеноза легочной артерии и декстрапозиции аорты с ДМЖП и ДМПП. Гемодинамика: в результате стеноза легочной артерии в МКК поступает недостаточное кол-во крови, а в БКК ч/з ДМЖП и смещенную вправо аорту сбрасывается венозная кровь. Клиника: в наиболее тяжелых случаях проявляется с первых дней жизни: одышка, цианоз, систолический шум во 2-4 межреберье от грудины. Чаще клиника на первом году жизни: цианоз, отставание в физическом развитии, одышка при кормлении и движениях. Деформация в виде «барабанных палочек». Границы сердца N или незначительно расширены влево. 2 тон ослаблен или отсутствует. Вдоль левого края грудины грубый систолический шум. Снижение систолического и пульсового давления. Внезапно цианотично-одышечные приступы (у реб-ка возникает возбуждение, увеличивается ЧДД, усиливается цианоз, м.б. обмороки), которые длятся от нескольких минут до 12 ч. В момент приступа реб-к принимает вынужденное положение – садится на корточки. Диагностика. 1) Рентген: сосудистый рисунок обеднен, сердце небольших размеров, часто в форме «башмачка»; 2) ЭКГ: ЭОС смещена вправо, гипертрофия правого желудочка; 3) ЭхоКГ: дилатированная аорта над большим ДМЖП, гипоплазировнный выводной тракт правого желудочка, уменьшенный клапан легочной артерии с нормальными или суженными ветвями. Лечение: 1) оперативное: а) паллиативные операции - создавание межсистолических анастомозов и инфундибулопластика (открытое расширение выходного отдела правого желудочка) поводят экстренно детям с массой менее 3 кг и сопутствующими пороками; б) радикальные операции - пластика ДМЖП с устранением стеноза выходного отдела правого желудочка. 2) Консервативное лечение цианотично-одышечных приступов: оксигенотерапия; 4% натрия гидрокарбонат в/в; п/к или в/в морфин 0.1-0.2 мг/кг. Противопоказаны сердечные гликозиды (повышается СВ, повышается сброс крови справа налево, усиление гипоксии) и диуретики (повышает сгущение крови).

Коарктация аорты (врожденный порок сердца белого типа с обеднением БКК) - врожденное сужение аорты на ограниченном участке, чаще ниже устья левой подключичной артерии => повышение нагрузки на левый желудочек => перегрузка => гипертрофия, дегенерация, склероз миокарда. Гемодинамика: артериальная гипертензия в сосудах, отходящих от аорты выше места сужения (головы, плечевого пояса, верхних конечностей), а сосуды нижней половины тела получают недостаточно крови, развивающаяся в связи с этим артериальная гипотензия приводит к нарушению ф-ций почек, повышенной утомляемости при ходьбе, болям в животе. Клиника: у детей раннего возраста отмечают бледность кожных покровов, слабость, повышенную утомляемость, сердцебиение; старшие дети жалуются на головную боль, носовые кровотечения. Перкуторно: расширение границы сердца влево. Аускультативно: систолический шум в облати 2-3 грудного позвонка в межлопаточном пространстве, либо шум относительно митральной нед-ти. II тон над аортой усилен. Повышение АД на верхних кон-тях и снижение или N - на нижних. Отсутствие или ослабление пульса на ногах. Коарктация аорты представляет собой врождённый порок развития, характеризующийся сегментарным (местным) сужением просвета аорты или полным её перерывом в области перешейка её дуги, гораздо реже в грудном или брюшном её отделе. Различают два типа коарктации аорты:1) «Взрослый» тип коарктации аорты – имеет место сегментарное сужение просвета аорты ниже (дальше по току крови) места, где от неё отходит левая подключичная артерия; артериальный проток при этом закрыт;2) «Детский» (инфантильный) тип коарктации аорты – имеется гипоплазия (недоразвитие) аорты в этом же месте, но артериальный проток открыт.

Кроме того, в зависимости от анатомических особенностей выделяют три различных варианта коарктации:1. Изолированная коарктация аорты (без сочетания с другими врождёнными сердечными пороками);2. Коарктация аорты, сочетающаяся с открытым артериальным протоком; в свою очередь может подразделяться: • постдуктальная (расположена ниже места, где отходит открытый артериальный проток); • юкстадуктальная (коарктация расположена на уровне открытого артериального протока); • предуктальная (открытый артериальный проток открывается ниже коарктации аорты). 3. Коарктация аорты, сочетающаяся с другими врождёнными пороками сердца: дефектом межпредсердной перегородки (ДМПП), дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП), аневризмой синуса Вальсальвы, транспозицией магистральных сосудов, стенозом аорты и другими. Клиническая картина коарктации аорты. Головная боль, боль в области сердца, связанная с повышением АД, перегрузкой левого желудочка, утомляемость нижних конечностей при нагрузке. Гипертрофия мышц верхних конечностей и гипотрофия нижней части туловища. Усиление пульса на руках, ослабление или отсутствие его на артериях нижних конечностей. У взрослых - усиление пульсации межреберных артерий, особенно сзади, при наклоне туловища вперед. Гипертензия на руках и снижение АД на ногах (градиент систолического АД более 30-40 мм рт. ст.). Нормотензия или умеренная гипертензия встречаются при неполной форме коарктации или могут быть признаком наступившей сердечной декомпенсации.Диагностика коарктации аорты

При аускультации над сердцем и в межлопаточной области определяются систолический шум, акцент II тона на аорте. Шум проводится по ходу внутригрудных артерий до реберной дуги.

Фонокардиография выявляет систолический шум в стандартных точках и межлопаточном пространстве.На ЭКГ - признаки гипертрофии миокарда левого желудочка, а у взрослых больных - и признаки относительной коронарной недостаточности.Эхокардиография дает возможность установить сужение аорты, степень гипертрофии левого желудочка и состояние клапанов сердца. При дуплексном сканировании обнаруживают коарктацию и нарушение кровотока по аорте.Рентгенография грудной клетки в 3 проекциях свидетельствует об узурации нижних краев ребер (3-8-й пары у взрослых) и гипертрофии левого желудочка. При контрастировании пищевода во втором косом положении выявляют признаки пре- и постстенотического расширения аорты.Ультразвуковая допплерография дает информацию о снижении не только АД на нижних конечностях, но и индекса АД.Аортографию в настоящее время выполняют редко - по строгим индивидуальным показаниям, когда диагноз неясен.Лечение коарктации аортыУ детей до 1 года хирургическое вмешательство показано при высокой гипертензии и признаках сердечной недостаточности. Оптимальный возраст для операции - 8-15 лет при условии благоприятного течения гипертензии. В настоящее время пробуют проводить дилатацию аорты.

У больных от 30 до 50 лет целью операции является коррекция гипертензии и снижение нагрузки на левый желудочек.У абсолютного большинства больных применяют резекцию коарктации аорты с анастомозом конец в конец, значительно реже протезирование суженного сегмента аорты.

Пневмония у детей старшего возраста.В старшем возрасте пневмония у детей проявляется в виде собственных симптомов, похожих на общие признаки простудных заболеваний. Ребенок становится раздражительным и плаксивым, у него часто заложенный нос, снижается аппетит. Через короткое время температура тела повышается, появляется озноб, потливость и болевые ощущения в области груди. Далее возникают приступы надсадного кашля, в процессе которого выделяется ржавая мокрота. Одновременно появляется одышка, носогубной треугольник синеет, что свидетельствует о возникновении цианоза. Иногда патология поражает нижние отделы легких, вызывая боли в области живота. Боли в груди и в животе возникают из-за часто повторяющихся сокращений мышц, характерных для стойкого и мучительного кашля. В таких ситуациях первичная диагностика без дополнительных исследований может быть затруднена. Температура часто сопровождается бредом и сильной рвотой. При наличии такой клинической картины срочно обратитесь к врачу. В противном случае возникнут серьезные осложнения, вплоть до летального исхода.  температурная реакция;

• признаки дыхательной недостаточности: одышка, цианоз, участие в дыхании вспомогательной мускулатуры;

• стойкие аускультативные и перкуторные отклонения со стороны легких;

• рентгенологически — очаговые, сегментарные, лобарные инфильтративные тени;

• со стороны крови: лейкоцитоз, нейтрофилез, повышение СОЭ;

• эффект от проводимой этиологической терапии.

Врождённые пороки сердца (ВПС). Пороки с лево-правым шунтированием (бледного типа). Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП). К ВПС бледного типа относят пороки, при которых происходит сброс крови слева направо: ДМЖП, ДМПП, открытый артериальный проток, сложные пороки (атриовентрикулярная коммуникация). Величина сброса крови зависит от разницы давления между правыми и левыми отделами сердца. У здор детей давл в ЛЖ составл 90—120 мм рт.ст., в правом — 30 мм рт.ст. Давл в ЛП — 8—10 мм рт.ст, в правом — 0—2 мм рт.ст., в аорте — 90—120 мм рт.ст., в лёгочной артерии — 30 мм рт.ст.

ДМЖП встречается как в изолир виде, так и в составе многих др пороков сердца. Среди ВПС частота - от 27,7 до 42%. Одинаково часто встреч как у мальч, так и у дев.

В МЖП выделяют 3 отдела: верхняя часть – мембранозная, прилегает к центральному фиброзному телу, средняя часть – мышечная, и нижняя – трабекулярная. Соответственно этим отделам называют и дефекты межжелудочковой перегородки, однако большинство из них имеют перимембранозную локализацию. По размерам дефекты подразделяют на большие, средние и малые. Мелкие дефекты размером 1-2 мм, расположенные в мышечной части МЖП, называются болезнью Толочинова–Роже. жалоб нет, клинические проявления порока отсутствуют, за исключением скребущего систолического шума средней интенс-ти в четвертом, пятом межреб; шум не провод, его интенсивность может уменьш в полож стоя. Лёг гипертенз не развив, есть склонн к спонтанн закр дефекта.

Внутрисердечные гемодинамические нарушения при ДМЖП начинают формироваться спустя некоторое время после рождения, как правило, на 3-5 сутки жизни. В раннем неонатальном периоде шум в сердце может отсутствовать вследствие одинакового давления в правом и левом желудочках из-за так называемой неонатальной легочной гипертензии. Постепенное падение давления в системе легочной артерии и в правом желудочке создаёт разность (градиент) давлений между желудочками, вследствие чего появляется сброс крови слева-направо (из области высокого давления в область низкого давления). Дополнительный объём крови, поступающий в правый желудочек и легочную артерию, приводит к переполнению сосудов МКК, где развивается легочная гипертензия.

Выделяют три стадии легочной гипертензии по В.И. Бураковскому. Застой крови (гиперволемическая стадия легочной гипертензии) может приводить к отёку легких, частому присоединению инфекции, развитию пневмоний, манифестирующих в ранние сроки жизни, имеющих тяжелое течение и плохо поддающихся лечению.

При естественном течении порока со временем в сосудах малого круга кровообращения срабатывает рефлекс Китаева (спазмирование в ответ на перерастяжение), что приводит к развитию переходной стадии лёгочной гипертензии. В этот период ребенок перестает болеть, становится более активным, начинает прибавлять в весе. Стабильное состояние пациента в эту фазу является лучшим периодом для проведения радикальной операции.

В дальнейшем, если хирургическая коррекция ВПС не проводится, начинают формироваться процессы склерозирования сосудов легких (высокая легочная гипертензия – синдром Эйзенменгера). Этот патолог проц не имеет обратного разв и привод к знач повыш давл в ЛА (иногда до 100-120 мм.рт.ст.). Ауск можно выслуш резко выраж акцент II тона над легочной артерией («металлический» оттенок). Сист шум стан слабо-интенсивным, а в некоторых случаях может совсем отсутствовать. На этом фоне можно зафиксировать появление нового диастолического шума, обусловленного недостаточностью клапанов лёгочной артерии (шум Грехема-Стилла). В клинической картине заболевания отмечается множество патологических признаков: сердечный «горб», расширение границ относительной сердечной тупости, больше вправо. Над легкими выслушиваются участки ослабленного и жесткого дыхания, могут встречаться свистящие хрипы. Самым характерным признаком синдрома Эйзенменгера является постепенное нарастание цианоза, - сначала периферического, а в дальнейшем и диффузного.

Клиническая картина при ДМЖП Дети с ДМЖП рождаются обычно с нормальной массой тела, а затем плохо прибавляют в массе. Причиной гипотрофии I—II степени служит постоянное недоедание (алиментарный фактор) и нарушение гемодинамики (из-за лево-правого сброса развивается гиповолемия МКК). Характерна потливость за счёт выделения кожей задержанной жидкости и за счет гиперсимпатикотонии (в ответ на сердечную недостаточность). Кожные покровы бледные с небольшим периферическим цианозом. Одышка по типу тахипноэ с участием вспомогательной мускулатуры — ранний симптом сердечной недостаточности. Нередко возникает навязчивый кашель, усиливающийся при перемене положения тела. ДМЖП с большим артериовенозным сбросом сопровождается застойными хрипами, часто — повторными пневмониями. При физик. обследовании ССС определяется бистернальный килевидный «сердечный горб» за счёт увеличения ПЖ («грудь Дэвиса») Верхушечный толчок разлитой усиленный, определяется патологический сердечный толчок. Улавливается систолическое дрожание в третьем, четвертом межреберьях слева, свидетельствующее о сбросе крови в правый желудочек. Отсутствие дрожания — признак исходно малого сброса или его уменьшения в связи с высокой лёгочной гипертензией. Границы относительной сердечной тупости расширены в обе стороны, особенно влево. Выслушивается грубый систолический шум скребущего тембра (максимальная точка выслушивания — в третьем, четвертом межреберьях слева от грудины), второй тон над лёгочной артерией акцентирован, часто расщеплён. С первых дней или месяцев жизни выражены признаки сердечной недостаточности — увеличение печени и селезёнки.

Диагностика При Ro органов грудной полости описывают форму сердца и состояние легочного рисунка, определяют размер кардио-торакального индекса (КТИ). Все эти показатели имеют свои особенности при разных степенях лёгочной гипертензии.

ЭКГ Сначала выявляются признаки перегрузки ЛЖ – повышение его активности, затем развитие его гипертрофии. С течением времени присоединяются признаки перегрузки и гипертрофии правых отделов сердца – как предсердия, так и желудочка, - это свидетельствует о высокой лёгочной гипертензии. ЭОС всегда отклонена вправо. Могут встречаться нарушения проводимости – от признаков неполной блокады правой ножки пучка Гиса до полной атрио-вентрикулярной блокады.

При Допплер-ЭхоКГ уточняется место расп дефекта, его размер, опред давл в ПЖ и ЛА. В первой стадии лёгочной гипертензии давление в ПЖ не превышает 30 мм.рт.ст., во второй стадии – от 30 до 70 мм.рт.ст., в третьей - более 70 мм.рт.ст.

Лечение - консерв тер СН и хир корр порока сердца. Консерв леч: складывается из препаратов инотропной поддержки (симпатомиметики, сердечные гликозиды), мочегонных препаратов, кардиотрофиков. В случаях высокой легочной гипертензии - иАПФ – капотен/каптоприл. Опер вмеш: паллиативные операции (в случае ДМЖП – операция суживания лёгочной артерии по Мюллеру: в создании временного искусственного стеноза легочной артерии, который препятствует попаданию в МКК избыточного количества крови. Однако повыш нагрузка, падающая при этом на ПЖ, диктует в дальнейшем (спустя 3-6 месяцев) необходимость проведения радик операции) и радик коррекц порока – пластика ДМЖП заплатой из листков перикарда в условиях искусств кровообр, кардиоплегии и гипотермии.

БРОНХИТЫ.

"патологическую реакцию бронхов на различные раздражители — физические, химические, инфекционные..."

Классификация.

выделяют следующие формы бронхитов: острый; острый обструктивный; бронхиолит; рецидивирующий бронхит (без и с явлениями бронхиальной обструкции); хронический.

Патогенез бронхитов обусловлен тропизмом этиологических агентов к эпителию дыхательных путей. Нарушается барьерная функция брон­хиального дерева, возникают трофические расстройства с ограничением дренажной функции бронхов, что, в свою очередь, облегчает контамина­цию дыхательных путей бактериальной флорой и развитие более глубо­ких некротических процессов в стенке бронхов.

Клиническая картина бронхита в значительной степени определяется его этиологией. Заболевание нередко дебютирует симптомами катара верхних дыхательных путей на фоне умеренной лихорадки. Кашель вна­чале сухой, затем — более мягкий, влажный. В легких — сухие и разнока­либерные влажные хрипы, рентгенологически определяются двусторон­нее усиление легочного рисунка и корней легких, отсутствие инфильтративных или очаговых изменений в легочной ткани

Бронхит острый.

Клиническая картина. Бронхит является самой частой формой поражения нижних дыхательных путей у детей грудного и раннего возраста. При простом бронхите клиническая картина зависит от вида вирусной инфекции. Кашель, вначале сухой, иногда навязчивый, с чувством давления в груди через 2—5 дней становится мягче, а откашливание мокроты вызывает облегчение. Перкуторный звук изменяется лишь при вздутии легких, дыхание не меняется или становится жестким, прослушиваются сухие и влажные (крупно- и среднепузырчатые) хрипы, меняющиеся при кашле. Изменения чаще двусторонние, при микоплазмозе часто определяются крепитирующие хрипы, более обильные в одном легком или его части. Рентгенологическая картина характеризуется умеренным вздутием легких, равномерным усилением бронхососудистого рисунка. Течение бронхита обычно гладкое, кашель держится до 2 нед, но при  аденовирусной инфекции у детей раннего возраста, а также при трахеобронхите у более старших кашель может продолжаться в течение 4—6 нед. Появление гнойной мокроты должно стать поводом для углубленного обследования. Диагноз. Ставится на основании клинической картины при отсутствии признаков пневмонии. Лечение. Обычно симптоматическое, лишь в 1—2-й день ОРВИ оправдано введение интерферона в нос 4—6 раз в день. При вирусных бронхитах антибиотики не показаны, при подозрении на микоплазмоз вводят эритромицин или олеандомицин. Нисходящий бактериальный трахеобронхит требует введения антибиотиков (см. Острые пневмонии). Противокашлевые средства (либексин, бронхолитин и др.) показаны только при сухом кашле. Отхождение мокроты облегчают обильное питье, отхаркивающие микстуры, например на основе алтейного корня, грудные сборы, бромгексин. При мучительном кашле облегчение могут принести ингаляции стероидов местного действия (бекотид, бекломет). Паровые ингаляции показаны при ларинготрахеитах, при более глубоких процессах эффективнее аэрозольные ингаляции воды или 2 % растворов хлорида натрия или бикарбоната натрия.

Бронхит хронический. В настоящее время хронический бронхит в детском возрасте рассма­тривается как самостоятельное заболевание, критериями при диагнос­тике служат продуктивный кашель, постоянные разнокалиберные влаж­ные хрипы в течение нескольких месяцев при наличии 2-3 обострений заболевания в год на протяжении 2 лет. Госпитализации подле­жат дети с обструктивными формами заболевания (обструктивный бронхит и бронхиолит), особенно на 1-м году жизниВ зависимости от точки приложения различают противокашлевые препараты центрального и периферического действия. Хронический бронхит в детском возрасте имеет свои особенности в отношении причин развития и течения воспалительного процесса. В первую очередь, стоит указать, что правило о трех месяцах кашля в году два года подряд в педиатрической практике не всегда срабатывает. Это значит, что у детей до трехлетнего возраста подобный диагноз вообще не может быть поставлен. Именно эта возрастная группа деток может болеть бронхитом большую часть года, находясь даже на стационарном лечении, но звучать будет диагноз рецидивирующий, острый либо обструктивный бронхит. Но никогда он не будет хроническим.Объяснением такого подхода является спонтанное разрешение всех воспалительных изменений в бронхах с достижением ребенком определенного возраста. Обычно, этот переломный период случается после трех лет. Большинство детей с упорным бронхитом избавляются от этой проблемы навсегда. Только у той части болеющих малышей, у которой этого не произошло и симптомы бронхита продолжают напоминать о себе постоянными обострениями, кашлем с мокротой и признаками нарушения бронхиальной проходимости диагноз хронического бронхита становится правомочным. Это логично и с патогенетической точки зрения, поскольку в бронхах таких детей уже регистрируются структурные перестройки, нарушающие мукоцилиарный клиренс и процессы естественного очищения бронхов.Причины хронического бронхита у детей

Если у взрослых в этиологии хронического бронхита главное место отводится курению и загрязненному воздуху, то у детей на первый план выходит инфекция. Это объясняется несовершенством механизмов иммунной защиты детского организма на фоне постоянного контакта с различными возбудителями. В учебных и дошкольных учреждениях среди ограниченных групп детей циркулирующие возбудители характеризуются особой агрессивностью. Главное место среди них отводится респираторным вирусам (аденовирус, парагрипп, РС-вирусы), гемофильной инфекции, марокселле, стафилококкам и стрептококкам, пневмококкам, атипичным возбудителям.

Внедренная в бронхи ребенка, инфекция не всегда может быть полноценно обезврежена иммунными клетками, что приводит к её распространению в лимфатические узлы, или стойкому внедрению в эпителий слизистой оболочки. Поэтому даже после клинического улучшения на фоне лечения бронхита, любое переохлаждение общего характера или вдыхание прохладного воздуха способно вызвать повторное обострение процесса.Последней причиной хронического бронхита у детей является повышенная реактивность бронхиального дерева. Её результатом становится избыточная секреция слизи и бронхиальный спазм. Эти причинные механизмы лежат в основе обструктивных форм хронического бронхита. Кашлевой рефлекс у детей также немного заторможен по сравнению с взрослыми, что приводит к нарушению выведения мокроты с усугублением состояния.Клинические особенностиСреди симптомов хронического бронхита у детей на первый план выступают не столько кашель, сколько нарушение общего состояния. Чем меньше возраст ребенка, тем больше прослеживается эта закономерность. Практически каждое обострение сопровождается гипертермической реакцией, снижением аппетита и активности ребенка. Проследить за характером мокроты можно только у детей старшего возраста, так как они могут её собрать для анализа. Детки младших возрастных групп не могут сделать этого, так как, попросту, заглатывают её .

Как и у взрослых, мокрота может быть прозрачной слизистой или желто-зеленой слизисто-гнойной. Хронический бронхит с бронхообструкцией всегда вызывает беспокойство ребенка, одышку, хрипы, которые могут выслушиваться даже на расстоянии (дистанционные хрипы). Они могут быть, как влажными разнокалиберными, так и свистящими, сухими, выслушиваясь на выдохе или в обе фазы дыхательного цикла. Эмфизема легких и стойкие признаки дыхательной недостаточности возникают только у детей с длительным течением хронического бронхита.Лечение хронического бронхита

В лечении хронического бронхита применяется этиопатогенетическая медикаментозная терапия. Не всегда удается полностью избавиться от этой проблемы, но добиться стабилизации состояния и максимального замедления прогрессирования болезни вполне реально. Для этого могут быть использованы:Антибактериальныесредства;Отхаркивающиепрепараты;Бронхолитики;Противовоспалительные и антигистаминные препараты;Ингаляционная терапия;Физиотерапевтические методы (галотерапия);Первичный хронический бронхит рассматривают как самостоятельное заболевание.

Вторичный бронхит развивается вследствие наличия сопутствующих воспалительных заболеваний носа, придаточных пазух, легких. Кроме того, осложняться хроническим бронхитом может туберкулез легких, заболевания, сопровождающиеся хронической почечной недостаточностью, застойной сердечной недостаточностью.Противокашлевые средства центрального действия подавляют кашлевой рефлекс, угнетая соответствующие участки продолговатого мозга. Основными средствамиэтойгруппыявляютсяпроизводныеморфина– кодеин и этилморфин, бутамират, глауцин, окселадин ипреноксдиазин. Очень важно, чтобы при этом оставался незатронутым дыхательный центр, который также находится в продолговатом мозге. Кроме кодеина и этилморфина, остальные препараты этой группы не угнетают дыхательный центр. Преноксдиазин к тому же снижает чувствительность слизистой оболочки дыхательных путей (местноанестезирующее действие), где находятся чувствительные к раздражению зоны.Противокашлевые средства периферического действия влияют на чувствительные окончания в слизистой оболочке дыхательных путей. Они оказывают смягчающее и местноанестезирующее действие, уменьшая поступление “кашлевых стимулов”изгортани,трахеиибронхов.Типичнымпримеромтакоголекарстваявляетсяацетиламинонитропропоксибензен.Применяются для подавления кашля.

Хронический холецистит

Хронический холецистит встречается у детей довольно часто. На его долю приходится около 15% всех случаев заболеваний гастроэнтерологической сферы.

Этиология и патогенез

Важную роль играет микробный фактор, но необходимо иметь в ви­ду и нарушение пассажа желчи и механизма желчеобразования. Послед­ний зависит от трех факторов: активной секреции желчных кислот гепатоцитами с последующим их транспортом в канальцы; активного транс­порта неорганических ионов; и, наконец, от электролитов.

Расстройство каждого из этих механизмов приводит к изменению со­става желчи и нарушению ее транспорта. На пассаж желчи существенно влияет и состояние двенадцатиперстной кишки и сфинктерного аппара­та. При дуоденостазе интрадуоденальное давление значительно выше, чем в протоках билиарной системы, что ведет к забросу содержимого двенадцатиперстной кишки в общий желчный проток, вызывая расширение холедоха, и формирует асептический холецистит. При дуодените воспалительный процесс распространяется на фаттеров сосок (папиллит), вызывает спазм сфинктера Одди, что ведет к нарастанию давления в билиарной системе и холестазу К этим процессам может присоеди­ниться инфекция.

Клиническая картина.

Течение хронического холецистита волнооб­разное. Приступы болей возникают после пищевых погрешностей, фи­зической нагрузки, стрессовых ситуаций. Боли сопровождаются тошно­той и рвотой, диспепсическим стулом. В межприступном периоде боль­ные чувствуют себя хорошо. Хронический холецистит может протекать и без ярких приступов, вяло — больные жалуются на постоянные боли в области правого подреберья, изжогу, тошноту, метеоризм, снижение ап­петита. Вследствие нарушения секреторной и двигательной функции ЖКТ в кишечнике возникают бродильные процессы, стул становится неустойчивым — запоры сменяются разжиженным калом с гнилостным запахом. У детей развиваются гиповитаминоз, общая интоксикация, ас-тенизация.

Диагностика.

Диагноз хронического холецистита ставится на основа­нии данных клинической картины, ультразвукового сканирования, лапароскопии.

Лечение

при неосложненном течении заключается в назначении дие­ты, антибактериальной терапии (при признаках инфицирования), спазмолитиков, средств, обеспечивающих нормальный пассаж желчи и ее продукцию (холекинетики и холеретики). К холекинетикам относятся сульфат магния, ксилит, сорбит, к холеретикам — аллохол, холензим, ни-кодин, оксафенамид. Хороший эффект дают также препараты расти­тельного происхождения - фламин (препарат бессмертника), холагогум, холагол. При длительном упорном течении хронического холецистита с частыми обострениями, протекающими с лихорадкой, изменениями в крови, необходимо решать вопрос об удалении желчного пузыря.

БРОНХИАЛЬНАЯ АСТМА— хроническое заболевание. В его основе лежит аллергическое воспаление. Последнее сопровождается гиперреактивно­стью бронхов, характеризуется периодическими приступами затруднен­ного дыхания или удушья в результате бронхиальной обструкции, обус­ловленной бронхоконстрикцией, гиперсекрецией слизи, отеком стенки бронхов.

Патоненез.

Образующиеся в результате сенсибилизации организма специфические IgE-антитела фиксируются на тучных клетках, базофилах, макрофагах, моноцитах, эозинофилах, Т-лимфоцитах. Повторный контакт с причинно-значимыми аллергенами ведет к запуску IgE-опосредуемого механизма с высвобождением клетками-мишенями реформированных (гистамина, серото-нина, ЭХФ, НХФ) и вновь секретируемых (ПГР, ПГЕ, П1Т>2, ЛТВ₄, ЛТС₄, ЛТЕ₄, ФАТ, Т_х) медиаторов аллергического воспаления, вызывающих обструкцию бронхов вследствие развития бронхоспазма, отека слизистой оболочки, гиперсекреции слизи, воспалительной инфильтрации слизистой оболочки бронхиального дерева. Формированию аллергического воспаления бронхов и возникновению бронхоспазма способствуют гиперпродукция нейропептидов (субстанции Р, нейро-кинина А), повреждение эпителия дыхательных путей. Бронхоконстрикторное действие оказывают и выделяемые в ходе аллергической реакции брадикинин и аденозин.

Клиническая картина.

Симптомы бронхиальной астмы - удушье, приступообразный кашель, вздутие грудной клетки, свистящее дыхание, жспираторная одышка. У детей раннего возраста эквивалентами астмы могут быть эпизоды ночного кашля или в предутренние часы, от кото­рых ребенок просыпается, повторный обструктивный синдром затяжно­го характера. Риск развития астмы повышают отягощенная наследствен­ность, ранние проявления атопического дерматита, пищевая аллергия. Предрасполагают к развитию астмы частые респираторные вирусные инфекции, бронхиолиты, экологическое неблагополучие (диоксид серы, озон, сигаретный дым).

Предприступный период характеризуется возникновением симптомов аллергического риносинусита (заложенность носа, водянистые выделения из него), появлением приступообразного кашля.

Приступный период бронхиальной астмы проявляется экспираторной одышкой, сопровождающейся свистящим дыханием, слышным на расстоянии. При осмотре ребенка в этом периоде болезни обнаруживают коробочный оттенок перкуторного звука и обильное количество сухих свистящих хрипов, особенно на выдохе. У детей младшего возраста на высоте приступа бронхиальной астмы прослушиваются и разнокалиберные влажные хрипы. Длительность приступа может быть различной — от нескольких минут до нескольких часов и дней.

По тяжести различают легкий, среднетяжелый, тяжелый приступы бронхиальной астмы и астматическое состояния (status asthmaticus).

При легк прист БА - небольш затрудн дых при ненарушенном общем состоянии ребенка.

Для среднетяж прист БА - выраженного астмат удушья, сопровождаемого участием в акте дыхания всей вспомогательной мускулатуры и нарушением общего состояния больного.

Тяжелый приступ бронхиальной астмы характеризуется присоединением признаков дыхательной недостаточности: цианоз носогубного треугольника, крыльев носа, ушных раковин, кончиков пальцев, появление беспокойства, гипоксия и гиперкапния, респираторный или метаболический ацидоз. . Классификация: I. По форме: 1) атопическая; 2) неатопическая: а) инфекционно-зависимая астма; б) аспирационная; в) психогенная; г) астма физического усилия; д) стероидозависимая астма. II. По фазе и периодам течения: 1) обострение: а) приступный п-од (астматический статус); б) послеприступный п-од; в) межприступный п-од; 2) ремиссия. III. По тяжести течения: 1) легкая; 2) средняя; 3) тяжелая. IV. Осложнения: 1) ателектаз; 2) пневмоторакс; 3) подкожная и медиастинальная эмфизема; 4) легочная нед-ть; 5) эмфизема легких; 6) легочное сердце. Клиника. Приступ БА разв-ся внезапно, у некоторых больных - вслед за предвестниками (першение в горле, заложенность носа, кожный зуд и др.). К предвестникам приступа БА также относят аллергический ринит и приступообразный кашель (сухой или с выделением небольшого количества вязкой слизис­той мокроты), который не облегчается обычными противокашлевыми средствами и устраняется средствами лечения бронхиальной астмы. Приступ у детей хар-ся ощущением заложенности в гру­ди, затруднённым дыханием, удушьем, желанием откашляться, хотя кашель в основном сухой и усугубляет одышку; начи­нается ночью или вечером. Наблюдают блеск глаз, тахикардию, по­вышение АД, у большинства детей возникают периоральный цианоз, акроцианоз. Для облегчения дыхания и включения в работу вспомо­гательных мышц реб-к принимает вынужденное положение сидя, опираясь руками на край сиденья. В момент приступа слышны хрипы в груди, выдох значительно удлинён, межреберья на вдохе втягиваются. При перкуссии грудной клетки определяют коробочный звук, опущение нижних границ лёг­ких и ограничение дыхательной подвижности диафрагмы, что под­тверждают и при рентгенологическом исследовании, выявляющем также значительное повышение прозрачности лёгочных полей (эм­физему). Аускультативно над легкими обнаруживают жёсткое дыха­ние и обильные, разного тона хрипы; у некоторых - преобладают «немузыкальные» сухие хрипы, у других - влажные, выслушивающиеся как на вдохе, так и на выдохе => говорят о «влажной» астме. Тоны сердца нередко плохо оп­ределяются из-за эмфиземы лёгких и заглушающей громкости слышимых сухих хрипов. Сухой кашель обычно сопровождается выделе­нием скудного количества мокроты; отхождение мокроты обычно начинается в момент разрешения приступа. Послеприступный период продолжается от 2-5 дней, сопровожда­ется слабостью, оглушенностью, сонливостью и заторможенностью; отмечают тенденцию к брадикардии и некоторому снижению АД. Аускультативные изменения в легких исчезают постепенно, в тече­ние нескольких дней. При функциональных исследованиях выявля­ют скрытый бронхоспазм. Межприступный период, или ремиссия, хар-ся полным восстановлением функции дыхания; длительность его различна. Астматический статус. Об астматическом статусе свидетельствует приступ, не купируемый в течение 6 ч и более. Опас­ность астматического статуса связана с отсутствием положительной динамики при применении обычных противоастматических ср-в и возможностью развития асфиксического синдрома. Выделяют три стадии астматического статуса: I ст. (относительная компенсация) хар-ся развитием длительно некупирующегося приступа удушья. Больные в сознании, адекватны, принимают вынужденное сидячее положение. Типична одышка с выраженным участием вспомогательной мускулатуры. Кашель непродуктивен. Перкуторно выявляют коробочный звук, аускультативно дыхание ослаблено, проводится во все отделы, оби­лие сухих свистящих хрипов. Лабораторные характеристики — ды­хательный алкалоз. II ст. (декомпенсация) сопровождается нарастанием бронхообструкции. В легких дыхание проводится «мозаично» или резко ос­лаблено во всех отделах («немое» лёгкое) при сохранении дистан­ционных хрипов. Грудная клетка эмфизематозно вздута, экскурсия её незаметна. Пульс слабый, систолическое и пульсовое АД сниже­но. Лабораторные показатели — гиперкапния, смешанный ацидоз, гемоконцентрация. III ст. (гипоксическая гиперкапническая кома) — крайне тяжё­лое состояние с нарушением сознания, церебральными неврологическими расстройствами. Дыхание редкое, поверхностное, парадок­сальное. Пульс нитевидный, артериальная гипотензия, коллапс. Лабораторные показатели — декомпенсированный метаболический ацидоз. Выделяют два вида гипоксемической комы: быстро и мед­ленно протекающую. Для быстро протекающей гипоксемической комы хар-ны про­страция, ранняя потеря сознания, утрата рефлексов на фоне про­грессирующего генерализованного цианоза, нарастающих тахи­кардии и одышки, утрачивающей экспираторный компонент, падения АД, набухания шейных вен, увеличения печени. Над легкими перестают выслушиваться хрипы, и возникает так называе­мое «мертвое» лёгкое. Медленно протекающей гипоксемической коме свойственна та же симптоматика, но появление её более растянуто во времени. Диагностика БА у детей строится на основании оценки клинических симптомов, данных анамнеза и изучения аллергического статуса. У детей старше 5 лет важно исследование функциональных показателей дыхания и оценки бронхиальной резистентности. У детей важно выделить ряд клинических вариантов БА.

Критерии тяжести БА.

Критерий	Легкая степень	Ср степень	Тяжелая степень
Частота приступов	Не чаще 1 раза в мес	1 раз в нед (3-4 раза в мес)	Более 1 раза в нед
Клиническая характеристика приступа	Эпизодические, быстро исчезающие, легкие	Прист ср тяж с отчетлив наруш функц внешн дых
Ночн прист	отсутствуют	2-3 раза в нед	Почти ежедн
Перенос-ть физ нагрузки	Не изменена	снижена	Значительно снижена
Сут колеб бронхопровод-ти	Не более 20%	20-30%	Более 30%
Периоды ремиссии	3 месяца и более	Менее 3 месяцев	1-2 месяца

Дифф. диагностика. БА необхолимо дифференцировать от бронхооструктивных проявлений при аспирации инородного тела, крупе, рецидивирующем бронхите, коклюше, муковисцидозе, во время вирусных инф-ций (напр. аденовирусных, РСВ, парагриппозных). Гипервентиляционный синдром в рез-те истероидоподобных р-ций (чаще в подростковом возрасте), при этом жалобы на ощущение нехватки воздуха, вздохи, тогда как эмфизема, симптомы удушья и сухие хрипы отсутствуют. Приступы экспираторной одышки могут возникнуть в дебюте диффузных заб-ний соединительной ткани, системных васкулитов, для которых хар-ны поражения кожи и суставов, лихорадка, мочевой синдром. Ключевые положения в лечении БА: 1) можно эффективно контролировать у большинства больных, однако вылечить ее не удается; 2) плохая диагностика и неадекватная терапия – 2 основных причины тяжести течения и смерти; 3) выбор лечения должен быть сделан с учетом тяжести течения заболевания; рекомендуется ступенчатый подход, который включает в себя увеличение количества и частоты приема лекарств по мере возрастания тяжести течения астмы и их уменьшения по мере снижения тяжести течения. Лечение: 1) противовоспалительная терапия: а) легкое течение – кромогликат натрия, недокромил натрия 2-4 р/сут; б) среднетяжелое течение - + ингаляционные глюкокортикоиды в средних терапевтических дозах; в) тяжелое течение – увеличивается доза ингаляционных глюкокортикоидов + системные глюкокортикоиды; 2) Бронхолитики: а) легкое течение – не показаны; б) среднетяжелое и тяжелое течение – теофиллины, бета2-адреноблокаторы; 3) Купирование приступа: а) легкое течение – теофиллины + бета2-адреноблокаторы короткого действия; б) среднетяжелое и тяжелое течение – бета2-блокаторы до 4 раз в сутки. Дозировка ингаляционных глюкокортикоидов: бекламетазон (400-600 мкг); флутиказон (200-400 мкг); триамсинолон ацетонид (800-1000 мкг); будекломид (200-400 мкг); флупизолид (500-1000 мкг). Дозировка бета2-адреноблокаторов: короткого д-я - сальбутамол (400 мкг), фенотерол (400 мкг), тербуталин (1000 мкг); длительного д-я – сальметерол (100 мкг), форматерол (24 мкг). Предпочтителен ингаляционный путь введения медикаментозных пр-тов при помощи дозированных аэрозолей, порошковых ингаляторов (по возможности с использованием спейсеров), а также необулайзеров. Цели терапии: 1) предотвращение развития угрожающих жизни состояний; 2) ликвидация или смягчение клинических проявлений заб-ния; 3) снижение частоты и выраженности обострений; 4) нормализация или улучшение показателей ф-ции внешнего дыхания; 5) восстановление и поддержание жизненной активности (соответственно возрасту), включая переносимость физической нагрузки; 6) отмена или уменьшение потребности в бронхолитической терапии; 7) предотвращение побочных эффектов лекарственной терапии; 8) предупреждение инвалидизации. Астма-школа охватывает следующую тематику:

• Определение бронхиальной астмы, что происходит с дыхательными путями и пациентом во время обострения заболевания, что может вызвать обострение.

• Техника ингаляций. Правильная ингаляция — залог эффективного и безопасного лечения бронхиальной астмы.

• Виды ингаляционного лечения бронхиальной астмы.

• Лечение и профилактика простуд (ОРЗ), как провокатора обострений бронхиальной астмы.

• Пикфлуометрия. Как пользоваться и зачем.

• Виды терапии: ингаляторы, таблетированные формы, «капельницы»,небулайзеры.

• Понятие о дозах. Стероидофобия. Отмена терапии.

• Физические упражнения и астма.

Разл первичную профилактику и вторичную. Первичная профил-ка БА - людям из группы риска (обычно детям), у кот в прошлом - аллерг реакции, эпизоды крупа или обструкт бронхитов, имеются хрон забол ДП, атоп дерматит, поллиноз, аллерг ринит, наследственная предрасп к аллерг забол. Вторичн проф-ка БА - уменьш проявл забол у лиц, уже имеющих бронхиальную астму (сокращение количества приступов и их тяжести Целью третичной профилактики является исключение летального исхода в период осложнения заболевания, а также уменьшение тяжести течения астмы в целом. В диагностике бронхиальной астмы помогает исследование функции легких (спирометрия): для этого нужно будет выдыхать воздух в специальный прибор. Обяз - пикфлуометрия — измер макс скор выдоха.  Это необходимо для объективного контроля за течением БА и определения необходимой дозы препарата. Лабораторные методы: анализы крови и мокроты.При помощи Rграфии и КТ легких - искл наличие инф, др пораж ДП, хрон недост кровообр или попад инор тела в ДП.

Кожн тесты с различными аллергенами.

Астматический статус

Об астматическом статусе свидетельствует приступ, не купируемый в течение 6 ч и более. Опас­ность астматического статуса связана с отсутствием положительной динамики при применении обычных противоастматических ср-в и возможностью развития асфиксического синдрома. Выделяют три стадии: I ст. (относительная компенсация) хар-ся развитием длительно некупирующегося приступа удушья. Больные в сознании, адекватны, принимают вынужденное сидячее положение. Типична одышка с выраженным участием вспомогательной мускулатуры. Кашель непродуктивен. Перкуторно выявляют коробочный звук, аускультативно дыхание ослаблено, проводится во все отделы, оби­лие сухих свистящих хрипов. Лабораторные характеристики — ды­хательный алкалоз. II ст. (декомпенсация) сопровождается нарастанием бронхообструкции. В легких дыхание проводится «мозаично» или резко ос­лаблено во всех отделах («немое» лёгкое) при сохранении дистан­ционных хрипов. Грудная клетка эмфизематозно вздута, экскурсия её незаметна. Пульс слабый, систолическое и пульсовое АД сниже­но. Лабораторные показатели — гиперкапния, смешанный ацидоз, гемоконцентрация. III ст. (гипоксическая гиперкапническая кома) — крайне тяжё­лое состояние с нарушением сознания, церебральными неврологическими расстройствами. Дыхание редкое, поверхностное, парадок­сальное. Пульс нитевидный, артериальная гипотензия, коллапс. Лабораторные показатели — декомпенсированный метаболический ацидоз. Выделяют два вида гипоксемической комы: быстро и мед­ленно протекающую. Для быстро протекающей гипоксемической комы хар-ны про­страция, ранняя потеря сознания, утрата рефлексов на фоне про­грессирующего генерализованного цианоза, нарастающих тахи­кардии и одышки, утрачивающей экспираторный компонент, падения АД, набухания шейных вен, увеличения печени. Над легкими перестают выслушиваться хрипы, и возникает так называе­мое «мертвое» лёгкое. Медленно протекающей гипоксемической коме свойственна та же симптоматика, но появление её более растянуто во времени. Лечение. Эффективное леч-е возможно только в условиях отделения ре­анимации и интенсивной терапии. Аминофиллин вводят в/в капельно в дозе не менее 7 мг/кг (исходно) с последующим возможным увеличением до 15-20 мг/кг/сут. В/в введе­ние преднизолона повторяют каждые 3-4 ч до достижения дозы 7-10 мг/кг/сут. Также проводят оксигенотерапию увлажненным кисло­родом с экспозицией и перерывом по 30 мин. В стадию нарастающей ДН (вторая стадия астматического стату­са) и при асфиксии (третья стадия) необходима экстренная помощь: наркоз, бронхоскопическая санация бронхиального дерева, перевод на ИВЛ на фоне применения высоких доз преднизолона. В отдель­ных случаях эффективны гемосорбция, плазмаферез. При длительном приступе и астматическом статусе у б-х раз­вивается состояние обезвоживания, что требует введения достаточно­го количества жидкости через рот, а при невозможности перорального введения — в/в; в течение первого часа в объеме 10-12 мл/кг, поддерживающая доза составляет 50-60 мл/кг/сут. При снижении Ht до 34-35% патогенетически обосновано использование режима гемодилюции: альбумин из расчета 0,35—0,62 г/кг, декстран с молекуляр­ной массой 30000-40000 («Реополиглюкин») - 11,5-18,5 мл/кг, 0,9% раствор натрия хлорида — 37,5-44 мл/кг при общем объёме вводи­мой жидкости 50—70 мл/кг/сут. Также показана коррекция ацидоза.

Недостаточность митрального клапана ПРИ РЕВМАТИЗМЕ

-1-й тон на верхушке ослаблен соответственно степени поражения клапана - до полного отсутствия

-2-й тон на легочной артерии усилен

-ограниченный систолический шум на верхушке и в точке Боткина

-с-м увеличения левого желудочка и предсердия

-R: увеличение левого желудочка и предсердия, сглаживание сердечной талии, в первом косом положении увеличено левое предсердие, при нарушении кровообращения - застойные явления в легких

Митральный стеноз

-1-й тон на верхушке усилен, хлопающий

-2-й тон на легочной артерии усилен, расщеплен

-диастолический шум на верхушке и вдоль левого края грудины

-с-м увеличения левого предсердия

-R: увеличение левого предсердия, усилен легочный рисунок

Недостаточность клапанов аорты

-1-й тон на верхушке не изменен или приглушен

-2-й тон на легочной артерии не изменен или усилен

-мягкий или грубый диастолический шум во 2-м межреберье справа от грудины

-с-м увеличения левого желудочка

-R: увеличение и усиление пульсации левого желудочка

Стеноз аортального клапана

-1-й тон на верхушке не изменен или ослаблен

-2-й тон на легочной артерии не изменен

-грубый систолический шум во 2-м межреберье справа от грудины, проводится на спину

-с-м увеличения левого желудочка

-R: гипертрофия и усиление пульсации левого желудочка

Ревматизм (болезнь Сокольского — Буйо) — системное воспалитель­ное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализа­цией процесса в сердечно-сосудистой системе. Развивается в связи с ос­трой инфекцией (р-гемолитический стрептококк группы А) у предрас­п лиц, гл образом — у детей и подростков (7—15 лет).

По данным эпидемиологических исследований, ревматизм встреча- ется преимущественно в развивающихся и слаборазвитых странах, где и живут 80% детей мира. Заболеваемость среди школьников составляет 6-22 на 1000 детей.

Клиническая картина.

В развитии ревматизма выделяют 3 периода (А.И.Нестеров). 1-й продолжается 2—4 нед после стрептококковой ин­фекции и протекает бессимптомно; 2-й характеризуется явными кли­ническими проявлениями - кардитом, полиартритом, хореей, а также типичными иммунобиохимическими и морфологическими изменени­ями; 3-му свойственны проявл возвратного ревматизма с порока­ми сердца и гемодинамическими нарушениями.

Диагностические критерии: 1) Киселя-Джонса: А. Большие клинические критерии: ревмокардит (мио-, эндо-, панкардит) – дети групп риска (часто болеющие острым тонзиллитом – 3 и больше р/год; дети из семейного очага). Жалобы на сердцебиение, одышку, кардиалгию; при аускультации – приглушение тонов, нарушение ритма; при перкуссии – расширение границ сердца, дующий систолический шум на верхушке сердца; на ЭКГ м.б. тахи-, бради-, экстрасистолия, нарушение сократительной способности – QRS низкий вольтаж, V₅-V₆ – удлинение, уплощение зубца или м.б. отрицательный зубец Т. Артрит (моно-, олиго-, полиартрит) - поражение крупных суставов, летучесть поражения, симметричность, исчезает спустя 7-10 дней, не остается деформация. Ревматическая хорея: нарушение координации (нарушение почерка, проблемы при расчесывании, еде), эмоциональная нестабильность, гиперкинезы (проба Филатова – высунут язык и зажмурены глаза), симптом вытянутых рук, симптом Черни (на вдохе западение мышц передней брюшной стенки), мышечная гипотония (симптомы пересгибания, переразгибания). Кольцевидная эритема (эритематозные пятна с просветленным центром, нечеткими контурами, которые сливаются между собой, создавая причудливые фигуры). Подкожные ревматические узелки (формируются вокруг суставов, еличиной с просяное зерно, редко видны на глаз, нужно пальпировать). Б. Малые клинические критерии: ревматический анамнез (предшествующая стрептококковая инфекция, ревматический семейный анамнез), лихорадка, артралгия, боли в животе, носовые кровотечения, удлинение PQ на ЭКГ. 2) Лабор критерии: 1) неспецифические показатели воспаления при биохимическом анализе крови – диспротеинемия за счет увеличения глобулинов; 2) дифениаминовая проба; 3) увеличение уровня серомукоида; 4) антистрептокиназа; 5) антистрептогуалоронидаза; 6) антистрептолизин О; 7) антистрептолизин S.

В развитии ревматизма выделяют 3 периода (А.И.Нестеров). 1-й продолжается 2—4 нед после стрептококковой ин­фекции и протекает бессимптомно; 2-й характеризуется явными кли­ническими проявлениями - кардитом, полиартритом, хореей, а также типичными иммунобиохимическими и морфологическими изменени­ями; 3-му свойственны проявления возвратного ревматизма с порока­ми сердца и нарушениями.

Раннее и обязательное проявление ревматического кардита — поражение миокарда, причем у детей, как правило, оно носит диффузный характер. На фоне миокардита одно­временно или немного спустя развивается вальвулит с преимуществен­ным поражением клапанного эндокарда. Клинически распознать и вы­делить вальвулит очень трудно, поэтому и получил распространение термин "ревмокардит*', которым обозначают и поражение перикарда, если таковое имеется. Воспаление 3 оболочек сердца - панкардит, так часто поражавший детей ранее, сейчас встречается редко. При ревмо­кардите отмечаются тахи-, реже — брадикардия, отчетливое расшире­ние границ сердца, приглушение его тонов, особенно I на верхушке. Там же прослушивается систолический шум. На ЭКГ выявляются на­рушения возбудимости миокарда, замедление внутривентрикулярной проводимости, удлинение электрической систолы, изменение пред сердного комплекса, на ФКГ - высокочастотный систолический шум, реже мезо- и протодиастолический.

Последний может указывать на поражение аортальных клапанов, что довольно типично для детского возраста. Поражение клапанного эндо­карда и перикарда выявляется при УЗИ.

При возвратном ревмокардите клинические проявления могут быть такими же, как при первичном, но по мере возникновения новых обострений он все чаще протекает в соче­тании с пороками сердца — недостаточностью аортального и митрально-го клапанов, стенозом левого атриовентрикулярного отверстия, редко — с поражением трикуспидального клапана. При возвратном ревмокарди­те, протекающем на фоне комбинированных пороков сердца, нередко развивается недостаточность кровообращения — больные жалуются на одышку, сердцебиения, перебои в сердце, кардиалгии. На ЭКГ отмеча­ются стойкие нарушения проводимости, блокады ножек пучка Гиса, экс-трасистолия, пароксизмальная тахикардия.

Ревматический полиартрит - один из основных клинических симп­томов ревматизма. Нередко суставной синдром проявляется полиартралгией. Поражаются коленные, голеностопные, локтевые,'плечевые, лучезапястные суставы. Боли и явления артрита носят преходящий ха­рактер, хотя в остром периоде могут быть очень интенсивными — с по­краснением кожи, припухлостью и небольшой дефигурацией. В после­дующем ревматический полиартрит подвергается полному обратному развитию.

Одним из основных проявлений ревматизма является ревматическая, или малая хорея. Развивает­ся она преимущественно у девочек подросткового возраста. В основе происхождения хореи лежит подкорковый ревмоваскулит, а также непо­средственное токсическое влияние стрептококка на подкорковые струк­туры мозга. Вначале клинические проявления связаны с изменением психоэмоциональной сферы ребенка — он становится эмоционально не­устойчивым, плаксивым, или, наоборот, агрессивным. Затем возникают двигательные нарушения — мышечная слабость и гиперкинезы: гримас­ничанье, нарушение почерка, дизартрия, некоординированные беспо­рядочные движения. Вследствие мышечной гипотонии дети не могут хо­дить, сидеть, возможно нарушение основных физиологических отправ­лений. Известны несколько патологических симптомов, типичных для малой хореи, — дряблых плеч (если больного поднять за подмышки, го­лова его глубоко уходит в плечи), Гордона (задержка обратного сгибания голени при вызывании коленного рефлекса), симптом "глаз и языка" Филатова (невозможность одновременно закрыть глаза и высунуть язык) и др. Сухожильные рефлексы при хорее повышены, может по­явиться клонус стоп.

В последние десятилетия редко встречается тяжелая генерализованная форма ревматизма с явлениями полисерозита (перитонит, плеврит, перикардит), поражением внутренних органов — легких (ревматическая пневмония), почек (токсический постинфекционный нефрит) и ревма­тической кольцевидной сыпью как проявлением кожного васкулита.

Классификация. По фазе б-ни: I. активная – 3 степени, которые выделяют по клинико-морфологическим хар-кам: а) сердца – ревмокардит (первичный без порока клапана), возвратный (с пороком клапана), ревмокардит после II атаки ревматизма – из 100% детей формируются пороки сердца; б) других органов и систем – полиартрит, полиартралгия, малая хорея, моноартрит, серозиты, кольцевидная эритема, ревматическая эритема и т.д.; в) характеру течения – острая (до 3 мес), подострая (до 6 мес), затяжное (до 8 мес), рецидивирующее (10-12 мес), латентное (при наличии L-форм); г) недостаточности кровообращения – НК0 – нет НК, НКI – недостаточность I степени, НКIIа, IIв, III степени (как по левожелудочковому, так и по правожеудочковому типу отдельно). II. Неактивная - ставится при отсутствии признаков клинико-лабораторной ремиссии через 12 мес от настоящего выздоровления

Различают также варианты течения процесса с точки зрения клинико-временных особенностей; острое течение (лихорадка, полиартрит, ревмокардит с резкими изменениями лабораторных показателей), при котором лече­ние за 2—3 мес дает хороший эффект; подострое, поначалу мало отлича­ющееся от острого, но нередко начинающееся исподволь, со склоннос­тью к длительному течению (до 6 мес); затяжное, которое более харак­терно для возвратного ревматизма - активность процесса невысокая, продолжительность — более 6 мес. Эти 3 варианта при современном рев­матизме встречаются наиболее часто.

Самый неблагоприятный вариант — непрерывнорецидивирующий, характеризующийся тяжестью клиничес­ких проявлений и частыми рецидивами.

При латентном течении заболе­вания не удается обнаружить клинико-лабораторных признаков актив­ности процесса, диагноз ревматизма обычно ставят при случайном обна­ружении митрального порока сердца.

Диагностика. Диагноз ставится на основании диагностических крите­риев Киселя—Джонса. Используются также такие лабо­раторные тесты, как величина СОЭ, уровень С-реактивного белка, тит­ры циркулирующих антител к стрептолизину, стрептокиназе, стрептоги-алуронидазе.

Лечение носит индивидуальный характер, основано на особенностях течения, активности патологического процесса, выраженности кардита, наличии или отсутствии порока сердца. Оно складывается из противо-микробной и противовоспалительной терапии, средств восстановления иммунного гомеостаза.

пенициллин на 2 нед (от 400 тыс до 1 млн ЕД/сут в зависимости от возраста), в после­дующем бициллин-5.

ГКС, НПВП. Аспирин и индометацин ввиду их неблагоприятного воздействия на слизистую оболочку желудка и из-за возможности развития эрозив-но-язвенного процесса рекомендуется сочетать с антацидами.

Профилактика. Важный момент первичной профилактики ревматиз­ма — своезременное распознавание и лечение А-стрептококковой ин­фекции с рациональным назначением пенициллина (300—450 тыс ЕД/сут в течение 5 дней). Вторичная профилактика заключается в круг­логодичном введении бициллина-5 (ежемесячно по 750 тыс - 1,5 млн ЕД в зависимости от возраста в течение 2 лет после перенесенного ревматиз­ма и в течение 3 лет — в весенне-осеннее время).. Стадии: 1) мукоидного набухания (2-3 нед) - полнос-тью обратима; 2) фибриноидного набухания (2-3 нед) - частично обратима; 3) пролиферативная (гранулематоза), разв-ся Ашоф-Талалаевские гранулемы (2-3 мес); 4) склероз. Группы риска: ангины 3-4 раза/год, из семей, где есть больные ревматизмом.

Инфекция мочевых путей (ИМП) - микробно-воспалительный про­цесс, процесс слизистой оболочки от чашечно-лоханочной системы до уретры.

Патогенез. Среди микробных возбудителей пиелонефрита чаще выявляется кишечная палочка, реже другие виды бактерий: клебсиелла, протей, синегнойная палочка, энтерококк, стафилококк. У 10—25 % больных хроническим пиелонефритом находят смешанную флору в моче. Инфицирование почки и собирательной системы происходит в основном восходящим (у 80 % больных) и гематогенным путями.

Классификация.Различают первичный и вторичный пиелонефрит.

При первичном пиелонефрите не наблюдается аномалий почек и мочевых путей, сопровождающихся нарушением оттока мочи.

Вторичный пиелонефрит встречается чаще (80 %) и возникает на фоне органических и функциональных аномалий почек и мочевых путей, вызывающих нарушения пассажа мочи (везикоренальный рефлюкс, нарушение проходимости мочеточников, поликистоз, нефролитиаз и др.), обменных нарушений и пр.

Клиника. Остром пиелонефрите начало болезни, как правило, острое, с повышением температуры тела до 38—40 °С, ознобом, головной болью, иногда рвотой. У детей старшего возраста могут быть односторонние или двусторонние боли в пояснице с иррадиацией в паховую область, тупые или коликообразные, постоянные или периодические, отмечаются болезненные и частые мочеиспускания, а также полиурия с понижением относительной плотности мочи до 1015—1012. Общее состояние ухудшается, нарастают вялость, бледность кожных покровов. У одних детей можно наблюдать напряжение стенки живота, болезненность в подвздошной области и по ходу мочеточников, у других — положительный симптом Пастернацкого. Оперед нейтрофильная лейкоцитурия и бактериурия, реже - небольшая микрогематурия и протеинур, в анализах крови — лейкоцитоз, повыш СОЭ, небольш нормохромная анемия.

У н/р симптомы болезни слабо выражены и малоспецифичны. Заболевание проявляется в основном диспепсическими расстройствами (анорексия, рвота, понос), малой прибавкой или снижением массы тела, лихорадкой. Реже наблюдаются желтуха, приступы цианоза, менингеальные симптомы, признаки дегидратации. Лейкоцитурия, бактериурия, небольшая протеинурия выявляются у всех детей, наблюдается гиперазотемия.

Хронический пиелонефрит является следствием неблагоприятного течения острого пиелонефрита, кот продолж более 6 мес или в этот период наблюд два или более обостр.

При рецидивирующем течении наблюдаются периодически повторяющиеся обострения с более или менее длительными бессимптомными периодами. Клиническая картина рецидива хронического пиелонефрита мало отличается от таковой при остром пиелонефрите и характеризуется различным сочетанием общих (лихорадка, боли в животе или пояснице и др.), местных (дизурия, поллакиурия и др.) и лабораторных (лейкоцитурия, бактериурия, гематурия, протеинурия и др.) симптомов заболевания.

Латентное течение хронического пиелонефрита наблюдается приблизительно в 20 % случаев. В его диагностике исключительно важное значение имеют лабораторные методы исследования, так как у больных отсутствуют общие и местные признаки заболевания. При выявлении лейкоцитурии или бактериурии необходимо решить вопрос о локализации воспалительного процесса в мочевой системе. К характерным клиническим признакам пиелонефрита относятся спонтанные боли в пояснице, болезненность в области почек, высокая температура тела, нейтрофилез, повышенная СОЭ, наличие лейкоцитарных цилиндров и сывороточных антибактериальных антител в титре 1:160 и выше к микроорганизмам, высеянным из мочи больного.

Диагностика.ОАМ, пробы Нечипоренко, Каковского-Аддиса, провокационных тестов (с преднизолоном и др.), уроцитограммы, посев мочи, иссл функции почек (пробы Зимницкого, Реберга), ОАК, опр. уровня азотистых шлаков.

Ценным диагностическим признаком пиелонефрита является асимметрия поражения почек, выявляемая при экскреторной урографии и изотопной ренографии.

Основными рентгенологическими симптомами острого пиелонефрита являются увеличение размеров пораженной почки, спазм чашек, их шеек и мочеточника на стороне поражения.

Наиболее ранний рентгенологический признак хронического пиелонефрита — гипотония чашек, лоханок и мочеточника на стороне поражения.

На поздних стадиях хронического пиелонефрита появляются деформация чашечно-лоханочных систем в виде грибовидных, булавовидных, тарелкообразных чашек, Рубцовых западений по контурам лоханок и почек, локальное уменьшение толщины почечной паренхимы, уменьш размеров пораженной почки или ее отдельных сегментов.

Дифф диагн 1.от цистита, интерстициального нефрита. Для обоих заболеваний характерным и часто единственным симптомом служит лейкоцитурия. При пиелонефрите она нейтрофильная, при интерстициальном нефрите — лимфоцитарная (преобладание лимфоцитов в уроцитограмме). Патологическая, истинная, бактериурия (100 000 микробных тел в 1 мл мочи и выше), высокий титр антибактериальных антител (1:160 и выше) являются характерными признаками пиелонефрита. При интерстициальном нефрите бактериурия не выявляется, титр антител в сыворотке крови к стандартному штамму E.coli определяется не выше, чем в разведении 1:10, 1:40.

2.от хронического гломерулонефрита, туберкулеза почек, вульвита или вульвовагинита. Для уточнения происхождения лейкоцитурии проводят параллельное определение содержания лейкоцитов в средней порции мочи и в отделяемом из влагалища. Окончательно локализацию воспалительного процесса в органах мочеполовой системы помогает установить комплексное обследование каждого ребенка нефрологом и гинекологом.

Лечение. Направл на ликвид поч инф, повыш реакт орг, восстан уродин при вторичн пиелонефрите. Антибакт леч должно провод с учетом чувств мф мочи к а/б.

Лечение начинают с назначения на 2 нед специфического препарата (антибиотика). После исчезновения лейкоцитурии и бактериурии переходят к терапии химиопрепаратами, из которых наиболее часто применяют фурагин. Его назначают в возрастной дозе на 3 приема в день в течение месяца, затем при сохранении нормальных анализов мочи переходят на поддерживающую терапию в течение 1—3 мес (в зависимости от наличия обструкции, частоты рецидивов, выраженности симптомов в период обострения) в дозе, равной 1/1з лечебной, т. е. сохраняют однократный прием фурагина на ночь. В случае, если применяется не фурагин, а другие химиопрепараты, их следует менять каждые 2 нед. При нормальной функции почек антибактериальные препараты назначают в возрастной дозе, при почечной недостаточности ее уменьшают наполовину.

Лекарственные травы в виде настоев и отваров используют как дополнение к антибактериальной терапии. При высокой активности пиелонефрита применяют травы антибактериального и противовоспалительного действия: листья брусники, толокнянки, спорыша, зверобоя, ромашки, шалфея и др. В период стихания процесса используют травы противовоспалительного действия: ягоды можжевельника, цветы василька, плоды шиповника, почечный чай, почки березы и др. С целью повышения иммунологической реактивности организма ребенка применяют стафилококковый анатоксин, аутовакцину, продигиозан. В острой фазе заболевания показаны обильное питье (для детей школьного возраста общее количество жидкости должно составлять 1,5—2,0 л в день), молочно-растительная диета с ограничением белка и соли до 2—3 г/сут, постельный режим. При улучшении состояния ребенка назначают диету с исключением жирных блюд, приправ, специально соленых продуктов, режим с ограничением физической нагрузки. Важна санация очагов инфекции, при вторичном пиелонефрите — своевременное восстановление уродинамики с помощью оперативного вмешательства, а также мероприятия по ликвидации обменных нарушений.

Больной должен состоять на диспансерном учете в течение всего периода клинико-лабораторной ремиссии до выздоровления, о котором можно говорить при длительном сохранении полной ремиссии (не менее 3 лет). В последние годы большое значение придают нормализации микрофлоры кишечника (бифидумбактерин и другие препараты, восстанавливающие нормальную микрофлору кишечника).

Хронический пиелонефрит. Клиника. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Осложнения.Хр. пиелонефрит м.б. исходом острого, но чаще развивается постепенно. Клиника. Жалобы на слабость, повышенную утомляемость, субфебрилитет, познабливание, ноющие боли в поясничной обл-ти, пастозность век по утрам. Нередко м.б. изолированный мочевой синдром в виде бактериурии, лейкоцитурии, м.б. нефролитиаз, вторичное сморщивание почки. Диагностика: см Выше. Дифф. диагностика с: 1) туберкулезом почки (в анамнезе будет контакт, «+» р-ция на туберкулин, на Rg легких будут специфические поражения); 2) диффузным гломерулонефритом (после ангины – через 2-3 нед, не хар-ны дизурические явления, хар-ны отеки); 3) тубулопатиями (нужно изучить суточную экскрецию с мочой аминокислот, Са, фосфатов, оксалатов, цитратов, мочевой к-ты, аммония, мочевины). Осложнения: 1) мочекаменная б-нь; 2) нефрогенная гипертония; 3) ХПН вследствие вторично сморщенной почки; 4) паранефрит. Необструктивный (первичный). Код по МКБ-10 №11.0.Этот вид заболевания характеризуется микробно-воспалительнымпроцессом, развивающимся в паренхиме почки. При этом нет возможностиобнаружить условия и факторы, способствующие закреплению микроорганизмов и развитию воспалительных процессов.

• Хронический обструктивный пиелонефрит (вторичный). Код по МКБ-10 №11.1. При этой форме заболевания воспаление развивается на фоне врожденной аномалии почек, функциональных и органических изменений мочевыделительной системы. По статистике, в 80% случаев наблюдается обструктивная форма хронического пиелонефрита. После перенесенного острого первичного пиелонефрита дети подлежат наблюдению в течение 5 лет. После острого вторичного пиелонефрита — до передачи во взрослую поликлинику.

• Кратность осмотров педиатром: 1-й год наблюдения — в первые 3 месяца после купирования острого периода — ежемесячно, затем 1 раз в 3 месяца; в последующие годы — 1 раз в 6 месяцев.

• При хроническом пиелонефрите дети наблюдаются до достижения ими 18 лет и передаются терапевту. Кратность диспансерных осмотров зависит от характера течения и тяжести заболевания.

Острый пиелонефрит. Клиника. Диагностика.

Этиология. Пиелонефрит преимущественно вызывают микробы, обитающие в кишечнике: кишечная палочка, протей, энтерококки, клебсиеллы, реже золотистый или кожный стафилококки, палочка сине-зеленого гноя. Наиболее часто возбудителями заболевания являются особые уропатогенные разновидности кишечной палочки и протея (Е. coli Об, 02, 04, 075, 01-й серогрупп по О-антигенам и 1-й или 2-й серогрупп по К-антигенам; proteus rettgeri, а также proteus mirabilis). Повышенная уропатогенность этих штаммов обусловлена наличием у них ресничек (Р-фимбрий), позволяющих бактериям успешно прикрепляться к клеткам мочевых путей, а также способностью выделять эндотоксин (липополисахарид А), оказывающий выраженное влияние на гладкую мускулатуру мочевыводящих путей с нарушением уродин-ки.

В персистир бак антигенов в почках опред роль играют вир, микоплазмы, хламидии.

Клиника. Симптомы общего инфекционного процесса + местные проявления. Наиболее частый симптом – бледность кожных покровов, пастозность век; болевой синдром (боли в животе, реже в спине, пояснице), м.б. болезненность при пальпации почек, мочеточниковых точек, «+» симптом поколачивания; дизурические явления (учащение или урежение мочеиспускания, болезненность или чувство жжения в различные фазы мочеиспускания); симптомы интоксикации (субфебрильная температура, повышенная утомляемость, головная боль, снижение аппетита, периодическая рвота, «тени под глазами»), также м.б. артериальная гипертензия. Диагностика. 1) общий анализ крови (нейрофиллез, лейкоцитоз, ускоренное СОЭ); 2) общий анализ мочи (лейкоцитурия – у девочек – 4-6 в поле зрения, у мальчиков – 1-2 в п/зр; протеинурия – микро, т.е. это канальцевая; м.б. гематурия). Анализ мочи нужно брать 2-х кратно, т.е. в 1р в 7-10 дней, чтобы посмотреть в динамике. 3) Количественные методы: по Нечипоренко (исследуют осадок в 1 мл мочи (N лейкоцитов до 2000), по Аддис-Каковскому (исследуют осадок в 12 часовом кол-ве мочи с пересчетом на суточный диурез (N: лейкоциты 2,5 х 10⁶, эритроциты 8 х 10⁵, гиалиновых цилиндров 2 х 10³), по Амбурже (осадок в моче, выделенной за 1 минуту). 4) Определение клеток Штенбейнера-Мана («живые» лейкоциты). 5) Посев мочи на чувствительность (не менее 3 раз, можно производить посев из «средней струи») – а/б-грамма: достоверная бактериурия - если в 1 мл 100000-70000 микробных тел; недостоверная - если 70000-30000 микробных тел. 6) Качественная хар-ка лейкоцитов (уроцитограмма мочи – нейтрофильный тип (любая инфекция, пиелонефрит, tbs), лимфоцитарный (СКВ), эозинофильный (аллергоз), мононуклеарный (ГЛН, интерст.)). 7) УЗИ (смотрят размеры почек, форму, контуры, хар-ка чашечно-лоханочной системы, сосуды, кровоток). 8) определение функционального состояния почек с помощью пробы Земницкого. 9) в/в урография, цистография (ч/з 1 мес после ликвидации обострения). 10) Иммунологические методы исследования (например, холинэстераза – в N не д.б. при ГН, ЩФ, гамма-глутаминотрансфераза – значит есть поражение клубочков, бета2-микроглобулины – фракция проксимальных канальцев). 11) б/хим анализ крови (диспротеинемия – с повышением ур-ня альфа2 и гамма-глобулинов, повышение АСТ, повышен билирубин (за счет непрямого), электролиты – К, Na, Ca, мочевина, креатинин. 12) Радиоизотопные методы. 13) б/хим анализ мочи (кол-во оксалатов, уратов), определяем КОС. Патогенез. Инф может проникать в почки восход уриноген-ным, лимфогенн и гематог путями. В патогенезе ведущую роль играют: 1) наруш уродин — затруднения или наруш естеств тока мочи (аномалии моч путей, рефлюксы); 2) поврежд интерстиц ткани почек — вир и микоплазменные инф (например, внутриутробные Коксаки В, микоплазменная, ци-томегаловирусная), лекарственные поражения (например, гипервитаминоз D), дизметаболическая нефропатия, ксантоматоз и др.; 3)бактериемии и бактериурии при заболеваниях половых органов (вуль-виты, вульвовагиниты и др.), при наличии очагов инфекции (кариес зубов, хронический колит, хронический тонзиллит и др.), при нарушениях желудочно-кишечного тракта (запорах, дисбактериозе); 4) наруш реакт орг, в частн сниж иммунолог реакт-ти.

Несомненная роль в патогенезе - наследственной предрасположенности.

Инфекция и интерстициальное воспаление повреждают в первую очередь мозговой слой почки — ту часть, которая включает собирательные трубочки и часть дистальных канальцев. Гибель этих отрезков нефрона нарушает функциональное состояние и отделов канальцев, расположенных в корковом слое почки. Воспалительный процесс, переходя на корковый слой, может приводить к вторичному нарушению функции клубочков с развитием почечной недостаточности. Больные с острым пиелонефритом обязательно должны лечиться в стационаре. Неосложненная форма пиелонефрита лечится консервативно, проводится антибактериальная, дезинтоксикационная и иммуностимулирующая терапия. Лечение пиелонефрит проводится до тех пор, пока из мочи больного полностью исчезнут микробы. Обычно оно составляет 2–3 недели. При нагноительных осложнениях в лечение пиелонефрит а показана операция. К опер вмеш иногда приход прибегать также при МКБ, если камень не отходит самостоятельно и его не удается низвести инструментальными методами. Прогноз благоприятен, если острый пиелонефрит лечение его привело к стойкой ремиссии (выздоровлению), а не перешло в хроническую форму.Перечислим некоторые антибиотики, применяемые при стартовой терапии пиелонефрита:полусинтетические пенициллины в сочетании с ингибиторами β-лактомаз — амоксициллин и клавулановая кислота: аугментин — 25–50 мг/кг/сут, внутрь — 10–14 дней; амоксиклав — 20–40 мк/кг/сут, внутрь — 10–14 дней;цефалоспорины 2-го поколения: цефуроксим (зинацеф, кетоцеф, цефурабол), цефамандол (мандол, цефамабол) — 80–160 мг/кг/сут, внутривенно, внутримышечно — 4 раза в сутки — 7–10 дней;

• цефалоспорины 3-го покол: цефотаксим (клафоран, клафобрин), цефтазидим (фортум, вицеф), цефтизоксим (эпоцелин) — 75–200 мг/кг/сут, в/в, в/м — 3–4 раза в сутки — 7–10 дней; цефоперазон (цефобид, цефоперабол), цефтриаксон (роцефин, цефтриабол) — 50–100 мг/кг/сут, внутривенно, внутримышечно — 2 раза в сутки — 7–10 дней;

• аминогликоз: гентамицин (гентамицина сульфат) — 3,0–7,5 мг/кг/сут, внутривенно, внутримышечно — 3 раза в сутки — 5–7 дней; амикацин (амицин, ликацин) — 15–30 мг/кг/сут, внутривенно, внутримышечно — 2 раза в сутки — 5–7 дней.

В п-д стих акт-ти а/б вводят преимущественно перорально, при этом возможна «ступенчатая терапия», когда перорально дается тот же преп, что и ввод парентерально, или препарат той же группы [5]. Наиболее часто в этот период используются:

• полусинтетические пенициллины в сочетании с ингибиторами β-лактомаз: амоксициллин и клавулановая кислота (аугментин, амоксиклав);

• цефалоспорины 2-го поколения: цефаклор (цеклор, верцеф) — 20–40 мг/кг/сут;

• цефалоспорины 3-го поколения: цефтибутен (цедекс) — 9 мг/кг/сут, однократно;

• производные нитрофурана: нитрофурантоин (фурадонин) — 5–7 мг/кг/сут;

• производн хинолона (нефторированные): налидиксовая кислота (неграм, невиграмон) — 60 мг/кг/сут; пипемидовая кислота (палин, пимидель) — 0,4–0,8 г/сут; нитроксолин (5-НОК, 5-нитрокс) — 10 мг/кг/сут;

• сульфаметоксазол и триметоприм (котримоксазол, бисептол) — 4–6 мг/кг/сут по триметоприму.

Острый гломерулонефрит– острое диффузное иммуновоспалительное заб-ние почек, преимущественно клубочков, возникающее после бактериального, вирусного или паразитарного заб-ния, спустя некоторый латентный период. Этиология. Бета-гемолитический стрептококк группы А (типы 1,2,4,12,18,25,49,55,57,60 – содержат М-антиген). 1) ангина; 2) скарлатина; 3) стрептодермии (как первичное заб-ние, как осложнение атопического дерматита, чесотки). Гломерулонефрит развивается через 2-3 недели. При вирусной этиологии гломерулонефрит развивается во время заб-ния или сразу после заб-ния, то есть латентный период отсутствует. Предрасполагающие факторы: 1) отягощенная наследственность по инфекционно-аллергическим заболеваниям; 2) повышенная семейная восприимчивость к стрептококковой инфекции; 3) хронические очаги инфекции, гиповитаминозы, гельминтозы. Патогенез. Ведущая роль принадлежит иммунологическим р-циям, в развитии которых лежит 2 мех-ма: 1) иммунокомплексный гломерулонефрит – к нему относятся постстрептококковый, после вирусного гепатита В, малярии, идиопатические (мембранозно-пролиферативный I и II типов, IgА нефропатия и т.д.: образуются иммунные комплексы Аг-Ат --> циркулируют в крови --> осаждаются на стенках гломерулярных капилляров, мембране клубочков --> их повреждение --> нарушение проницаемости сосудов, образование микротромбов в капиллярах клубочков. Под д-ем иммунных комплексов активируется система комплемента --> образуется мембраноатакующий комплекс С₅-С₉, активируется гемокоагуляционная система --> усугубляются острые воспалительные изменения, разрушаются клубочки. К аутоиммунным гломерулонефритам относятся некоторые формы мембранозного, подострого гломерулонефрита, а также синдром Гудпасчера (гломерулонефрит с легочным кровотечением) Условием возникновения и течения аутоиммунного гломерулонефрита явл-ся дефицит Т-супрессоров, которые обеспечивают иммунный ответ. Классификация. ОГН делится на: 1) ОГН с острым нефритическим синдромом; 2) ОГН с нефротическим синдромом; 3) ОГН с изолированным мочевым синдромом; 4) ОГН с нефротическим синдромом, гематурией и артериальной гипертензией. ОГН – острое диффузное иммуновоспалительное заб-ние почек, преимущественно клубочков, возникающее после бактериального, вирусного или паразитарного заб-ния, спустя некоторый латентный период. Принципы лечения: 1) в период разгара – строгий постельный режим до ликвидации отеков и нормолизации АД; 2) диета («разгрузочная от белка и соли», т.е. с исключением мяса, соли, рыбы, творога (можно молоко, кефир, яйца, овощи – картофель, фрукты и т.д.)). 3) А/б на 2-3 нед (менять пр-т каждые 7-10 дней) – амоксициллин, оксациллин, макролиды, нельзя – гентамицин, тетрациклин. 4) Мочегонные (салуретики и осмодиуретики (фуросемид 3-5 мг/кг; калийсберегающий диуретик – триамтерен 0,25-0,05 г после еды; 20 % р-р маннитола (1 гр сухого в-ва на 1 кг) – если есть отечный синдром). 5) При гипотензии – пр-ты раувольфии (резерпин 0,1-0,4 мг/сут после еды 2-3 р/сут после еды или в/м по 0,1-0,2 мл 0,1% (или 0,25%) р-ра)); можно бендазол (в/м 0,2-0,5 мл 1% р-ра 1 р/день). 6) при нефротической форме ОГН – назначают глюкокортикоиды: преднизолон и метилпреднизолон, назначают max дозу глюкокортикоидов 1,5-3 мг/кг 6-8 нед, а потом переходят на длительную поддерживающую терапию (дозу постепенно снижают на ½ табл или на 2,5 мг, пока не будет 5 мг/сут, а потом переводят на прерывистое лечение, т.е. циклами – 6-12 мес). Пр-ты назначают утром при max дозах, а при поддерживающей терапии – вечером, на ночь (22-23 часа). 7) Если нет эффекта от глюкокортикоидов при смешанной форме ОГН с нефротическим синдромом и умеренной артериальной гипертензией назначают цитостатические иммуносупрессоры: хлорам буцил 0,2-0,3 мг/кг/сут, циклофосфамид и азатиоприн по 2-3 мг/кг. 8) При отечном синдроме, признаках гиперкоагуляции, снижении ф-ции почек в связи с ДВС-синдромом, выраженноц гиперлипидемии – назначают гепарин 100-300 ЕД/кг/сут 4-6 нед. Если передозировка – носовое, желудочно-кишечное кровотечение, то назначают 1% р-р протамина сульфата (из расчета, что 1 мг протамина (0,1 мл 1% р-ра) нейтрализует 100 ЕД гепарина, если введен через 15 минут после гепарина). 9) Иммуномодулирующие пр-ты: человеческий интерферон 2 р/сут интраназально или ингаляуии – 2-3 нед, лизоцим - ингаляции 2-4 мг/кг/сут – 2 нед, «тималин» в/м по 10-20 мг 1 р/день – 3 нед. 10) Витамины: аскорбиновая к-та, ретинол, вит.Е, липоевая к-та (для достижения мембраностабилизирующего и антиоксидантного эффекта). 11) При поражении ССС – дигоксин, строфантин. Профилактика. Все дети подлежат диспанс наблюд нефрологом и участк педиатром, не менее 5 лет от нач полной клинико-лабор ремиссии. Осмотр нефролога 1 р в 3-6 мес. Желательно этапн леч в местном санатории. Детям огран физ. нагрузку: рекоменд 1 р/год комплексн обслед почек (ур-нь креатинина, мочевины в крови, исслед протеинограмму, концентрацию холестерина, клиренс эндогенного креатинина и т.д.).

Желчекаменная болезнь.

Характеризуется нарушением стабильности белково-липидного комплекса желчи и выпадением солей холестерина, что ведет к формированию в желчных путях камней. Основной составной частью желчных камней является холестерин, реже образуются билирубиновые и пигментно-известковые камни. Часто камни имеют смешанный состав.

Типичны приступы: желчной колики, сильные, острые боли в животе, чаще в правом подреберье, с типичной иррадиацией под правую лопатку, правое плечо, поясницу. Могут быть головные боли, тошнота, рвота и коллапс.

Манифестная форма желчнокаменной болезни характеризуется внезапно развивающимся приступом острых болей в животе в области правого подреберья. Эта форма болезни у детей наблюдается значительно реже, чем у взрослых.

Латентная форма обычно наблюдается при хронических заболеваниях, в частности при хроническом гепатите, циррозе печени. Камни обнаруживаются при ультразвуковом и рентгенологическом исследовании.

Лечение. Направлено на улучшение оттока желчи, проведение противовоспалительной терапии антибиотиками, коррекцию обменных нарушений, на растворение камней дезоксифолиевой кислотой. При рецидивирующем течении с повторными приступами решается вопрос об оперативном лечении. Диетотерапия

Показано многократное питание в течение дня (5—6 раз), исключение жареных блюд, шоколада, какао, кофе, крепких бульонов, копчёностей, газированных напитков. При гипертонической форме дискинезии рекомендовано дробное питание с ограничением продуктов, вызывающих сокращение пузыря, — жирного мяса, рыбы, птицы, изделий из жирного теста, бульонов, чеснока, лука, маринадов, копчёностей, гороха, бобов. При гипотонической форме дискинезии в диету необходимо включать фрукты, овощи, растительное и сливочное масло, сметану, сливки, яйца.

Диспансерное наблюдение

Длительность диспансерного наблюдения не менее 2 лет. Показаны курсы желчегонной терапии 2 раза в год, проведение бальнеотерапии, оздоровление в специализированных санаториях, контрольное УЗИ желчевыводящих путей 1 раз в год. Холепатии тесно связаны между собой (рис. 22-1).

Хронический гломерулонефрит. Нефротическая форма.

Нефротическая форма ХГН (хр. гломерулонефрит) обычно развивается у детей преддошкольного возраста и по клинико-лабораторным признакам явл-ся эквивалентом нефротического синдрома при остром гломерулонефрите. Клиника. 1) распространенные отеки, вплоть до анасарки (из-за потери белка с мочой); 2) появление стойкой пены в моче (из-за протеинурии – суточная потеря белка 2,5-3 г и более, м.б. 10 г). Диагностика. 1) ОАК (снижение гемоглобина, ускорение СОЭ); 2) ОАМ (протеинурия, большое кол-во гиалиновых и зернистых цилиндров, м.б. эритроуитурия); 3) б/хим анализ крови (снижение общего белка, альбуминов, альфа-глобулинов, концентрация альфа2 и бета-глобулинов повышена, повышено содержание липидов (более 7 г/л) и холестерина). Т.е. тип протеинурии неселективный, т.к. присутствуют крупномолекулярные фракции белка (альфа2 и бета-глобулины) => это указывает на глубокие повреждения, в частности, мембран клубочков. 4) Определение функционального состояния почек с помощью пробы Земницкого (выявляют снижение клубочковой фильтрации по клиренсу эндогенного креатинина – если ур-нь креатинина и мочевины нарастает, то это признак почечной недостаточности). 5) Радиоизотопная ренография (для уточнения степени нарушения ф-ции почек). Дифф. диагностика с: 1) хр. пиелонефритом; 2) поликистозом почек.

. Хронический гломерулонефрит. Классификация. Этиология. Клиника. Дифференциальный диагноз. Осложнения. Принципы лечения.

Хр. гломерулонефрит – заб-ние, характеризующееся затяжным, волнообразным, непрерывно рецидивирующим или латентным течением с прогрессирующим хар-ром патологического процесса из-за развития в почечной ткани склеротических и фибропластических изменений. Этиология. 1) длительный прием нефротоксических пр-тов, нестероидных противовоспалительных пр-тов, злоупотребление гепарином; 2) хр. очаги инфекции, персистирующие вирусные инф-ции; 3) тяжелые гиповитаминозы; 4) охлаждения; 5) наследственность. Классификация и клиника. 1) нефротическая форма – хар-ся распространенными отеками, вплоть до анасарки + протеинурия (пена в моче); 2) гематурическая форма – проявляется постоянной выраженной эритроцитурией, м.б. пастозность лица, голеней, поясничной обл-ти, умеренное повышение АД; 3) смешанная форма (наиболее тяжелая и прогностически неблагоприятная) – хар-ны отеки, повышение АД, в моче – протеинурия неселективного типа. Дифф. диагностика с: 1) хр. пиелонефритом, 2) поликистозом почек. Осложнения: 1) пневмония с поражением плевры; 2) отит; 3) рожа; 4) ОПН; 5) тромбоэмболическая б-нь; 6) почечная эклампсия; 7) изменения на глазном дне (из-за длительного повышения АД). Лечение. Строгий постельный режим до нормализации АД, исчезновения отеков, нормолизации состава крови и мочи (10-14 дней). Диета «разгрузочная от белка и соли», т.е. с исключением мяса, соли, рыбы, творога (можно молоко, кефир, яйца, овощи – картофель, фрукты и т.д.). А/б на 2-3 нед (менять пр-т каждые 7-10 дней) – амоксициллин, оксациллин, макролиды, нельзя – гентамицин, тетрациклин. Диуретические ср-ва – салуретики и осмодиуретики (фуросемид 3-5 мг/кг; калийсберегающий диуретик – триамтерен 0,25-0,05 г после еды; 20 % р-р маннитола (1 гр сухого в-ва на 1 кг) – если есть отечный синдром). Препараты раувольфии (для снижения АД) – резерпин 0,1-0,4 мг/сут после еды 2-3 р; раувольфии алкалоиды по 1/3-1/2 табл. 2-3 р после еды. При нефротической форме ХГН – назначают глюкокортикоиды – преднизолон и метилпреднизолон, назначают max дозу глюкокортикоидов 1,5-3 мг/кг 6-8 нед, а потом переходят на длительную поддерживающую терапию (дозу постепенно снижают на ½ табл или на 2,5 мг, пока не будет 5 мг/сут, а потом переводят на прерывистое лечение, т.е. циклами – 6-12 мес). Пр-ты назначают утром при max дозах, а при поддерживающей терапии – вечером, на ночь (22-23 часа). Если нет эффекта от глюкокортикоидов назначают цитостатические иммуносупрессоры: хлорам буцил 0,2-0,3 мг/кг/сут, циклофосфамид и азатиоприн по 2-3 мг/кг. При отечном синдроме, признаках гиперкрагуляции – назначают гепарин 100-300 ЕД/кг/сут 4-6 нед. Антиагреганты (повышают эффективность гепарина, улучшают микроциркуляцию в почках) – дипиридамол 10-15 мг/кг/сут 3-6 мес. При гематурической форме применяют пр-ты хинолинового ряда (хлорохин, гидроксихлорохин) 6-8 мес. При ХГН без артериальной гипертензии и почечной недостаточности назначают нестероидные противовоспалительные ср-ва – диклофенак, индометацин, ноупрофен 3-6 мес. Т.о. при ХГН: а) гематурическая форма: гепарин + дипиридамол + противовоспалительные ср-ва (индометацин, диклофенак) + хинолиновые ср-ва (хлорохин); б) при нефротической форме: глюкокортикоиды + иммуносупрессоры (если нет отеков и артериальной гипертензии) + гепарин натрий + дипиридамол (если есть симптомы гиперкоагуляции и нарушение микроциркуляции).

при остром диффузном гломерулонефрите после выписки из стационара диспансерный осмотр больных, общий анализ мочи и крови должны проводиться в первые два месяца один раз в 10-14 дней, а затем один раз в 1-2 месяца в течение года. Спустя год после полного исчезновения почечных и внепочечных признаков острого нефрита диспансерный осмотр, общий анализ мочи и крови можно проводить один раз в 3-6 месяцев (в течение 3 лет). Однако в случае интеркуррентного заболевания, травм, переохлаждения анализы мочи и крови, а также врачебный осмотр должны осуществляться во время и после этого заболевания, после травм и т. д.

Один раз в 6 месяцев рекомендуется тщательное обследование больного с участием окулиста, отоларинголога, уролога, гинеколога, исследовать мочу по Нечипоренко (или по Каковскому - Аддису), по Зимницкому, клубочковую фильтрацию, кровь - на содержание мочевины, креатинина, общего белка и белковых фракций, калия, натрия, кальция, натрия хлорида.

При хроническом гломерулонефрите сроки и объем выполнения необходимых исследований зависят от клинической формы заболевания и его течения. У больных с латентной и гематурической формой диспансерное обследование осуществляется 2 раза в год

Хронический гастродуоденит.

Клиническая картина. Ведущими являются боли в животе различной интенсивности и продолжительности, чаще в области эпигастрия или правого подреберья. Боли беспокоят до еды или после еды, реже в ночное время. Чаще наблюдается тошнота, реже — отрыжка, изжога, рвота. У части больных отмечается склонность к запорам. В период обострения появляются вялость, головная боль, снижается аппетит, иногда нарушается сон. При пальпации — разлитая болезненность в правой половине эпигастрия (пилородуоденальная зона), в правом и левом подреберьях. Обострение заболевания чаще в осенне-весенний период года.

Дифф диагностика с язвенной болезнью, хроническим гастритом, заболеваниями желчных путей, поджелудочной железы.

Диагноз.1.При дуоденофиброскопии выявляют признаки воспаления и отека, иногда рубцовые изм и деформации, преимущественно в луковице двенадцатиперстной кишки.

2.Рентгенологическое исследование с использованием искусственной гипотонии помогает определить изменения рельефа, контуров слизистой оболочки и деформацию кишки.

3.Прицельная дуоденобиопсия выявляет отек слизистой оболочки, клеточную инфильтрацию, изменения ворсинок.

4.Вспомогательным методом диагностики является дуоденальное зондирование (по изменениям в порции А): повышение активности щелочной фосфатазы и энтерокиназы в дуоденальном содержимом на ранних этапах заболевания; при углублении структурных изменений активность ферментов уменьшается. Снижение активности лизоцима первой порции желчи.

Лечение. Обострение хронического гастродуоденита требует постель­ного режима (5—7 дней). Диета — механически, химически и термически щадящая (протертые супы, каши, кисели - 7 дней с последующим по­степенным расширением рациона ). Назначаются антацидные препара­ты: альмагель и альмагель А ~ по 1 мерной ложке 4-5 раз в день после еды, гелюзил и гелюзил-лак, де-нол — по 1/2—1 таблетке за 30 мин до еды; спазмолитики - папаверин, но-шпа — по 1/2-1 таблетке 2-3 раза в день, никошпан в той же дозе, метопрокламид (церукал) — 1/2 таблетки 2-3 раза в день, домперидон (мотилиум) - в той же дозе. 2 последних препарата регулируют моторную функцию желудка и двенадцатиперст­ной кишки. Диспансерное наблюдение детей с ХГД проводится в течение 5 лет, в 1-й год после обострения — 4 раза в год, со 2-го года — 2 раза в год. Основными методами динамического контроля, кроме опроса и объективного исследования, являются ЭГДС и исследование на Нр. Методами противорецидивного лечения можно считать антихеликобактериозную терапию, повторять которую при неудачной попытке эрадикации можно не ранее, чем через 4 мес, желательно использовать при этом другую схему. Методами, направленными на усиление резистентности макрооганизма, можно считать назначение поливитаминов и биостимуляторов, фитотерапию, бальнеотерапию, которые также проводятся в период ремиссии с целью предупреждения новых обострений. 1. экзогенная — инфекционная, ей соответствует ассоциированный с Нр гастрит В-бактериальный. Он составляет около 85% в структуре ХГД у детей;

2. эндогенная — аутоиммунная, обусловленная образованием антител к обкладочным клеткам желудка (соответственно гастрит А — аутоиммунный). Этот гастрит обычно развивается у взрослых, в пожилом возрасте; у детей он встречается редко — в 1–3% в структуре ХГ;

3. экзо-эндогенная, связанная с раздражением желудка медикаментами или выраженным дуоденогастральным рефлюксом (гастрит С — химический или реактивный), гастрит С составляет примерно 10–12% в структуре ХГ у детей.

Патогенез Патогенез ХГД отличается в зависимости от этиологического фактора.

При Нр — ассоциированном гастродуодените заражение обычно происходит в семье или фекально-оральным путем. Возможен непосредственный занос Нр в желудок при использовании плохо обработанных эндоскопов и зондов.

Нр, обладая тропностью к углеводам поверхностного эпителия антрального отдела желудка, первоначально заселяет именно этот отдел, т. е. процесс начинается с развития антрального гастрита, который впоследствии может распространиться как на тело желудка, так и на двенадцатиперстную кишку. Нр обитает на поверхности эпителия в слое покровной слизи, где он способен легко передвигаться. Он активно размножается, адгезируется к эпителию и выделяет факторы вирулентности: ферменты муциназу, каталазу, фосфолипазу А, уреазу, протеазы, а также токсины — вакуолизирующий и ульцерогенный. Штаммы Нр могут отличаться по токсикогенности, но основным фактором вирулентности микроба можно считать фермент уреазу, которая расщепляет мочевину, всегда присутствующую в некотором количестве в интерстициальной жидкости и секрете желудка. В результате гидролиза мочевины образуется углекислый газ и аммиак, последний может оказывать непосредственное повреждающее действие на эпителий, а также защелачивает среду вокруг микроба, создавая для него оптимальные условия. Повышение рН на поверхности эпителия приводит к нарушению мембранного потенциала, ионному дисбалансу, нарушает активность мембранных ферментов, способствует обратному току Н+-ионов из желудка в клетки, повреждая последние. Защелачивание поверхности эпителия антрального отдела приводит к постоянной стимуляции G-клеток, усилению выработки гастрина и повышению желудочной секреции, т. е. для Нр-ассоциир гастродуоденита хар-на норм или повышенная желудочная секреция.

В ответ на повреждение хеликобактером эпителия желудка развивается воспалительный процесс различной степени активности, активизируется фагоцитоз, происходит выработка специфических Ig A, G в слизистой оболочке. Однако невовлеченность Нр во внутреннюю среду организма не дает возможности иммунным механизмам защиты макроорганизма полностью элиминировать микроб. Инфекция характеризуется хроническим волнообразным многолетним течением с тенденцией к прогрессированию и распространению процесса.

Постоянная стимуляция желудочной секреции и ускоренная эвакуация из желудка, наблюдаемые при Нр-гастрите, приводят к закислению двенадцатиперстной кишки, что способствует повреждению ее эпителия и компенсаторной метаплазии его по желудочному типу. Такой эпителий в двенадцатиперстной кишке может заселяться Нр, т. е. развивается Нр-дуоденит с активной воспалительной реакцией вплоть до образования эрозий. Поскольку двенадцатиперстная кишка является, по образному выражению А. М. Уголева, ¦гипофизом ЖКТ, центральным органом эндокринной регуляции пищеварения, то развитие дуоденита может нарушать продукцию гормонов, регулирующих моторную и секреторную функции ЖКТ. При этом разрушаются нейроэндокринные связи, происходит разбалансировка вегетативной регуляции, отмечается напряженность адаптационных процессов в целом. Указанные механизмы ведут к усилению секреторных сдвигов, дисмоторике верхних отделов пищеварительного тракта, функциональным нарушениям желчевыводящих путей и поджелудочной железы, вегетативным дисфункциям, развитию астенического синдрома.

Язвенная болезнь желудка и 12-перстной кишки.

ЯБ – хроническое рецидивирующее заб-ние, протекающее с формированием язвы в желудке и/или 12-перстной кишке. Этиология: 1) нарушение в питание (поспешность в приеме пищи, еда всухомятку, прием грубой раздражающей пищи – острая, жаренная); 2) длительное эмоциональное перенапряжение, хронический стресс (перегрузка в школе, конфликты в семье и т.д.); 3) наследственность; 4) Helicobacter pylori (НР); 4) факторам агрессии (НCl, пепсин, желчные к-ты, НР, лекарственные пр-ты – нестероидные противовоспалительные пр-ты) протеводействуют (<=>) факторы защиты (слизь, адекватный кровоток, ур-нь пепсиногена, склонность эпителия к быстрой регенерации, нормальное функционирование иммунной системы. Патогенез. 1) НР (анаэроб, попадающий в желудок) --> там адекватно вырабатывает ферменты, разжижающие слизь --> проникает в подслизистый слой, где вырабатывает аммиак, который защищает его от воздействия HCl --> ворсинки разрушаются, снижается выработка муцина, увеличиваются гликопротеиды --> отек. 2) Под действием дестабилизирующих факторов происходят нарушения адаптивных изменений в ЦНС, парасимпатической и симпатической НС и в гипоталамо-гипофизарной системе с вовлечением СТГ, ТТГ, АКТГ --> увеличение выброса АКТГ --> увеличивается выделение кортизола корой надпочечников --> увеличение кислотной продукции и снижение репаративных св-в слизистой оболочки жел-ка. 3) Активация n. vagus --> повышается выделение гастрина из гастринпродуцирующих (G-клеток) и гистамина из гистаминпродуцирующих клеток --> стимуляция желудочной секреции и пепсина. 4) Стресс --> увеличение выброса катехоламинов --> изменение сосудистого тонуса, микроциркуляции --> гипоксия слизистой оболочки жел-ка --> трофические расстройства. Классификация. 1) ЯБЖ (по локализации): а) в обл-ти дна жеудка, б) в обл-ти тела жел-ка, в) в пилорическом отделе жел-ка; 2) ЯБДК (чаще встречается); 3) ЯБЖ + ЯБДК. Клиническая картина.

I стадия - язвенная фаза. При язв болезни двенадцатиперстной кишки дети предъявляют жалобы на боли в животе, возникающие через 2-4 ч после приема пищи и ночью.

Имеется определенный ритм болей: голод — боль - облегчение после приема пищи — голод - боль (Мойниган, 1912). Прием пищи приводит лишь к временному стиханию болей, обычно имеющих приступообраз­ный характер. Страдает общее состояние ребенка — он часто ложится, занимает вынужденное положение, становится плаксивым, раздражи­тельным. При осмотре отмечают холодный пот, влажные ладони, боль в эпигастральной области, часто с иррадиацией в спину, поясницу, реже вправое плечо. Пальпация живота затруднена — выявляется мышечная защита в верхней половине живота, затруднена и глубокая пальпация. Отмечаются диспепсические расстройства - тошнота, рвота, изжога, от­рыжка, запор. При эндоскопическом исследовании гиперемия, отек слизистой, овальный дефект с воспалительным валом. Дно язвы покрыто наложениями серого, желтого или зе­леного цвета. Дефект слизистой с одинаковой частотой обнар в передней и задней стенках луковицы двенадцатиперстной кишки.

II стадия — фаза затухания. Боли сохраняют прежний ритм, но после еды наступает стойкое облегчение. Характер болей меняется — они ста­новятся более тупыми, носят тянущий, ноющий характер. При пальп живота сохраняется выраженная болезненность в пилородуоденаль-ной области. Диспепсические расстройства выражены меньше. Эндо­скоп - полож динамика: уменьш гипере­м и отека вокруг язвы, намеч эпителизация.

III стадия - фаза клинической ремиссии. Сохраняются периодичес­кие боли натощак, ночью — чувство голода и ощущения "подсасывания" в подложечной области. Локализация болей прежняя, сохраняется "мойнигановский" ритм, но после еды боли исчезают полностью.Диспепсические явления менее выражены. Эндоскопически дефект слизистой оболочки не определяется; имеются следы репарации в виде рубца линейной формы или "пятен" — участков грануляц ткани. Может отмечаться картина дуоденита.

IV стадия - фаза клинико-эндоскопической ремиссии. Жалобы пол­ностью отсутств, сост ребенка удовлетв. Эндоско­пич слиз обол желудка и двенадцатиперстной кишки не измен.

Следует указать на особенности течения язвенной болезни у детей. Характерны множественные дефекты слизистой. Неблагоприятным ва­риантом следует считать дистальное расположение язвы (дистальнее средней трети луковицы) - этот вариант характеризуется длительным заживлением и более частыми рецидивами.. Диагностика: 1) гастроскопия (ЭГДС); 2) УЗИ; 3) анализ кала на скрытую кровь; 4) ЭКГ; 5) рентген с барием (если нельзя сделать ЭГДС) – выявляется пища, конвергенция складок, рубцовая деформация органа (прямые рентгенологические признаки), есть косвенные рентгенологические признаки: гиперсекреция натощак, деформация луковицы 12-перстной кишки, ее раздражимость, проявляющаяся в мгновенном освобождении от бария, пилородуоденоспазм, спастическая перистальтика. Рентген проводят с аэроном, атропином или метацином, для снятия спазма мускулатуры, отека слизистой, в положении вертикальном и горизонтальном. Осложнения. Основное – кровотечение, также м.б. пенетрация, прободение. Лечение. Диета (сначала 1а по Повзнеру, затем 1б, 1в, 1). Тройная схема: 1) Де-нол (4 мг/кг) или омепразол (Лосек; 0,5-1 мг/кг); если у реб-ка сочетанная патология мочевыводящего тракта (встречается у 25-30%), то Де-нол назначать нельзя! 2) а/б – амоксицилин (Флемоксин Солютаб) 25-30 мг/кг, max 1 г/сут; кларитромицин 7,5 мг/кг (max 500 мг/сут); азитромицин (Сумамед) 10 мг/кг, max 1 г/сут; 3) фуразолидон 20 мг/кг. Квадротерапия (используется как резерв, но не назначать первично!!!): 1) Де-нол (субцитрат висмута); 2) амоксициллин 25-30 мг/кг, max 1 г/сут; 3) фурозолидон (макмирор) 15 мг/кг; 4) омепразол (0,5-1 мг/кг). Также назначают ранитидин 300 мг/сут, париет 10 мг/сут. Физиотерапия (если нет кровотечения) – грелки, парафиновые аппликации по 45-60 минут через 1-1,5 часа после еды. При применении тройной терапии достаточно 1,5 нед для ремиссии. Но в семье не д.б. носителей НР, т.к. в этом случае у реб-ка снова будет обострение и те же схемы ему уже не подойдут, т.к. у них развивается нечувствительность и растет кислотность --> потом нужно назначать антацидные ср-ва. Профилактика. В весеннее время (когда наблюдается обострение) назначать диету № 1, седативные ср-ва, антациды. Диспансерное наблюдение. В течение 1 года после выписки осмотр участковым врачом каждые 3 мес, затем 2 р/год (весна-осень). ЭГДС через 6 мес после обострения. Противорецидивное леч-е (весна-осень); психический, физический покой; лечебное питание; медикаменты – в течение 3-4 нед; санаторно-курортное лечение не раньше чем через 3-6 мес после исчезновения боли и заживления язв (Ессентуки, Железноводск, Боржоми).

БОЛЕЗНИ ЖЕЛЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ.

Дискинезия желчевыводящих путей представляет собой нарушение моторной и эвакуаторной функций желчных протоков и желчн пуз при отсутств в них органических.

Этиология. Дискинезии подразделяются на первичные и вторичные.

Причиной первичных дискинезий считают функциональные изменения желчевыдел системы, в основе которых лежат нару­шения нейрогуморальной регуляции.

Вторичные дискинезий обычно со­путствуют заболеваниям ЖКТ — хроническому гастродуодениту, хроническому панкреатиту — или являются следствием перенесенных заболе­ваний (острый вирусный гепатит, дизентерия, сальмонеллез и др.).

Формы дискинезии многообразны: гиперкинетич, гипертоническая и гипотоническая.

Клиническая картина.Проявляются дискинезии желчевыводящих пу­тей болями в правом подреберье и диспепсическими расстройствами.

Гипотоничес­кая форма характеризуется снижением мышечного тонуса желчного пу­зыря. Он, как правило, увеличен, слабо сокращается. Сфинктер Одди при этом часто бывает спазмирован. Дети жалуются на тупые, ноющие боли в правом подреберье и вокруг пупка, быструю утомляемость. При УЗИ-сканировании удается визуализировать увеличенный в размерах желчный пузырь, иногда — его функциональные перегибы или деформации. После приема пищевого раздражителя пузырь обычно со­кращается, но меньше, чем в норме. Количество пузырной желчи больше, чем в норме, цвет темно-коричневый.

При гипертонической форме дискинезии отмечается ускоренное опо­рожнение желчного пузыря. Клинически эта форма также характеризу­ется болями в правом подреберье и вокруг пупка, тошнотой. При УЗИ-сканировании выявляется ускоренное опорожнение желчного пузыря и уменьшение его размеров. УЗИ печени при дискинезиях может также выявить ту или иную степень холестаза. . Желчь концентрирования, темно-коричневого или темно-оливкового цвета. В отдельных случаях пузырную желчь получить не удается.

Лечение дискинезии зависит от их формы. При обеих формах показа­на диета (стол №5 по Певзнеру). При гипотонической дискинезии реко­мендуются продукты, содержащие растительную клетчатку, при гипер­тонической — ограничение механических и химических пищевых раз­дражителей, а также спазмолитики — но-шпа, папаверин. Хороший эф­фект дают физиотерапевтические процедуры: при гипотонической дис­кинезии — тонизирующие процедуры (гальванизация, фарадизация), при гипертонической - процедуры седат типа (электрофорез с новокаином, папаверином).

Регуляция секреции инсулина

Инсулин образуется в -клетках островков поджелудочной железы из препроинсулина. Он быстро превращается в проинсулин, состоящий из 3 пептидных цепей – А, В и С. А и В-цепочки соединены между собой дисульфидными мостиками, С-пептид связывает между собой А и В-цепочки. Проинсулин поступает в аппарат Гольджи, где под влиянием ферментов отщепляет С-пептид, и частично проинсулин поступает в везикулы, где инсулин связывается с цинком, кристаллизуется и депонируется. Под влиянием различных стимулов инсулин освобождается в кровеносные капилляры в растворенном виде.

Самый мощный стимулятор секреции инсулина – глюкоза, которая связывается с рецепторами мембраны -клеток. Ответ инсулина на повышение уровня глюкозы в крови является двухфазным: 1-я фаза – быстрая – обусловлена выбросом запасов инсулина, 2-я фаза – медленная – обусловлена синтезом и последующей секрецией инсулина в течение 1 часа.

В мембранах β-клеток поджелудочной железы имеются К⁺-каналы, проницаемость которых регулируется уровнем АТФ в клетке (К⁺_АТФ-каналы, АТФ-зависимые К⁺-каналы). При повышении содержания глюкозы в крови увеличивается ее поступление в β-клетки поджелудочной железы, что приводит к повышению внутриклеточной концентрации АТФ и закрытию К⁺_АТФ-каналов. В результате возникает деполяризация мембран β-клеток – это способствует увеличению вхождения в клетки Са²⁺через потенциалзависимые Са²⁺-каналы, что в свою очередь приводит к усилению высвобождения инсулина.

Кроме глюкозы, стимулирующим влиянием на освобождение и секрецию инсулина -клетками, обладают некоторые аминокислоты (аргинин, лейцин); гормоны – глюкагон, гастрин, секретин, панкреозимин, желудочный ингибирующий полипептид, глюкокортикоиды, АТКГ (адренокортикотропный гормон), -адреностимуляторы (адреналин), СТГ (соматропный гормон).

Подавляет секрецию инсулина и его освобождение: гипогликемия, никотин кислота, соматостатин, -адреностимуляция др.

Скорость секреции инсулина натощак составляет 0,5 - 1 ЕД/час, после приема пищи – 2,5 - 5 ЕД/час. В сутки секретируется до 40 ЕД инсулина.

Эффекты инсулина

Инсулин – главный гормон, регулирующий обмен веществ в организме. Он является анаболическимгормоном, усиливающим синтез углеводов, белков, нуклеиновых кислот и жира.

На углеводный обменего влияние выражается в увеличении транспорта глюкозы в клетки инсулинзависимых тканей; стимулирует в печени синтез гликогена, подавляет в печени глюконеогенез (синтез глюкозы из аминокислот и жирных клеток), и гликогенолиз (распад гликогена).

На белковыйобмен влияние инсулина выражается в стимуляции транспорта аминокислот в клетки, синтеза белка и торможение его распада.

На жировой обменвлияет стимуляцией синтеза липидов, подавляет липолиз, включает жирные кислоты в триглицериды жировой ткани.

Сахарный диабет.

Основным является генетический фактор. Конкондартность (совпадение) по СД среди монозиготных близнецов для инсулинзависимого типа диабета (ИЗСДIтипа) составляет 10-15%, а для инсулиннезависимого сахарного диабета (ИНСДIIтипа) – 99%. Обнаружено 5 генов, ответственных за ИЗСД. Один из них локализуется в 6-ой паре хромосом, непосредственно близко от генетического комплекса, отвечающего за иммунную систему. Предполагают, что именно этот ген является на 40 % причиной ИЗСД. Однако, без содействия другого гена – гена инсулина, расположенного на 11-ой паре хромосом, он безвреден. Остальные три гена обнаружены на хромосомах 7, 14, 18. Подозревают еще около 10 генов, содействующих развитию сахарного диабетаIтипа.

Несмотря на генетическую предрасположенность, гены, ответственные за развитие ИНСД (диабета IIтипа), точно не установлены. Имеются указания о локализации генов диабетаIIтипа в хромосоме 11.

Факторами рискадля ИЗСД (I типа) являются: вирусные заболевания, сезонные факторы, частично возраст (пик заболеваемости этим типом диабета падает на 10-12 лет).

Факторами риска для ИНСД (II типа)служат: возраст старше 40 лет, ожирение, гиперлипидемия, гиперинсулинемия, артериальная гипертензия, пол (чаще болеют женщины). Сочетание нескольких факторов риска значительно (в 29 раз) увеличивает вероятность развития клинического диабета.

Патогенез К настоящему времени полностью доказана генетическая и патофизиологическая гетерогенность СД.

Две основные патогенетические формы СД: диабет Iтип и диабетIIтипа.

СД I типа (инсулинзависимый)

ИЗСД (Iтип) характеризуетсяабсолютной инсулиновой недостаточностьюи больные вынуждены всю жизнь получать заместительную инсулинотерапию.

СД IIтипа (инсулиннезависимый)

В основе развития СД IIтипа лежат 2 патогенетических фактора:

а) инсулинорезистентность;

б) нарушение функции БЕТА-клеток

Соотношение этих двух компонентов различно у конкретных больных. Неясно пока, какой из этих дефектов является первичным.

В развитии инсулинорезистентностиу больных ИНСД (IIтип) прослеживаются 2 компонента: а)генетический(или наследственный), б)приобретенный. Значительную роль при ИНСД (IIтип) имеет нарушение взаимодействия инсулина с рецепторами инсулинчувствительных тканей (печени, мышц, жировой ткани), уменьшение количества рецепторов, их сродства к инсулину. Помимо рецепторных, имеется значительное количество пострецепторных механизмов, участвующих в развитии инсулинрезистентности, с последующим развитием ИНСД (IIтип).

Это тип диабета характеризуетсяотносительной инсулиновой недостаточностью, т.е. в организме этих больных инсулина может быть в норме, повышенно его количество, реже – слегла понижено.

Клиника сахарного диабета

Клиническая картина инсулинозависимого и инсулинонезависимого диабета несколько отличается, особенно в момент манифестации, т.е. клинического проявления заболевания.

Жалобы

Сухость во рту, жажда (полидепия), полиурия (до 2-5 л в сутки), полифагия, сонливость, слабость, наклонность к инфекции (фурункулез), расшатывание и выпадение зубов, воспаление лунок зубов (альвеолярная пиорея), кожный зуд особенно в промежности, боли в ногах, нарушения зрения.

Анамнезу больных ИЗСД (Iтип) начало заболевания обычно острое, больные нередко могут определить его с точностью до недели или нескольких дней;

• иногда начало не столь острое. Жажда и похудание выражены умеренно, больных могут обеспокоить нарастающая слаб, кожный зуд. У детей – ночное недержание мочи;

• у больных ИНСД (IIтипом) начало обычно спокойное, незаметное, медленно прогрессирующее. Жажда и полиурия незначительные, больные это нередко не замечают. Будучи до заболевания обычно тучными, они продолжают прибавлять массу тела.

Часто заболевание диагностируется случайно по какому-либо другому заболеванию. Больные могут указать, что сухость во рту, жажда появились несколько месяцев назад, а иногда и несколько лет. Нередко больные лечатся по поводу кожного зуда в промежности по несколько лет у гинекологов, или дерматологов по поводу фурункулеза или зуда.

Полидипсияобусловлена гипергликемией,полиурия– гюкозурией.Почечный порогдля глюкозы составляет: 8,9 – 10,0 ммоль/л, у некоторых он выше 11,0 ммоль/л в крови. Как только гликемия превысит этот предел, появляется глюкозурия.

Сравнительная клиническая характеристика типов диабета

Признак ИЗСД (I тип) ИНСД (IIтип)

Возр к нач забол чаще до 25 лет обычно > 35 лет

Сезонность осенне-зимн период нет

Начало болезни острое медл, постеп

Масса тела снижена или N повыш у 80 % больных

Клин симпт отчетливая стертая, иногда бессимпт

Моча сахар и ацетон сахар

Кетоацидоз склонны нет

Сывороточн инсулин (ИРИ) низк или отсутств Nили повышен

АТ к островк кл-кам + –

Лечение (основное) инсулин диета, пероральные средства

Лабораторная диагностика сахарного диабета

1. Определение уровня глюкозы в крови (N – 3,35-5,55 ммоль/л).

2. Определение уровня глюкозы в моче (N – не определяется).

3. Пероральный тест толерантности к гл-зе (ТТГ) при подозр на сахарный диабет. Исслед кровь натощ, и после приема внутрь пациентом 75,0 глюкозы через 1 и 2 часа (ВОЗ).

4. Гликозилированный гемоглобин. Метод позволяет выявить транзиторную гипергликемию. Белки, связываясь с глюкозой, гликозилируются и циркулируют в крови от 2 до 12 недель. Гемоглобин А у здоровых людей содержит малую фракцию гемоглобина А_1С 4-6 % от общего количества гемоглобина. У больных диабетом эта фракция может составлять 9-10 %. Для его определения используется метод колоночной хроматографии.

5. Определение глюкозы в ушной сере.

6. Определение ИРИ (имуннореактивного инсулина) в крови (N– 0-0,29 мкЕД/мл). Понижается при СДIтипа, нормальное содержание и повышенное – при СДIIтипа.

7. Определение С-пептида в крови (N– 0,1-1,79 нмоль/л). Понижается при СДIтипа, нормальное содержание и повышенное – при СДIIтипа.

8. Определение фруктозамина в крови (N– 2-2,8 ммоль/л). Повышается при постоянной или транзиторной гипергликемии.

9. Определение глюкагона в крови (N– 0-60 нг/л). Уровень повышается при декомпенсированном СД, глюкагономе, голодании, физической нагрузке, хронических заболеваниях печени и почек.

10. Проба с толбутамидом. После определения глюкозы крови натощак внутривенно вводят 20 мл 5% раствора толбутамида и через 30 минут исследование уровня глюкозы повторяют. У здоровых лиц уровень глюкозы крови снижается более чем на 30%, у больных СД – менее 30%.

Дифференциальный диагноз СД