20. Везикулопустулез новорожденньк. Определение. Этиология. Клиническая картина.

Диагностика. Лечение.

Везикулопустулез (стафилококковый перипорит) - часто встреч заболевание н/р, характериз воспал измен-ями в обл устьев эккринных потовых желез.

Эпидемиология. Частое заболеваное неонат периода.

Этиология. Возбуд-ль - St. aureus или St. epidermidis.

Клиника.

- пузырьки, наполн прозрачным, а затем мутным содерж, величиной от булавочн головки до горошины с нерезко выраж воспал венчиком. Типичн локализ - волосист ч головы, складки туловища и конечностей. Эл-ты сыпи м/б единичными, но чаще - множ. Через 2-3 дня на месте вскрывш пузырьков - мелкие эрозии, покрывающиеся корочками, после отпад которых на коже не остается ни рубцом, ни пигментации. Течение при неосложн ф - благопр. В некот случ забол-е имеет рецидивирующее течение.

Диагноз

- характерн кожн проявл.

Лабор исслед.

Бак исслед содерж пузырьков и крови - для идентиф возб и опред его чув-ти к а/б.

Лечение.

Задачи лечения: санация кожи. При развитии инфекционного токсикоза – дезинтоксикация.

Показания к госпитализации: обнар темпер реакции, симпт интокс, воспал измен в периф крови, рецидивир характер течения, + ф риска по генерализации инф (недоношенность, СЗВУР, перенесенные тяжелая асфиксия, внутричерепная родовая травма, ГБН, вирусные инфекции и др.) или по неблагопр микросоц усл-ям.

Немедикаментозное лечение. УФО, ежедн гиг ванны с р-ром калия перманг 1:10000, отварами чистотела большого травы, ромашки цветков.

Медикаментозное лечение. Эл-ты сыпи необх удалять с помощью стерильного материала и 70% раствора этанола.

Важно: гиг уход, профилактика опрелостей.

Профилактика - выделение групп риска среди берем по инф патологии и их лечение; соблюд сан-эпид реж и правил ухода за н/р.

21.Эксфолиативный дерматит новорожденного. Определение. Этиология. Клиническая картина.

Диагностика. Лечение.

21. Эксфолиативный дерматит н/р. (Риттера) - наиб тяж форма стафилококк пиодермии н/р, кот можно рассматр как септический вариант течения пузырчатки.

Этиология. Часто связана с золотистым стафилококком, продуцирующим экзотоксин - эксфолиатин. Иногда наряду со стафилококком высевают стрептококк.

Клиника.

При типичном течении заболевание чаще проявляется на 2-3-й неделе жизни, однако возможна и более ранняя манифестация болезни, описаны случаи врожденного заболевания. Чем раньше появились проявления заболевания, тем тяжелее оно будет протекать.

Различают 3 стадии эксфолиативного дерматита:

- эритематозную (обширная гиперемия, слущивание верхних слоев эпидермиса, трещины),

- эксфолиативную (напряженные пузыри с прозрачным и мутным содержимым, легко вскрывающиеся и образующие обширные мокнущие эрозии, положительный симптом Никольского – отслойка эпидермиса, в том числе на участках кожи свободных от высыпаний, возникающая при легком трении), регенеративную (уменьшение гиперемии и отека кожи, эпителизация эрозий происходит без образования рубцов).

- регенеративную

Распространение поражения на все тело занимает 1-3 дня, иногда 6-12 часов. Возможно начало болезни с появляющихся на неизмененном фоне кожи пузырей, быстро увеличивающихся в размерах, сливающихся, разрывающихся и оставляющих после себя обнаженную от эпидермиса дерму. В разгар заболевания клинические проявления напоминают ожоговую болезнь II степени, состояние младенца тяжелое или крайней тяжести, выражены проявления инфекционного токсикоза, эксикоза, фебрильная лихорадка. Возможно присоединение пиемических очагов (пневмонии, отита, омфалита, энтероколита и др.) или генерализация инфекции. В настоящее время описывают и абортивную форму болезни, сопровождающуюся лишь незначительной гиперемией кожи и пластинчатым шелушением без формирования эрозий, в этом случае заболевание протекает менее тяжело.

Диагноз - клиника

- Лабораторные исследования: позволяют установить этиологию заболевания, уточнить степень тяжести процесса.

- ОАК: гипохромная анемия, лейкоцитоз, нейтрофилёз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, эозинофилия, увеличение СОЭ.

- БХ анализ крови: гипопротеинемия, гипохолестеринемия.

- бактериологическое исследование крови или отделяемого из пузырей с антибиотикограммой: опред-е этиол

Лечение. Показания к госпитализации. Госпитализация обязательна.

Немедикаментозное лечение. Детям необходима температурная поддержка: кувезный режим или выхаживание в ОРС. Если позволяет состояние, 1-2 раза в день ребенка купают в стерильной воде при температуре 37-38 °С с добавлением отваров цветов ромашки, травы чистотела большого, травы череды. Используют стерильные мягкие пеленки. Остатки омертвевш эпидерм осторожно удал, срезая их стерильн ножницами. Кормить детей следует нативным грудн молоком, ч/з соску, зонд или грудью с учетом тяж сост. Бокс, в кот лежит реб, подлежит кварцев-ю 4 раза в сутки.

Медикаментозное лечение.

В местной терапии используют компрессы с алюминием ацетатом, стерильным изотоническим раствором натрия хлорида с добавлением 0,1% раствора серебра нитрата, а также смазывание 0,5% раствором калия перманганата. На небольшие участки эксфолиации можно накладывать крем, гель или мазь с бацитрацином, фузидовой кислотой или мупироцином. В стадии регенерации используют смягчающие кремы с 0,1% витамином А и др. С целью подсушивания серозного содержимого применяют присыпку из 5% цинка оксида с тальком. Непораженные участки кожи смазывают 1-2% водными растворам анилиновых красителей.

При эксфолиативном дерматите Риттера показана антибактериальная терапия с учетом чувствительности: антибиотики I ряда – оксациллин, цефалоспорины I-II поколения, при выявлении устойчивых штаммов стафилококка – ванкомицин, линезолид. В комплексе лечения важная роль отводится иммунотерапии (иммуноглобулин человека антистафилококковый, иммуноглобулин человеческий). С целью дезинтоксикации и коррекции гомеостаза (гипопротеинемии) целесообразна инфузионная терапия с включением 10% раствора глюкозы, альбумина, свежезамороженной плазмы, иммуноглобулинов.

22. Пузырчатка новорожденных. Определение. Этиология. Клиническая картина. Диагностика.

Дифференциальный диагноз. Лечение.

23. Омфалит у новорожденных детей. Определение. Этиология. Клиническая картина.

Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение.

24. Абсцессы и флегмона новорожденньк. Определение. Этиология. Клиника. Тактика педиатра.

25. Абсцессы и флегмона новорожденных. Определение. Дифференциальный диагноз. Лечение.

26. Сепсис новорожденньк. Определение. Этиология. Патогенез. Понятие о синдроме системной воспалительной реакции. Классификация.

27. Сепсис новорожденньк. Определение. Клинические проявления. Течение. Диагностика.

28. Сепсис новорожденньк. Определение. Дифференциальный диагноз. Лечение. Прогноз.

Сепсис — генерализ и з вызванное условно-патогенной микрофлорой с развитием первичвн гнойно-восп очага, системной воспалительной реакцией и полиорганной недостаточностью, возникн-е и теч-е кот опред особ-тями макроорг-ма и св-вами возб-ля.

Этиология: Стрепток, киш пал, стафилок, клебсиелла, псевдомонады, энтеробактерии.

Патогенез

Входн ворота: пуп остаток, поврежд-ная кожа, слизистые.

Пути передачи: гематог, контактн, восходящ.

Входн ворота — бактерии распр по орг-му →массивное микробное обсеменение→прорыв инфекции в системный кровоток больного( бактериемия, антигенемия, токсемия)→запуск защитных систем организма, системная воспал реакция (СВР) задействующая иммунитет и медиаторы, белки остр. фазы восп., сверт. и противосверт. системы крови (хотя наблюдается депрессия фибринолиза).

Синдром системной воспал р-ции (СВР)

- общебиологическая неспецифическая иммуноцитологическая реакция организма в ответ на действие повреждающего эндогенного или экзогенного фактора.

Чрезмерная СВР приводит к формированию полиорганной недостаточности, глубоким нарушениям гомеостаза. Один из признаков нарушения гомеостаза-выраженная пролиферация условно-патогенной микрофлоры (молниеносный сепсис)→разрушен. бактерий защитными силами организма→выделение эндотоксина в кровь→усиление СВР→поступление в кровоток антигенов →дезорганизация СВР. Дезорганизация СВР-основа развития септического шока.

Классификация

По вр возникн: в/у, постнат. Кр того: ранний неонатальный (симпт — в 1ые трое суток после рожд), поздн неонатальный (на 4й день и позже).

По клин форме: септицемия (без метастазов) и септикопиемия (с гнойн метестазами)

По этиол: в завис от выявл возб-лей (стафилок, Г- флора — энтеробакт и др., грибки, смешан флора и т. д.)

По теч-ю: молниеносное (фатальный исход в теч 3-7дней), острое (продолж 4-8нед), затяжное (более 8нед).

По п-дам: начальный, разгара, восстановительный, выздоровления.

Клиника

Частая локализ пиемических очагов: мозг обол, лёгкие, кости, печень, реже — др.

- тяж, крайне тяж сост-е

- у донош — повыш темпер (до 40-41), у недонош — пониж (до 35 и ниже).

- резк беспок, затем — угнет, безразлич, вялостью

- кожа: бледн, грязновато-сер оттенок

- подкожн кровоизл

- черты лица заострены

- +отёки рук, ног, лица, до анасарки

- кровотеч-я, в т. к. спонтанные

- дыхание и сердцебиен учащ, неримично

Теч-е

Ацикличное инф. заб.,может протекать молниеносно что в течен 3-5 дней приводит к летальному исходу. Если в начале заболеван. шок удалось купировать, имеет место острое течение(80%) длительность которого составляет до 8нед. Летальность может наступить на 3-4 нед. Период острых проявлений инфекционного процесса составляет 14 дней, затем наступает репарационный период (угасанием симптомов токсикоза). Репарационный период характ-ся снижением резистентности→высок риск возникновения суперинфекции.

Диагн-ка

- анамнез (клиника, указ на наличие первичн очага)

- общ осмотр (возможное выявл первичн очага)

- ОАК: лц-тоз, лейкопения

- БХ крови: повыш СРБ и прокальцитонина

- бак исслед крови

- люмбальн пункция, анализы мочи, гнойного отделяемого с кожи, пуп остатка или пуп ранки.

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННОГО.

-гемолитическая желтуха новорожденных, обусловленная иммунологическим конфликтом между матерью и плодом из-за несовместимости по эритроцитарным антигенам.

Классификация.

I.Виды конфликта.: резус-конфликт, АВО,редкие формы.

II. Клин формы: .внутриутробная гибель плода., отечная.,желтушная (по тяжести: легкая, средней тяжести, тяжелая), анемическая (по тяжести: легкая, средней тяжести, тяжелая)

III. Осложнения.: билирубиновая энцефалопатия (ядерная желтуха), геморрагический синдром, ДВС-синдром, синдром «сгущения желчи»

IV. Сопутств заболевания и фоновые состояния: недоношенность, ВУИ, асфиксия

Легкое течение – нет сопутствующие заболевания и фоновые состояния, Hg в пуповинной крови в первые часы – более 140 г/л, НБ в пуповиной крови – менее 60 мкмоль/л

Средней тяжести – нет билирубиновой интоксикации мозга, желтуха в первые 5 часов при Rh-конфликте или первые 11 часов при АВО, Hg в пуповинной крови в первый час – менее 140 г/л, 3 и более фактора риска билирубиновой интоксикации.

Тяж теч– тяж анемия (Hg менее 100 г/л) / желтуха (>85 мкмоль/л), б/биновое пораж мозга

ГБН по резус фактору. Болезнь развивается внутриутробно. Резус-фактор, содержащийся в эритроцитах плода и наследованный им от отца, попадает в кровь матери. На чуждый для него антиген организм матери реагирует образованием антирезус-Ат. Часть этих антител снова переходит через плаценту в кровь плода и вызывает агглютинацию и гемолиз эритроцитов. Прямой зависимости между высоким титром антирезус-Ат у матери и тяжестью гемолитической болезни у новорожденных нет. Гемолитическая болезнь у новорожденных при резус-несовместимости развивается обычно после второй беременности. У женщин, ранее сенсибилизир в результате перелив резус-полож крови, уже при первой) бер-ти могут родиться дети с симптомами гемолитической болезни.

ГБН по АВО. Реже (15—20 % случаев) гемолитическая болезнь бывает обусловлена групповой несовместимостью крови матери и плода. При этом у ребенка группа крови А или В, а у матери — группа крови 0. Агглютиноген А или В содержится в эритроцитах ребенка и отсутствует у матери. В сыворотке  крови матери содержатся изоагглютинины, агглютинирующие эритроциты ребенка и вызывающие гемолиз. 1 Гемол болезнь у детей с группой крови А I встречается в 4 раза чаще, чем у детей с группой крови В. При несовмест крови по сист АВО обычно страд дети уже при первой беременности.

ГБН

ОТЁЧНАЯ форма наиболее тяжелая. Дети часто рождаются недоношенными, мертвыми и мацерированными или умирают в первые минуты или часы после рождения. Характерен внешний вид новорожденного: восковидная бледность, иногда легкая желтушность или цианотичность кожных покровов, лунообразное лицо, общий отек подкожной клетчатки, свободная жидкость в полостях (плевральной, перикардиальной, брюшной), кровоподтеки, петехии. Селезенка и печень увеличены. В крови отмечаются резкое снижение содержания гемоглобина (менее 100 г/л) и эритроцитов (1,5— 1,7 • 10¹²/л и менее), эритробластоз, лейкоцитоз, высокий ретикулоцитоз, нормобласты, миелоциты. Диагноз. Правильный диагноз может быть поставлен еще внугриутробно с помощью рентгенол исследования и амниоцентеза (изменение характера околоплодных вод).

ЖЕЛТУШНАЯ форма может быть тяжелой, средней и легкой степени тяжести. Тяжелое течение желтушной формы гемолитической болезни может наблюдаться и при групповой несовместимости крови матери и плода. Характерно появление желтухи сразу же после рождения или спустя несколько часов. При тяжелых формах ребенок рождается желтушным. При легких формах нередко выраженная желтуха появляется в первые двое суток. Околоплодные воды и первородная смазка могут быть окрашены в желтый цвет. Желтуха быстро нарастает, кожа принимает желто-зеленый, иногда желто-коричневый оттенок. Печень и селезенка увеличены. Наблюдается склонность к кровотечениям и кожным кровоизлияниям. Дети вялые, плохо сосут, физиологические рефлексы снижены. Тоны сердца приглушены. Желтуха продолжается до 3 нед и более. Моча темного цвета, проба Гмелина положительная. Окраска стула нормальная. В периферической крови анемия, цветовой показатель 1, макроцитоз, лейкоцитоз, ре-тикулоцитоз, эритробласты, миелобласты и миелоциты, умеренная СОЭ. Количество тромбоцитов, время кровотечения и свертываемости крови в пределах нормы. Осмотическая резистентность эритроцитов не изменена. Желтушная форма болезни в некоторых случаях протекает без выраженной анемизации. При рождении ребенка уровень прямого билирубина в пуповинной крови превышает 60—170 мкмоль/л (у здоровых новорожденных до 50 мкмоль/л). Почасовой прирост свыше 6 мкмоль/л. Как прямая, так и непрямая реакция ван дер Берга положительные. Уровень билирубина быстро нарастает. К 3—5-му дню после рождения содержание билирубина в крови достигает максимума. Уровень непрямого билирубина в крови свыше 342 мкмоль/л у доношенных и 250 мкмоль/л у недоношенных является токсичным для ЦНС. В этих случаях, если не будет предпринята активная терапия, развивается так называемая ядерная желтуха. На фоне нарастающей желтухи появляются вялость, гипотония, гиподинамия, исчезают физиологические рефлексы новорожденных. Вскоре развивается вторая фаза болезни, характеризующаяся явлениями внутричерепной гипертензии: запрокидывание головки, ригидность затылочных мышц, тонические судороги, тремор конечностей. Характерным является преобладание тонуса разгибателей рук на фоне общей гипотонии. Ребенок лежит с открытым ртом, лицо маскообразное. Характерен монотонный сдавленный крик, вначале застывший фиксированный взгляд, затем симптом «заходящего солнца». Общий цианоз, глухие тоны сердца, тахикардия, нарушение дыхания, повышение температуры тела. При стволовых расстройствах развиваются брадикардия, брадипноэ. Диагноз. Учитывают клинические симптомы и данные лабораторных исследований. Однако для диагноза большое значение имеют акушерский анамнез матери (указание на самопроизвольные аборты, мертворождения, смерть предшествующих детей от желтухи в первые дни после рождения), определение резус-фактора крови матери (проводится повторно). Сразу же после рождения у ребенка необходимо определить количество гемоглобина, уровень билирубина в крови, группу крови, резус-фактор и провести пробу Кумбса. Очень важно быстрое проведение этих исследований, так как снижение уровня гемоглобина, билирубинемия, положительная проба Кумбса предшествуют проявлению клинических признаков болезни. Показатели гемоглобина соответственно 150—156 г/л, билирубина — свыше 52 мкмоль/л. Отсутствие эритробластов в периферической крови не исключает болезни. Проба Кумбса не всегда бывает положительной.

АНЕМИЧЕСКАЯ форма — наиболее легкая форма гемолитической болезни. Бледность кожных покровов отчетливо выявляется к 7—10-му дню после рождения. В более тяжелых случаях бледность кожи выявляется уже в первые дни после рождения. Селезенка и печень увеличены. В крови снижено количество гемоглобина и эритроцитов, микроцитоз, анизоцитоз, ретикулоцигоз, эритробластоз (не всегда), полихромазия. Цветовой показатель 1. Небольшой сдвиг нейтрофилов влево.

ГБН

Дифференциальный диагноз проводят с наследственными гемолитическими желтухами, кровоизлияниями, полицитемией, желтухами.

Пренатальная диагностика.: женщины с Rh- не менее 3-х раз исследовать титр антирезусных-Ат, УЗ обслед, опред уровень б/б в околоплодных водах и резус-антител

Постнатальная диагностика.определение группы крови и резус-принадлежности матери и ребенка, анализа периферической крови ребенка с подсчетом кол-ва ретикулоцитов, динамическое определения уровня билирубина,

Патогенез:Er плода с Аг→маточно-плацентарный кровоток→поступает к матери (у нее нет такого) → вырабатываются Ат к плоду→Аг+Ат→гемолиз Er→анемия→повышение кол-ва НБ→гипербилирубинемия→желтуха (перегрузка печени→отеки и селезенки)→тканевая гипоксия→билирубиновая энцефалопатия

Лечение:1. Заменное переливание крови (ЗПК). -ранее (сразу при рождении, в первые сутки), -позднее (с 3-х суток жизни и позже).

Показания: - наличие у ребенка резус-положительной крови, положительной пробы Кумбса, низкий уровень гемоглобина, высокий уровень непрямого билирубина пуповинной крови свыше 60 мкмоль/л.

Показаниями для повторных ЗПК: - являются нарастание уровня билирубина в крови свыше 6 мкмоль/л в час, клинические симптомы, указывающие на билирубиновую интоксикацию мозга, а также положительная проба Кумбса в течение 3 дней.

Выбор препарата: для заменного переливания лучше использовать резус-отрицательную кровь, одногруппную с кровью ребенка, либо О (I) группы с низким содержанием анти-А- и анти-В-Ат. При легкой форме гемолитической болезни, удовлетворительном состоянии доношенного ребенка и низком титре антител у матери можно использовать резус-положительную одногруппную кровь, при этом нужно увеличить объем заменяемой крови до 200—250 мл/кг. Противопок переливание резус-положительной крови травмированным и недоношенным, а также детям с тяжелой формой гемолитической болезни, особенно при высоком титре антител у матери. При АВО Er-масса и плазма в соотн 2:1.

Провед: Непосредств перед операцией перелив кровь необх подогреть на водян бане до 37 "С. Для заменн перелив исп свежецитратную кровь не более чем 3-дневной давности.

Заменное переливание крови необходимо проводить медленно, со скоростью 100—150 мл/кг в час. При более быстром введении крови может наступить перегрузка правых отделов сердца и возникнет острая сердечная недостаточность, с которой трудно бывает справиться. Вследствие значительной гиперволемии у детей, особенно с отечным синдромом, для облегчения работы сердца выводят на 40—50 мл крови больше, чем вводят.

В вену пуповины вводят полиэтиленовый катетер (при его отсутствии — наконечник от шприца Брауна). При введении катетера на его пути встречаются два участка, через которые катетер проходит с некоторыми затруднениями. Первое препятствие встречается на расстоянии 2,5—4 см от пупочного кольца, где вена делает изгиб вверх и кзади, занимая интраперитонеальное положение. Второе препятствие обычно встречается на расстоянии около 8 см от пупочного кольца, на месте разделения пупочной вены на ветвь, идущую к печени, и венозный проток (аранциев проток). Во время преодоления второго препятствия при введении катетера на глубину 12—14 см от пупочного кольца конец катетера попадает в нижнюю полую вену и из наружного отверстия катетера появляется кровь. Введение и выведение крови необходимо производить медленно (по 20 мл). Начинать следует с выведения крови. После введения каждых 100 мл крови вводят по 2 мл 10 % раствора глюконата кальция и по 8 мл 20 % раствора глюкозы.

Во время операции следует проводить исследования кислотно-основного состояния крови ребенка, особенно когда используется цитратная кровь, чтобы при выявлении патологического ацидоза вовремя корригировать его введением 5 % раствора бикарбоната натрия по 3—5 мл/кг до и после операции.

Осложнения:

-сердечные (аритмия, объемная нагрузка, остановка сердца),

- сосудистые (тромбоэмболия, воздушная эмболия, тромбозы),

- коагуляционные (передозировка гепарина, тромбоцитопения),

- электролитные (гиперKемия, гиперNaемия, гипоCaемия, ацидоз),

- инфекционные (вирусные, бактериальные),

- механическое разрешение донорских клеток, некротический энтероколит, гипотермия, гипогликемия.

2. Консервативное лечение.А) фототерапия,Б) в/в введение Ig. В) инфузионная терапия. Г) активация ферментативных систем печени. Д) энтеросорбенты.

Фототерапия - (светотерапия) применяют при легкой и средней тяжести гемолитической желтухе. Она способствует переходу билирубина в нетоксичный изомер. Используют излучение длиной волны 450 нм; сеансы продолжительностью 3 ч проводят с интервалами 2 ч (в сутки всего 12—16 ч). Глаза и половые органы ребенка необходимо закрывать соответственно специальными очками и марлевой повязкой.

-осложнениями являются перегревание, дегидратация, жидкий стул, эритематозная сыпь, своеобразная пигментация (синдром «бронзового ребенка»), лактазная недостаточность

Исходы ГБН: - благоприятный исход выздоровление (анемическая форма), -отставание в психомоторном и физическом развитии, - спастические парезы, параличи, атетоз, нейродермит, -снижение иммунитета, присоединение инфекций.

Профилактика. Опред резус-принадл у всех бер-ных при первой явке в женскую консульт, взятие на учет всех женщин с резус-отриц кровью. Метод специф профил резус-сенсибил женщин заключ в пассивн введ им противорезусных АТ вскоре после рожд резус-полож ребенка. Действие пассивно введ антител заключ в отвлечении антигена. Антирезус-иммуногло-булин вводят внутримышечно не позднее 72 ч после родов. Эффективная доза иммуноглобулина — 200 мкг. Показ для его введения является рожд у резус-отриц первород женщ резус-полож реб, кровь кот совместима с кровью матери по системе АВО.

АВО - совместимые группы крови:

Целесообразно также введение препарата после вторых родов (в случае отсутствия сенсибилизации) и после абортов у женщин с резус-отрицательной кровью.

К неспецифическим методам профилактики относятся повторная госпитализация на 12—14 дней (в сроки 8, 16, 24, 30, 32—34 нед беременности); внутривенные вливания 20 мл 40 % раствора глюкозы с 2 мл 5 % раствора аскорбиновой кислоты; введение 100 мл кокарбоксилазы внутримышечно; назначение рутина по 0,02 г 3 раза в день, метионина по 0,5 г 3 раза в день, глюконата кальция по 0,5 г 3 раза в день; ингаляции кислорода, антианемическая терапия.

В схему неспецифической терапии включают малые дозы преднизолона (5 мг ежедневно начиная с 26—28-й недели беременности до рождения).

Специфическую гипосенсибилизацию (с целью фиксации антител l антигенах трансплантата производится пересадка кожного лоскута мужа).

Геморрагическая болезнь новорожденного. Причины. Патогенез. Клинические формы. Диагностика.

ГрБН - любые кровотечения, связанные с дефицитом вит.К и сниженной активностью свертывающих факторов II, VII, IX, X у исходно здоровых детей при отсутствии профилактики вит.К. Причины. Дефицит вит.К обусловлен причинами: 1) малые запасы вит.К при рождении (плохо проникает ч/з плаценту); 2) низкое содержание вит.К в грудном молоке; 3) стерильность кишечника; 4) применение беременными лекарств (фенитоин, фенобарбитал, изониазид, рифампицин); 5) нарушение всасывания вит.К в кишечнике (диарея, атрезия желчевыводящих путей, муковисцидоз). Патогенез: биологическая роль вит.К - активирование II, VII, VIII, IX, X факторов, а также в антипротеазах С и S плазмы, участвующих в антисвертывающих мех-мах, остеокальцине и др. белках. При недостаточности вит. К в печени образуются неактивные факторы, которые могут связать Са²⁺ и полноценно участвовать в свертывании крови. Клинические формы. 1) Ранняя ГрБН (первые 24 часа жизни) - может начаться еще внутриутробно и при рождении у ребенка обнаруживают внутричерепное кровоизлияние (УЗИ), кефалогематома, кожные геморрагии, кровотечение из пупка, возможны легочные кровотечения, кровоизлияния в органы брюшной полости (печень, селезенку, надпочечники), мелена. Провоцирующую роль перехода К-витаминодефицита в геморрагический синдром играют тяжелая асфиксия, родовой травматизм. 2) Классическая ГрБН (2-7 дни жизни) - у ребенка на естественном вскармливании появляется мелена и кровавая рвота (гематемезис), м.б. кожные геморрагии (экхимозы, петехии), кровотечения при отпадении остатка пуповины, у мальчиков – после обрезания крайней плоти, носовое кровотечение. У детей с тяжелой гипоксией, родовыми травмами дефицит вит. К может проявляться в виде внутричерепных кровоизлияний, а также внутренних гематом или легочных и др. кровотечений. 3) Поздняя ГрБН (после 1 недели жизни) - провоцирующими факторами м.б. диарея с мальабсорбцией жиров, продолжающаяся более 1 нед, атрезия желчных путей, гепатит, кистофиброз поджелудочной железы, массивная а/б терапия с использованием пр-тов широкого спектра д-я. Клиническими проявлениями м.б. внутричерепные кровоизлияния, обширные кожные экхимозы, мелена, гематемезис, кровотечения из мест инъекций. Диагностика: 1) клинические данные; 2) лабораторные исследования: кол-во тромбоцитов в норме; протромбиновое время повышено (N 12-14 с); тромбиновое время в норме; парциальное тромбопластиновое время высокое (N 35-45 с); фибриноген в норме; ПДФ в норме. Дифф. диагноз: 1) мелену различают от: симптома заглоченной крови (тест Апта); аноректальная травма; папиллома; ангиоматоз кишечника; 2) сепсис; 3) цитомегаловирусная инфекция; 4) язвенно-некротический энтероколит; 5) наследственной коагулопатии; 6) тромбоцитопении. Лечение: 1) кормление сцеженным материнским молоком 7 р/сут в соответствии с возрастными потребностями; 2) вит.К в/в (предпочтительнее) или в/м: викасол доношенным - 5 мг 2-3 раза, недоношенным - 2-3 мг 2-3 раза; 3) при обильном или рецидивирующем кровотечении с явлениями постгеморрагической анемии – в/в переливают свежезамороженную плазму или свежую (не более 2 дней консервирования) кровь в дозе 15 мл/кг капельно. 4) При мелене – 0,5% р-р натрия гидрокарбоната внутрь по 1 ч.л. 3 р/день и р-р тромбина в эпсилон-аминокапроновой кислоте внутрь по 1 ч.л. 3 р/день (ампулу сухого тромбина растворяют в 50 мл 5% р-ра эпсилон-аминокапроновой кислоты и добавляют 1 мл 0,025% р-ра адроксона). Профилактика: 1) в/м ведение вит.К после рождения всем детям: недоношенным – 0,5 мг, доношенным – 1,0 мг; 2) беременным из групп риска (эпилепсия) - за 2 нед. до предполагаемых родов вит.К по 20 мг/сут. или 10 мг викасола в/м в родах.

Гипотрофия II степени у детей раннего возраста

Клиника: дефицит массы тела 20-30%; выраженное похудание; ПЖК на животе исчезает, на груди и конечностях уменьшается, на лице сохранена; мышечная масса уменьшена; тургор тканей дряблый; физиологические рефлексы снижены; наблюдается отставание в психомоторном развитии; сон поверхностный; часто отмечают срыгивания, рвоту, снижение аппетита, толерантность к пище понижена, стул не устойчивый; появл-ся симптомы полигиповитаминоза; дети часто и длительно болеют, хар-на склонность к затяжному течению инфекций и развитию септических осложнений. Лечение начинают в стационаре, затем при улучшении состояния и нарастании массы тела – на дому. Реб-ка следует оградить от лишних раздражителей (свет, звук, манипуляции) и перекрестной инф-ции. Оптимально содержать больного реб-ка в условиях полубокса или бокса. Необходимо 5-6 р/сут проветривать помещение, но также необходимо поддерживать в палате температуру +24-25 град.С и влажность воздуха 60-70%. При необходимости согревать => дополнительное одеяло, при необходимости – резиновая грелка с Т воды не более 45 град.С. Диетотерапия: проводят в несколько этапов: 1) адаптационный – установление толерантности к пищи: снижение сут. объема питания от 2/3 до 1/2, недостаток объема восполнять жидкостью: вода, чай, 5% р-р глюкозы, глюкозо-солевые р-ры («Регидрон», «Глюкосолан»), овощные и фруктовые отвары (длительность до 1 нед.); в последующем при хорошей переносимости пищи (отсутствие срыгивания, диареи) ее объем увеличивают каждые сутки на 100 мл. 2) Репарационный - белки и углеводы - расчет на приблизительно долженствующий вес (фактический вес + 20% от фактического веса), жиры - на фактический вес. 3) Повышение энергетической нагрузки: У-16-18 г/кг, Б - 4-4,5 г/кг на приблизительно долженстующий вес, Ж - на фактический вес. Лекарственная терапия: 1) витаминотерапия (в первые дни – парентерально, далее – внутрь): аскорбиновую к-ту по 50-100 мг, тиамин по 25-30 мг, пиридоксин по 60-100 мг/сут; затем проводят чередующиеся курсы леч-я ретинолом, кальция пантотенатом, цианокобаламином, холекальциферолом, вит.Е, фолиевой к-той; также назначают пр-ты железа, цинка, селена (в возрастных дозах), кокарбоксилазу по 0,025-0,25 г, глутаминовую к-ту 0,1 г/кг/сут (в 2-3 приема), липолиевую к-ту по 0,012 г 2-3 р/день. 2) с целью улучшения ф-ций нервно-мышечного аппарата – ноотропные и нейротрофические ср-ва – пирацетам, холина альфосцерат, гексобендин + этамиван + этофиллин. 3) Коррекция дисбактериоза – лигнин гидролизный, пробиотики (лактобактерии ацидофильные + грибки кефирные, лактобактерии ацидофильные, бифидобактерии бифидум + бифидобактерии лонгум) 1-2 р/день, для нормолизации моторики ЖКТ – прифиния бромид 1 мг/кг/сут. Массаж и ЛФК – проводят поглаживающий массаж туловища и конечностей, растирание и разминание, рефлекторные упражнения; по мере нормализации мышечного тонуса – пассивные упражнения в медленном темпе; с возникновением самостоятельных движений включают активные упражнения из горизонтального исходного положения; перед упражнениями для соответствующих мышечных групп проводят массаж в виде поглаживания; длительность занятий 12-15 мин.

АТОПИЧЕСКИЙ ДЕРМАТИТ- хроническое заболевание в основе, IgE воспаление кожи м её гипереактивность, наруш естеств реакции кожи на влияние внутр раздражителей.

Международные диагностические критерии Атопического дерматита

Основные (обязательные) характеристики: зуд, типичная морфология и распространение, сгибательная лихенификация (утолщение кожи), поражение кожи лица и разгибательных поверхностей у детей грудного и младшего возраста, хрон рецидивир теч дерматита, семейн анамн по атопии (астма, аллерг риноконънюкт, атопический дерматит).

Другие (дополнительные) характеристики, часто сочетающиеся с АД:ксероз (сухая кожа), ихтиоз (усиление ладонного рисунка кожи), дерматит кистей и/или стоп, хейлит,экзема сосков, чувствительность (восприимчивость) к кожным инфекциям (особенно к S. aureus, Н. simplex и другим вирусным инфекциям: бородавкам, онтагиозному моллюску; дерматофитам), эритродермия, начало в раннем возрасте,ослабленный клеточный иммунитет, сопутствующий рецидивирующий конъюнктивит,инфраорбитальная складка, кератоконус, передняя субкапсулярная катаракта, повышенный уровень сывороточного IgE, периферическая эозинофилия крови.Для постановки диагноза АД необходимо иметь три обязательных и три дополнительных диагностических признака.

Маркеры, наиболее часто встречающиеся в детской дерматологической практике.

1. Раннее начало болезни (практически с первых дней после рождения).

2. Тяж, хрон рецидивир теч болезни (распростр-ть патолог проц и коротк ремиссии).

3. Отягощ анамн (у родственников есть атопические или аллергические заболевания).

4. Генетически детерминированная гиперфункция IgE.

5. Дефицит Т-супрессоров, ингибирующих синтез реагинов.

6. Транзиторный или постоянный дефицит IgA слюны и IgA в крови.

7. Эозинофилия крови.

8. Понижение чувствительности b2-адренорецепторов.

9. Наруш ЖКТ (дисбиоциноз к-ка, хрон панкр, гастродуад, дискинез желч путей).

10. Усил трансэпидерм потеря воды, сниж секр сальн ж, - сниж барьерн ф-ции кожи.

11. Ослабление барьерной функции слизистой кишечника.

12. Ваготонич направл вегет НС, что вызывает быстр расшир сос слиз и кожи.

Дифф диагн: чесотка, себорейный дерматит, аллергический контактный дерматит, лимфома кожи, нумулярная экзема, дерматофиты, ВИЧ-ассоциированные заболевания, герпетиформный дерматит Дюринга, семейный кератоз, болезнь пересадки трансплантата, гиперIgE-синдром, дерматомиозит.

Интенсивный зуд и кожная реактивность, ассоциированные со сниженным «порогом зуда», являются ведущими признаками АД. Патологический кожный процесс может быть нескольких видов. Острый процесс характеризуется эритематозно-папулезными или эритематозно-везикулезными высыпаниями, множественными экскориациями и эрозиями с серозным экссудатом; подострый процесс — эритемой, экскориациями и шелушением, а хронический — утолщением кожи в очагах поражения (лихенификацией) и фиброзными папулами. Нередко у пацс хрон процессом можно наблюд все три вида кожных реакций.

АД может выявляться в любом возрасте, наиболее часто его начало приходится на возраст от двух до шести месяцев. АД в грудном возрасте характеризуется поражением кожи разгибательных поверхностей конечностей, лица, туловища и шеи. Характерная локализация в области сгибательных поверхностей локтевых и коленных суставов наблюдается у детей более старшего возраста и у взрослых. Нередко к периоду полового созревания интенсивность заболевания становится менее выраженной, а у взрослых и вовсе исчезает.

Для оценки степени тяжести кожного процесса и динамики течения заболевания Европейским обществом дерматовенерологов в Женеве (1993) был разработан и утвержден коэффициент Scorad. Этот коэффициент, объединяющий площадь поражения кожи и степень выраженности объективных и субъективных симптомов, широко используется практическими врачами как за рубежом, так и в нашей стране.ПатогенезГенетические факторы предрасположенности. Несмотря на то что факт семейной передачи атопического дерматита установлен, исследователи выявляют разный в популяции и семьях уровень генетической предрасположенности, и этот показатель варьирует от 14,5 до 78%. Все авторы сходятся лишь в одном: если в семье оба родителя страдают атопическим дерматитом, то вероятность заболевания ребенка составляет 60-70%. Когда же атопическим дерматитом страдает только один из родителей, то риск развития заболевания остается, но снижается в два раза. Однако механизм наследования атопического дерматита до настоящего времени еще полностью не изучен, т. к. нет единого мнения о типе его наследования. Вероятнее всего, это синдром, который является результатом множественных генных нарушений.

Иммунные и неиммунные механизмы формирования АД. Патогенез АД во многом определяется механизмами неадекватной иммунной реактивности, обусловленной развитием гиперчувствительности замедленного и немедленного типа [1, 3, 9, 11, 14, 15, 16, 17].

Важным маркером атопии и атопического дерматита является генетически детерминированный высокий уровень IgE, который обнаруживается приблизительно у 75-80% больных. Патогенная роль повышенного IgE при атопическом дерматите у большинства авторов не вызывает сомнения [2, 16, 20, 23, 24]. Гиперпродукция IgE может вызывать аутоиммунные явления, особенно в активной фазе болезни.Многочисленные исследования выявили круг атопенов, провоцирующих IgE-опосредованные реакции при атопическом дерматите [13, 18, 19]. Установлена зависимость между степенью тяжести АД и уровнем общего IgE в крови. Считается, что содержание общего IgE увеличивается при присоединении поражения слизистых оболочек, и это отражает увеличение степени атопических изменений [21].

Таким образом, IgE-опосредованный иммунный механизм принимает участие в развитии атопического дерматита.

Классификация и клиника.

I Клинические формы.

1. Младенческая (2-3м – 3 года).

• Гипреемия, отечность, микровезикулы, экссудация, корки, шелушение, трещины.

• Лицо, наружная пов-ть верхних и нижних кон-тей, локтевые и коленные ямки, запястье, ягодицы, туловище

• Зуд

• Красный или смешанный дермографизм

• Затрагивает эпидермис.

2. Детская (3года -12 лет).

• Гипреемия, отечность, трещины, папулы, эрозии, геморрагические корки, покровы сухие, мелкопластинчатые и отрубевшие чешуйки.

• Сгибательная пов-ть верхних и нижних кон-тей, локтевые и коленные ямки, запястье, переднее-боковая пов-ть шеи, гиперпигментация век.

• Зуд→расчесы→сыпь→зуд

• Белый или смешанный дермографизм

• Изменения в дерме превалируют над изменениями в эпидермисе.

II. По распространенности.

1. Ограниченный (локтевые, коленные сгибы или тыл кисти, лучезапястный сустав; зуд редкими признаками);

2. Распространенный (более 5% поверхности; шея, кожа предплечий, лучезапястный сустав, локтевые, коленные сгибы; зуд интенсивный);

3. Диффузный (вся пов-ть кожи; зуд интенсивный, приводящий к скарификации кожи).

III. Степень тяжести (SCORAD= A/5+7B/2+C)

А. распространенность кожного процесса.

В. интенсивность клинических проявлений (0-3б): эритема, отек/папула, экссудация/корки, экскориация, лихенификация, сухость.

С. Субьективные симптомы (0-2б)

IV. Периоды

1. Начальная (на 1-м году жизни)-себорейные чешуйки, эритема.

2. Стадия выраженных изменений.

• Острая (эритема-папула-везикула-эризии-корки-шелушение),

• Хроническая (папула-шелушение-экскрокриация-лихенификация)

3. период ремиссий,

4. клиническое выздоровление (отсутсвие симптомов в течении 3-7 лет).

Аллергический статус.

1. кожные пробы (вне обострения),

2. лабароторные данные (PRIST, RAST, IFA.)

3. провакационные тесты

4. элиминационно-провакационная диета.

Терапия.

1. Примочки (10% раствор-ихтиола), присыпки, пасты (АСД, СИД), аэрозоли, красители

2. ГК.

Атопическим маршем называется течение, точнее сказать этапы течения заболевания, которые проявляются новыми симптомами, сменяющими друг друга.  Эта последовательность появления и исчезновения симптоматики характерна и типична дляатопического дерматита, что позволяет с большой долей вероятности предположить аллергический характер дерматита ещё до получения результатов лабораторных исследований, подтверждающих диагноз.После появления аллергического дерматита следующим этапом может развиться бронхиальная астма, аллергический ринит или конъюнктивит. Такой исход атопического дерматита может возникнуть у половины пациентов (атопиков) как следующий этап атопического марша. Поэтому об этом необходимо знать и учитывать при лечении заболевания.

Нельзя оставлять всё на самотёк и заниматься самолечением.Атопический дерматит, и бронхиальная астма, а также аллергический ринит и конъюнктивит являются лишь стадиями одного процесса и лечение должно быть комплексное. Чем раньше начато правильное лечение атопического дерматита, тем больше вероятности остановитьатопический марш. При этом тяжесть течения заболевания прямо пропорциональна проценту вероятности развития бронхиальной астмы и других вышеперечисленных явлений. 

Это означает, чем выраженнее дерматит, тем выше вероятность развития следующего этапа атопического марша.Достоверно известно, что у детей выраженным дерматитом бронхиальная астма развивается примерно в семидесяти процентах случаев. Это высокий процент, поэтому нужно приложить максимум усилий, чтобы остановить марш, как только появились его симптомы.

Для этого применяют комплексное лечение, основные цели которого следующие: 1. Устранить воспалительную кожную реакцию и зуд, связанный с этим. 2. Нормализовать нормальную функцию кожи, то есть восстановить структуру и влажность дермы. 3.Обязательная терапия сопутствующей патологии, в том числе внутренних органов. 4.Предотвратить прогрессир-е забол-я. 5. Остановить атопический марш.

Кальций. Внутриклеточный и в костной ткани

В различных тканях содержится внутриклеточно и почти исключительно в форме растворимых белковых комплексов. Лишь в костной ткани, включающей до 97 % всех запасов кальция в организме, он находится главным образом в виде нерастворимых внеклеточных включений гидроксиапатита.

Содержание кальция в организме у детей составляет около 200 ммоль/л, у взрослых — 475 ммоль/л. Содержание кальция в крови поддерживается в норме в диапазоне 2,5-2,8 ммоль/л.

Основной источник кальция — продукты питания: молоко и молочные продукты, яйца, бобовые, сухофрукты и др. Для детей грудного возраста основной источник кальция — молоко.У взрослого человека поддерживается нулевой баланс кальция, у детей — положительная

ФОСФОР И КАЛЬЦИЙ, ВИТАМИН Д

Кальций участвует в физиологических процессах только в ионизованном виде. Кальций — необходимый участник процесса мышечного сокращения, важнейший компонент свертывающей системы крови (превращения протромбина в тромбин, фибриногена в фибрин, способствует агрегации тромбоцитов), как кофактор или активатор участвует в работе многих ферментов. Кальций входит в состав костей и хрящей в форме апатитов, является стабилизатором клеточных мембран, регулирует возбудимость нервов и мышц. Кальций — внутриклеточный посредник в действии некоторых гормонов на клетку, универсальный триггер многих секреторных процессов. Ионизация кальция зависит от рН крови. При ацидозе содержание ионизованного кальция повышается, а при алкалозе падает. Алкалоз и снижение уровня кальция ведут к резкому повышению нейромышечной возбудимости.

Рекомендуемые ВОЗ суточные нормы потребления кальция:Дети до 3 лет — 600 мг, Дети от 4 до 10 лет — 800 мг, Дети от 10 до 13 лет — 1000 мг, Подростки от 13 до 16 лет — 1200 мг, Молодежь от 16 и старше — 1000 мг, Взрослые от 25 до 50 лет — от 800 до 1200 мг, Беременные и кормящие грудью женщины — от 1500 до 2000 мг

Фосфор. Исключительно большое биологическое значение для растущего организмаОколо 70 % фосфора сосредоточено в костной ткани, он входит в состав межклеточной жидкости и активных биохимических соединений каждой клетки организма.Фосфаты являются основными анионами внутриклеточной жидкости, где концентрация их выше, чем во внеклеточной среде, в 40 раз. Содержание неорганического фосфора в крови составляет 0,94-1,60 ммоль/л, у детей первого года жизни — 1,26-2,26 ммоль/л.

Фосфат — структурный компонент костей и зубов в виде апатитов, участвует в регуляции концентрации водородных ионов (фосфатная буферная система), важнейший компонент фосфорорганических соединений организма: нуклеотидов, нуклеиновых кислот и фосфопротеидов, фосфолипидов и др. Органические соединения фосфора (АТФ, АДФ) составляют основу энергетического обмена.

Избыток фосфора в организме встречается редко и наблюдается при нарушении функции почек или гипофункции паращитовидных желез. Это приводит к гипокальциемии и нарушению метаболизма костной ткани. Проявлениями недостатка фосфора являются ломкость костей, нарушение диссоциации оксигемоглобина, слабость, миопатия, кардиомиопатия. Суточная потребность

Суточная потребность в фосфоре составляет: для взрослых 1,0-2,0 г, для беременных и кормящих женщин 3-3,8 г, для детей и подростков 1,5-2,5 

Витамин Д Суточная потребность в витамине Д: для детей - 10 мкг/сутки (400 ME)500, для взрослых - 10 мкг/сутки (400 ME).

Со стороны матери • Возраст менее 17 и более 35 лет  • Недостаточное пребывание в период беременности на свежем воздухе в условиях естественной инсоляции  • Нерациональное питание (дефицит белка, кальция, витамина D, витаминов группы В) • Экстрагенитальная патология (болезни печени, почек, сердечно-сосудистой системы, пищеварительного тракта)  • Патология беременности и родов  • Неблагополучные социально-бытовые условия

Со стороны ребенка • Недоношенность, морфофункциональная незрелость • Большая масса тела при рождении (более 4 кг) • Бурная прибавка массы тела в первые месяцы жизни • Несбалансированное раннее смешанное и искусственное вскармливание неадаптированными молочными смесями • Недостаточное пребывание на свежем воздухе • Недостаточный двигательный режим • Перинатальные поражения нервной системы • Частые простудные, желудочно-кишечные заболевания, синдром мальабсорбции, сепсис, заболевания печени

Гипотрофия I степени

Гипотрофия – хроническое расстройство питания, сопровождающееся нарушением трофической ф-ции орг-ма, обмена в-в, нарушением ф-ций различных органов и систем с задержкой физического, моторно-статического и нервно-психического развития. Гипотрофия I степени. Клиника: дефицит массы тела составляет 10-20%; похудание; уменьшение толщины подкожной клетчатки на животе при сохранности ее на лице и конечностях; снижение тургора тканей; нет нарушения ф-ции внутренних орг-в; отсутствуют проявления гиповитаминоза; снижение иммунитета --> снижение устойчивости к инфекциям ---> частые болезни; психомоторное развитие соответствует возрасту, однако дети беспокойны, не выдерживают промежутков между кормлениями. Лечение: в большинстве случаев проводят в домашних условиях. Необходимо реулярно проводить массаж и лечебную гимнастику, гигиенические ванны с температурой воды 38 град.С, их проводят ежедневно, чередуя с лечебными хвойными ваннами и УФО. Диетотерапия проводится в 3 этапа: 1) адаптационный (задача: установление толерантности к пище) – снизить суточный объем питания до 2/3; недостающий объем восполняют жидкостью => изменяют кратность кормлений (повышают на 1-2 кормление); длительность 1-3 дня; 2) репарационный - белки и углеводы рассчитывают на долженствующий вес, жиры на фактический; 3) этап повышенной энергетической нагрузки: углеводы 16-18 г/кг; белки 4-4,5 г/кг; расчет жиров на фактический вес. При недостатке грудного молока используют адаптированные молочные смеси («Детолакт», «Нутрилон-1» или «Нутрилон-2» и др.); если реб-к находится на естественном вскармливании или получает неадаптированные смерти регулярно дают аскорбиновую к-ту, тиамин, рибофлавин, пиридоксин, ретинол, вит.Д. Лекарственная терапия: 1) ферментные пр-ты для улучшения усвоения пищи (панкреатин, панкреатин + желчи компоненты + гемицеллюлаза после еды); 2) для предотвращения гиповитаминоза – витаминотерапия (в первые дни – парентерально, далее – внутрь): аскорбиновую к-ту по 50-100 мг, тиамин по 25-30 мг, пиридоксин по 60-100 мг/сут. 3) Коррекция дисбактериоза – лигнин гидролизный, пробиотики (лактобактерии ацидофильные + грибки кефирные, лактобактерии ацидофильные, бифидобактерии бифидум + бифидобактерии лонгум) 1-2 р/день, для нормолизации моторики ЖКТ – прифиния бромид 1 мг/кг/сут. Массаж и ЛФК – занятия ЛФК включают активные гимнастические упражнения в соответствии с имеющимися у реб-ка двигательными р-циями; пассивные и активные упражнения проводят для стимуляции развития двигательных навыков; используют приемы общего поглаживающего массажа туловища и конечностей; длительность занятий 15-18 мин. Полное выздоровление при условии соблюдения всех требований и «+» динамики от 1 мес до 4-6 мес.

РАХИТ. - полиэтиологическое заболевание, обусловленное несоответствием между высокой потребностью растущего организма в фосфорно-кальциевых солях и несовершенством систем, обеспечивающих их доставку и метаболизмвременное заболевание растущего организма, сопровожд наруш обмена веществ и наруш остеогенза.

Этиология. 1) дефицит вит.Д (недоношенные, быстрорастущие, северные районы, плохое питание, незрелость ферментных и транспортных систем, синдром нарушенного кишечного всасывания); 2) дефицит Са и Р; 3) повышенная функция паращитовидных желез; 4) нарушение функции почек

Патогенез.Дефицит вит.Д --> снижение Са-связывающего белка (обеспечивает транспорт Са в киш-ке) --> снижение Са в крови --> стимуляция деятельности паращитовидных желез --> повышение паратиреоидного гормона --> усиленное выведение Са из костной ткани и снижение реабсорбции фосфатов в почечных канальцах --> гипофосфатемия --> ацидоз --> нарушение минерализации остеоидной ткани, снижение солей Са и Р в костях --> остеопороз и остеомаляция, в зонах роста разрастания неполноценной остеоидной ткани.

Классификация.

1) Периодичность болезни: а) начальный; б) разгар; в) реконвалесценция остаточных явлений.

2) По тяжести: 1 степень - легкая; 2 ст. - средней тяжести; 3 ст. – тяжелая.

3) По течению: а) острое, б) подострое, в) рецидивирующее.

НАЧАЛЬНЫЕ проявления. I. Центральная и вегетативная нервная система: 1) беспокойство; 2) пугливость; 3) раздражительность; 4) нарушение сна; 5) потливость (липкий пот); 6) красный дермографизм. II. Кожа: 1) повышенная влажность; 2) снижение тургора; 3) «упорная» потница; 4) «облысение» затылка. III. Мышечная система: 1) мышечная гипотония; 2) запор. IV. Костные изменения - небольшая «податливость» краев большого родничка. V. Лабораторные данные: 1) Са крови – N; 2) Р крови – N; 3) щелочная фосфотаза крови – повышена; 4) метаболический ацидоз; 5) Р мочи повышена; 6) Rg - изменения отсутствуют.

Диагноз- помимо клин симпт, подтвержд исследованием содержания в крови кальция, фосфора, щелочной фосфатазы, важны данные рентгенологического исследования. Са - <2,2; Р<1,5; Ca/Р – 3/1; щф>400 ед/л; Rg, проба Сулковича - по Са в моче (в крестах – хлопья – ХХХХ).1 ст – Ca –N, P - ↓, Ph - ↑, щф - ↑; 2 ст – Са,Р- ↓, метабол ацидоз; Ph мочи ↑; реконвалесц – Са - ↓ или N, Р ↑ или N, щф к норме, в крови часто алкалоз.

Дифф.диагноз. 1) Тубулопатии: фосфат-диабет (б/х крови - снижение Р, в моче - повышение фосфатов); 2) болезнь де Тони-Дебре-Фанкони (наследственные заболевания: нанизм, полиурия, мышечная гипотония).

Лечение. 1) Неспецифическое: своевременное ведение прикорма; массаж; гимнастика; лечение сопутствующих заб-й. 2) Специфическое - назнач вит. Д3 (холекальцеферол) в каплях 1000-2000 МЕ в сут (Аквадетрим 3-4 капли). Курс 35-45 дней. 1МЕ=0, 025 мкг

Ст	Сут.доза	Курс.доза
I	2-3тыс	600
II	3-4	800
III	4-5	1 млн

Антенатальная профилактика: 1) соблюдение режима дня для беременных с чередованием труда и отдыха; 2) исключение физических перегрузок; 3) достаточное пребывание на свежем воздухе; 4) рациональное питание: Д3 400 МЕ, молоко и молочные продукты либо Са можно поливитамины. Постнатальная профилактика: 1) организация правильного питания ребенка; 2) назначение кормящим женщинам Са 1200 мг, вит.Д 800 МЕ; 3) с 3-4 нед жизни с сентября по май назначают детям 500 МЕ (Аквадетрим) – детям на естеств вскармл; 4) достат пребыв на солнце и свежем воздухе + двигательная акт-ть.

Фаза РАЗГАРА. I. Центральная и вегетативная НС: 1) усиление потливости; 2) нарастание общей слабости; 3) отставание в психомоторном развитии; 4) эмоциональная лабильность. II. Мышечная система: 1) усиление гипотонии; 2) разболтанность суставов; 3) лягушачий живот. III. Костная система: 1) высокое стояние диафрагмы; 2) краниотабес (размягчение и истончение плоских костей черепа); 3) уплощение затылка; 4) увеличение лобных и затылочных бугров; 5) «олимпийский» лоб; 6) «седловидный» нос; 7) нарушение прорастания зубов; 8) нарушение прикуса; 9) искривление трубчатых костей (О-, К- или Х-образное искривление ног); 10) плоский рахитический таз; 11) «четки» на ребрах; 12) деформация груди «грудь сапожника» или «килевидная грудь»; 13) отставание физиологических изгибов либо появление патологических кифозов, лордозов и сколиозов; 14) «браслетки» на руках и лодыжках. IV. Лабораторные данные: 1) Са крови – снижен; 2) Р крови – снижен; 3) щелочная фосфотаза – повышена; 4) ацидоз; 5) Р в моче – повышен. V. Rg-изменения: 1) остеопороз; 2) бокаловидные расширения метафизов; 3) размытость и нечеткость зон предварительных обызвествлений.

Период реконвалесценции. Для этого периода характерны улучшение самочувствия и состояния ребенка, ликвидация неврологических расст­ройств. Улучшаются или нормализуются статические функции, однако мышечная гипотония и деформация скелета сохраняются длительно.

На рентгенограммах конечностей видны изменения в виде неравно­мерного уплотнения зон роста. Уровень фосфора достигает нормы или несколько превышает ее. Небольшая гипокальциемия может сохранять­ся, а иногда даже увеличиваться. Нормализация биохимических показа­телей свидетельствует о переходе рахита из активной в неактивную фа­зу - период остаточных явлений.

ЖДА у детей раннего возраста.

Ст Т-яж	кожа	пжк	тургор	Весовая кривая	Отст в весе	Им-т
I	бледная	Утончена на ж-те	Ослаб	Уплощ	10-20%	Норм
II	Бледная, дряблая	+ кон-ти	Значит вялость	Неправ типа	20-30%	↓
III	Морщ, потеря элас-ти	Полное исчез	Резкое изм	Неправ типа	↑30%	↓↓↓

ЖДА - клинико-гематологический синдром, в основе которого лежит нарушение синтеза гема вследствие дефицита Fe, развивается при различных патологических и физиологических процессах. Виды ЖДА: 1) гипохромная, 2) микроцитарная, 3) гиперрегенеративная. Этиология: 1) алиментарные причины; 2) нарушение усвоения Fe (всасывания): гастроэнтерит, глистная инвазия, лямблиоз, целиакия, дисбактериоз, резекция желудка; 3) повышенный расход (беременность, лактация, активный рост, половое созревание); 4) повышенные потери: кровотечения. Патогенез. Недостаток Fe --> снижение синтеза Hb, снижение концентрации Hb в эритроцитах --> хроническая гипоксия тканей. Т.к. железо входит в состав многих ферментов --> нарушение трофики тканей, нарушение пищеварения, снижение иммунитета. Клиника. 1) Общие симптомы: бледность кожных покровов и слизистых оболочек, слабость, повышенная утомляемость. Если Hb снижается до 90 г/л - восковой оттенок кожи, пероральный цианоз и акроцианоз. 2) Отставание в психомоторном развитии (у школьников апатия, негативизм, плохое настроение, снижение интереса к учебе). 3) Извращение аппетита. 4) Эпителиальный синдром: сухость и шершавость кожи, трещины в углах рта, атрофия сосочков языка, ангулярный стоматит, сухость и жесткость волос, деформация ногтей, ломкость, исчерченность. Группы риска: многоплодная беременность; маловесные; вскармливание неадаптированными молочными смесями; неправильное, позднее введение прикорма. Степени: 1) легкая Hb 90-110 г/л (старше 6 лет ниже 120г/л); 2) средняя Hb 70-89 г/л; 3) тяжелая Hb ниже 70г/л. Диагностика: 1) определение Hb; 2) определение ферритина в сыворотке(менее 15 мкг/л); 3) Fe в сыворотке менее 12,5 ммоль/л; 4) железосвязывающая способность сыворотки более 69 мкмоль/л; 5) процент насыщения трансферина железом менее 17%; 6) повышенные ретикулоциты, анизоцитоз, пойкилоцитоз, микроцитоз. Дифф. диагностика: 1) талассемия (носит семейный хар-ер; признаки усиленного гемолиза – увеличение селезенки, ретикулоцитоз, увеличение прямого билирубина; эритроциты в норме или повышены; резистентность к пр-там железа); 2) сидеробластная анемия. Лечение: 1) полноценное питание; 2) препараты Fe, предпочтение пероральным препаратам: Феррум лек, Мальтофер, Ферроплекс, Тотема. Дозу рассчитывают: Fe= m х (78 - 0,35 х Hb); где m- масса тела,кг, Hb - фактическая концентрация Hb, Fe - общее кол-во для введения на курс. Первый день дают 50 мг далее 100 мг ч/з 2-3 дня. 3) витамины (С, А, В1, В6). Показатели эффективности лечения: повышение ретикулоцитов на 10-12 дни лечения; повышение Hb на 3-4 нед.; исчезновение клиники ч/з 1-2 мес. Профилактика. 1) Своевременное введение прикорма (соки и мясо); 2) профилактические дозы препаратов Fe, особенно недоношенным и маловесным с первого месяца 2 мг/кг/сут 1 год. Доношенным с 5-6 мес 1мг/кг/сут (на естественном вскармливании); 3) коррекция дефицита Fe у беременных и кормящих(2, 3 триместор бер-ти, 6 мес лактации). Причины железодефицитных состояний у детей очень разнообразны. Основной причиной ЖДА у новорожденных считается наличие ЖДА или скрытого дефицита железа у матери во время беременности. К антенатальным причинам относят также и осложненное течение беременности, нарушение маточно-плацентарного кровообращения, фетоматеринские и фетоплацентарные кровотечения, синдром фетальной трансфузии при многоплодной беременности. Интранатальными причинами дефицита железа являются: фетоплацентарная трансфузия, преждевременная или поздняя перевязка пуповины, интранатальные кровотечения из-за травматических акушерских пособий или аномалий развития плаценты или пуповины. Среди постнатальных причин сидеропенических состояний на первое место выступает недостаточное поступление железа с пищей. При этом более всего страдают новорожденные, находящиеся на искусственном вскармливании неадаптированными молочными смесями, коровьим и козьим молоком. Другими постнатальными причинами ЖДА являются: повышенная потребность организма в железе; потери железа, превышающие физиологические; заболевания ЖКТ, синдром нарушенного кишечного всасывания; дефицит запасов железа при рождении; анатомические врожденные аномалии (дивертикул Меккеля, полипозы кишечника); употребление продуктов, тормозящих абсорбцию железа.

В группе риска всегда находятся недоношенные дети и дети, родившиеся с очень большой массой, дети с лимфатико-гипопластическим типом конституции.

У детей первого года жизни к дефициту железа чаще всего приводит несбалансированная диета, в частности вскармливание исключительно молоком, вегетарианство, недостаточное употребление мясных продуктов.

ХРОНИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА ПИТАНИЯ.

Дистрофия - хроническое расстройство питания и обмена, харак­теризующееся нарушением усвоения питательных веществ тканями организма.

Согласно классификации Г.Н.Сперанского, различают гипотрофию, паратрофию, гипостатуру

Гипотрофия - полиэтиологическое заболевание, характеризующееся дефицитом массы тела по отношению к росту. Многообразие причин ги­потрофии обусловило выделение пренатальной, постнатальной и сме­шанной ее форм.

Клинические проявления и степень тяжести пренатальной гипотро­фии разнообразны и связаны непосредственно с глубиной функцио­нального или морфологического повреждения ЦНС ребенка вследствие гипоксии — как внутриутробной, так и натальной.

Клинически выделяют 3 степени тяжести гипотрофии.

Гипостатура — пропорциональное отставание массы и длины тела ребенка от средних возрастных показателей. Обычно гипостатура явля­ется следствием пренатальной дистрофии и заметна уже при рождении ребенка. Значительно реже она сопровождает тяжелые формы постна­тальной гипотрофии, В основе гипостатуры лежит глубокое поражение нейроэндокринной системы, что и обусловливает малую эффективность терапевтических 1 мероприятий при этом состоянии. Клинические проявления аналогич- 1 ны таковым при гипотрофии.

Лечение.

Ст т-ти	Объем смеси от должного по массе тела	Част к-ний	Калораж, ккал/кг /сут	Белк нагруз, г/кг/сут	Дл-ть П-да, дни
I	2/3	7	100-105	1,5	1-2
II	1/2	8	75-80	0,7	3-7
III	1/3	10	60	0,6	10-14

При гипотрофии I степени количество белков и углеводов обычно рассчитывают на 1 кг массы тела, долженствующей по возрасту, а жиров—на 1кг существующей массы тела.

При гипотрофии II степени установление толерантности к пище проводят в течение 3—5 дней. Назначают, как правило, грудное молоко или кислые смеси (кефир, ацидофильная «Малютка», биолакт и др.). Расчет вначале ведут на существующую массу тела ребенка, затем на приблизительно долженствующую (существующая +20) и лишь потом на долженствующую. С 3—4-го дня постепенно увеличивают белковую нагрузку, затем углеводную и в последнюю очередь жировую.

При гипотрофии III степени предпочтительно диетотерапию начинать с введения грудного молока каждые 2 ч по 20—30 мл. Доведя количество пищи до 50 мл, уменьшают число кормлений. Порядок увеличения нагрузки белками, углеводами и жирами такой же, как и при гипотрофии II степени, но более постепенный. Толерантность к пище выясняется в течение 2 нед.

При гипотрофии II и III степени недостающее количество жидкости, питательных веществ и электролитов вводят в/в капельно: 5—10% раствор глюкозы, изотонический раствор хлорида натрия, раствор Рингера, белковые гидролизаты, альбумин, протеин и др. (альбумин 3—5 мл/кг,; гемодез до 15 мл/кг, но не более 200 мл; реополиглкжин 3—8 мл/кг). Показано проведение инсулинглюкозотерапии (п/к 1 ед. инсулина на 5 г вводимой глюкозы). Лечение гипотрофии II— III степени необходимо проводить в стационаре.

При наличии очагов инфекции назначают антибиотики (избегать нефро-, гепато- и ототоксичных препаратов), при необходимости проводят хирургическое вмешательство. Широко используют ферментотерапию, витаминотерапию. Из стимулирующих средств назначают апилак, гамма-глобулин, альбумин, плазму, трансфузии крови. В ряде случаев целесообразно применять анаболические гормоны (ретаболил 1 мг/кг 1 раз в 2 нед и др.). Показаны массаж и ЛФК, пребывание на свежем воздухе.