25. Филогенез и онтогенез головного мозга, основные его отделы. Аномалии развития головного мозга.

Развитие головного мозга в филогенезе определяется условиями жизни и обусловлено развитием высших органов чувств, расположенных в голове, и двигательного аппарата. 

1. У бесчерепных (ланцетник) нет переднего мозга.

2. У круглоротых (миноги) головной мозг весьма примитивен. Продолговатый мозг составляет самый обширный отдел. Конечный мозг развит слабо, состоит из двух половин, каждая имеет передний больший отдел — обонятельную долю и меньший задний — собственно полушария.

3. У хрящевых рыб мозжечок по величине равен переднему мозгу. В промежуточном мозге развит только эпифиз. Конечный мозг не разделен на полушария, впереди переходит в обонятельные доли. У костистых рыб разделение конечного мозга едва намечено.Сравнительно большого развития достигает у рыб мозжечок как регулятор движений.

4. У амфибий продолговатый мозг укорочен. Выражены зрительные бугры, гипофиз. Конечный мозг преобладает над остальными отделами и состоит из двух удлиненных полушарий.

5. У рептилий мозжечок развит сильнее, чем у амфибий, особенно у крокодилов. Конечный мозг состоит из обонятельных долей и полушарий. В полушариях выражены полосатые тела и плащ с настоящей корой (пирамидными клетками).

6. У птиц большие полушария развиты больше, но борозды отсутствуют, хорошо развиты полосатые тела, мозжечок и зрительные доли; древняя и старая кора слабо развиты, а новая кора отсутствует. Общая масса мозга увеличивается. Больших размеров достигает мозжечок.

7. Впервые настоящая новая кора образуется у млекопитающих. Головной мозг млекопитающих характеризуется высоким развитием плаща и дифференцировкой коры полушарий. Хорошо развит мозжечок, появляется мост, четверохолмие. Полушария разрастаются во всех направлениях, образуются отдельные доли.

Главное в филогенезе головного мозга позвоночных — развитие конечного мозга и его плаща. У амфибий появляется закладка плаща, который у рыб только намечается; у рептилий уже образуется настоящая кора, у млекопитающих конечный мозг значительно превосходит все остальные отделы головного мозга.

Изучение абсолютного и относительного веса головного мозга представителей различных классов позвоночных показывает:

• вес мозга по сравнению с размерами тела нарастает в очень незначительной степени;

• только у немногих (самых крупных) животных абсолютный вес мозга больше, чем у человека;

• по весу мозга человек значительно превосходит наиболее близко к нему стоящих человекообразных обезьян;

• относительный вес мозга велик у приматов и затем у животных с незначительными размерами тела.

Развитие мозга в онтогенезе

В процессе онтогенеза головной мозг развивается неравномерно. В пренатальном периоде прежде всего формируются отделы, которые отвечают за функционирование жизненно важных органов (продол­говатый мозг, ядра среднего и промежуточного мозга). К концу внут­риутробного периода развиваются первичные проекционные поля. К моменту рождения структуры мозга позволяют осуществлять жиз­ненно важные функции (дыхание, жевание, глотание) и простейшие реакции на внешние раздражители. Таким образом, осуществляется принцип минимального и достаточного обеспечения функций. В постнатальном периоде продолжается интенсивное развитие мозга, в осо­бенности коры больших полушарий.

В развитии коры выделяют два процесса — рост коры и дифференцировку ее нейронных элементов. Наибольшее увеличение толщины коры происходит на первом году жизни, а затем постепенно замедля­ется. Проекционные поля прекращают расти к 3 годам, а ассоциатив­ные — в 7 лет. Кора растет за счет разрежения нейронов, т.е. увеличения межнейронального пространства, роста дендритов и аксонов и разви­тия нейроглии.

В раннем постнатальном периоде начинается дифференцировка нейронов коры, которая продолжается довольно длительный период. Первыми развиваются нейроны нижних слоев, а затем верхних. В бо­лее ранние сроки созревают веретенообразные клетки, переключаю­щие афферентную импульсацию из подкорковых структур к пира­мидным нейронам. В более поздние сроки развиваются звездчатые и корзинчатые клетки, которые обеспечивают взаимодействие нейро­нов и циркуляцию возбуждения внутри коры. Начавшаяся в первые месяцы жизни дифференцировка вставочных нейронов заканчивается в 3-6 лет. Полное развитие вставочных нейронов в ассоциативных об­ластях отмечается в 14-летнем возрасте.

О формировании нейронной организации коры говорит наличие хорошо развитых аксонов и дендритов. Аксоны, проводящие аффе­рентные импульсы, в течение первых 3 месяцев покрываются миели- новой оболочкой. Это способствует ускорению поступления информа­ции к нейронам проекционной коры. Дендриты, которые обеспечивают взаимодействие нейронов различных слоев, в проекционной коре со­зревают в первые недели жизни, достигая к 6 месяцам третьего слоя. Дендриты, объединяющие нейроны в пределах одного слоя, развива­ются позже.

В развитии коры в онтогенезе выделяют следующие этапы. Пер­вый год характеризуется увеличением размеров нервных клеток, дифференцировкой вставочных нейронов, увеличением аксонов и дендритов. К 3 годам образуются нейронные группировки, включающие различные типы нейронов. В 5-6 лет продолжается дифференцировка и специализация нервных клеток и усиливается межнейрональная интеграция в определенных областях коры. К 9-10 годам усложняется структура интернейронов и пирамид, формируются горизонтальные группировки, объединяющие вертикальные колонки. В 12-14 лет высо­кой степени специализации достигают пирамидные нейроны и высо­кой степени дифференциации — интернейроны. Удельный вес волокон становится больше объема клеточных элементов. К 18 годам органи­зация коры достигает уровня взрослого человека.

Основная закономерность в развитии мозга заключается в том, что эволюционно более древние структуры созревают раньше: от спинно­го мозга и ствола, которые обеспечивают жизненно важные функции, к коре больших полушарий. По горизонтали развитие идет следующим образом. Первыми формируются проекционные отделы, обеспечи­вающие контакты с внешним миром с момента рождения. Затем со­зревают ассоциативные области, ответственные за психическую дея­тельность.

Для развития каждого последующего уровня необходимо полное созревание предыдущего. Этот принцип развития мозга в онтогенезе Л.С. Выготский назвал «снизу вверх». Например, для развития проек­ционной коры необходимо формирование структур, через которые поступает сенсорная информация. В свою очередь, формирование первичных проекционных корковых зон необходимо для развития ассоциативных корковых зон. Позже созревающие структуры влияют на уже существующие. Так, только после созревания проекционных зон коры ядра таламуса приобретают полную специализацию. Пол­ностью сформированная кора управляет подчиненными ей структу­рами более низкого уровня (это принцип «сверху вниз»).

Головной мозг состоит из пяти отделов:  1. Продолговатый мозг является продолжением спинного мозга. В нем находятся ядра VIII—XII пар черепно-мозговых нервов. Здесь расположены жизненно важные центры регуляции дыхания, сердечно-сосудистой деятельности пищеварения, обмена веществ. Ядра продолговатого мозга принимают участие в осуществлении безусловных пищевых рефлексов (отделение пищеварительных соков, сосание, глотание), защитных рефлексов (рвота, чихание, кашель, моргание). Проводниковая функция продолговатого мозга заключается в передаче импульсов от спинного мозга в головной и в обратном направлении.

2. Мозжечок и варолиев мост образуют задний мозг. Через мост проходят нервные пути, связывающие передний и средний мозг с продолговатым и спинным. В мосту расположены ядра V—VIII пар черепно-мозговых нервов. Серое вещество мозжечка находится снаружи и образует кору слоем 1—2,5 мм. Мозжечок образован двумя полушариями, соединенными червем. Ядра мозжечка обеспечивают координацию сложных двигательных актов организма. Большие полушария головного мозга через мозжечок регулируют тонус скелетных мышц и координируют движения тела. Мозжечок принимает участие в регуляции некоторых вегетативных функций (состав крови, сосудистые рефлексы).

3. Средний мозг расположен между варолиевым мостом и промежуточным мозгом. Состоит из четверохолмия и ножек мозга. Через средний мозг проходят восходящие пути к коре больших полушарий и мозжечку и нисходящие пути к продолговатому и спинному мозгу (проводниковая функция). В среднем мозге находятся ядра III и IV пар черепно-мозговых нервов. С их участием осуществляются первичные ориентировочные рефлексы на свет и звук: движение глаз, поворот головы в сторону источника раздражения. Средний мозг также участвует в поддержании тонуса скелетных мышц.

4. Промежуточный мозг расположен над средним мозгом. Главные его отделы — таламус (зрительные бугры) и гипоталамус (подбугровая область). Через таламус к коре головного мозга проходят центростремительные импульсы от всех рецепторов организма (за исключением обонятельного). Информация получает в таламусе соответствующую эмоциональную окраску и передается в большие полушария мозга. Гипоталамус является главным подкорковым центром регуляции вегетативных функций организма, всех видов обмена веществ, температуры тела, постоянства внутренней среды (гомеостаза), деятельности эндокринной системы. В гипоталамусе расположены центры чувства насыщения, голода, жажды, удовольствия. Ядра гипоталамуса участвуют в регуляции чередования сна и бодрствования.

5. Передний мозг — самый крупный и развитый отдел головного мозга. Он представлен двумя полушариями — левым и правым, отделенными продольной щелью. Полушария соединены толстой горизонтальной пластинкой — мозолистым телом, которое образовано нервными волокнами, идущими поперечно из одного полушария в другое. Три борозды — центральная, теменно-затылочная и боковая — делят каждое полушарие на четыре доли: лобную, теменную, височную и затылочную. Снаружи полушария покрывает слой серого вещества — коры, внутри расположены белое вещество и подкорковые ядра. Подкорковые ядра — филогенетически древняя часть мозга, управляющая бессознательными автоматическими действиями (инстинктивное поведение). Хотя кора больших полушарий функционирует как единое целое, функции отдельных ее участков неодинаковы. В сенсорные (чувствительные) зоны коры поступают импульсы от всех рецепторов организма. Так, зрительная зона коры расположена в затылочной доле, слуховая — в височной и т. д. В ассоциативных зонах коры осуществляется хранение, оценка, сопоставление поступающей информации с полученной ранее и т. п. Таким образом, в этой зоне происходят процессы запоминания, научения, мышления. Двигательные (моторные) зоны отвечают за сознательные движения. От них нервные импульсы поступают к поперечно-полосатой мускулатуре. Белое вещество переднего мозга образовано нервными волокнами, связывающих между собой разные отделы мозга.

Аномалии развития головного мозга — результат происходящих во внутриутробном периоде нарушений формирования отдельных церебральных структур или головного мозга в целом. Зачастую имеют неспецифическую клиническую симптоматику: преимущественно эпилептический синдром, задержку психического и умственного развития. Тяжесть клиники напрямую коррелирует со степенью поражения головного мозга. Диагностируются антенатально при проведении акушерского УЗИ, после рождения — при помощи ЭЭГ, нейросонографии и МРТ головного мозга. Лечение симптоматическое: противоэпилептическое, дегидратационное, метаболическое, психокоррегирующее.

Причины аномалий развития головного мозга

Сбои могут произойти на различных этапах формирования головного мозга. Если они возникают в первые 6 мес. беременности, то способны приводить к снижению числа сформированных нейронов, различным нарушениям в дифференцировке, гипоплазии различных отделов мозга. В более поздние сроки может возникать поражение и гибель нормально сформировавшегося церебрального вещества. Наиболее весомой причиной подобных сбоев является влияние на организм беременной и на плод, различных вредоносных факторов, обладающих тератогенным действием. Возникновение аномалии в результате моногенного наследования встречается лишь в 1% случаев.

Наиболее влиятельной причиной пороков головного мозга считается экзогенный фактор. Тератогенным эффектом обладают многие активные химические соединения, радиоактивное загрязнение, отдельные биологические факторы. Немаловажное значение здесь имеет проблема загрязнения среды обитания людей, обуславливающая поступление в организм беременной токсических химических веществ. Кроме того, различные эмбриотоксические воздействия могут быть связаны с образом жизни самой беременной: например, с курением, алкоголизмом, наркоманией. Дисметаболические нарушения у беременной, такие как сахарный диабет, гипертиреоз и пр., могут также стать причиной церебральных аномалий плода. Тератогенным действием обладают и многие медикаменты, которые может принимать женщина в ранние сроки беременность, не подозревая о происходящих в ее организме процессах. Мощный тератогенный эффект оказывают инфекции, перенесенные беременной, или внутриутробные инфекции плода.

Виды аномалий развития головного мозга:

Анэнцефалия — отсутствие головного мозга и акрания (отсутствие костей черепа). Место головного мозга занято соединительнотканными разрастаниями и кистозными полостями. Может быть покрыто кожей или обнажено. Патология несовместима с жизнью.

Энцефалоцеле — пролабирование церебральных тканей и оболочек через дефект костей черепа, обусловленный его незаращением. Прогноз зависит от размеров и содержимого энцефалоцеле. При небольших размерах выпячивания и наличии в его полости эктопированной нервной ткани эффективно хирургическое удаление энцефалоцеле.

Микроцефалия — уменьшение объема и массы головного мозга, обусловленное его недоразвитием. Сопровождается уменьшенной окружностью головы и диспропорциональным соотношением лицевого/мозгового черепа с преобладанием первого. На долю микроцефалии приходится около 11% всех случаев олигофрении.

Макроцефалия — увеличение объема головного мозга и его массы.  Макроцефалия обычно сочетается с нарушениями архитектоники мозга, очаговой гетеротопией белого вещества. Основное клиническое проявление — умственная отсталость. Может наблюдаться судорожный синдром. Встречается частичная макроцефалия с увеличением лишь одного из полушарий. Как правило, она сопровождается асимметрией мозгового отдела черепа.

Кистозная церебральная дисплазия — характеризуется множественными кистозными полостями головного мозга, обычно соединенными с желудочковой системой. Кисты могут иметь различный размер. Иногда локализуются только в одном полушарии. Множественные кисты головного мозга проявляются эпилепсией, устойчивой к антиконвульсантной терапии. Единичные кисты в зависимости от размера могут иметь субклиническое течение или сопровождаться внутричерепной гипертензией; зачастую отмечается их постепенное рассасывание.

Голопрозэнцефалия — отсутствие разделения полушарий, в результате чего они представлены единой полусферой. Боковые желудочки сформированы в единую полость. Сопровождается грубыми дисплазиями лицевого черепа и соматическими пороками. Отмечается мертворождение или гибель в первые сутки.

Агирия (гладкий мозг, лиссэнцефалия) — недоразвитие извилин и тяжелое нарушение архитектоники коры. Клинически проявляется выраженным расстройством психического и моторного развития, парезами и различными формами судорог (в т. ч. синдромом Веста и синдромом Леннокса-Гасто). Обычно заканчивается летальным исходом на первом году жизни.

Пахигирия — укрупнение основных извилин при отсутствии третичных и вторичных. Сопровождается укорочением и выпрямлением борозд, нарушением архитектоники церебральной коры.

Микрополигирия — поверхность коры мозга представлена множеством мелких извилин. Кора имеет до 4-х слоев, тогда как в норме кора насчитывает 6 слоев. Может быть локальной или диффузной. Последняя, полимикрогирия, характеризуется плегией мимических, жевательных и глоточных мышц, эпилепсией с дебютом на 1-ом году жизни, олигофренией.

Гипоплазия/аплазия мозолистого тела. Часто встречается в виде синдрома Айкарди, описанного только у девочек. Характерны миоклонические пароксизмы и сгибательные спазмы, врожденные офтальмические пороки (колобомы, эктазия склеры, микрофтальм), множественные хориоретинальные дистрофические очаги, обнаруживаемые при офтальмоскопии.

Фокальная корковая дисплазия (ФКД) — наличие в коре головного мозга патологических участков с гигантскими нейронами и аномальными астроцитами. Отличительной особенностью эпиприступов при ФКД является наличие кратковременных сложных пароксизмов с быстрой генерализацией, сопровождающихся в своей начальной фазе демонстративными двигательными феноменами в виде жестов, топтания на одном месте и т. п.

Гетеротопии — скопления нейронов, на этапе нейронной миграции задержавшихся на пути своего следования к коре. Эти аномалии развития головного мозга проявляются эписиндромом и олигофренией, выраженность которых прямо коррелирует с числом и размером гетеротопионов. При одиночной гетеротопии эпиприступы, как правило, дебютируют после 10-летнего возраста.