Острая левожелудочковая недостаточность

Причины:

1. Митральные и аортальные пороки, особенно - митральный стеноз.

2. Врожденные пороки сердца: стеноз аорты, коарктация аорты, врожденный митральный стеноз.

3. Артериальная гипертензия.

4. Миокардит. Реже - кардиомиопатия.

5. Нарушение ритма сердца и проводимости (полная а/в блокада, пароксизмальная тахикардия...)

Элементы патогенеза:

Снижение насосной функции левого желудочка

Увеличение КДД левого желудочка

Увеличение давления в левом предсердии

у величение давления в капиллярах легких

Спазм сосудов легких (Рефлекс Китаева)

Увеличение притока крови к правым отделам сердца

Увеличение проницаемости альвеолярной мембраны

Вторичный бронхоспазм

Вторичные ателектазы легких

Резкая дыхательная недостаточность

Лечение:

1. Полусидячее положение, строгий постельный режим.

2. Наложить венозные жгуты на все конечности.

3. Нитроглицерин - под язык.

4. Ингаляции увлажненным О₂ с использованием пеногасителей (30% р-р С₂Н₅ОН) - через маску или 90% р-р через катетер, либо 10% антифомсилан. Еще более эффективно применение повержностно-активного пеногасителя антифомсилана, 2 - 3 мл 10% р-ра которого заливают в увлажнитель дыхательного аппарата и ингалируют в течении 15 минут. При затяжном течении отека легких прибегают к гипербарической оксигенации под давлением 1,2 атм., в течении 20 минут, что дает относительно быстрый положительный эффект.

5. Сердечные гликозиды ультракороткого действия при эу- и гипокинетическом типах кровообращения:

-строфантин 0,05%: разовая доза для детей до 1года 0,05 - 0,1 мл

1 - 3 года 0,1 - 0,2 мл

4 - 7 лет 0,2 - 0,3 мл

свыше 7 лет 0,3 - 0,4 мл

вводят в/в струйно, медленно в 5 - 10 мл 10% раствора глюкозы

- коргликон 0,06% - 0,1 мл/год жизни в/в струйно, но не более 1 мл с последующим переходом на дигоксин в поддерживающей дозе.

6. Диуретики: - лазикс 1 - 2 мг/кг, в/м или в/в (до 3 - 4 мг).

- триампур (триамтерен) 2 - 4 мг/кг/сутки внурть.

7. Гормоны: - преднизолон 0,5 – 0,7 мг/кг/сутки в/в или в/м.

- гидрокортизон 10 - 15 мг/кг/сутки в/в или в/м.

8. Промедол: (снижает чувствительность дыхательного центра и гипоксии) 1% - 0,05 - 0,1 мл/год жизни, но не более 1 мл.

9.Ганглиоблокаторы (только при гиперкинетическом типе кровообращения):

-пентамин 5% - 0,02 - 0,04 мг/кг в/в капельно.

-арфонад 2 - 3 мг/кг/ в/в капельно.

10.Эуфиллин 2,4% в/в - 1,0 мл/год жизни.

11.Антигипоксанты:

- 20% р-р натрия оксибутирата 25 - 50 мг/кг/ в/в

- седуксен 0,1 мл/кг в/м или в/в.

12.Периферические вазодилятаторы:

- нитропруссид в/в капельно.

- нитроглицерин в/в капельно.

13.Коррекция ацидоза - 4% р-р NaНСО₃

14.Калий - панангин 0,5 - 1,0 мл/год жизни.

Острая правожелудочковая недостаточность

Причины:

1. Синдром дыхательных расстройств у новорожденных.

2. Острая дыхательная недостаточность (бронхиальная астма, пневмония).

3. Врожденные пороки сердца (стеноз легочной артерии, аномалия Эбштейна…)

4. Тромбоэмболия.

5. Конструктивный перикардит.

Лечение:

1. Строгий постельный режим (положение в постели с приподнятым на 30⁰ головным концом.

2. Ингаляции увлажненным О₂.

3. Диуретики: - лазикс 1 - 2 мг/кг/ в/в или в/м

- эуфиллин 2,4% - 1 мл / год жизни в/в

1. периферические венодилататоры - нитроглицерин по 1 - 2 кап. 1% спиртового р-ра под язык

2. Сердечные гликозиды: см. лечение острой левожелудочковой недостаточности.

6. Преднизолон 0,5 – 0,7 мг/кг в сутки в/в

7. При эмболии показано экстренное оперативное вмешательство.

Лечение:Режим:СН1- ограничение физ нагрузок, СН2а – постельный режим, СН 2в и СН3 – 5-10 дней строгий постельный режим с полным обслуживанием ребенка.Диета:СН! – полноценная, соответствующая возрасту (свежие фрукты и овощи), богатая К+ (изюм, урюк, курага), липотропными в-вами (творог, овсяная каша), СН2 – соль до 2-5 г/сут, жидкость 1-го года до 2/3 суточной нормы, старшим – по предыдущему диурезу), СН2в-СН3 – разгрузочные калиевые дни (творожно-молочная диета 1 раз в неделю или 2 дня подряд до исчезновения отеков. Медикаментозное лечен: Все лек препараты делят на 2 группы: 1 гр – направленн на улучшение сократительной спосбности миокарда, 2 гр – способствующ гемодинамической нагрузке сердца.

1гр – СГ: в пед практике чаще примен строфантин, коргликон. Применение быстродействующих гликозидов показано в случае ОСН. При лечении ХСН назначаются СГ, хорошо всасывающ в ЖКТ и длительно действующ. 2 этапа лечения: дигитализация (быстрая (сутки), средняя (2-3 суток), медленная (4-6 суток) и поддерживающая терапия. Суточная доза рассчитывается с учетом коэффициента выведения. ПД равна коэф элиминации и дается длительно и даже при необходимости постоянно. При назначении СГ следует учитывать с-мы гликозидной интоксикации: нарушение ритма, тошнота, рвота. В этом случае СГ отменяются и вводят 5% р-р унитиола (1мш/10 кг массы).

2гр – препараты, влияющие на периферическое кровообращение (нитраты, блокаторы Са, антагонисты Са, каптоприл).

СГ сочетают с диуретиками. СН 1 – эффективны тиазидные производные, СН2 – антагонисты альдостерона и петлевые (фуросемид 2-3 мг/кг). Препараты, улучшающ обменные процессы в миокарде – Вит В12, фолиевая к-та, рибоксин в зависим от возраста по 0,2-0,6 мг/кг в 3 приема 4 нед. Можно вводить преднизолон – 0,8 мг/кг, до 1 мес.

40. Острая ревматическая лихорадка. Этиология. Патогенез. Клиника, диагностические критерии Киселя - Джонсона - Нестерова, диагностика, лечение.

ОСТРАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА (ОРЛ) – постинфекционное осложнение тонзиллита или фарингита, вызванных β-гемолитическим стрептококком группы А (БГСА), в виде системного воспалительного заболевания соединительной ткани с преимущественной лакализацией в сердечно-сосудистой системе (кардит), суставах (мигрирующий полиартрит), мозге (хорея) и коже (кольцевидная эритема, ревматические узелки), развивающегося у предрасположенных лиц, главным образом, у детей и подростков ( 7-15 лет).

ОРЛ развивается после перенесенной ангины или фарингита, вызванных «ревматогенными» штаммами БГСА ( М1, М3, М5, М18, М24), для которых характерна высокая контагиозность.

По генетической структуре М-протеина (специфического белка, входящего в состав клеточной стенки стрептококка и подавляющего его фагоцитоз) указанные БГСА-штаммы отличаются от вызывающих импетиго. Однако для того, чтобы БСГА явился инициатором ОРЛ, он должен локализоваться именно в носоглотке и региональных лимфоузлах. Это объясняется рядом факторов:

-) избирательной тропностью БСГА к эпителию слизистой носоглотки;

-) специфическими особенностями иммунологического ответа на локализацию стрептококковой инфекции в носоглотке;

-) наличием непосредственной связи слизистой оболочки ВДП и лимфоидных образований кольца Вальдейера по лимфатическим путям с оболочками сердца, что обусловливает прямое попадание туда как самой инфекции, так и продуктов ее жизнедеятельности (токсины).

Также для развития ОРЛ нужна особая, индивидуальная гипериммунная реакция организма на антигены, продуцируемые стрептококком, т.е. в организме ребенка должен быть механизм длительного удержания стрептококка А, что будет обусловливать его носительство. Известно, что дети до 4-5 лет не болеют ОРЛ, так как у них этот механизм отсутствует. Несколько позже, при повторных встречах со стрептококковой инфекцией, у ребенка на слизистой оболочке носоглотки появляются рецепторы для фиксации стрептококка феномен имеет высокую степень генетической детерминированности, является одним из факторов, подтверждающих наследственную предрасположенность к ревматизму. При поиске генетических маркеров ОРЛ выявлена причастность аллоантигена В-лимфоцитов, который определяется с помощью моноклональных антител 08/17.Интересно,что заболеванию подвержены пациенты со второй(А) и третьей (В) группами крови.

Таким образом развитие ОРЛ определяется :

1 прямым токсическим повреждением миокарда «кардиотропным» БГСА-ферментами;

2 иммунным ответом на БГСА-антигены, приводящим к синтезу противострептококковых антител, перекрестно реагирующих с антигенами поражаемых тканей человека («феномен молекулярной мимикрии»).

Диагностич критерии. Большие: кардит, полиартрит, хорея, ревматич узелки, анулярная сыпь. Малые: предшеств ревматич лихорадка или ревмат порок сердца, артралгия, лихорадка, ↑ утомляемость, ↑ прониц капилляров, носовые кровотечен.

Лаб-но: ↑ СОЭ, лейкоцитоз, появление СРП, удлинение P-Q + доказательства, подтвержд предшеств стрепт инфекцию (↑ титра Асл-О, выделение из зева стрепт группы А , недавно перенесенная скарлатина).

Диагностич правило: д-з если 2 больших критерия или 1 б и 2 малых и док-во предш стрепт инф.

Лабор и инстр данные:Остновные : ОАК (↑ СОЭ, лейкоцитоз, сдвоиг ф-лы влево), ОАМ N, БАК (↑ альфа и гамма- глобул , ↑ серомукоида, появл СРБ, ↑ ДФА), ЭКГ (удлин P-Q, снижен Т, S-T в прекордиальных отделах, аритмии). Дополнительные : ЭХО-КГ (наруш сократит миокарда, поврежд клапана), ФКГ (измен тонов, появл шумов), R-гр ( исслед сердца, увелич р-ров, ↓ сократит спосбн), серологич исслед крови (↑ титров, антистрептолизина О,антистрептокиназы, АСГ), определение антикардиальных АТ.

миокардит-тяжелое общее состояние, бледность кожи, одышка, кардиалгии, сер­дцебиение, ослабление верхушечного толчка, расширение границ сер­дечной тупости, приглушенность тонов, тахикардия или брадиардия, редко – аритмия в виде экстрасистолии, систолический шум от мягкого, негрубого с максимумом в 5 точке и на верхушке, без зоны прове­дения (шум дисфункции .гипотонии капиллярных мышц) до шума выбро­са на основании сердца, при этом интенсивность шумов уменьшается при вертикальном положении и физической нагрузке;

Ревматический полиартрит - это мигрирующий полиартрит преимущественно крупных и средних суставов ( коленных, голеностопных, реже- локтевых, плечевых,

лучезапястных).

основные проявления полиартрита при ревматизме:

- преимущественное поражение симметричных крупных и средних по величине суставов;

- болевой синдром достаточно выражен,сопровождается припухлостью (засчет синовиита) и гиперемией

- доброкачественнсть, летучесть воспалительных поражений

- полная регрессия в течение 2-3 недель

- быстрый положительный эффект от применения антиревматичес­кой терапии;

- сочетание с поражением сердца.( у 15% больных – изолировано)

- в 10-15% случаях - артралгии

основные проявления малой хореи – типичное проявление ОРЛ (6-30% случаев), связанное с вовлечением в патологический процесс различных структур мозга ( полосатое тело, субталамические ядра и мозжечок)

Чаще встречается у девочек.

Характерна пентада синдромов:

1 эмоциональная лабильность, снижение внимания и работоспособ­ности, изменения поведения (гримасничанье, изменение почерка);

2 хореические гиперкинезы, симптомы двигательного беспокойства

3 статокоординационные нарушения (неустойчивость в позе Ромберга)

4 мышечная гипотония (симптомы "дряблых плеч", Гордона, Черни)

5 сосудистая дистония

6 склонность к рецидивам

7 нередкое сочетание с ревмокардитом

Кольцевидная эритема - бледно -розовые кольцевидные высыпания с1=1-2мм до 5-10см с преимущественной локализацией на туловище и проксимальных отделах конечностей ,не возвышается над уровнем кожи , без зуда , быстро регрессирует.

Подкожные ревматические узелки округлые плотные малоподвижные безболез-ненные образования на разгибательных поверхностях суставов, в области лодыжек, ахилло-вых сухожилий, остистых позвонков с циклом обратного развития от 2 недель до 1 мес.

Лечение

ЭТИОТРОПНАЯ - направлена на эррадикацию БГСА

БЕНЗИЛПЕНИЦИЛЛИН 400 000 – 600 000 ЕД ( подросткам – 1,5 – 4 млн.ЕД ) в сутки в/м в 4 введениях в течение 10 дней

Затем препараты пролонгированного действия – бензатин бензилпанициллина:

Детям при массе тела < 25 кг - 600 000 ЕД в/м 1 раз в 3 нед

Детям при массе тела > 25 кг – 1,2 млн. ЕД в/м 1 раз в 3 нед.

Подросткам - 2,4 млн. ЕД в/м 1 раз в 3 нед

При непереносимости бета-лактамных антибиотиков вместо препаратов пенициллина назначают:

МАКРОЛИДЫ

Азитромицин внутрь (за 1 час до еды)

0,5г/сут, 1 сут, затем внутрь 0,25 г/сут, 4 сут (детям старше 12 лет);

12мг/кг/сут в 1 прием, 5 сут (детям до 12 лет)

Кларитромицин внутрь

Детям старше 12 лет – 0,5г/сут в 2 приема 10 сут

Детям до 12 лет - 15 мг/кг/сут в 2 приема 10 сут

Рокситромицин внутрь за 15 мин до еды в 2 приема в теч 10 сут

Детям старше 12 лет – 0,3 г/сут

Детям до 12 лет – 5 мг/кг/ сут

Спирамицин внутрь в 2 приема в теч 10 сут

Детям старше 12 лет – 0,3 г/сут

Детям до 12 лет – 5 мг/кг/ сут

Эритромицин внутрь за 15 мин до еды в 2 приема в теч 10 сут

Детям старше 12 лет – 0,3 г/сут

Детям до 12 лет – 5 мг/кг/ сут

при непереносимости макролидов назначают ЛИНКОЗАМИДЫ

Клиндамицин внутрь (запивать большим количеством воды) в теч 10 сут

Детям старше 12 лет – 0,6 г/сут в 4 приема

Детям до 12 лет – 20 мг/кг/сут в 3 приема

Линкомицин внутрь (за 1-2 часа до еды), в 3 приема в теч 10 сут

Детям старше 12 лет – 1,5 г/сут

Детям до 12 лет – 30 мг/кг/сут

ПАТОГЕНЕТИЧЕСКАЯ терапия

Основная цель:

*подавление активности ревматического процесса

*предупреждение у детей, больных первичным ревмокардитом, формирования порока сердца

ДИКЛОФЕНАК

внутрь 2-3 мг/кг/сут ( подросткам 75-150 мг/сут) в 3 приема 1,5-2 мес

ПРЕДНИЗОЛОН внутрь 0,7 – 0,8 мг/кг/сут (подросткам – 20 мг/сут ) в 1 прием утром после еды до достижения терапевтического эффекта ( обычно в течение 2 нед )

Затем дозу постепенно снижают (на 2,5 мг каждые 5-7 дней) вплоть до полной отмены.

Общая продолжительность курса лечения – 1,5 – 2 мес.

СИМПТОМАТИЧЕСКАЯ терапия

АСПАРТАТ КАЛИЯ И МАГНИЯ 3-6 табл в сут в 3 приема в теч 1 мес

ИНОЗИН 0,6 – 1,2 г в сут в 3 приема в теч 1 мес

милдронат

предуктал

Q-энзим Q

При выраженных гиперкинезах назначают:

Галоперидол внутрь в 2-3 приема в теч 5-7 сут

Детям 3-12 лет - 0,05 мг/кг/сут

Детям старше 12 лет – 0,15 мг/кг/сут

Диазепам внутрь 0,04 – 0,1 мг/кг 4 р/сут, 5-7 сут

41. Системная красная волчанка. Клинико-лабораторные проявления. Дифференциальный диагноз. Принципы лечения. Диспансерное наблюдение.

Системная красная волчанка, СКВ – это аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система человека атакует клетки соединительной ткани хозяина как чужеродные

Воспаление, вызванное волчанкой, может поражать самые разные органы и системы, включая кожу, почки, кровь, мозг, сердце и легкие.

Поражение кожи - одно из наиболее частых клинических признаков красной волчанки, нередко развивается в дебюте заболевания, имеет несколько клинических признаков. Дискоидные очаги с гиперемированными краями, инфильтрацией, рубцовой атрофией и депигментацией в центре, с закупоркой кожных фолликулов и телеангиэктазиями (локальное расширение капилляров и мелких сосудов, обычно напоминающее по форме звёздочку) обычно развиваются при хроническом течении системной красной волчанки. Признаки эритематозного дерматита локализуется на лице, шее, груди (зона "декольте"), в области крупных суставов. Характерно расположение признаков на носу и щеках с образованием фигуры "бабочки" (эритема на щеках и в области спинки носа). Фотосенсибилизация - повышение чувствительности кожи к действию солнечного излучения, выражающееся обычно появлением симптомов, характерных для системной красной волчанки высыпаний на подвергшихся воздействию солнечного света участках. Подострая кожная красная волчанка характеризуется признаками, распространёнными анулярными очагами, образующими полициклические участки на лице, груди, шее, конечностях с телеангиэктазиями и гиперпигментацией, иногда напоминает поражение кожи при симптомах псориаза. Алопеция может быть признаком красной волчанки. Выпадение волос может быть генерализованным или очаговым. Другие признаки поражения кожи при красной волчанке: панникулит (воспаление подкожной клетчатки), различные проявления кожного васкулита (пурпура, крапивница, околоногтевые или подногтевые микроинфаркты), livedo reticularis - ветвящиеся сеткообразные синевато-фиолетовые пятна на коже конечностей, реже туловища и верхних конечностей, связанные с застоем крови в дилатированных поверхностных капиллярах или с микротромбозом венул (признак антифосфолипидного синдрома).

Поражение слизистых оболочек представлено при красной волчанке хейлитом (застойной гиперемией красной каймы губ с плотными сухими чешуйками, иногда с корочками или эрозиями, с исходом в атрофию) и безболезненными эрозиями на слизистой оболочке полости рта (чаще на нёбе).

Поражение суставов и сухожилий имеет следующие отличительные признаки: Артралгии развиваются у 100% больных красной волчанкой. Болевые ощущения по интенсивности часто не соответствуют внешним признакам. При болях в тазобедренных или плечевых суставах следует иметь в виду возможность признаков асептического некроза, связанного как с глюкокортикоидной терапией, так и с поражением сосудов, кровоснабжающих головку бедренной кости (васкулит, тромбоз на фоне антифосфолипидного синдрома). Признаки волчаночного артрита - симметричный (реже асимметричный) неэрозивный полиартрит, чаще всего локализующийся в мелких суставах кистей, лучезапястных и коленных суставах. Хронический волчаночный артрит (синдром Жакку), сопровождающийся развитием признаков стойких деформаций и контрактур, напоминающих таковые при ревматоидном артрите, связан с поражением связок и сухожилий, а не с эрозивным артритом.

Поражение мышц протекает в форме миалгий и/или проксимальной мышечной слабости (как при полимиозите), реже в виде синдрома миастении при признаках красной волчанки

Поражение лёгких при красной волчанки представлено следующими клиническими признаками: Плеврит, сухой или выпотной, чаще двусторонний, развивается в 50- 80% случаев. При сухом плеврите часто выслушивают шум трения плевры. Плеврит может возникать как изолированно, так и в сочетании с перикардитом. Волчаночный пневмонит проявляется симптомами: одышкой, возникающей при незначительных физических нагрузках, болями при дыхании, ослабленным дыханием, не звонкими влажными хрипами в нижних отделах лёгких. При рентгенологическом исследовании обнаруживают симптомы высокое стояние диафрагмы, усиление лёгочного рисунка, очагово-сетчатую деформацию лёгочного рисунка в нижних и средних отделах лёгких, симметричные очаговые тени, в сочетании с одно- или двусторонними дисковидными ателектазами. Крайне редко развиваются признаки лёгочной гипертензии, обычно в результате рецидивирующей эмболии лёгочных сосудов при антифосфолипидном синдроме.

Признаки поражения сердца сопровождается вовлечением всех его оболочек, но чаще всего перикарда

Общий анализ крови позволяет выявить следующие симптомы красной волчанки: Увеличение СОЭ часто развивается при системной красной волчанке, но слабо коррелирует с активностью заболевания. СОЭ может быть в пределах нормы у больных с высокой активностью и повышаться в период ремиссии. Необъяснимое увеличение СОЭ может быть обусловлено интеркуррентным инфекционным заболеванием. Лейкопения (обычно лимфопения) ассоциируется с активностью красной волчанкой. Гипохромная анемия связана с хроническим воспалением, скрытым желудочным кровотечением, приёмом некоторых ЛС. Иногда наблюдают аутоиммунную гемолитическую анемию (АИГА) с положительной реакцией Кумбса. Тромбоцитопения обычно развивается у пациентов с антифосфолипидным симптомом, очень редко возникает аутоиммунная тромбоцитопения, связанная с синтезом AT к тромбоцитам.

В общем анализе мочи при красной волчанке обнаруживают протеинурию, гематурию, лейкоцитурию, выраженность которых зависит от клинико-морфологического варианта волчаночного нефрита.

Анализ на АНА. Антинуклеарные антитела (АНА) – гетерогенная популяция аутоантител, реагирующих с различными компонентами клеточного ядра. Положительный анализ на АНА может указывать на волчанку

Медикаментозное лечение системной красной волчанки

Глюкокортикоиды: высокие дозы преднизолона (1—1,5 мг/ кг/сут) до снижения активности, затем — поддерживающие дозы; пульс-терапия метилпреднизолоном (1000 мг/ сут 1 раз в день 3 дня) — при высокой активности процесса (активный люпус-нефрит, генерализованный васкулит, другие органные поражения), с последующим приемом высоких доз преднизолона (1 мг/кг в сут). Иммуносупрессоры (при высокой активности процесса, в сочетании с преднизолоном): циклофосфан (50-100 мг в сутки в течение 10 недель, затем поддерживающие дозы — 25-50 мг/сутки); метотрексат 10-15 мг/неделю (4-6 недель); азатиоприн 50-200 мг/сутки не менее 10 недель. Аминохинолоновые препараты (при низкой активности процесса в сочетании с глюкокортикоидами): Делагил 0,5 г/сутки; Плаквенил 0,4 г/сутки.

НПВП (при бурситах, артритах, полимиалгиях): диклофенак натрия 150 мг/сутки; индометацин 150 мг/сутки. Антиагреганты и антикоагулянты: гепарин 5000-10000 ЕД 4 раза в сутки (при васкулитах, ДВС-синдроме); дипиридамол 75-210 мг в сутки; пентоксифиллин 100-200 мг 3 раза в сутки.

42. Дерматомиозит у детей. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, прогноз.

Ювенильный дерматомиозит у детей - заболевание из группы диффузных болезней соединительной ткани с преимущественным поражением проксимальных скелетных мышц, развитием мышечной слабости, а также лиловой эритемы на коже. Поскольку этиология заболевания неясна, ювенильный дерматомиозит включают в состав гетерогенной группы идиопатических воспалительных миопатий с ведущим клиническим проявлением - поражением скелетной мускулатуры воспалительного генеза.

У детей дерматомиозит чаще начинается остро или подостро, в дебюте заболевания нередко возникают лихорадка, слабость, недомогание, снижение массы тела, миалгии, артралгии, прогрессирующее снижение мышечной силы.

Ювенильный дерматомиозит поражает кожу, мышцы и суставы

Причины ювенильного дерматомиозита Среди возможных причин развития дерматомиозита обсуждают роль вирусной инфекции (вирусы Коксаки А и В, пикорнавирусы), вызывающей заболевание у генетически предрасположенных людей. Обсуждают три возможных пути воздействия вируса на организм. Прямое поражение мышечной ткани. Синтез AT к вирусным Аг, находящимся на поверхности мышечных волокон. Синтез аутоантител к вирусным Аг, перекрёстно реагирующих с аутоантигенами (антигенная мимикрия). О роли генетических факторов свидетельствуют наличие семейных случаев дерматомиозита, развитие заболевания у близнецов, ассоциация дерматомиозита с HLAB8, В14 и DR3. Как и другие диффузные болезни соединительной ткани, ювенильныи дерматомиозит развивается при участии средовых и эндокринных факторов.

Клиническая картина дерматомиозита обычно полисиндромна, но наиболее характерны изменения со стороны кожи и мышц.

Поражение кожи - характерный признак дерматомиозита. К кожным проявлениям дерматомиозита относят эритематозные высыпания с лиловым оттенком на лице (симптом «дерматомиозитных очков»), в области декольте, над пястно-фаланговыми суставами кистей и над крупными суставами конечностей, в первую очередь локтевыми и коленными. В острый период у больных нередко отмечают поверхностный некроз кожи в местах поражения, а в последующем развивается атрофия с участками депигментации. У некоторых больных наблюдают покраснение, шелушение и растрескивание кожи ладоней («рука механика»).

Поражение сосудов особенно характерно для детей дошкольного возраста.

Над поражёнными мышцами конечностей и на лице нередко появляется тестоватый или плотный отёк. Возможно развитие мышечной атрофии.

Обычно в начале заболевания больные дерматомиозитом жалуются на быструю утомляемость при физической нагрузке, боли в мышцах, возникающие спонтанно и усиливающиеся при пальпации и движениях. Для дерматомиозита характерно симметричное поражение в первую очередь проксимальных мышц конечностей, вследствие чего дети не могут носить портфель в руках, им трудно поднимать руки вверх и удерживать их в этом положении, они не могут самостоятельно причесаться («симптом расчёски»), одеться («симптом рубашки»), быстро устают при ходьбе, часто падают, не могут подниматься по лестнице, встать со стула, поднять и удерживать ноги. При тяжёлом поражении мышц шеи и спины больные не могут оторвать голову от подушки, повернуться и встать с кровати. В наиболее тяжёлых случаях развивается генерализованная мышечная слабость с акцентом на проксимальную группу, вследствие чего пациенты могут быть почти полностью обездвижены.

При поражении мышц гортани и глотки появляется гнусавость и охриплость голоса, а также нарушение глотания, что может приводить к аспирации пищи и слюны. При поражении мимических мышц отмечают маскообразность лица, при поражении глазодвигательных мышц. Тяжёлые поражения диафрагмы и межрёберных мышц приводят к нарушению дыхания. В исходе полимиозита развивается гипотрофия мышц.

У детей, в отличие от взрослых, нередко формируются стойкие, иногда болезненные сухожильно-мышечные контрактуры, резко ограничивающие объём движений.

Поражение суставов наблюдают более чем у 75% больных. Развиваются артралгии или полиартрит. Наиболее часто поражаются мелкие суставы кистей (преимущественно проксимальные межфаланговые), коленные и локтевые. Суставные изменения характеризуются умеренной дефигурацией и болезненностью при пальпации и движениях.

Лабораторные исследования ювенильного дерматомиозита При лабораторном исследовании у больных в активный период заболевания обычно выявляют повышение СОЭ, умеренную анемию, у некоторых пациентов - умеренный лейкоцитоз, гипергаммаглобулинемию. Среди биохимических показателей к характерным изменениям, отражающим поражение скелетных мышц, следует отнести повышение активности креатинфосфокиназы, а также альдолазы. Кроме того, у больных нередко выявляют увеличение концентрации ЛДГ и аминотрансфераз в сыворотке крови. У ряда больных возникает миоглобинурия. Выявление миозитспецифических AT имеет важное значение в первую очередь для классификации, т.е. уточнения клиникоиммунологического подтипа дерматомиозита и полимиозита. У части больных выявляют AT к аминоацилсинтетазам тРНК, в первую очередь AT к гистидилтРНКсинтетазе (Jo1). При наличии указанных AT в крови развивается антисинтетазный синдром, характеризующийся острым началом миозита, интерстициальным поражением лёгких, лихорадкой, симметричным артритом, синдромом Рейно, поражением кожи кистей по типу "руки механика", неполным ответом на применение глюкокортикоидов и частым развитием обострений на фоне снижения их дозы, дебютом заболевания преимущественно в весенний период.

Диагностика ювенильного дерматомиозита у детей

1. Поражение кожи. Гелиотропная сыпь - краснофиолетовые эритематозные высыпания на веках. Признак Готтрона - краснофиолетовые шелушащиеся атрофическая эритема или пятна на разгибательной поверхности кистей над пястнофаланговыми и проксимальными межфаланговыми суставами. Эритема на разгибательной поверхности конечностей, над локтевыми и коленными суставами.

2. Слабость мышц проксимальных отделов конечностей и туловища.

3. Повышение активности креатинфосфокиназы и/или альдолазы в сыворотке крови.

4. Миалгии или болезненность мышц при пальпации.

5. Изменения на ЭМГ (короткие полифазные потенциалы моторных единиц со спонтанными потенциалами фибрилляции).

6. Обнаружение AT Jo1( AT к гистидилтРНКсинтетазе).

7. Недеструктивный артрит или артралгии.

8. Признаки системного воспаления (лихорадка более 37 С, увеличение концентрации Среактивного белка или увеличение СОЭ более 20 мм/ч).

9. Гистологические изменения: воспалительные инфильтраты в скелетных мышцах с дегенерацией или некрозом мышечных фибрилл, активный фагоцитоз или признаки активной регенерации.

Лечение ювенильного дерматомиозита у детей Препаратами выбора для лечения дерматомиозита служат глюкокортикоиды короткого действия - преднизолон и метилпреднизолон. Их дозы определяют с учётом тяжести состояния больного, активности заболевания и эффективности предшествующей терапии. При высокой активности процесса первоначальная доза преднизолона для перорального приёма составляет 1-1,5 мг/кг/сут (не более 60 мг/сут), при умеренной активности - 0,5-0,9 мг/кг/сут. Клинический эффект при лечении дерматомиозита развивается у больных медленнее, чем при СКВ, поэтому лечение максимальными дозами глюкокортикоидов проводят длительнее (до 2 мес). В последующем по мере снижения активности заболевания и улучшения состояния пациентов дозы медленно снижают до поддерживающих (не менее 10-15 мг/сут). Лечение поддерживающими дозами следует продолжать в течение многих лет, что будет способствовать предупреждению рецидивов заболевания.

Прогноз при ювенильном дерматомиозите менее благоприятен, чем при дерматомиозите у взрослых. Летальные исходы отмечают преимущественно в первые годы после начала заболевания на фоне высокой активности процесса и кризового течения. Выживаемость больных через 5 лет после установления диагноза в среднем составляет более 90%. При раннем же установлении диагноза и активном длительном лечении у большинства больных удаётся добиться длительной ремиссии на много лет. Худший прогноз наблюдают у детей, заболевших в раннем возрасте, а также у больных с тяжёлым поражением ЖКТ, лёгких.

43. Ювенильный ревматоидный артрит у детей. Этиология, патогенез. Клиническая картина, диагностика, лечение.

ЮРА является редкой патологией, однако представляет важную социальную проблему, так как вследствие тяжелых нарушений опорно-двигательного аппарата приводит к ранней инвалидизации больных с последующей утратой трудоспособности, Это, а также развитие вторичного нанизма, т. е. отставание в росте и развитии, является источником психической травмы у детей с ЮРА. В последние годы внимание врачей и исследователей сосредоточено на изучении основных истоков болезни, роли инфекции, неспецифической белковой сенсибилизации, климатических влияний, значения наследственности и пола в возникновении ЮРА.

Этиология, Причина возникновения РА остается недостаточно выясненной. Известная роль в возникновении болезни отводится инфекции, в том числе бактериальной, стретто- и стафилококкам или их фильтрующимсяформам. ( L-формы),а также вирусам и микоплазмам(мельчайшим микроорганизмам, занимающим пограничное положение между бактериями ж вирусами). В пользу инфекционной теории развития ЮРА у детей свидетельствуют частое выявление очагов инфекции в миндалинах, желчных протоках и мочевыводящихпутях, а также развитие-болезни непосредственно после катара верхних дыхательных путей, ангины. Подтверждением этого является и обнаружение вирусоподобных включений в клетках синовиальной оболочки пораженных суставов, а также содержание в сыворотке крови больных РА антител к вирусу кори, парагриппа типа I и вирусу краснухи.

Патогенез. Обычно поражается синовиальнаяоболочка сустава, богатая иммунокомпетентными клетками, где и развертывается массивная иммуновоспалительная реакция с формированием в последующем сложного аутоиммунного механизма патогенеза РА. Первичный антиген (бактерии, микоплазмы) вызывает гиперпродукцию измененных иммуноглобулинов, которые воспринимаются иммунной системой как аутоантигены. В ответ на это плазматические клетки синовиальной оболочки сустава продуцируют антитела — так называемые ревматоидные факторы. Реакция аутоантиген — аутоантитело, происходящая в синовиальной ткани при участии комплемента, приводит к образованию иммунных комплексов и сопровождается агрегацией тромбоцитов с выделением серотонина и других биологически активных веществ. Указанные агенты действуют на сосудистую стенку, повышая ее проницаемость, вызывают расширение сосудов. Активированные компоненты комплемента стимулируют миграцию (хемотаксис) нейтрофильных лейкоцитов в полость сустава. В процессе фагоцитоза иммунных комплексов нейтрофильными лейкоцитами происходит выброс в синовиальную жидкость протеолитических ферментов. Последние активируют медиаторы воспаления (кинины, простагландины и др.). Это в свою очередь ведет к повреждению клеточных структур хряща с образованием аутоантигенов, что поддерживает цепную реакцию нарушения иммунитета, столь типичную для РА.

Иммунные комплексы могут длительно сохраняться в синовиальной ткани и обусловливать повреждение сустава, а также циркулировать в крови, вызывая внесуставные проявления РА, в основе которых лежит воздействие сенсибилизированных лимфоцитов и иммунное воспаление.

Клиническая картина . Основной клинический синдром болезни — артрит. Сначала болезненность и припухлость появляются в одном суставе, обычно коленном? а затем, на протяжении 1—3 мес, в процесс включается другой такой же сустав с противоположной стороны. Симметричность поражения суставов — один из главных признаков РА. Процесс начинается с поражения крупных суставов (коленных, голеностопных).

Вследствие болезненности и отечности пораженных суставов движения в них становятся ограниченными, положение — вынужденным, обеспечивающим наименьшее болевое ощущение. Это так называемая начальная, экссудативная, фаза воспаления. В дальнейшем процесс прогрессирует за счет продуктивной фазы воспаления. Появляется дефигурация пораженных суставов, обусловленная изменениями в периартикупярныхтканях, бурситами и тендовагинитами, характерными для ЮРА.

Нарастают ограничение подвижности в суставах, мышечная атрофия, общая дистрофия, анемия.

Диагностические критерии ЮРА

Клинические признаки:

1.Артрит продолжительностью 3 мес и более.

2.Артрит второго сустава, возникающий через 3 мес и позже.

3.Симметричное поражение мелких суставов.

4.Контрактура.

5.Тендосиновит или бурсит.

6.Мышечная атрофия.

7.Утренняя скованность.

8.Ревматоидное поражение глаз.

9.Ревматоидные узелки.

10.Выпот в полости сустав

Рентгенологические признаки:

11.Остеопороз, мелкокистозная перестройка костной структуры эпифиза.

12.Сужение суставных щелей, костные эрозии, анкилоз суставов.

13.Нарушение роста костей.

14.Поражение шейного отдела позвоночника.

Лабораторные признаки:

15.Положительный ревматоидный фактор.

16.Положительные данные биопсии синовиальной оболочки.

Лечение. Проводится этапно, включает комплекс мероприятий в стационаре, поликлинике и санатории. Основу лечения составляют средства патогенетического воздействия, направленные на подавление воспалительного процесса и аллергических реакций в целом. Наряду с этим используют препараты и методы местного воздействия на суставный процесс (в том числе для восстановления функций опорно-двигательного аппарата), а также меры, направленные на ликвидацию очагов хронической инфекции. Ведущее место в патогенетической терапии занимают производные салициловой кислоты, пиразолона, индола, хиноли-новые препараты, кортикостероиды, препараты золота. На более поздних этапах при снижении общей активности заболевания в лечебный комплекс включают физиотерапию. В неактивном периоде заболевания больным рекомендуется санаторно-курортное лечение, где с помощью комплекса бальнеологических методов удается восстановить утраченные функции суставов.

При ЮРА наиболее часто применяются ацетилсалициловая кислота (аспирин), бутадион, индометацин, бруфен, вольтарен. Учитывая быстроту наступающего эффекта, эти средства условно названы быстродействующими. Средства же иммуноподавляющего эффекта (хинолиновыепроизводные идр.) относятся к медленно действующим.

Ацетилсалициловую кислоту назначают из расчета 0,2 г на год жизни ребенка или 0,06—0,07 г на 1 кг массы тела 3—4 раза в сутки, обязательно после еды. Продолжительность курса зависит от динамики клинико-лаборатор-яых показателей. При необходимости ацетилсалициловую кислоту можно сочетать с бруфеном и вольтареном. Индометацин (метиндол) применяется из расчета 1-—3 мг/кг в сутки 3—4 раза в день после еды. Препарат выпускают в капсулах, таблетках и свечах, возможно комбинированное применение той и другой формы, особенно у детей младшего возраста и с целью профилактики желудочных осложнений. Учитывая выраженный антипиретический эффект индометаци-на, его особенно целесообразно назначать при упорной лихорадке. В то же время он слабо действует на экссудативныеизменения в суставах. Препарат обычно назначают в течение нескольких месяцев. Вольтарен назначают детям из расчета 2—3 мг/кг в сутки. Он обладает выраженным противовоспалительным действием и сравнительно малой токсичностью, не дает побочного действия, Б р у -ф е н применяют по 10—15 мг/кг в сутки; эта доза делится на 3—4 приема. Продолжительность курса составляет несколько месяцев. Ввиду меньшей эффективности по сравнению с описанными выше препаратами бруфен и его аналог ибу-профенрекомендуется при невысокой активности процесса, преимущественно при суставной форме ЮРА, Положительным качеством бруфена является его минимальная токсичность

44. Бронхиальная астма. Предрасполагающие и способствующие факторы возникновения бронхиальной астмы. Патогенез и клиническая картина. Лечение. Профилактика.

БА- заболевание, в основе которого лежит хроническое аллергическое воспаление и гиперреактивность бронхов, проявляющиеся приступами затрудненного дыхания в результате диффузной обструкции бронхов, обусловленной спазмом гладкой мускулатуры, отеком стенки бронхов и гиперсекрецией слизи.

Этиология: 1. Ф-ры, предрасполагающие к развитию БА – атопия – комплекс клинических симптомов, связанных с гиперпродукцией IgЕ или реагиновых антител; - гиперреактивность бронхов – преувеличенный ответ бронхов на действие любых раздражителей. Механизмы: эффект эозинофиллов (разрушают эпителий дых путей базальной мембраны, т.е. резкое ↑ проницаемости, нарушается мукоцилиарный клиренс, раздражение нервных окончаний), эффект медиаторов (гистамин, лейкотриены), нарушение автономной нервной регуляции, гипертрофия гладких мышц бронхов → повторный бронхоспазм. – Наследственость ( у атопиков ↓ продукция γ – интерферона).

2.Причинные факторы: бытовые аллергены (домашняя пыль), грибковые, пищевые, пыльцевые аллергены, лекарственные средства, вирусы и вакцины, химические в-ва.

3.ф-ры, усугубляющие действие причинных, и способствующие возникновению БА (вирусные инфекции, нерациональное питание, атопический дерматит).

4.Ф-ры, вызывающие обострение БА (тригеры) – аллергены, ОРВИ, физическая нагрузка, изменение метеоусловий.

Патогенез:1) иммунопатологические реакции, 2) морфофункциональные изменения бронхов, 3) гиперреактивность бронхов, 4) патология нейро-эндокринной системы. В результате развивается хронический воспалительный процесс неинфекционного генеза, сопровождающийся спазмом гладких мышц бронхов, отеком, гиперсекрецией, что приводит к эпизодам затрудненного дыхания.

Клиника: 1. Период предвестников – наблюдается при повторных приступах, чаще у детей раннего возраста. Характерно изменение поведения, вегетативные расстройства, м.б. слезотечение, ринит, затрудненное дыхание. 2. Приступ БА – затрудненное дыхание, одышка с участием вспомогательной мускулатуры, частый мучительный сухой кашель, обилие хрипов, отхождение прозрачной мокроты при разрешении; ЦНС: беспокойство, страх, головная боль. Длительность 30-40 мин, до часов и суток. Если БА > 6 ч и нет эффекта после 3 инъекций адреналина с интервалом 20-30 мин – астматический статус. Приступы имеют связь с аллергеном, наличие ассоциированных синдромов (вазомоторный ринит, полипы в носу, атопический дерматит, экзема), наличие БА в семье (риск, если отец - ↑ 40%, мать - ↑ 60-80%), характерна эозинофилия во время приступа. 3. Постприступный период – слабость, заторможенность, ↓ хрипов в легких.

По степени тяжести: 1) легкое течение (не >1-2 р/нед приступы днем, не > 1-2 р/мес ночью, ПОС >80%); 2) среднетяжелое (>1-2 р/нед днем, >2-3 раз/мес ночью, ПОС = 60-80%; 3) тяжелое (частые обострения с удушьем, постоянные с-мы затрудненного дыхания, частые ночные приступы, ПОС<60%).

Диагностика: 1. Семейный анамнез. 2. Аллергологический анамнез. 3. ОАК- лейкоцитоз, эозинофилия. 4. Анализ мокроты (эозинофилы, кристаллы Шарко-Лейдена). 5. А-з кала на яйца глистов и цисты лямблий. Дополнительные методы: 1. Пневмотахометрия (↓ скорости выдоха). 2. Пикфлоуметрия (↓ пиковой скорости выдоха и повышение размаха в течение дня). 3. Аллергологические методы. 4. Спирография (↓ ФОВ1с). 5. Консультации смежных специалистов.

ЛЕЧЕНИЕ: ступенчатый подход к базисной терапии.

I ступень (легкое течение): В2– агонисты по требованию (не> 3 р/нед) – салбутамол (1-2 вдоха), интал или В2– агонист для профилактики перед возможными нагрузками. + Кромогликат натрия 4 раза в сутки или недокромил натрия 2 раза в сутки

II ступень (нет эффекта от Iступени или среднетяжелое течение):Кромогликат натрия 4 раза в сут. или недокромил натрия 2-4 раза в сут. В случае недостаточ-ной эффективности в течение 6-8 недель заменить на: ингаляционные кортикостероиды в среднетерапевтичес-ких дозах + Теофиллин пролонгированного действия или ₂-агонисты пролонгированного действия сальметерол (серевент)вольмакс (сальбутамол)

III ступень: Ингаляционные кортикостероиды В случае неполного контроля симптомов астмы увеличить дозу ингаляционных кортикостероидов или добавить: оральные кортикостероиды коротким курсом + Теофиллин пролонгированного действия или ₂-агонисты пролонгированного действия сальметерол (серевент) вольмакс (сальбутамол)

Профилактика: первичная – предупреждение пищевой аллергии и своевременное её лечение у детей раннего возраста, организация правильного режима дня, санитарно-гигиенические правила, занятия физкультурой и спортом, рациональное лечение ОРВИ. Вторичная: правильное лечение, исключение контакта с аллергеном, санация хронических очагов инфекции, санаторное лечение, профилактические меры перед приступом.

45. Клиническая характеристика и особенности течения бронхиальной астмы у детей раннего возраста. Принципы ступенчатой терапии при бронхиальной астме у детей.

Клиника: 1. Период предвестников – наблюдается при повторных приступах, чаще у детей раннего возраста. Характерно изменение поведения, вегетативные расстройства, м.б. слезотечение, ринит, затрудненное дыхание. 2. Приступ БА – затрудненное дыхание, одышка с участием вспомогательной мускулатуры, частый мучительный сухой кашель, обилие хрипов, отхождение прозрачной мокроты при разрешении; ЦНС: беспокойство, страх, головная боль. Длительность 30-40 мин, до часов и суток. Если БА > 6 ч и нет эффекта после 3 инъекций адреналина с интервалом 20-30 мин – астматический статус. Приступы имеют связь с аллергеном, наличие ассоциированных синдромов (вазомоторный ринит, полипы в носу, атопический дерматит, экзема), наличие БА в семье (риск, если отец - ↑ 40%, мать - ↑ 60-80%), характерна эозинофилия во время приступа. 3. Постприступный период – слабость, заторможенность, ↓ хрипов в легких.

По степени тяжести: 1) легкое течение (не >1-2 р/нед приступы днем, не > 1-2 р/мес ночью, ПОС >80%); 2) среднетяжелое (>1-2 р/нед днем, >2-3 раз/мес ночью, ПОС = 60-80%; 3) тяжелое (частые обострения с удушьем, постоянные с-мы затрудненного дыхания, частые ночные приступы, ПОС<60%).

Диагностика: 1. Семейный анамнез. 2. Аллергологический анамнез. 3. ОАК- лейкоцитоз, эозинофилия. 4. Анализ мокроты (эозинофилы, кристаллы Шарко-Лейдена). 5. А-з кала на яйца глистов и цисты лямблий. Дополнительные методы: 1. Пневмотахометрия (↓ скорости выдоха). 2. Пикфлоуметрия (↓ пиковой скорости выдоха и повышение размаха в течение дня). 3. Аллергологические методы. 4. Спирография (↓ ФОВ1с). 5. Консультации смежных специалистов.

ЛЕЧЕНИЕ: ступенчатый подход к базисной терапии.

I ступень (легкое течение): В2– агонисты по требованию (не> 3 р/нед) – салбутамол (1-2 вдоха), интал или В2– агонист для профилактики перед возможными нагрузками. + Кромогликат натрия 4 раза в сутки или недокромил натрия 2 раза в сутки

II ступень (нет эффекта от Iступени или среднетяжелое течение):Кромогликат натрия 4 раза в сут. или недокромил натрия 2-4 раза в сут. В случае недостаточ-ной эффективности в течение 6-8 недель заменить на: ингаляционные кортикостероиды в среднетерапевтичес-ких дозах + Теофиллин пролонгированного действия или ₂-агонисты пролонгированного действия сальметерол (серевент)вольмакс (сальбутамол)

III ступень: Ингаляционные кортикостероиды В случае неполного контроля симптомов астмы увеличить дозу ингаляционных кортикостероидов или добавить: оральные кортикостероиды коротким курсом + Теофиллин пролонгированного действия или ₂-агонисты пролонгированного действия сальметерол (серевент) вольмакс (сальбутамол)

Профилактика: первичная – предупреждение пищевой аллергии и своевременное её лечение у детей раннего возраста, организация правильного режима дня, санитарно-гигиенические правила, занятия физкультурой и спортом, рациональное лечение ОРВИ. Вторичная: правильное лечение, исключение контакта с аллергеном, санация хронических очагов инфекции, санаторное лечение, профилактические меры перед приступом.

46. Внебольничные пневмонии, этиология, особенности течения, клиническая картина, лечение. Прогноз.

Под внебольничными пневмониями понимают острое инфекционное заболевание респираторного отдела легких, развившееся в обычных условиях (внегоспитальных) у практически здорового ребенка.

-пневмококк

- Н.influenzae

- стафиллококк

стрептококк

- микоплазма

Chl.pneumon

- легионелла

- вирусы