- •53. Мегалобластные анемии: этиологическая классификация, патогенез основных клинических проявлений.
- •55. Жда: клинические синдромы, их патогенез и последовательность развития. Диагностика и лечение.
- •56. Дифференциальная диагностика мегалобластных и жда анемий.
- •57. Жда: классификация, обмен железа в организме. Диагностика.
- •Гастриты
- •65. Хронические гастриты: этиологическая классификация. Клинические синдромы.
- •66. Хронические гастриты: марфологическая классификация. Гастрит типа а: этиология, патогенез, клинико – лабораторная характеристика, лечение.
- •67. Хронический антральный гастрит: этиология, патогенез. Клинические синдромы, осложнения, лечение.
- •68. Хронические гастриты: этиологическая классификация. Гастрит с типа. Методика диагностики секреторной функции желудка.
- •81. Причинная обусловленность синдрома гиперспленизма и гемморрогического. Клинико – лабораторные проявления. Лечебная тактика.
- •82. Циррозы печени: этиология, клиника, основные синдромы.
- •83. Первичный биллиарный цп: определение, клинические синдромы, диабетические критерии. Лечение.
- •84. Аутоиммунный гепатит: диагностические и клинические критерии.
- •85. Печеночные синдромы и их лечение.
- •86. Пн: варианты, патогенез, клиника. Лечение.
- •87. Патогенез и клиника портальной гипертензии и отечно – асцитического синдрома. Клиника и лечение.
83. Первичный биллиарный цп: определение, клинические синдромы, диабетические критерии. Лечение.
Первичный биллиарный ЦП – это аутоиммунное заболевание печени, начинающийся как хронический деструктивный негнойный холангит(облитерация внутри и внепеченочных гнойных протоков), длительно протекающий без выраженной симптоматики, приводящий к развитию длительного холестаза и лишь на поздних стадиях к формированию ЦП.
Этиология:
- в основном страдают женщины, чаще в возрасте 50 лет, но начальные проявления наблюдаться могут старше 30 лет;
- гиперэстрогенемия – влияет на синтез и внутриклеточный транспорт и экскрецию компонентов желчи;
- прием контрацептивов.
Патогенез: В основе ПБЦ лежат асептический аутоиммунный деструктивный холангит и холангиоит, что связано с образованием аутоантител к внутрипеченочным желчным путям.
Клинические синдромы: В клинике выделяют 2 стадии:
Начальная стадия |
Развернутая стадия |
Развивается холестатический гепатит из – за внутрипеченочного холестаза (внутриканальцевый и внутриклеточный) |
Развивается ЦП с переходом ПКН |
- заболевание начинается внезапно, чаще всего с зуда не сопровождающегося желтухой. Желтуха может отсутствовать, но в большенстве случаев она развивается в течение 6 месяцев – 2 лет после появления зуда.; - кожный зуд – вначале непостоянный, затем постоянный, мучительный, усиливающийся ночью; - меланоз ( темно – коричневая пигментация кожи), обусловлен отложением меланина, появляется сначала в области лопаток, затем в области разгибательых поверхностях суставах и на остальных участках тела; - образование ксантом и ксантелазм в области верхних век, на ладонях, на груди ; - гепатомегалия; - биллиарный ревматизм – боли в суставах |
- х – ся снижением кожного зуда, гиперхолистеринемии; - снижение связанного биллирубина и желтухи; -ПКН развивается при длительности холестаза в течении 3 – 5 лет; - развивается синдром портальной гипертензии по пресинусоидальному типу, асцит развивается поздно; - синдром мальабсорбции жирорастворимых витаминов (дефицит витамина Д приводит к остеопорозу); - гемморрагический синдром – снижение витамина К; - ИВС синдром( спленомегалия, лимфоаденопатия; повышение гамма глобулина, АНФ, ревматоидного фактора); - с.Шегрена – толстая и плотная кожа; - тиреоидит, склеродермия; - Цитолитический синдром. |
Лабораторно: - повышение Щ.Ф; - повышение ГГТП и ХС |
- эндокринные нарушения – проявляются недостаточностью инкреторной функции поджелудочной железы в виде нарушения толерантности к глюкозе. |
Лечение:
- урсодезоксихолевая кислота – улучшает транспорт токсических жирных кислот ч/з мембраны гепатоцитов;( гепатопротекторное действие, гиполипидемическое, гипохолестеринемическое, желчегонное действие)
- ГКС;
- холестирамин – снижение кожного зуда;
- витамины – К, Д, Е, А, Са.;
- гепатопротекторы – гептрал ( гепатопротективное действие, антидепрессивное, детоксикационное, антиоксидантное, антифиброзирующие действие).