56. Дифференциальная диагностика мегалобластных и жда анемий.

Мегалобластные анемии

ЖДА анемии

Жалобы: - слабость в ногах при быстрой ходьбе; -ощущение ползания мурашек по ногам; -онемение ног; -при поражении задних столбов – нарушается глубокая вибрационная чувствительность(сенсорная атаксия; атрофия мышц н/к; нарушение функции тазовых органов – недержание мочи и кала); - при поражении боковых столбов - развивается нижний спастический парапарез с срезким повышением сухожильных рефлексов и тонуса н/к; - нарушается функция тазовых органов – задержка мочеиспускания и дефекации. При обследовании: - цвет кожи бледность с желтушным оттенком, имеют одутловатое лицо. - лакированный язык ; - атрофия слизистой ЖКТ; - иктеричность склер, слизистых(за счет разрушения макроцитов и незавершенного эритропоэза); - увеличение селезенки, а иногда и печени ( характерно для длительного течения анемии) Диагностика: - неконъюгированная гипербилирунемия; - возможно повышение в крови ЛДГ и АСТ;; - отмечается умеренное повышение железа в сыворотке крови ( при развитии гемолиза); -в моче выявляется уробилин; - в кале стеркобилин. - ЭГДС – атрофический гасрит.

Жалобы: - Общая слабость, повышение утомляемости; -головокружение, шум в ушах, головные боли; - сердцебиение; - гипотония; - глоссит – боль и жжение в области языка; - затруднение глотания; - сонливость днем и плохое засыпание ночью. При обследовании: - цвет кожи – бледность с зеленоватым оттенком - ангулярный стоматит – трещины и заеды в углах рта; - усиление верхушечного толчка с возможным смещением его влево и увеличением левых границ сердца (гипертрофия при длительной анемии); - аускультация – тоны звучные, систолический шум на верхушке, аорте, легочной артерии. На ЭКГ признаки гипертрофии ЛЖ. Диагностика: - снижение эритроцитов и Нв в крови - снижение среднего содержания Нв в эритроцитах; - снижение цветового показателя (гипохромная); - преобладание микроцитов среди эритроцитов; - анизоцитоз – неодинаковая величина эритроцитов;; - пойкилоцитоз – различная форма эритроцитов.; - количество тромбоцитов и лейкоцитов обычно нормальное; - при выраженной анемии возможно умеренное повышение СОЭ до 20 – 25 мм в час; - снижение трансферрина, ферритина.

57. Жда: классификация, обмен железа в организме. Диагностика.

Классификация

по этиологии:

1.хронические постгеморрагические:

- маточные кровотечения;

- кровотечения из органов ЖКТ;

-геморрагические диатезы;

- почечные кровотечения;

- лёгочные кровотечения.

2. Беременность;

3. Врожденный дефицит железа;

4. Нарушения всасывания;

5. Пищевой дефицит.

По степени тяжести:

Легкая(латентная) Нв до 100г/л;

Средняя Нв 90 – 60 г/л;

Тяжелая Нв менее 60 г/л

Обмен железа в организме:

Общее содержание железа в организме зависит от антропометрических данный, пола, мышечной массы и ОЦК. У женщин содержания железа меньше на 500 – 800г чем у мужчин. Почти все железо входит в состав различных белков, что выделяет его различные фрагменты:

1. Гемовое железо составляет 3г или 70% от общего содержания железа. Геовое железо делится на:

- железо гемогобина – 2,6г;

- железо миоглобина – 0,4г.

2. Запасное железо – 1,0 -1,2г;

3. Транспортное железо – 20 – 40 мг;

4. Ферментативное – 20 – 40 мг.

Гемовое железо: Нв осуществляет перенос кислорода от легких к тканям. Одна молекула Нв содержит 4 гемма. В эритроците происходит синтез протопорфирина, превращающегося в гемм после включения железа, затем присоединяется глобиновый комплекс. Синтез Нв начинается на стадии превращения базофильного нормоцита в полихроматофильный. Излишек железа не вошедший в состав Нв, включается в ферритиновый комплекс, который представляет собой запасное железо (депо). В норме для эритропоэза используется железо высвобождающееся при макрофагальном фагоците стареющих эритроцитов. Железо макрофагов захватывается плазменным трансферрином, который перемещает его в костный мозг для синтеза Нв. Миоглобин также является гемосодержащим протеином, обеспечивающим поступление кислорода в миоциты.

Запасное железо: представлено в виде ферритина и гемосидерина. В депо откладывается железо не вошедшее в синтез Нв. Белок апоферритин связывает свободное 2х валентное железо и депонирует его в виде 3х валентного, превращаясь в ферритин. Депо железа печень – 600 -700 мг и мышцы 400 – 600 мг ферритина. В норме концентрация сывороточного ферритина составляет 20 – 250 мкг/л.

Транспортное железо: Трансферрин синтезируется впечени и транспортирует железо. Сывороточная концентрация у женщин 2,3 – 3г/л; у мужчин 2,3 – 4 г/л.

Всасывание железа: Соляная кислота увеличивает всасывание 3х валентного железа, не влияя на всасывание гемового железа. Железо всасывается в ДПК и тощей кишке с помощью мукозного апотрансферрина.

Функции железа: участие в кроветворении, снабжение органов и тканей кислородом, в росте и старении тканей, синтезе стероидов, метаболизме лекарственных препаратов, синтезе ДНК , пролиферации и дифференциации клеток.