53. Мегалобластные анемии: этиологическая классификация, патогенез основных клинических проявлений.

Дефицит В12

Дефицит В9

1.Нарушение всасывания:

- гастрогенный ( хронический атрофический фундальный гастрит), резекция желудка, множественный полипоз и рак желудка;

-энтерогенный: хронические энтериты, резекция подвздошной кишки, глистная инвазия широким лентецом, дисбактериоз тонкой кишки;

- врожденный: отсутствие рецепторов к витамину В12 в тонкой кишке- болезнь Иммерслунда.

2. Пищевой.

1. Пищевой;

2. Повышенная потребность – беременность, новорожденные, хронический гемолиз эритроцитов, новообразования;

3.нарушение всасывания, повышенная потеря – энтериты, хрон алкогоизм, ЦП.

4. прием медикаментов ( антагонистов фолиевой кислоты, аналогов пурина и пиримидина)

Гематологический синдром

Циркуляторно - гипоксический

Синдром поражения ЖКТ

Неврологический синдром (не характерен для В9 дефицитной анемии)

Этот синдром обусловлен внутрикостномозговым распадом эритрокариоцитов, а также укорочением продолжительности жизни периферических эритроцитов.

Это проявляется:

- неконъюгированной гипербилирунемией;

- возможно повышение в крови ЛДГ и АСТ;;

- отмечается умеренное повышение железа в сыворотке крови ( при развитии гемолиза);

-в моче выявляется уробилин;

- в кале стеркобилин.

Увеличение МОК за счет тахикардии и сердечного выброса направлено на обеспечение при снижении уровня Нв и кислородной емкости крови ( гипоксемии)

Легкая степень – сердцебиение беспокоит лишь при физической нагрузке.( пациенты редко обращаются к врачу)

Средняя степень – небольшие нагрузки сопровождаются тахикардией, одышкой и обмороками.

Тяжелая степень – постоянная тахикардия в сочетании с жировой дистрофией внутренних органов из за стойкой гипоксией.( Жировая дистрофия миокарда проявляется депрессией сегмента Т, возможны стенокардитические боли.)

Дефицит В12 угнетает пролиферацию быстро обновляемого эпителия.

Проявления:

- гюнтеровский глоссит – на языке выявляют ярко красные участки воспаления, распологающиеся вначале по краям, а затем распространяются на весь язык;

- лакированный язык ;

- атрофия слизистой ЖКТ;

- иктеричность склер, слизистых(за счет разрушения макроцитов и незавершенного эритропоэза);

- увеличение селезенки, а иногда и печени ( характерно для длительного течения анемии)

Дефицит В12 вызывает снижение синтеза миелина и накопление токсических метилмалоновой и пропионовой кислот. Норажение НС проявляется в виде демиелинизации, а затем и дегенерации нервных аксонов и поэтому неврологические нарушения не поддаются лечению.

- слабость в ногах при быстрой ходьбе;

-ощущение ползания мурашек по ногам;

-онемение ног;

-при поражении задних столбов – нарушается глубокая вибрационная чувствительность(сенсорная атаксия; атрофия мышц н/к; нарушение функции тазовых органов – недержание мочи и кала);

- при поражении боковых столбов - развивается нижний спастический парапарез с срезким повышением сухожильных рефлексов и тонуса н/к;

- нарушается функция тазовых органов – задержка мочеиспускания и дефекации.