7.2. Клиническая картина осложненной близорукости

Дистрофические изменения на глаз­ном дне при осложненной близоруко­сти могут локализоваться как в его нейтральных отделах, так и на перифе­рии. Центральные изменения касают-ся диска зрительного нерва (ДЗН) и макулярной области. Изменения ДЗН — это формирование миопиче-ского конуса, наклонное положение диска и супертракция оболочек (рис. 7.1).

Конус — одно из наиболее часто встречающихся клинических проявле-ний миопии. Он формируется в ре­зультате ретракции комплекса стекло-видной пластинки (пигментный эпи-телий — стекловидная пластинка — хориокапиллярис) от края диска зри­тельного нерва. В результате возни каёт концентрическая область, в которой белая склера хорошо просматривается через прозрачную нейросенсорную сетчатку. С противоположной стороны диска часто обнаруживается утолщен­ный край оболочек, покрывающий часть оптического отверстия и назы-ваемый супертракцией. Наиболее час­то конус располагается с височной стороны ДЗН, но может иметь и лю-бую другую локализацию. По мере прогрессирования миопии размеры конуса увеличиваются, нередко фор-мируются круговые конусы. С возрас­том у больных с высокой прогресси-рующей близорукостью развивается перипапиллярная атрофия хороидеи с вовлечением в неё края конуса, кото-рый при этом становится неровным. Возникает как бы двойной конус: внутренний склеральный и наружный хороидальный, что является призна­ком активного растяжения склеры,

Рис. 7.3. Очаговая хориоретинальная ат-

прогрессирования миопии и, возмож-но, начала формирования стафиломы. 06 этом же свидетельствуют наклон-ное положение ДЗН (в сторону фор-мирующейся стафиломы) и супертрак-ция оболочек с противоположной сто­роны. У части взрослых пациентов с высокой прогрессирующеи близоруко-стью развивается частичная атрофия ДЗН, предположительно сосудистого генеза, с соответствующим его поблед-нением. Изменяется также ход сосудов ДЗН (в виде лежачей буквы «Т» или «У») и уменьшается их калибр.

Центральные хориоретинальные дистрофии (ЦХРД) при миопии — это «сухая» (атрофическая) и «влажная» (транссудативная) дистрофии макулы, лаковые трещины, центральное пиг-ментное пятно Фукса.

Сухая форма ЦХРД характеризуется вначале побледнением глазного дна вследствие частичней утраты пигмент-ного рпителия и хориокапиллярного слоя (рис. 7.2). Атрофия этих слоев де­лаёт видимыми при офтальмоскопни крупные сосуды хороидеи. Это создаёт картину так называемого мозаичного \ глазного дна. По мере прогрессирова-; ния процесса запустевают мелкие, средние и крупные сосуды хороидеи. Истончение нейросенсорной сетчатки в макулярной зоне, ее атрофия, осо­бенно при формировании стафиломы, приводят к выпрямлению ретиналь-ных сосудов и уменьшению или исчез-^: новению желтой окраски макулы. Не­редко при дегенеративной миопии от-мечают аномальное распределение хо-роидальных вен. Водоворотоподобные вены, хорошо видимые через истон-ченные ткани, могут пересекать маку-лярную зону или окружать ДЗН.

Описанная картина представляет собой диффузную хориоретинальную атрофию и может затрагивать весь зад­ний полюс, а также периферию глаз­ного дна. В макуле и парамакулярно, a также вокруг ДЗН вначале могут появ-ляться мелкие округлые бело-желтые очажки, иногда с пигментированными краями: развивается очаговая хориоре-тинальная атрофия (рис. 7.3). С воз-

Рис. 7.4. Геморрагическая форма цен-тральной хориоретинальной дистрофии: формирующаяся неоваскулярная мем­брана.

растом и по мере прогрессирования миопии очаги увеличиваются и имеют тенденцию к слиянию.

Атрофическая, или «сухая», форма ЦХРД сопровождается постепенным медленным снижением зрения. Возмо­жей переход «сухой» формы ЦХРД во «влажную»; это, по разным данным, происходит в 13—60 % случаев [Авер-бах Г.И., 1989; Иванишко Ю.А., 1994].

Транссудативная, или «влажная», форма ЦХРД при миопии встречается

141

Рис. 7.5. Миопия, осложненная цен-тральной хориоретинальной дистрофией. «Лаковые» трещины.

значительно реже, чем «сухая», однако характеризуется относительно ранним началом и тяжелым течением и сопро-вождается резкой внезапной потерей зрения. Патогенетическую основу этой формы макулодистрофии составляют хориоретинальные изменения с повре­ждением мембраны Бруха и в части случаев с развитием субретинальной неоваскуляризации. Наиболее частой формой транссудативной миопиче-ской макулодистрофии является ге­моррагическая (рис. 7.4).

Различают два основных патогене­тических типа кровоизлияний при миопии: связанные с разрывами стек-ловидной пластинки (формирование так называемых лаковых трещин — ЛТ) без неоваскуляризации и связан­ные с формированием субретинальной неоваскулярной мембраны [Ципур-ская С.С., 1988].

Кровоизлияния первого типа могут встречаться у молодых пациентов, a также у детей и подростков с врожден­ной или, реже, рано приобретенной миопией и быть одним из ранних при­знаков ее осложненного течения. Они имеют вид единичных или множест­венных темно-красных округлых пя-тен с четкими контурами, как правило, небольшого размера: от точечных до у^ диаметра диска (ДД). Их нередко на-зывают монетовидными. Они распола-

гаются в наружных (глубоких) слоях сетчатки, где аксоны располагаются перпендикулярно поверхности мем­браны Бруха. В этих слоях экстраваза-ция крови имеет дискретную локали-зацию, поскольку элементы крови раз-горожены окружающими аксонами [Eagle R.C., 1999].

С помощью флюоресцентной ан-гиографии показана возможность ло-кализации кровоизлияний первого типа и в хороидее [Ципурская С.С., 1988]. Как правило, они быстро расса-сываются без значительного снижения функции.

Как уже упоминалось, происхожде­ние этих кровоизлияний связывают с формированием ЛТ (рис. 7.5). ЛТ име­ют вид желто-белых ломаных линий неравномерного калибра, часто ветвя-щихся, звездчатых, пересекающих зад­ний полюс в косом, радиальном или, чаще, горизонтальном направлении. Болыиинство ЛТ образуется в маку-лярной зоне, в основании стафиломы, некоторые достигают височного пери-папиллярного конуса. Они локализу-ются в самых глубоких слоях сетчатки. Сосуды хороидеи могут пересекать ЛТ сзади, ход этих сосудов, по данным ФАГ, не прерывается. Внутренние елой сетчатки над ЛТ не повреждени [Ципурская С.С., 1988; Soubrane G. et al., 1999]. Происхождение ЛТ связано с механическим повреждением ком­плекса пигментный эпителий — стек-ловидная пластинка — хориокапилля-рис. Впоследствии разрывы замещают-ся рубцовой тканью и могут со времё­нём растягиваться в большие атрофи-ческие очаги. Повреждение хориока-пилляров при разрыве этого комплек­са и является источником геморрагий. Появление ЛТ может сопровождаться субъективными ощущениями: вспыш-ками света, метаморфопсиями, поло-жительной скотомой в поле зрения, что может свидетельствовать о маку-лярном кровоизлияний. Даже при центральной локализации геморрагий прогноз восстановления зрительных функций после их рассасывания в 80—90 % случаев благоприятими

142

[Pruett R.C. et al., 1987]. Однако в це-лом при ЛТ прогноз следует делать ос-торожно ввиду их нередкого сочетания с субретинальной неоваскуляризацией и очаговыми атрофическими пораже-ниями, постепенно вовлекающими об-ласть макулы. ЛТ и монетовидные кровоизлияния чаще встречаются в глазах с высокой миопией и ПЗО > 28,0 мм, однако отмечены и в 4,3 % [ глаз с ПЗО > 26,5 мм.

Кровоизлияния второго типа связаны сформированием неоваскулярной мем­браны — НВМ (см. рис. 7.4). Трещины в I мембране Бруха могут сопровождаться | врастанием новообразованных сосудов из хориокапиллярного слоя через де-фект стекловидной пластинки в субре-[ тинальное пространство. Источником ; геморрагий в этом случае являются не-j состоятельные порозные новообразо­ванные сосуды. Кровоизлияния могут располагаться суб-, интра- или пререти-нально, имеют неправильную форму в [ виде пятен, полос, полуколец с не все-[ гда четкими границами и большие раз­меры (до 1,5 ДД), могут сопровождаться перифокальным отеком. По мере расса-сывания геморрагии становится виден проминирующий очаг серо-аспидного или зеленоватого цвета, нередко с уча­стками гиперпигментации и отека сет-чатки. Клинически появление НВМ часто сопровождается метаморфопсия-ми, а затем резким снижением зрения и положительной скотомой в поле зрения. Ведущими офтальмоскопическими про-явлениями являются серозная и/или ге­моррагическая отслойка нейроэпителия и/или пигментного эпителия [Иваниш-ко Ю.Л., 19941.

Миопия является второй по частоте причиной хороидальной неоваскуляри-зации (первая — это возрастная макуло-дистрофия). Неоваскулярная мембрана может располагаться либо под сенсор-эй сетчаткой (субретинальная мембра-либо под пигментным эпителием называемая субпигментная, или хо-зидальная НВМ). Последнюю ввиду ее эытого расположения за пигментным елием, затрудняющего не только тьмоскопическую, но и флюорес-

центно-ангиофафическую диагностику, называют скрытой или оккультной. Только ангиофафия с индоцианиновым зеленым (ICG) на ранних фазах иссле-дования позволяет визуализироваь та-кие мембраны. Отмечено развитие ком­бинированных НВМ с субретинальны-ми и субпигментными компонентами [Mietz H. et al., 1997]. Типичным для хо-роидальных НВМ является развитие субпигментных геморрагии, которые вы-глядят очень темными и могут быть приняты за увеальную меланому [Eagle R.C., 1999].

Факторами, способствующими не-оваскуляризации при миопии, являют­ся гипоксия сетчатки, развивающаяся вследствие нарушения микроциркуля-ции, и трещины в мембране Бруха, возникающие из-за деформации обо-лочек глаза при растяжении склеры. Гистологическое исследование НВМ у детей показало их идентичность с мем-бранами при возрастной макулодист-рофии, что позволило считать хорои-дальную неоваскуляризацию стерео-типным неспецифическим ответом на специфический стимул [Spraul G.V. et al., 1997]. Таким стимулом может быть окислительный стресс, затрагивающий макулярный пигментный эпителий [Frank R.H. et al., 1999].

Отличительными признаками НВМ при миопии являются ее локализация вблизи фовеолы, относительно не-большие размеры (около j/^ ДД), бы-строе рубцевание с отложением пиг­мента в виде кольца и образованием перифокального атрофического хо-риоретинального очага.

Меньшую активность процесса и более высокий процент спонтанного рубцевания НВМ при миопии связы-вают с атрофическими изменениями хориокапиллярного слоя, являющего-ся источником роста новообразован­ных сосудов. Этим же объясняется и редкое появление неоваскуляризации в глазах с ЛТ и монетовидными крово-излияниями при чрезмерном удлине-нии глазного яблока (ПЗО > 28,0 мм) [Ципурская С.С., 1988].

При завершении обратнего разви-

143

Рис. 7.6. Исход формирования неоваску-лярной мембраны. Пигментированный фиброваскулярный очаг — пятно Фер-стера—Фукса.

Рис. 7.7. Далеко зашедшая хориорети-нальная атрофия при осложненнои мио­пии.

тия НВМ на ее месте формируется пигментированный фиброваскуляр­ный очаг: пятно Ферстера—Фукса (рис. 7.6). Однако НВМ склонны к ре-цидивирующему течению, увеличива-ясь по площади, рубцуясь с одной сто­роны и продолжая создавать геморра-гии с другой. Отмечено, что у больных с пятном Ферстера—Фукса наиболее часто выявляется врожденная или рано приобретенная миопия.

В наиболее тяжелых случаях ослож­неннои миопии формируется задняя стафилома. Так называют истинное выпячивание (экстазия) склеры в зад­нем отделе глазного яблока, сопровож-дающееся типичными офтальмоско­пическими признаками. В зависимо­сти от локализации B.J. Curtin (1985) различал заднеполюсную, макуляр-ную, перипапиллярную, назальную, нижнюю стафиломы), а также от ста­дии развития она может варьировать по площади и глубине, иметь более или мёнее четкие и острые края, через которые перегибаются сосуды сетчат-ки. В зоне эктазии наблюдаются гру-бые хориоретинальные изменения, представляющие собой различные комбинации перечисленных выше и в наиболее тяжелых случаях соответст-вующие описанию IV—V стадии изме-нений глазного дна по Аветисову— Флику [Аветисов Э.С., 1999] обшир-ные атрофические очаги, сливающие-ся между собой, со скоплением пиг­мента в виде глыбок и сохранением ткани сетчатки в виде редких остров-ков. Края стафиломы нередко также вовлекаются в атрофический процесс (рис. 7.7).

He мёнее важными в клинической картине осложненнои миопии являют-ся периферические витреохориорети-нальные дистрофии (ПВХРД). Важ-ность ПВХРД определяется их ролью в возникновении дистрофической от­слойки сетчатки. Риск возникновения отслойки сетчатки в глазах с миопией, растянутых как в аксиальном, так и во фронтальном, вертикальном и косых направлениях, увеличивается из-за не-скольких факторов: развития задней отслойки стекловидного тела, перифе­рических хориоретинальных дистро-фий и витреоретинальной тракции.

В образовании ПВХРД принимают участие 3 анатомических субстрата: стекловидное тело, хороидея и сетчат-ка, что и нашло отражение в их назва-нии. Согласно наиболее принятой в нашей стране классификации Е.О. Сак-соновой и соавт. (1979), выделяют сле-дующие виды ПВХРД:

144

отслойки стекловидного тела) объяс-няет более высокую частоту возникно-вения отслойки сетчатки при симпто­матических разрывах. У детей и подро­стков разрывы выявляются достаточно часто: в 6,4—25 % случаев в зависимо­сти от контингента обследуемых.

Патологическая гиперпигментация может быть выражена по-разному: от легкого диффузного потемнения или пигментных глыбок разной величины и формы до наличня больших пигмен-тированных наложений, которые мо-гут сливаться в широкую полосу между экватором и зубчатой линией. Процесс может сочетаться с витреоретинальной тракцией, которая проявляется серо-ватым налетом на поверхности пиг-ментированных очагов и может явить-ся причиной формирования тракцион-ных разрывов (по некоторым данным, почти в 32 % случаев).

Возникновение указанной формы ПВХРД объясняют пролиферацией пигментного эпителия сетчатки. Одни авторы считают причиной этого био­химические изменения и витреорети-нальную тракцию, другие — аномалии развития пигментного эпителия.

Кистовидная дистрофия встречается почти у всех пациентов с миопией старше 8 лет, а в глазах пожилых лю­дей считается закономерным явлением [Byer N.E., 1999]. Однако она может приводить к формированию атрофиче-ских дырчатых разрывов.

Периферический дегенеративный ре-тиношизис — патологический процесс, в основе которого лежит расслоение сетчатки. В I стадии по крайней пери-ферии глазного дна, чаще всего в ниж-ненаружном квадранте, появляется резко ограниченный участок непро-зрачной сетчатки сероватого цвета, иногда слегка приподнятый. Во II ста­дии ретиношизис распространяется как к центру, так и по окружности, не­редко занимая в виде пояса вею пери­ферическую часть сетчатки. На по­верхности пораженной зоны нередко наблюдаются блестящие желтоватые крапинки. (В отличие от картины ре-шетчатой дистрофии они более круп-

146

ные и расположены хаотично на боль­шой площади.) Bill стадии выявляют­ся большие пузыревидные возвыше-ния сетчатки (буллезный ретиноши­зис), появляются разрывы в его стен-ках, как правило, сначала во внутрен­ней, с последующим развитием в части случаев отслойки сетчатки [Саксоно-ва Е.О. и др., 1975].

Хориоретинальная атрофия типа «бу-лыжной мостовой» чаще встречается в возрасте старше 40 лет и в типичном виде представляет собой округлые желто-белые очаги, расположенные на 1—2 ДД кзади от зубчатой линии, раз­мером от 0,1 до 1,0 ДД. Они могут рас-полагаться поодиночке или группами и имеют тенденцию к слиянию в сплошную полосу с фестончатыми краями, разделенную разным количе-ством пигмента. Хороидальные сосуды часто пересекают область дистрофии сзади. Причиной развития этой дис­трофии являются сосудистые измене­ния, приводящие к дегенерации хо-риоретинального комплекса. Измене-ний стекловидного тела, связанных с этой дистрофией, в отличие от всех прочих не отмечено. Считается, что эта форма ПВХРД не предрасполагает к развитию отслойки сетчатки и даже может выполнять роль барьера при ее возникновении (за счет отложения пигмента, укрепляющего связь сетчат­ки с хороидеей). Если отслойка вее же захватывает область «булыжной мосто­вой», то бывшие атрофические очаги из-за резкого истончения сетчатки вы-глядят на фоне отслоенной сетчатки как ярко-красные фокусы (псевдораз-рывы).

Э.С. Аветисов и Л.П. Флик в 1974 г. предложили классификацию цен-тральных хориоретинальных измене-ний при близорукости. В I стадии от-мечается только небольшой конус у диска зрительного нерва. Во II стадии конус увеличивается и исчезают арео-лярные рефлексы в макуле без призна­ков дистрофических изменений. Ста­дии III—V отражают нарастающую центральную хориоретинальную дис-трофию от мелких дефектов пигмент-

ного эпителия до развития стафиломы и формирования обширных атрофиче-ских и пигментных очагов [Авети-совЭ.С, 1999].

В начале развития близорукости у детей глазное дно обычно соответству­ет I стадии, реже — II. Однако дистро­фические изменения глазного дна в части случаев встречаются уже в дет­ском возрасте, особенно при врожден­ной и раноприобретенной близору­кости.

Врожденная близорукость — особая форма, которая формируется в период внутриутробного развития плода [Аве-тисовЭ.С. идр., 1988].

Частота миопии у новорожденных составляет 6—15 % [Аветисов Э.С., 1999; Curtin B.J., 1985], a no некоторым данным, до 25—50 % [Grosvenor T., Goss D.A., 1999]. В подавляющем большинстве случаев это преходящая рефракционная миопия новорожден­ных, обусловленная более сильной преломляющей способностью хруста­лика, недостаточным действием цик-лоплегических средств на незрелую цилиарную мышцу, некоторой дис-корреляцией анатомо-оптических эле­ментов рефракции. В течение первых месяцев жизни эта миопия исчезает в результате созревания цилиарной мышцы, уменьшения преломляющей силы роговицы и хрусталика, углубле-ния передней камеры, и к концу 1 года частота миопии у детей составляет 1,4-4,5 % [Аветисов Э.С., 1999; Gros­venor Т., Goss D.A., 1999]. Как прави­ло, это высокая близорукость, которая сохранилась в период эмметропиза-ш. 06 этом свидетельствуёт и совпа­дение ее частоты с частотой миопии высокой степени, выявляемой у ново-эжденных: 1,0—3,2 % [Аветисов Э.С., 1999; Goldshmidt E., 1969; Curtin B.J., 1985]. Транзиторная миопия новорож-гнных, называемая физиологиче-юй, очевидно, может служить небла-эприятным признаком, предраспола-эщим к развитию приобретенной 4иопии вдальнейшем. Так, например, вечено, что 42 % детей, имевших ри рождении миопию, исчезнувшую

к 3 годам, вновь стали близорукими к 8—9 годам, в то время как среди ново­рожденных с гиперметропической рефракцией миопия к 9 годам появи-лась только у 10 % [Gwizda J. et al., 1993].

Врожденную близорукость разделя-ют на преходящую, как правило, сла-бую, миопию новорожденных и ис-тинную, или первично врожденную, миопию, выявляемую в возрасте от 1 года до 3 лет. Последняя обычно ха-рактеризуется высокой степенью, уве­личением длины переднезадней оси глаза, изменениями на глазном дне, что даёт основание считать ее патоло­гической по своей природе. Врожден­ная (и появившаяся на первом году жизни) миопия нередко бывает связа-на с системными мезо- и эктодермаль-ными пороками. У таких детей значи­тельно чаще наблюдаются голубые склеры, деформации грудной клетки, плоскостопие, пупочные грыжи, арах-нодактилия, синдром Марфана и дру­гие типы дисплазии соединительной ткани [Curtin B.J., 1985]. А.В. Хватова и соавт. (1993) при обследовании 40 детей с дисплазиями соединитель­ной ткани (синдромы Марфана, Стик-лера—Маршалла, Маркезани) выяви-ли в большинстве случаев миопию (от —8,0 до —20,0 дптр) в возрасте от 1 года до 3 лет. Миопия имела прогрессирую-щий характер, сочеталась с иридодоне-зом (с первых дней жизни), эктопией, подвывихом, вывихом, колобомой хрусталика, деструкцией стекловидно-го тела, голубыми склерами, в ряде случаев — с факоматозами [Хвато­ва А.В. и др., 1993].

М. Tost (1990), указывая на нередкое сочетание осевой миопии с аномалия-ми зрительного нерва (ложный неврит, псевдозастойный сосок, колобома, атипичные конусы ДЗН), расценил это как проявление эктодермальных поро­ков развития. По его мнению, атипич­ные, особенно нижние, конусы ДЗН являются результатом неправильной индукции зачатка эктодермы глаза, на-рушения закрытия щели глазного бо­кала.

147

В то же время нередко встречается и врожденная миопия средней степени. В целом пациенты с врожденной бли-зорукостью представляют гетероген-ную группу, различающуюся по на­следственному фону, картине глазного дна, степени функциональных рас-стройств. На ее возникновение и ха-рактер дальнейшего развития может оказывать влияние ряд пре- и перина-тальных факторов, таких как болезни матери (токсикоз беременных, красну­ха, алкоголизм), недоношенность, ма­лая масса тела при рождении.

Э.С. Аветисов (1999), Э.С. Аветисов и К.А. Мац (1989) выделяют по проис-хождению 3 формы врожденной мио-пии:

1. Врожденная миопия вследствие дис- корреляции между анатомическим и оптическим компонентами рефрак­ ци и как результат сочетания относи­ тельно длинной оси глаза с относи­ тельно сильной преломляющей спо- собностью его оптических сред (плавным образом хрусталика). Если это не сочетается со слабостью скле­ ры, то такая близорукость обычно не прогрессирует: удлинение глаза в процессе роста сопровождается компенсаторным уменьшением пре­ ломляющей силы хрусталика.

2. Врожденная миопия, связанная со слабостью склеры и ее повышенной растяжимостью. Такая близорукость интенсивно прогрессирует и пред- ставляет собой одну из наиболее не- благоприятных в прогностическом отношении форм.

3. Врожденная миопия при пороках развития глазного яблока. Миопи- ческая рефракция, обусловленная анатомо-оптической дискорреляци- ей, сочетается в этом случае с раз- ными видами патологии и анома- лиями развития глаза (косоглазие, нистагм, колобомы оболочек глаза, подвывих хрусталика, частичное его помутнение, частичная атрофия зрительного нерва и др.). При усло- вии ослабления склеры такая близо­ рукость может прогрессировать

148

[Аветисов Э.С. и др., 1989; Авети­сов Э.С, 1999]. A. Franceshetti и со-авт. [цит. no Curtin B.J., 1985] no картине глазного дна различают 3 типа первичной врожденной высо­кой близорукости:

1. Врожденная стационарная мио­ пия без изменений глазного дна: как крайний вариант нормально­ го распределения рефракции; по природе рефракционная.

2. Врожденная миопия пигментного типа: гиперпигментация макулы в сочетании с маленькими дисками, сужение ретинальных сосудов; часто сочетается с нистагмом.

3. Альбинотический тип (вторичный по отношению к тотальной или локальной гипоплазии и истонче- нию пигментного эпителия сет- чатки); этот тип соответствует описанию М. Mawas (1934), кото- рый считал наиболее характер- ным для врожденной миопии аль­ бинотический тип глазного дна вследствие дефектного пигмент­ ного эпителия: побледнение глаз­ ного дна, хорошо просматриваю- щиеся сосуды хороидеи, в ряде случаев сочетание с частичней ат- рофией ДЗН [цит. no Curtin B.J., 1985].

Характерным признаком врожден­ной миопии является сочетание с вро­жденными изменениями глазного дна, связанными с аномалиями развития глаза. К ним относят изменения фор­мы ДЗН, чаще в виде горизонтального или вертикального овала, уменьшение размеров диска, частичную его атро-фию, гиперпигментацию макулярной зоны (так называемая темнопигменти-рованная макула), альбинизм. Наряду с этим выделяют приобретенные изме­нения глазного дна, связанные с удли­нением ПЗО в процессе прогрессиро-вания близорукости и свойственные как врожденной, так и приобретенной миопии: конусы, супертракцию оболо­чек у края диска, мозаичность и по­бледнение глазного дна, а также те или иные формы нейтральных и перифе-

рических хориоретинальных дистро-фий. He исключают, что конусы, моза-ичность и побледнение могут быть врожденными или появиться на пер-вом году жизни как следствие внутри-утробного растяжения оболочек.

Из 230 глаз с врожденной миопией, исследованных в Московском НИЙ глазных болезней им. Гельмгольца, врожденные изменения глазного дна выявлены в 153 (66,5 %). Изменения диска зрительного нерва (рис. 7.9 и 7.10) обнаружены в 98 (42,6 %) глазах: в виде вертикального овала в 30 (в ряде случаев в сочетании с косым вхожде­нием в склеру), в виде горизонтально­го овала в 15, неправильной формы (в виде треугольника или четырехуголь­ника со сглаженными углами) в 35 гла­зах. Диск нормальной округлой, слегка вытянутой в вертикальном направле-нии формы, но уменьшенный в разме­рах отмечен в 18 глазах. При этом мо-нотонная окраска диска зрительного нерва наблюдалась в 67 (29,1 %) глазах, умеренная его деколорация — в 21 (9,1 %). Изменения макулярной облас­ти (см. рис. 7.9 и 7.11) выявлены в 55 (23,9 %) глазах: равномерная усилен­ная пигментация макулы в 24 (10,4 %), гипоплазия макулярной области в 17 (7,4 %), «паркетное» («тигроидное») дно в 14 (6,1 %) [Тарутта Е.П., 1993].

В то же время при приобретенной миопии только в 6 глазах из 981 (0,6 %) отмечены изменения ДЗН: в виде косо ориентированного овала в 2, в виде вертикального овала в 3, миелиновые волокна в 1. Ни в одном случае эти из­менения не сопровождались снижени­ем корригированной остроты зрения.

Наличне конусов у ДЗН также весь-ма характерно для врожденной мио­пии: в указанной группе они наблюда-лись в 96,9 % случаев, отсутствуя толь­ко в 7 глазах у 4 детей в возрасте от 7 до 12 лет с миопией средней и высокой степени. Диагноз врожденной миопии во всех случаях основы вал ся на ран­нем (до 3 лет) ее выявлении и длитель­ном наблюдении в Московском НИЙ глазных болезней им. Гельмгольца. Характерно, что максимальная корри-

Рис. 7.9. Врожденная миопия. Атипич-ная форма и локализация конуса диска зрительного нерва. Темнопигментиро-ванная макула. Макулярный рефлекс от­сутствует.

Рис. 7.10. Врожденная миопия. Атипич-ная форма диска зрительного нерва.

Рис. 7.11. Врожденная миопия. Атипич-ная форма диска зрительного нерва. Тем-нопигментированная макула.

149

гированная острота зрения у всех 4 больных была снижена до 0,5—0,6, что подтверждает дифференциально-диагностическое значение этого пока-зателя для врожденной миопии [Аве-тисов Э.С., Мац К.А., 1989].

Локализация и размеры конусов при врожденной миопии также часто име-ют специфические особенности. Обычное для приобретенной близору-кости расположение конуса с височ-ной стороны ДЗН при врожденной миопии не является преобладающим. Отмечены круговые (35,2 %), нижние, нижневисочные (16,1 %), назальные (4,3 %) конусы. При этом горизонталь-но-овальная форма ДЗН сочетается, как правило, с круговыми конусами, a вертикально-овальная — с височными. Округлые и атипичные диски сочета-ются со всеми видами конусов.

Характерными для врожденной миопии являются и большие размеры конусов. Так, конусы величиной более Yi ДД отмечены в 46,9 % случаев уже в детском возрасте, а в 27,4 % глаз веей группы они превышали 1 ДД [Тарут-та Е.П., 1993].

На фоне описанных врожденных изменений у больных с врожденной близорукостью с возрастом и по мере ее прогрессирования часто развивают-ся приобретенные дистрофические из-менения. Их клиническая картина не отличается от картины известных форм ЦХРД и ПВХРД при приобре­тенной миопии. Для конкретизации диагноза рекомендуется указывать «врожденная миопия с изменениями на глазном дне» [Ковалевский Е.И., 1995] для обозначения врожденных из­менений и «осложненная центральной и/или периферической хориорети-нальной дистрофией» для обозначения дистрофического процесса.

Присущим врожденной миопии признаком является снижение опти­мальной корригированной остроты зрения. Э.С. Аветисов (1999) указывал, что прич и нами этого снижения явля­ются органические изменения в зри-тельной системе и относительная амб-лиопия, связанная как с этими изме-

150

нениями, так и с длительным проеци­рованием на сетчатку неясных изобра-жений.

Другой характерной чертой врож­денной миопии является частое (более чем в половине случаев) сочетание с астигматизмом [Юсупов А.А., 1992; Аветисов Э.С, 1999]. Чаще наблюдает-ся астигматизм прямого типа, но встречается и обратный, и с косыми осями (оба главных меридиана лежат в секторах от 30 до 60° и от 120 до 150° по шкале ТАБО). Величина астигматиз­ма, как правило, превышает 2,0 дптр и может достигать 5,0—6,0 дптр. В по­следнем случае нередко несовпадение величины общего и роговичного ас­тигматизма, очевидно за счет хруста-ликового компонента.

В глазах с врожденной миопией чаще, чем обычно, встречаются изме­нения формы хрусталика (сферофакия, лентиконус), а также врожденные, час-тичные или полные катаракты.

Одной из важных особенностей вро­жденной миопии является отсутствие параллелизма между остротой зрения, с одной стороны, и степенью миопии и картиной глазного дна — с другой. Может наблюдаться низкая острота зрения с коррекцией при относитель­но невысокей степени миопии и нор­мальном глазном дне и, наоборот, до­вольно высокая острота зрения с кор­рекцией при высоких степенях мио­пии с типичными врожденными изме­нениями глазного дна [Аветисов Э.С, Мац К.А., 1989].

При позднем (в 5—6 лет) обнаруже-нии врожденной миопии нередко можно наблюдать одинаковую остроту зрения без коррекции и с оптимальной коррекцией по данным объективной рефрактометрии. При этом некорри-гированная острота зрения оказывает-ся неожиданно высокой (например, 0,1 при миопии 10,0 дптр с астигматиз­мом), что свидетельствуёт об адапта-ционных механизмах, позволяющих различать изображение в кругах свето-рассеяния, и в то же время оптималь­ная корригированная острота зрения при первом обследовании также равна

0,1. Как уже указывалось, это сниже­ние вызвано комплексом органиче­ских и функциональных причин. Оп-ределить долю влияния каждой из них по офтальмоскопической картине, как правило, не удается. Исключение со-ставляют случаи выраженной тяжелой патологии, например выраженная ат-рофия, гипоплазия ДЗН, синдром «вьюнка», колобома зрительного нерва или оболочек, аплазия макулы, когда острота зрения с коррекцией не пре-вышает нескольких сотых. Сущест-; вующие способы дифференциальной диагностики функциональной сохран-ности зрительного анализатора при врожденной миопии нередко оказыва-

■ ются малоинформативными. Электро­ физиологические показатели у боль-

I шей части детей с врожденной миопи-I ей находятся в пределах нормы. Маку-[ лярная электроретинограмма (ЭРГ) у

■ 75 % обследованных бывает нормаль- I ной. В ряде случаев наряду с нормаль- I ной ЭРГ встречается снижение клас- |сических а- и b-волн ЭРГ, ранних ре- I цепторных и осцилляторных потен- I циалои, что свидетельствуёт об изме- I нениях н наружных слоях сетчатки I [Шамшинова A.M., Мац К.А., 1986; Иветисов Э.С., Мац К.А., 1989].

1 Ретинальная острота зрения, опре-Щвленная с помощью гелий-неонового ■изера, при врожденной близорукости ■рачительно выше обычной и нередко Иэстигает нормальных значений. Бо-Ве информативиым оказался разрабо-I танный В.Э. Аветисовым и соавт. I (1992) способ сочетанной ретиномет-I рии с помощью гелий-неонового (X = ■638 нм) и гелий-кадмиевого (X = ■41,6 нм) лазеров. Этот способ позво-I ляет оценить долю участия органиче-Ккого фактора и определять порог, до ■рторого может повыситься острота Врения в результате лечения.

■В последние годы важную роль в вы-^■щении амблиопии играёт регистрация I зрительных вызванных потенциалов

(ЗВП), отражающих суммарную био-■кктрическую активность нейронов ■иггельной проекционной области

коры головного мозга и позволяющих

оценить пределы разрешения зритель-ной системы. При врожденной миопии выявлены изменения паттерн-ЗВП, от-ражающие нарушения пространствен­ной контрастной чувствительности в низкочастотном диапазоне. Эти нару­шения при рефракционнои амблиопии у больных с высокой врожденной бли-зорукостью носят в основном тот же характер, что и при обскурационной амблиопии [Шпак А.А., 1996].

В то же время даже при перечислен-ных выше органических изменениях — аномалиях развития зрительного нер­ва — острота зрения может варьиро-вать в очень широком диапазоне: от нескольких сотых до 1,0. Стольже ши­роко варьируют и ЗВП. Отмечено, что такие колебания остроты зрения, в ча­стности у детей с синдромом косого вхождения ДЗН, во многом зависят от продолжительности зрительней де-привации и тяжести рефракционнои амблиопии, развивающейся у детей при отсутствии адекватной оптической коррекции [Мосин И.М., 2001].