Глава 7

О СЛОЖНЕННАЯ БЛИЗОРУКОСТЬ: ВРОЖДЕННАЯ И ПРИОБРЕТЕННАЯ

Ел. Тарутта

Близорукость является наиболее час­той аномалией рефракции. Ее распро-страненность в популяции в развитых странах составляет 25—40 %, достигая в ряде регионов Востока 50—70 % [Аветисов Э.С., 1999].

В большинстве случаев вызванное близорукостью снижение зрения легко корригируется, и острота зрения, a также другие функции глаза в условиях адекватной оптической коррекции со-ответствуют нормальным значениям. Такую миопию называют простой, фи­зиологической, подчеркивая отсутст­вие необратимых функциональных расстройств. Более редкими, но гораз-до более важными в медико-социаль-ном отношении являются формы мио-пии, при которых снижение и даже ут­рата зрительных функций не поддают-ся оптической или хирургической кор­рекции и нередко являются необрати-мыми. Такую миопию называют пато­логической, дегенеративной, ослож-ненной, иногда миопической болез-нью. Именно эта форма близорукости является одной из ведущих причин ин-валидности по зрению, занимая 2—3-е ранговое место в нашей стране, Анг-лии, Германии, 5—7-е в США [Южа-ков A.M. и др., 1991; Либман Е.С. и ■ др., 2001; Sorsby A., 1972]. Инвалид-I ность вследствие миопии наступает, [ как правило, в возрасте до 50 лет, в I среднем на 10 лет раньше, чем при диабетической ретинопатии, глаукоме, катаракте, сосудистых заболеваниях. В возрастной группе до 60 лет ослож-ненная миопия является ведущей при­чиной инвалидности [Соловьев В.В., Шестакова Г.Ф., 1996; Sorsby A., 1972]. Частота осложненной миопии состав­ляет, по разным данным, от 0,2 до 9,6 % [Sorsby A., 1972; Curtin B.J.,

1985]. Такой разброс показателей, оче-видно, свидетельствуёт об отсутствии единых критериев оценки, однако на частоту осложненной миопии, как и на распространен ность миопии в це-лом, оказывают влияние половые, эт­нические, географические и социаль­но-экономические факторы. Она наи­более высока среди женщин в высших социально-экономических классах и с высокой академической нагрузкой. Минимальная частота отмечается сре­ди чернокожих, максимальная — у представителей азиатской расы.

Причиной некорригируемого сниже-ния зрения при близорукости оказыва-ются, как правило, изменения на глаз­ном дне, локализующиеся в области желтого пятна, отслойка сетчатки, а так­же различные аномалии развития зри-тельного анализатора и амблиопия. По­следние характерны только для врож­денной миопии, являющейся неред-кой причиной слабовидения у детей: около 30 % среди всех детей с врож­денной близорукостью [Аветисов Э.С., Мац К.А., 1989].

Диагноз осложненной миопии ста-вят при обнаружении патологических изменений на глазном дне.

7.1. Этиология и патогенез

В настоящее время признано, что в происхождении миопии играёт роль сочетание генетических (полигенный характер наследования, чаще по ауто-сомно-рецессивному типу) и средовых факторов. Влияние последних может проявиться как во внутриутробном (токсоплазмоз, краснуха, токсикозы беременных, часто являющиеся при­чиной недоношенности), так и в пост-натальном периоде (острые и хрониче-

137

ские инфекции, в особенности сопро-вождающиеся гипертермией, длитель­ным течением, уменьшением массы тела, недостаток полноценных белков в пище, тяжелый физический, а также зрительно-напряженный труд).

Точная патофизиология развития дегенеративной миопии не раскрыта, однако отдельные звенья ее патогенеза изучены достаточно полно и схемати-чески могут быть представлены сле-дующим образом: ослабление опорных свойств склеральной капсулы вследст-вие ее структурных и метаболических нарушений —» растяжение склеры и внутренних оболочек глаза под дейст­вием внутриглазного давления -» ише-мия и истончение оболочек, повреж­дение их сосудистых и нервных эле­ментов, развитие дистрофических из-менений и разрывов; одновременно ликвификация стекловидного тела вследствие нарушения гематорети-нального барьера —> изменение его ме­таболизма —> деструкция стекловидно­го тела, формирование витреорети-нальных сращений, развитие задней отслойки стекловидного тела —> витре-оретинальная тракция -» возникнове­ние разрывов и отслойки сетчатки.

В патогенезе прогрессирующей миопии и ее осложнений играёт роль не только аномальное удлинение гла­за, но и увеличение всех его размеров (горизонтального, вертикального, ко­сых) и соответственно объема [Авети-совЭ.С. идр., 1988; Свирин А.В., 1991; Епишева С.Н., 2001].

Согласно современным данным, об-ласть экватора и задний полюс глаза у разных пациентов вовлекаются в пато­логический процесс в разной степени, что и приводит к повреждению тех или иных отделов глазного дна [Авети-сов Э.С. и др., 1988; Curtin B.J., 1985].

Гистологически обнаружи ваются изменения в склере, хороидее, сетчат-ке (особенно в ретинальном пигмент-ном эпителии), стекловидном теле. Наблюдается уменьшение диаметра и нарушение организации коллагеновых фибрилл склеры, генерализованное истончение хороидеи вплоть до потери

138

хориокапилляриса, приводящее к пол­ному отсутствию хороидеи, особенно в основании стафиломы. Клетки пиг­ме нтного эпителия сетчатки более плоские и крупные, чем в норме. Из­менения в мембране Бруха разнооб-разны: истончения, трещины, раз­рывы.

Стекловидное тело претерпевает значительные изменения при прогрес­сирующей близорукости, нарастаю-щие по мере увеличения ее степени и играющие важную роль в развитии ос­ложнений. Оформленное стекловид­ное тело не может увеличивать свой обьем [Аветисов Э.С, 1999; Soub-rane G. et al., 1999]. При увеличении размеров глазного яблока стекловид­ное тело вначале заполняет увеличи-вающийся обьем за счет своего разжи-жения (ликвификация), однако со вре­мёнём наступает срыв этого механизма и происходит коллапс стекловидного тела [Pereins E.S., 1979]. Ликвифика­ция стекловидного тела является наи-более ранним симптомом, отмечае-мым уже при слабой миопии и уже в детском возрасте. A. Hosaka и соавт. [1988], отметившие с помощью флюо-рофотометрии ликвификацию стекло­видного тела при миопии более 2,5 дптр, считают ее признаком нару­шения гематоретинального барьера. Жидкость может проникать в стекло­видное тело в области его основания. В этой зоне коллагеновые фибриллы стекловидного тела примыкают к ре-тинальным клеткам, пенетрируя внут-реннюю пограничную мембрану [Soubrane G. et al., 1999]. В перифери­ческих кортикальных отделах стекло­видного тела находят наиболее высо­кую концентрацию растворимых бел­ков, проникающих в стекловидного тело, по-видимому, из сосудов сетчат­ки [Колотов В.В., Шастина Е.А., 1976]. R.K. Blach (1964) обнаруживал цен-тральную ликвификацию стекловид­ного тела при миопии в глазах с нор­мальным основанием стекловидного тела. О возможности проникновения жидкости через неповрежденную по­граничную гиалоидную мембрану

стекловидного тела свидетельствуют результаты экспериментов на живот-ных [Устинова Е.И., 1976].

Другим путем ликвификации стек­ловидного тела считают поступление камерной влаги, возможно через зону-лярную щель Зальцмана, расположен­ную несколько кпереди от начала ос-нования стекловидного тела, между ним и зонулярной частью передней гиалоидной мембраны [Колотов В.В., Шастина Е.А., 1976].

Клинически начальную генерализо-ванную ликвификацию стекловидного тела можно определить по увеличен-ной продолжительности движений фибрилл стекловидного тела в ответ на глазные саккады [Goldstein J.H. et al., 1976]. Больные часто предъявляют жа­лобы на плавающие «запятые», пятна или «бактериеподобные» объекты, ви-димые на ярком однородном фоне.

В норме гидратированные полиме­ры гиалуроновой кислоты находятся в определенных пространственных взаи-моотношениях с дипольными молеку-лами воды и другими свободными компонентами стекловидного тела (белки, электролиты). Пространствен­ная целостность стекловидного тела утрачивается при изменении степени полимеризации гиалуроновой кислоты вследствие нейтрализации ее отрица­тельных валентностей положительно заряженными молекулами. Это приво-дит к синерезису геля стекловидного тела. Суть этого процесса состоит во фракционировании стекловидного те­ла на структурную и жидкую части со скоплением жидкости в макроскопи­ческих полостях [Горбань А.И. и др., 1976]. Эти изменения при миопии на-зывают лакунарной дегенерацией стекловидного тела [Curtin B.J., 1985]. Co времёнём лакуны, или синеретиче-ские полости, отодвигаются кзади, a оформленный гель перемещается кпе­реди, к основанию стекловидного тела. В этих условиях наступает дегенерация

цавленных внутри компактной массы юкон стекловидного тела. Эту кар-

шу называют микрофибриллярной

ггенерацией. Жидкость внутри сине-

ретических полостей в дальнейшем проникает в потенциальное субгиало-идное пространство и отделяет основа­ние кортекса от сетчатки. А.И. Гор­бань (1976) указывает, что этому пред-шествует ослабление витреоретиналь-ной связи: постепенный распад погра-ничных мембран на больших участках зоны контакта стекловидного тела с сетчаткой, расщепление кортикально-го коллагена или даже поверхностных слоев глии сетчатки. В итоге формиру-ются условия для отделения основной массы геля стекловидного тела от внутренней поверхности сетчатки на всех участках, где отсутствует их проч-ная связь. Как известно, участками та-кой прочной связи являются основа­ние стекловидного тела, область диска зрительного нерва, макулы, а также вдоль крупных сосудов сетчатки в тан-генциальных направлениях [Soub-rane G. et al., 1999].

Задняя отслойка стекловидного тела, нередкая в пожилом и старческом воз­расте, при близорукости наступает го-раздо раньше, и ее частота и интенсив-ность увеличиваются в соответствии со степенью миопии. У детей с миопией высокой степени отслойка стекловид­ного тела отмечена уже в 6-летнем воз­расте. В глазах с миопией 8,0 дптр стекловидное тело крайне редко быва-ет неизмененным даже в детском воз­расте. При остром развитии задняя от­слойка стекловидного тела может со-провождаться фотопсиями, возникаю-щими из-за витреоретинальных трак-ций, и внезапным появлением множе-ства мелких темных пятен (мигрирую-щие скотомы или плавающие помут-нения), вызванных мелкими нежными кровоизлияниями в стекловидное тело из поврежденных сосудов сетчатки. Типичным является также «подни-мающийся дымок» или «задымлен-ность» видения, также обусловленные кровоизлиянием в стекловидное тело. При повреждении крупных сосудов возможны массивные преретинальные и интравитреальные геморрагии. В случае отделения стекловидного тела от диска зрительного нерва глиальные

139

Рис. 7.1. Глазное дно при неосложнен-ной миопии слабой степени. Миопиче-ский конус у височного края диска зри-тельного нерва.

Рис. 7.2. Диффузная хориоретинальная атрофия заднего полюса.

элементы периферии диска остаются на задней гиалоидной мембране в виде кольцевидного помутнения. В этих случаях пациенты отмечают плаваю-щее по кругу черное колыдо в цен-тральном поле зрения. Возникновение задней отслойки стекловидного тела, помимо кровоизлияний, может приво-дить к формированию тракционных разрывов и отслойке сетчатки, а также к развитию транссудатавных процес­сов в макуле и даже кистозной макуло-

140

патии [Kanski J.J., 1975; Curtin B.J., 1985]. Последнее объясняют ликвида-цией поддерживающего давления стекловидного тела на оболочки глаза, а также действием прямых витреорети-нальных тракций в макулярной облас­ти [Авербах Г.И., 1989].