4.18.2. Глаукомоциклитические кризы

Этиология

Глаукомоциклитические кризы (синдром Познера-Шлоссмана) харак­теризуются периодическим появлением роговичных преципитатов и по­вышением внутриглазного давления без признаков глаукомы. Как от­дельная нозологическая форма были описаны в 1948 г. A. Posner и А. Schlossman.

Этиология заболевания не выяснена. Исследования Л.А. Кацнельсона (1967) показали, что при синдроме Познера-Шлоссмана наблюдается реоофтальмографическая картина, аналогичная той, которая найдена при острых и хронических увеитах. Происходит понижение амплитуды рео-офтальмограммы при обострении процесса и постепенное возвращение к норме при исчезновении воспалительных изменений в увеальном тракте. Это позволяет нам присоединиться к мнению о воспалительно-аллергическом характере глаукомоциклитических кризов.

Клиника глаукомоциклитических кризов

Заболевание состоит из циклита, протекающего по типу воспаления плоской части цилиарного тела, и гетерохромии радужных оболочек. От-

носится к хроническим идиопатическим синдромам. Глаукомоциклитиче-ские кризы встречаются у лиц юного и среднего возраста обоего пола. Циклит может быть односторонним или двусторонним.

Заболевание протекает в виде повторяющихся обострений и периодов ремиссии в течение нескольких лет. В период обострения повышается внутриглазное давление иногда до 60 мм рт. ст., что сопровождается лег­ким затуманиванием зрения, в ряде случаев - появлением радужных кру­гов.

Больной А., 45 лет. Болен 14 лет. За этот период было 10 приступов повышения внутриглазного давления. Заболевание расценивалось как первичная глаукома, больной получал миотики.

При осмотре пациент жалоб не предъявляет. Острота зрения в обоих глазах 1,0. Поля зрения в пределах нормы. Внутриглазное давление пра­вого глаза 38 мм рт. ст., левого - 22 мм рт. ст. На правом глазу единичные различной величины преципитаты, радужная оболочка светлее, чем на левом глазу, зрачок правильной формы, зрачковая пигментная кайма со­хранена, секторальная атрофия радужки отсутствует, задних синехий нет. Гониоскопия: угол передней камеры правого глаза открыт, прикорневая атрофия радужной оболочки, фибринозные наложения. В стекловидном теле единичные помутнения. Глазное дно без патологии.

Поставлен диагноз: синдром Познера-Шлоссмана.

Процесс был купирован после назначения местной кортикостероидной терапии, мидриатиков и гипотензивных, а также, внутрь - диакарба по 1 таблетке 2 раза в день.

К 5-му дню лечения внутриглазное давление на правом глазу снизи­лось до 22 мм рт. ст., преципитаты исчезли через 2 недели.

Характерно отсутствие болей в глазу даже при очень высоком внутри­глазном давлении, а также застойной инъекции глаза. Такое течение про­цесса напоминает острый приступ глаукомы, однако, угол передней ка­меры глаза при этом всегда открыт. Во время приступа отток водянистой влаги значительно снижен (Л.А. Кацнельсон, 1962; Grant, 1951), но в пе­риод между приступами, по данным A. Posner и A. Schlossman (1948), провокационные пробы на глаукому отрицательны. Повышению внутри­глазного давления сопутствуют небольшое помутнение влаги передней камеры и появление роговичных преципитатов, которые исчезают через несколько дней после снижения внутриглазного давления. При глаукомо-циклитических кризах, как правило, отсутствуют задние синехий. S. Аг-onson и J. H. Elliott (1972) в стекловидном теле наблюдали помутнения шаровидной формы, «снежные» наложения в плоской части цилиарного тела. Также синдром Познера-Шлоссмана может сопровождаться изме­нением цвета одной или обеих радужных оболочек.

Осложнения

Отмечена возможность появления отека макулярной зоны сетчатки и образования катаракты, что является основной причиной понижения ост­роты зрения.

Лечение

В период обострения заболевания может быть рекомендовано сле­дующее лечение: инстилляции кортикостероидов каждый час в течение 3 недель с постепенным уменьшением частоты их закапывания в после­дующие 2 недели; инъекции кортикостероидов в субтеноновое простран­ство или ретробульбарно 3 раза в неделю в течение 3 недель. Также при­меняются мидриатики (тропикамид) и гипотензивные средства (арути-мол, тимолол и др.) 2-4 раза в сутки, а внутрь назначают ингибиторы карбоангидразы (диакарб) по 1 таблетке 2 раза в сутки, а при очень вы­соком внутриглазном давлении - глицерол по 1,5 г/кг.

4.19. Цилиохориоидальная эффузия (увеальная эффузия)

Цилиохориоидальная эффузия - полиэтиологичное состояние, харак­теризующееся накоплением жидкости в пространстве, ограниченном сна­ружи склерой, а изнутри - хориоидеей и цилиарным телом. Если быть точным, то жидкость, главным образом, располагается между соедини­тельнотканными волокнами, которыми к склере прикрепляется хориоидея и цилиарное тело.

Синонимы, используемые для обозначения этой увеальной патологии: увеальная эффузия, цилиохориоидальный отек, выпот, цилиохориоидаль­ная отслойка. Эти термины практически равнозначны, но такие понятия как отек и эффузия (выпот), по мнению А.Е. Finlay et al. (1987), в боль­шей степени отражают происходящие изменения.

Первое упоминание об отслоении хориоидеи встречается в работах Грефе, которые относятся к 1858 году.

C.L. Schepens et al. (1963) предложил термин увеальная эффузия для обозначения отслойки сетчатки без разрывов, которая сочетается с пери­ферическим круговым отслоением хориоидеи и минимальными призна­ками увеита.

Этиология

Как отмечено выше, цилиохориоидальная эффузия полиэтиологичное заболевание. К его развитию может привести проникающее ранение ро-

говицы, хирургические вмешательства (экстракция катаракты, антиглау-коматозные операции и др.), панретинальная фотокоагуляция, склерит, увеит, окклюзивный ангиит, артериовенозный свищ, а также патология развития глазного яблока (нанофтальм). Крайне редко встречается идио-патическая цилиохориоидальная отслойка.

Выделим факторы, способствующие формированию увеальной эффу­зии.

Анатомический фактор. Супрахориоидальное пространство в норме составляет ЗО^и, в нем располагаются соединительнотканные волокна, меланоциты, гладкомышечные клетки, длинные цилиарные нервы и со­суды, но отсутствуют капилляры, что затрудняет отток жидкости из этой зоны. В таком случае жидкость вновь должна поступать в сосуды увеаль-ного тракта и затем в вортикозные вены. К тому же некоторая подвиж­ность сосудистой оболочки, при неблагоприятных условиях, способству­ет скоплению жидкости в супрахориоидальном пространстве.

Гистологический и гистохимический факторы. Многие авторы (J.V. Forrester et al. (1990); N. Weng et al., 1995; C.L. Schepens et al., 1963 и др.) обращают внимание на утолщение склеры у пациентов с увеальной эффу­зией. Электронно-микроскопическое исследование показывает увеличе­ние и неравномерный диаметр склеральных фибрилл, нарушение нор­мальной пластинчатой структуры волокон (D.H. Stewart et al., 1991; N. Weng et al., 1995). При гистохимическом исследовании (J.V. Forrester 1990 et al.; N. Weng et al., 1995) выявлено отложение гликозаминоглика-нов в склере, преимущественно протеодерматансульфата и в меньшей степени - протеохондроитинсульфата. М. Kawamura с соавт. (1996) по­лагает, что аномалии строения коллагена также способствует увеличен­ное содержание кератинсульфата.

Утолщение склеры приводит к сдавлению вортикозной вены и форми­рованию увеальной эффузии.

Гидродинамический фактор. Физиологическое давление в супрахо­риоидальном пространстве приблизительно на 2 мм рт. ст. ниже, чем дав­ление жидкости в передней камере и стекловидном теле. Эксперимен­тально показано, что до 20% внутриглазной жидкости покидает глаз увеосклеральным путем, в связи с этим она, при определенных условиях, может задерживаться в супрахориоидальном пространстве с последую­щей цилиохориоидальной отслойкой.

Васкулярный фактор. Значимость сосудистого фактора подтверждает­ся большей частотой встречаемости увеальной эффузии у лиц пожилого возраста, миопов, а также в случаях травматизации, компрессии ворти-козных вен или их окклюзии. Так, S.S. Hayreh et al. (1975) сообщил об

отслоении хориоидеи после экспериментальной окклюзии вортикозных вен у обезьяны.

Заболевания почек или гипопротеинемия нередко сопровождаются нарушением осмотического и онкотического давления в сосудистом рус­ле, следствием чего, в ряде случаев, может быть увеальная эффузия (R.J. Brockhurst, 1994).

Механизм развития цилиохориоидальной отслойки при воспалении. В результате воспаления (увеит, склерит) отмечается вазодилатация и за­стой в хориоидальных сосудах, сопровождающийся транссудацией и экс-травазальным выходом протеинов с накоплением их в супрахориоидее. Это приводит к повышению онкотического давления в супрахориоидаль-ном пространстве и нарушению всасывания жидкости обратно в сосуди­стое русло. Чем больше накапливается протеинов в супрахориоидее, тем больше задерживается в ней жидкости и тем сильнее выражен отек, к то­му же через склеру не проходят крупные молекулы. Заметим, что транс­судация может встречаться как при нормальном, так и при повышенном внутриглазном давлении. Если в воспалительный процесс вовлечена и склера, то ее утолщение может сдавливать вортикозные вены, что еще в большей степени нарушает гемодинамику и усиливает транссудативную реакцию.

Цилиохориоидальную эффузию обычно сопровождает гипотония, ко­торая ранее объяснялась снижением продукции внутриглазной жидкости. Однако имеющиеся данные свидетельствуют, что ее синтез может быть нормальным, а пониженное внутриглазное давление связано с увеличени­ем увеосклерального оттока. К. Suguro et al. (1985) на обезьянах показал, что экспериментально вызванный циклодиализ сопровождается четырех­кратным увеличением оттока по увеосклеральному пути, тем самым спо­собствуя усилению уже имеющейся гипотонии.

Клиника цилиохориоидальной отслойки при увейте

Пациент обычно предъявляет жалобы на снижение остроты зрения, иногда боли в глазу. Еще одним симптомом заболевания служит внезап­ное появление близорукости, обусловленное смещением иридохрустали-ковой диафрагмы кпереди. Боли могут быть обусловлены склеритом, увеитом или повышением внутриглазного давления.

При осмотре нередко обращают на себя внимание признаки склерита, дилатированные эписклеральные сосуды. Увеит проявляется роговичны-ми преципитатами, расширенными сосудами радужки, задними синехия-ми. Отличительной особенностью цилиохориоидальной эффузии служит мелкая передняя камера и гипотония. Но, если при смещении иридохру-

сталиковой диафрагмы кпереди угол передней камеры закрывается, то внутриглазное давление значительно повышается, вплоть до острого при­ступа глаукомы. В стекловидном теле клеточная реакция различной сте­пени выраженности, обусловленная воспалительной реакцией увеального тракта.

Офтальмоскопическая картина характеризуется появлением на пери­ферии глазного дна темных или темно-коричневых выпуклых участков, имеющих ровную поверхность и нормальный ход ретинальных сосудов над ними. Цилиохориоидальная отслойка может быть круговой или сег­ментарной, локализующейся в определенном квадранте. Еще одним ее признаком служит визуализация зубчатой линии без склеральной ком­прессии. Цилиохориоидальный выпот, особенно при хроническом тече­нии, часто сопровождается нерегматогенной отслойкой сетчатки в ре­зультате скопления субретинальной жидкости, причем эта жидкость дос­таточно подвижна, и поэтому отслоенная сетчатка может менять свою форму при поворотах головы. На хронический процесс также указывают линейные полосы отложения пигмента, гиперплазия и гипертрофия пиг­ментного эпителия, свидетельствующие о неоднократном самопроиз­вольном прилегании сетчатки и хориоидеи. В этом случае зоны гипер- и депигментации напоминают «шкуру леопарда». Следует отметить, что у пациентов, имеющих отслоенную сетчатку и цилиохориоидальный отек, острота зрения может повышаться за счет увеличения высоты отслойки сосудистой оболочки и приближения или прилегания ее к отслоенной сетчатке.

Иногда увеальная эффузия сочетается с регматогенной отслойкой сет­чатки, причем ретинальный разрыв может быть скрыт складками отсло­енной хориоидеи.

Диагностика и дифференциальный диагноз

В диагностике увеальной эффузии помогает ультразвуковое сканиро­вание, которое обычно показывает утолщение оболочек и цилиохориои-дальную отслойку.

При применении флюоресцентной ангиографии нередко выявляется задержка контрастирования хориоидеи, а также участки гипер- и гипоф-люоресценции, соответствующие зонам депигментации и скопления ре-тинального пигмента. При использовании индоцианина зеленого отмеча­ется задержка хориоидальной флюоресценции и гипофлюоресценция от­слоенной хориоидеи.

Цилиохориоидальный выпот необходимо дифференцировать с уве­альной меланомой.

Осложнения

Длительное существование цилиохориоидальной отслойки способст­вует формированию передних синехий, развитию вторичной глаукомы, особенно при сочетании с увеитом. Из других осложнений можно выде­лить вторичную катаракту, ретинальный фиброз. Хронический хориои-дальный выпот и гипотония в конечном итоге заканчиваются фтизисом глазного яблока.

Лечение

Терапия увеальной эффузии при воспалительном заболевании сосуди­стого тракта направлена на купирование основного процесса. Для этого обычно применяются этиотропные средства в комбинации с кортикосте-роидами, которые используются как местно в виде пара- или ретробуль-барных инъекций, так и системно - парентерально и/или перорально. При отсутствии эффекта от консервативного лечения в течение 5-6 дней, на фоне проводимой терапии рекомендуется хирургическое вмешательство, приводящее к дренированию супрахориоидального пространства.