4.2. Лепрозные увеиты

Этиология

Возбудителем лепры у человека является лепрозная микобактерия (mycobacterium leprae hominis), впервые описана G. Hansen в 1874 г., представляет собой изогнутую палочку длиной 1-7 мкм и шириной 0,2-0,5 мкм. Микобактерии неподвижны, спор и капсул не образуют, кислото­устойчивы, могут располагаться вне- и внутриклеточно (в клетках рети-кулоэндотелиальной системы и тканевых макрофагах), имеют определен­ное сходство с микобактериями туберкулеза.

Лепра распространена в странах с низким материальным уровнем и санитарной культурой. В мире насчитывается от 10 до 15 млн. больных лепрой (А. А. Антоньев, 1975; А.А. Ющенко и др., 1980).

Единственным источником заражения лепрой являются больные лица, особенно с лепроматозной и пограничной формой заболевания. Основной путь передачи инфекции воздушно-капельный. Следует отметить, что взрослые более устойчивы к инфекции, чем дети (I. Snyder, 1978). Обыч­но инфицирование лепрой происходит в раннем возрасте при постоянном контакте ребенка с больным.

Микобактерии лепры, проникая в организм через слизистые оболочки или поврежденный кожный покров, не вызывают в месте внедрения видимых воспалительных изменений, затем гематогенно, лимфогенно или нейрогенно медленно распространяются по тканям и органам. Инкубаци­онный период при лепре составляет в среднем 3-7 лет (в отдельных слу­чаях от 1 года до 20 лет и более).

Необходимо отметить, что у большинства здоровых лиц формируется относительный естественный иммунитет к микобактериям лепры, кото­рый может снижаться под влиянием различных неблагоприятных факто­ров, а также - при повторяющемся инфицировании.

Поражение органа зрения встречается при всех типах лепры, но наи­более часто - при лепроматозном. Обычно глаз вовлекается в процесс через несколько лет после начала заболевания и служит его местным про­явлением. Активные воспалительные изменения в глазу при лепре свиде­тельствуют об обострении общего лепрозного процесса.

По данным A. Patel et al. (1973) специфическое поражение органа зре­ния среди нелеченых больных регистрируется у 74,4%, а среди леченных - у 25,6%. Воспалительные изменения преимущественно локализуются в придаточном аппарате и в переднем отделе глаза (блефарит, конъюнкти­вит, кератит, эписклерит, склерит, ирит, иридоциклит). При гистологиче­ском исследовании микобактерии лепры были обнаружены в наружных мышцах глазного яблока, склере и эписклере, роговице, хрусталике, уве-альном тракте, сетчатке и зрительном нерве (S. Browne, 1970, и др.).

Клиника лепрозных увеитов

Передний увеит. Частота специфических иритов и иридоциклитов у лиц с лепрозным заболеванием глаз составляет 71%-80%. Поражение радужки и цилиарного тела, как правило, двустороннее. Течение лепроз­ных иритов и иридоциклитов хроническое прогрессирующее, часто ареактивное, но может быть острым (при нодозной форме), а клинические особенности и степень выраженности увеального процесса зависят от типа и характера проявлений основного заболевания.

Ранними признаками лепрозного поражения радужки служат: измене­ние подвижности и формы зрачков, преходящая анизокория, нарушение аккомодации и конвергенции (астенопические жалобы), замедление или полное отсутствие зрачковых реакций на свет. Эти клинические симпто­мы обусловлены инфильтрацией стромы радужки, а также нервов, участ­вующих в иннервации цилиарной мышцы, сфинктера и дилататора зрач­ка

Поражение переднего отдела увеального тракта может не иметь спе­цифических признаков лепрозного процесса. В этом случае ириты и иридоциклиты характеризуются отеком радужки, воспалительными клетками во влаге передней камеры, иногда отмечаются мелкие роговичные пре­ципитаты и повышение внутриглазного давления. Если заболевание про­текает с выраженной экссудацией, то на радужке и в области зрачка или в углу передней камеры появляются фибринозные отложения, формируют­ся передние и задние синехии, что ведет к секклюзии и окклюзии зрачка,

с развитием вторичной глаукомы. Диагноз подтверждается только при обнаружении микобактерий лепры в экссудате или влаге передней каме­ры.

Для лепры более характерен милиарный ирит, который обычно проте­кает вяло, без выраженных симптомов раздражения глаза. На передней поверхности радужки, в ее зрачковой или цилиарной зоне появляются мелкие, округлой формы беловатые, блестящие узелки, напоминающие жемчужины. Если узелки располагаются в строме радужки, то ее поверх­ность становится неровной бугристой. При гистологическом исследова­нии узелки на радужке представляют собой милиарные лепромы, которые могут распадаться, образуя в передней камере клеточную взвесь.

Нодозный (узловатый) ирит и иридоциклит считается наиболее тяже­лой формой специфического поражения радужки и цилиарного тела при лепре. Заболевание протекает остро. В строме радужки, у ее корня или по зрачковому краю формируются различной величины округлые узелки желтовато-серого цвета, представляющие собой специфические грануле­мы с микобактериями лепры. При узловатом ирите или иридоциклите, как правило, в процесс вовлекается роговица и склера.

Возможны смешанные формы поражения радужки и цилиарного тела, а также переход одной клинической формы в другую.

При благоприятном течении процесса лепромы на радужке и в цилиарном теле рассасываются, оставляя после себя атрофические участки, а при неблагоприятном - в воспаление вовлекается весь сосудистый тракт, что заканчивается атрофией глазного яблока.

Из осложнений лепрозных иритов и иридоциклитов можно отметить вторичную глаукому и осложненную катаракту. Если лепрозный процесс вызывает деструкцию капсулы хрусталика, это сопровождается рассасы­ванием хрусталиковых масс и формированием пленчатой катаракты.

Задний увеит. Задний отрезок глаза в воспалительный процесс во­влекается у 4%-5,4% больных лепрой (Ю.И. Гарус, 1961; A. Hornbeass, 1973). Изолированное или сочетанное поражение сетчатки и сосудистой оболочки отмечается, как правило, в обоих глазах. На крайней периферии глазного дна офтальмоскопируются множественные мелкие округлые с довольно четкими границами, иногда слабо пигментированные беловатые фокусы, напоминающие капли стеарина или жемчужины (при гистологи­ческом исследовании хориоретинальные фокусы представляют собой ле­промы). В макулярной зоне выявляется кистозная дистрофия. Появление свежих очагов на глазном дне может сопровождаться усилением клеточ­ной реакции в стекловидном теле.

Генерализованный увеит. У некоторых пациентов в воспаление во­влекается как передний, так и задний отделы глаза, причем оно сохраняет

типичные специфические черты. У корня радужки или по ее зрачковому краю выявляются узелки различной величины, напоминающие «просяные зерна» или жемчужины. Во влаге передней камеры может быть клеточная взвесь различной интенсивности, на эндотелии роговицы - мелкие пре­ципитаты. В стекловидном теле определяются воспалительные клетки. На глазном дне офтальмоскопируются множественные беловатые фокусы с резкими границами.

Степень снижения остроты зрения и других зрительных функций за­висит от тяжести и длительности лепрозного поражения глаз, а также от выраженности ретинальных и макулярных изменений.

Диагностика

Лепрозная этиология увеита может быть установлена при исследова­нии экссудата и влаги передней камеры глаза.

Подтверждением лепрозного процесса в глазу могут служить общие проявления заболевания (поражение кожи, слизистых оболочек, перифе­рической нервной системы, лимфатической системы, костно-мышечного аппарата и др.). Лепра диагностируется только при наличии клинических признаков, а лепроминовая проба, предложенная К. Mitsuda (1919), сви­детельствует только о резистентности организма. Так, отрицательная ре­акция Мицуды указывает на угнетение клеточных реакций иммунной системы, а положительная - на выраженную способность иммунокомпетентных клеток к ответной реакции. Положительная реакция Мицуды отмечается у большинства здоровых людей.

Лечение

При вовлечении в процесс органа зрения необходимо проведение не только системной специфической терапии под наблюдением врача-лепролога, но также и местного лечения, осуществляемого офтальмоло­гом. Ю.И. Гарус (1961) назначал специфические препараты сульфонового ряда и местно, и системно. Также показано местное применение мидриатиков, кортикостероидов в виде инстилляций или субконъюнктивальных инъекций, а при повышении внутриглазного давления - гипотензивных средств.

Современная системная терапия лепры основана на одновременном применении нескольких противолепрозных препаратов, а также ком­плексном использовании средств патогенетической и симптоматической терапии.

Из специфических препаратов применяют диафенилсульфон, диуци-фон, солюсульфон и ацедапсон, которые комбинируют с рифампицином, протионамидом или этионамидом, для усиления лечебного эффекта и предупреждения развития устойчивости микобактерий лепры к препара­там.

Лечение обычно проводят курсами по 6 месяцев с перерывами в 1-2 месяца, при показаниях или хорошей переносимости лекарств его осу­ществляют непрерывно.

В реактивную фазу заболевания пациентам с лепрой можно назначать кортикостероиды внутрь или внутримышечно.

Терапия больных лепрой осуществляется длительно (3-10 лет), иногда в течение всей жизни, в условиях специализированных медицинских уч­реждений.