4.18.1. Гетерохромный циклит Фукса

Этиология

В 1906 г. Фукс на основании детального изучения 38 случаев заболе­вания описал синдром, характеризующийся изменением цвета радужной оболочки, осложненной катарактой и циклитом, проявляющимся роговичными преципитатами и отсутствием задних синехий.

Этиология гетерохромных циклитов остается невыясненной. Сам Фукс предположил, что синдром возникает в результате действия неиз­вестного токсина во внутриутробном периоде жизни.

Многие авторы полагают, что в развитии характерного симптомокомплекса значительную роль играет нарушение симпатической иннервации, приводящее к трофическим и дегенеративным изменениям радужки. Так, после удаления шейного симпатического узла, на этой стороне развива­лась картина депигментации радужной оболочки. Деколорация радужки отмечена также при синдроме Горнера (миоз, энофтальм, иногда гемиатрофия лица). Возникло мнение, что гетерохромный циклит, при синдроме Фукса, имеет невоспалительную этиологию и преципитаты по происхо­ждению не циклитические, а из расширенных сосудов, лишенных симпа­тического контроля. Ряд ученых склоняются к тому, что механизм разви­тия синдрома Фукса связан с иммунным и сосудисто-окклюзивным пора­жением радужки. По мнению M.F. Goldberg et al. (1965), в основе гетеро­хромного циклита лежит воспалительная реакция. A. Woods (1961) счита­ет, что клиническая картина этого заболевания должна трактоваться как хронический экссудативный увеит, появляющийся вследствие неспеци­фической аллергии. Гистопатологическое исследование биоптатов ра­дужки, проведенное А.С. McCartney с соавт. (1986), показало такие при­знаки воспаления как снижение количества стромальных меланоцитов, уменьшение размеров меланосом. В ткани также были обнаружены плаз­матические, тучные клетки, лимфоциты без каких либо инфекционных агентов. S. Dithmar et al. (1996) придерживается мнения, что основная причина гетерохромного циклита - аутоиммунная реакция против рого-вичного эндотелия, при которой отмечается экстравазальный выход вос­палительных клеток из сосудов радужной оболочки и накопление их на поверхности радужки и эндотелия роговицы. К тому же была выявлена инфильтрация трабекулярной сети лимфоцитами и плазматическими клетками.

Генетические исследования гетерохромии, проведенные A. France-schetti (1952) и J. Francois (1958), дали основание предполагать, что гете­рохромии могут иметь доминантный тип наследования со слабой пенет-рантностью.

Клиника гетерохромного циклита

По данным Kimura (1955) и Е. Perkins (1961) гетерохромный циклит встречается у 3% больных увеитом. Заболевание обычно выявляется в возрасте 20-35 лет, однако, Francois (1954) описал больного 64 лет. Час­тота гетерохромного циклита у мужчин на 10% выше, чем у женщин.

Гетерохромный циклит Фукса, преимущественно односторонний про­цесс, хотя у 7%-15% больных имеется двустороннее поражение.

Пациенты часто жалуются на то, что радужка одного глаза постепенно изменяет цвет.

Острота зрения у больных, как правило, остается довольно высокой до формирования катаракты.

При осмотре радужная оболочка одного глаза, в большинстве случаев, светлее другого. Так, каряя радужка становится светлее, вплоть до голу­бой, а серая - до зеленой. Это обусловлено потерей пигмента.

Клинически отмечаются признаки переднего увеита с небольшой цилиарной инъекцией или без нее, а также - без болевых ощущений. На эн­дотелии роговицы биомикроскопируются маленькие непигментированные и несливающиеся преципитаты. В отличие от других увеитов преци­питаты рассеяны по всей задней поверхности роговицы, а не занимают, как обычно, ее нижнюю половину. В некоторых случаях роговичные пре­ципитаты могут отсутствовать. Водянистая влага прозрачная, лишь ино­гда можно определить ее легкую опалесценцию в свете щелевой лампы. Задние синехии никогда не образуются.

При биомикроскопии видно, что ткань радужной оболочки изменяет­ся: трабекулы утрачивают рисунок, сглаживается рельеф передней по­верхности радужки. Она кажется разреженной и прозрачной, что позволя­ет отличить заболевание от циклитов другого типа. При трансиллюмина­ции через зрачок видны участки атрофии пигментного эпителия, особен­но вокруг зрачкового края.

При гониоскопии отмечаются тонкие сосуды в трабекулах. Васкуляризация угла передней камеры напоминает картину после тромбоза цен­тральной вены сетчатки, но неоваскуляризация радужки редка.

На ангиограммах переднего сегмента глаза отмечаются как неперфу-зируемые участки радужки, так и зоны гиперфлюоресценции, соответст­вующие неоваскуляризации.

При флюорофотометрии определяется аномальное просачивание флюоресцеина в водянистую влагу передней камеры. По данным Amsler и Huber (1969), прохождение флюоресцеина во влагу передней камеры глаза связано с повышенной проницаемостью капилляров и нарушением барьера кровь - водянистая влага.

В стекловидном теле иногда имеются помутнения, единичные клетки. Глазное дно обычно в процесс не вовлекается, тем не менее, у некоторых больных офтальмоскопируется кистевидный отек макулы, в отдельных случаях на периферии могут обнаруживаться хориоретинальные рубцы или периферический хориоидит. При выявлении патологии в заднем сег­менте, ее следует дифференцировать с токсоплазмозной. Так, М. Abren и соавт. (1982) у 13 из 23 больных с синдромом Фукса нашли изменения глазного дна. У всех пациентов иммунофлюоресцентные реакции на токсоплазмоз оказались положительными.

Сочетающаяся с циклитом катаракта начинается с нежных пылевид­ных помутнений в задних слоях коры, после чего возникают полосооб-разные помутнения в периферических частях хрусталика. Затем довольно быстро может развиться полное помутнение хрусталика. Частота разви­тия катаракты при этом заболевании составляет от 15% до 75%.

Осложнения

Наиболее серьезным осложнением является глаукома, протекающая по типу открытоугольной, но не сопровождающаяся снижением остроты зрения и изменением поля зрения. Huber (1961) обнаружил вторичную глаукому в 5%-13% случаев одностороннего и в 25%—33% случаев дву­стороннего поражения. Глаукома протекает с выраженной ретенцией от­тока, зависящей от склероза трабекул с облитерацией интратрабекуляр-ных пространств.

Диагностика и дифференциальный диагноз

Диагностика гетерохромного циклита Фукса опирается на анамнез, клинические проявления, характерные для данного заболевания. М. Amsler (1948) предложил использовать парацентез в диагностике гетеро­хромного циклита, а в качестве диагностического критерия - появление гифемы. Однако N.P. Jones (1993) полагает, что такой тест не всегда оп­равдан и достоверен.

Синдром Фукса необходимо дифференцировать со злокачественной меланомой радужки, синдромом Горнера, атрофией радужки при хрони-

ческом увейте, вызванном инфекционными агентами, редко - с глаукомо-циклитическими кризами и неоваскулярной глаукомой.

Лечение

Длительная кортикостероидная терапия неэффективна. Местное при­менение стероидов обычно уменьшает симптомы воспаления, но способ­ствует ускоренному развитию катаракты и формированию глаукомы.

Лечение целесообразно проводить при наличии осложненной катарак­ты или глаукомы. Экстракция катаракты проходит без затруднений. По данным A. Franceschetti (1965) операцию выполнить легче, чем при обыч­ной катаракте, так как атрофичная радужная обладает меньшей реакцией.

При сопутствующей глаукоме применяются средства для снижения внутриглазного давления, а в случаях, когда оно остается на высоком уровне, производится одна из фильтрующих операций. Отмечено, что внутриглазное давление может стойко нормализоваться после экстрак­ции катаракты.

Витрэктомия выполняется у больных с выраженным помутнением стекловидного тела, которое значительно снижает остроту зрения F.M. Waters et al., 2000).