4.17.9. Субретинальный фиброз и синдром увеита

Этиология

В 1984 г. A.G. Palestine и R.B. Nussenblatt сообщили о трех больных, имеющих прогрессирующий субретинальный фиброз и синдром увеита.

Этиология субретинального фиброза не установлена, однако некото­рые ученые считают его проявлением ограниченной аутоиммунной реак­ции на пигментный эпителий сетчатки. Эта точка зрения подкрепляется иммуногистохимическими исследованиями, проведенными A.G. Palestine et al. (1985) и М.К. Kim et al. (1987), которые в хориоидее пораженных глаз обнаружили преобладание плазматических и В-клеток, причем в сосудистой оболочке одного глаза даже имелся гранулематозный лимфо-цитарный инфильтрат, в мембране Бруха был выявлен комплемент и им­муноглобулин G, однако антиретинальные антитела не были найдены.

R.B. Nussenblatt (1996) полагает, что субретинальный фиброз связан с нарушением В-клеточной регуляции и последующим повреждением пигментного эпителия сетчатки с развитием в этой зоне соединительной ткани.

Клиника субретинального фиброза и синдрома увеита

Субретинальный фиброз и синдром увеита обычно встречается у мо­лодых здоровых близоруких женщин.

Как правило, в процесс вовлекается один глаз, хотя известны случаи и двустороннего поражения.

Вначале больные предъявляют жалобы на снижение остроты зрения, метаморфопсии, фотопсии, скотомы.

При осмотре в стекловидном теле определяется клеточная реакция различной степени выраженности. На глазном дне в начальной стадии в заднем полюсе и на средней периферии офтальмоскопируются множест­венные мелкие беловато-желтые фиброзные фокусы на уровне пигмент­ного эпителия (4-42). Затем очаги могут исчезать или увеличиваться в количестве и размере, сливаясь между собой, они образуют беловатые поля субретинального фиброза, нередко захватывающие макулу, что со­провождается понижением зрения вплоть до светопроекции. Иногда суб-ретинально расположенная соединительная ткань только окружает маку-лярную зону, в этом случае выявляется кистевидный отек макулы. Забо-

левание прогрессирует в течение недель или месяцев, хотя при благопри­ятном течении в начальном периоде может наступить стабилизация.

На флюоресцентной ангиограмме регистрируются субретинальные изменения. Так, в раннюю фазу видны множественные участки гипер- и гипофлюоресценции, последняя обусловлена блокированием хориои-дальной флюоресценции. В позднюю фазу может отмечаться контрасти­рование фокусов без ликеджа.

Прогноз для зрения при прогрессирующем течении с вовлечением макулы неблагоприятный.

Дифференциальный диагноз

Это редкое заболевание следует дифференцировать с длительно суще­ствующей отслойкой сетчатки, при которой развивается субретинальный фиброз, с саркоидозным, сифилитическим, туберкулезным, токсоплаз-мозным поражением глазного дна, а также с острой задней мультифо-кальной плакоидной пигментной эпителиопатией и Birdshot-хориоретинопатией.

Лечение

Возможно применение кортикостероидов и цитостатических препара­тов. Но, по мнению R.B. Nussenblatt (1996), положительный эффект стероидов связан только с уменьшением кистовидного отека макулы, но они не замедляют прогрессирования субретинального фиброза, так как не влияют на факторы стимулирующие быстрое развитие фибробластов. В связи с этим автор предлагает использовать такие лекарственные средства как циклофосфамид и метотрексат.