4.17.3. Birdshot-хориоретинопатия

Этиология

В 1980 г. Ryan и Maumenee впервые описали редкое поражение глаз, которое получило название ретинохориоидопатии «выстрел дробью» (birdshot-хориоретинопатия). У нас в стране об этой патологии впервые сообщили Л.А. Кацнельсон и А.Ф. Калибердина (1984).

Этиология процесса неизвестна. Прослеживается взаимосвязь с обна­ружением антигена гистосовместимости HLA-A29. При наличии этого антигена риск развития заболевания в 200 раз выше, чем при его отсутст­вии.

Длительное время предполагалось, что данное поражение глаз являет­ся симптоматическим проявлением многих системных заболеваний (со­судистой, нервной и эндокринной систем), однако, в настоящее время многие ученые склонны расценивать ретинохориоидопатию «выстрел дробью» как самостоятельную нозологическую единицу.

Клиника Birdshot-хориоретинопатии

Birdshot-хориоретинопатия (ретинохориоидопатия «выстрел дробью») - двусторонний хронический рецидивирующий внутриглазной воспали­тельный процесс.

Заболевание начинается с постепенного снижения остроты зрения сначала одного, а через некоторое время - второго глаза. На поздних стадиях - присоединяются жалобы на никталопию и нарушение цветово­го зрения, но изменения в поле зрения обычно отсутствуют.

При биомикроскопии в переднем отделе глаза признаков воспаления не определяется, в единичных случаях на эндотелии роговицы отмечают­ся мелкие и в небольшом количестве преципитаты, быстро рассасываю­щиеся под воздействием терапии. В корковых слоях хрусталика обнару­живаются точечные помутнения, а в более позднем периоде - субкапсулярная катаракта. В стекловидном теле выявляются воспалительные клет­ки (1+ - 4+), как старые пигментированные, так и свежие.

На глазном дне офтальмоскопируются множественные, рассеянные в виде «выстрела дробью», мелкие депигментированные или кремового цвета полиморфные очаги на уровне пигментного эпителия, расположен­ные главным образом вокруг диска зрительного нерва и радиально рас­пространяющиеся по направлению к экватору (рис. 4-40). Необходимо

отметить, что фокусы обычно располагаются симметрично в обоих гла­зах. В макулярной области имеется кистовидный отек, который определя­ет степень снижения остроты зрения. На поздних стадиях заболевания количество очагов может увеличиваться, они могут расширяться, сли­ваться и напоминать географический хориоидит, но в отличие от него не пигментируются, не меняют своего характерного вида, окраску и глубину расположения. В макулярной области на этой стадии нередко появление кистозной дистрофии, «целлофановой макулы», преретинальной мембра­ны, что приводит к стойкой потере остроты зрения. Если в процесс во­влекаются ретинальные сосуды, то развивается картина ангиита, которая характеризуется полосами сопровождения, «муфтами» по ходу сосудов, а иногда их частичной окклюзией, чаще в височной части глазного дна. Диски зрительных нервов обычно не изменены или имеется их небольшая гиперемия и стушеванность границ. Иногда выявляется отек диска зри­тельного нерва.

Электрофизиологические исследования позволяют выявить диффуз­ное поражение сетчатки разной степени.

На флюоресцентной ангиограмме выявляются множественные участки гиперфлюоресценции соответствующие клиническим фокусам. Флюо­ресценция очагов начинается в ранние фазы и усиливается в поздние. В артериовенозную фазу отмечается экстравазальный выход флюоресцеина из парафовеолярных капилляров и вен сетчатки, а также формируется гиперфлюоресценция в зоне кистовидного отека.

Больная К., 45 лет. Появились жалобы на постепенное снижение ост­роты зрения сначала одного, а через 2 мес. - второго глаза.

При осмотре острота зрения OD - 0,3+2,0=0,4; OS - 03, не корр. OU -поле зрения в норме.

При биомикроскопии на эндотелии роговицы единичные преципитаты, точечные помутнения 8 коре хрусталика, свежие клетки в стекловидном теле(1+).

Глазное дно: диск гиперемирован, границы стушеваны, по ходу рети-нальных сосудов полосы сопровождения, в макулярной зоне отек, более выраженный в левом глазу. В перипапиллярной и парамакулярной зонах множественные мелкие округлой формы депигментированные очаги на уровне пигментного эпителия, распространяющиеся на периферию. Изме­нения симметрично расположены в обоих глазах.

После противовоспалительной терапии (антибиотики, кортикостерои-ды) отек в макулярной зоне резорбировался, острота зрения повысилась до 1,0 при неизменной картине глазного дна.

За 3 года наблюдений четыре раза отмечались рецидивы, сопровож­дающиеся понижением остроты зрения за счет усиления отека в макуляр­ной зоне и последующим его восстановлением после инъекций дексазона, при неизменной картине глазного дна.

На ФАГ множественные участки гиперфлюоресценции, соответствую­щие фокусам. Флюоресценция очагов начинается в ранних фазах и усили-

вается в поздних. Также определяется экстравазальный выход флюорес-цеина из парафовеолярных капилляров и вен сетчатки в артериовенозную фазу.

Крайне редко birdshot-хориоретинопатия сначала проявляется увеитом с витреитом, ретинальным васкулитом и папиллитом, а через 3-7 лет у больных появляются типичные для ретинохориоидопатии «выстрел дро­бью» полиморфные мелкие депигментированные или кремового цвета фокусы.

При длительном наблюдении отмечаются такие осложнения, как: пре-ретинальный фиброз, ретинальная неоваскуляризация, рецидивирующий гемофтальм, формирование субретинальных неоваскулярных мембран, как в юкстапапиллярной, так и макулярной зоне, а также атрофия зри­тельного нерва, регматогенная отслойка сетчатки.

Диагностика

Основана на клинических признаках заболевания и обнаружении ан­тигена гистосовместимости HLA-A29.

Дифференциальный диагноз

Birdshot-хориоретинопатию необходимо дифференцировать со сле­дующими заболеваниями: болезнь Бехчета, синдром Фогта-Коянаги-Ха-рады, саркоидозом, диффузными хориоидитами, периферическим увеи­том, интраокулярными опухолями.

Лечение

Для лечения применяются кортикостероиды в виде ретробульбарных инъекций. При вовлечении в процесс переднего отрезка кортикостерои­ды вводятся также и субконъюнктивально.