4.17.2. Острая задняя мулы и фокальная плакоидная пигментная эпителио-патия

Этиология

Острая задняя мультифокальная (многофокусная) плакоидная пиг­ментная эпителиопатия впервые описана J. Gass в 1968 г.

Этиология процесса до настоящего времени остается неизвестной. Об­суждается определенная взаимосвязь заболевания с некоторыми систем­ными воспалительными процессами: узловой эритемой, саркоидозом, тиреоидитом, нефритом и церебральным васкулитом. У части больных были выявлены высокие титры антител к капсидному антигену вируса Эпштейна-Барра, который обнаруживается у больных с инфекционным мононуклеозом.

Обсуждая патогенез заболевания, J. Gass (1968) высказал предположе­ние, что первичное поражение возникает в пигментном эпителии. Отек его клеток приводит к нарушению питания и инактивации обменных про­цессов в сетчатке. Однако другие исследователи (A. Deutman et al., 1972; L. Laatikainen et al., 1973) считают, что заболевание связано с первичным поражением хориокапилляров.

В основе острой задней мультифокальной плакоидной эпителиопатии может лежать хориоидальный васкулит с окклюзией артериол и развити­ем ишемии в отдельных хориоидальных сегментах с последующим вто­ричным ишемическим поражением пигментного эпителия сетчатки. Вос­становление зрительных функций, несмотря на сохраняющееся повреж­дение пигментного эпителия, вероятно, указывает на изменения, также локализующиеся и в пигментных гранулах.

Клиника острой задней мультифокальной плакоидной пигментной эпителиопатии

Клиническая картина задней мультифокальной плакоидной эпителио­патии характеризуется острым началом. Заболевание может поражать один или оба глаза. Возникает у взрослых молодых людей, часто после вирусных инфекций респираторного или гастроинтестинального тракта.

Больные обычно жалуются на резкое снижение остроты зрения, в свя­зи с тем, что в процесс вовлекается макулярная область. В поле зрения появляются центральные и парацентральные скотомы.

На глазном дне, в заднем полюсе, офтальмоскопируются мелкие мно­жественные плоские фокусы желтовато-белого, серого или кремового цвета на уровне пигментного эпителия и хориокапиллярного слоя. Через несколько дней или недель от начала заболевания отмечается обрат­ное развитие очагов, они быстро рассасываются или пигментируются на ранней стадии заболевания, оставляя стойкие дефекты пигментного эпителия в виде множественных участков депигментации и скопления пигмента в глубоких слоях сетчатки (рис. 4-38 а, б). Отличительная черта заболевания состоит в том, что оно сопровождается минимальным по­вреждением прилежащих к фокусам слоев сетчатки и сосудистой оболоч­ки. При этом зрительные функции сразу после затихания острого периода иногда вне зависимости от проводимого лечения восстанавливаются до исходного уровня, несмотря на сохраняющиеся множественные поли­морфные изменения глазного дна (Л.А. Кацнельсон и др., 1975). В стек­ловидном теле в 50% случаев отмечаются воспалительные клетки.

Принципиальное значение для диагностики имеют данные флюорес­центной ангиографии (рис. 4-39 а, б). В острой фазе очаги экранируют

хориоидальную флюоресценцию, поэтому на ангиограмме регистрируют­ся четко контурированные неправильной формы нефлюоресцирующие зоны, слабое окрашивание которых появляется через несколько минут после введения контраста. Обратная ангиографическая картина отмечает­ся в период выздоровления, когда видны множественные участки гипер­флюоресценции, появляющиеся в преретиноартериальную и раннюю ар­териальную фазы.

Глазные проявления острой задней мультифокальной плакоидной эпи-телиопатии могут включать папиллит, серозную отслойку сетчатки, ост­рый васкулит ретинальных вен в области заднего полюса и на средней периферии глазного дна, иридоциклит, эписклерит, истончение перифе­рии роговицы. Заболевание иногда осложняется окклюзией вен сетчатки с типичными клиническими признаками. Развитие окклюзивных процессов в венах связано с воспалением сосудистой стенки.

Мальчик 14 лет. Внезапно снизилась острота зрения на правом глазу до 0,09, на левом - до 0,1. Поступил с диагнозом: диссеминированный хо-риоретинит. При осмотре на глазном дне обоих глаз определялось боль­шое количество желтовато-белых плоских очагов в глубоких слоях сетчат­ки, некоторые из них были пигментированы. Через 2 недели после на­чала заболевания острота зрения правого глаза 0,3, левого - 0,5. На флюоресцентной ангиограмме в центральной и парацентральной зонах участки гипофлюоресценции, интенсивно окрашивающиеся через 1 ч по­сле внутривенного введения контрастного вещества. Наряду с ними в ар­териальной фазе появляются множественные очаги гиперфлюоресценции, соответствующие участкам депигментации. Через 2 мес. острота зрения правого глаза повысилась до 0,8, левого - до 0,9.

Прогноз в целом благоприятный, обычно зрение восстанавливается в значительной степени или полностью у большинства больных.

Заболевание рецидивирует редко, при этом отмечается прогрессирование повреждений пигментного эпителия.

Из осложнений встречается хориоидальная неоваскулярная мембрана макулярной зоны в сочетании с геморрагической отслойкой.

Системные проявления заболевания. У большинства больных с острой задней мультифокальной плакоидной пигментной эпителиопатией они отсутствуют. Однако у части пациентов отмечается продромальный период, протекающий по типу вирусной инфекции, с поражением верх­них дыхательных путей, лимфаденопатией, кишечными расстройствами. Серологические реакции очень редко подтверждают вирусную этиологию процесса. У некоторых больных встречаются менингеальные симптомы: сильная головная боль, головокружение, ригидность затылочных мышц, нарушение слуха, вестибулярные расстройства, плеоцитоз в спинномоз­говой жидкости, частые эпизоды транзиторной ишемии головного мозга

(слабость в конечностях, экспрессивная афазия, гемипарезы, гомонимная гемианопсия), вплоть до инсульта (S. Comu et al., 1996). В единичных случаях заболевание имеет смертельный исход. В основе поражения цен­тральной нервной системы лежит церебральный васкулит, наличие кото­рого подтверждается ангиографически. А С.A. Wilson с соавт. (1988) при гистологическом исследовании сосудов выявил гранулематозный артери­ит, напоминающий таковой при болезни Хортона. Заметим, что систем­ный васкулит также может проявляться воспалительными изменениями сосудов кожи (нодозная эритема) и почек.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз в первую очередь следует проводить с географическим хориоидитом, так как в остром периоде оба заболевания могут иметь сходную офтальмоскопическую и ангиографическую карти­ну. Развитие географического хориоидита протекает более медленно и при ангиографическом исследовании определяются выраженные атрофические изменения хориокапилляров и хориоидальных сосудов.

Редко острую заднюю мультифокальную плакоидную пигментную эпителиопатию приходится дифференцировать с мультифокальным хо­риоидитом при болезни Лайма. В этом случае помогают серологические реакции, указывающие на этиологический фактор.

Иногда острую заднюю мультифокальную плакоидную пигментную эпителиопатию вынуждены дифференцировать с сифилитическим пора­жением глазного дна. Так, J.D. Gass (1990) сообщает, что при вторичном сифилисе, в некоторых случаях, у пациентов на глазном дне офтальмо-скопируются плакоидные желтоватые фокусы на уровне пигментного эпителия в макулярной зоне и юкстапапиллярно. Диагностике помогают обнаружение воспалительных клеток в стекловидном теле, ангиографические изменения глазного дна, нехарактерные для острой задней мульти-фокальной плакоидной пигментной эпителиопатии, а также типичные общие проявления вторичного сифилиса и серологические реакции.

При дифференциальной диагностике с мультифокальным хориорети-нитом учитывается, что при хориоретините воспалительные фокусы про-минируют и расположены в хориоидее.

В поздних фазах острая задняя мультифокальная пигментная эпите-лиопатия может дифференцироваться с тапеторетинальными абиотро-фиями, но при них обычно определяются изменения в электрофизиоло­гических показателях.

Лечение

Лечение острой задней мультифокальной плакоидной пигментной

эпителиопатии заключается в применении кортикостероидов, однако, эффективность их действия на течение процесса, у некоторых авторов, вызывает сомнение.