4.13.4. Болезнь Бехтерева

Болезнь Бехтерева (болезнь Бехтерева - Штрюмпелля - Мари, анкило-зирующий спондилоартрит) - системное заболевание, характеризующееся хроническим воспалением преимущественно суставов позвоночника, кре-стцово-подвздошного сочленения, с ограничением или полной потерей подвижности за счет анкилозирования, кальцификации связок.

В.М. Бехтерев (1892) впервые описал основные клинические симпто­мы болезни и предложил ее выделить в самостоятельную нозологическую форму. A. Strumpell (1894) показал, что в основе болезни лежит хрониче­ский анкилозирующий воспалительный процесс в позвоночнике и крест-цово-подвздошных сочленениях. В 1898 г. Marie выявил ризомиеличе-скую форму болезни. В 1904 г. Frenkel предложил называть болезнь ан-килозирующим спондилоартритом. Следует отметить, что спондилоартрит может наблюдаться и при таких заболеваниях, как псориатический артрит, болезнь Рейтера, язвенный колит, синдром Бехчета, ювенильный хронический артрит и другие.

Болезнь Бехтерева чаще поражает лиц молодого возраста (20-40 лег). по данным F.D. Hart (1955) 8,5% лиц, заболевают в возрасте 10-15 ла. страдают в основном мужчины (до 80%-90%), у женщин заболевание диагностируется редко в связи с атипичным началом и течением процес­са.

Этиология

До настоящего времени причина болезни Бехтерева не установлена. Возможно, в развитии заболевания существенную роль играет наследст­венная предрасположенность. Так по данным A. Ryckewaert (1975), рас­пространенность болезни Бехтерева среди родителей больных составляет 3%, а в контрольной группе - 0,5%. Л.И. Беневоленская и соавт. (1980) отметила, что частота встречаемости болезни Бехтерева среди родствен­ников I степени родства составляет 2,4%, что в 20 раз чаще, чем в общей популяции. О генетической предрасположенности к болезни Бехтерева может свидетельствовать выявление, более чем у 90% больных, антигена гистосовместимости HLA B27. При других спондилоартритах он опреде­ляется реже (30%- 60%) и только у 7% в обычной популяции.

Из приобретенных факторов, в развитии болезни Бехтерева могут принимать участие инфекционные агенты. Ранее большое значение отво­дили мочеполовой инфекции или стрептококковому поражению, а также клебсиеллам. Исследования, проведенные в последнее время, показыва­ют, что микроорганизмы не являются причиной болезни Бехтерева, они лишь провоцируют увеит и периферический артрит.

Поражение глаз при болезни Бехтерева встречается в 10%-50% и про­текает в виде ирита, иридоциклита или эписклерита, могут наблюдаться кератит и конъюнктивит.

Клиника увеитов при болезни Бехтерева

Воспаление в глазу протекает в виде двустороннего экссудативного негранулематозного острого ирита или иридоциклита, чаще встречающе-

гося у лиц юного возраста, и характеризующегося рецидивами, интервалы между которыми могут достигать нескольких лет.

Обычно процесс острый, с перикорнеальной инъекцией, светобоязнью и небольшой болью в глазу, зрительными нарушениями. Часто наблюда­ются отек роговицы и нежные роговичные преципитаты, иногда в перед­ней камере глаза появляется экссудат, который быстро рассасывается под влиянием лечения. Задние синехии обычно довольно тонкие. Помутнение стекловидного тела возникает относительно редко. Иногда появляются отек в макулярной зоне сетчатки и гиперемия диска зрительного нерва. Выраженность ирита или иридоциклита не связана с клиническими про­явлениями спондилоартрита.

У большинства больных увеит развивается в сроки от 3 мес. до 36 лет после начала общего заболевания.

У некоторых больных мы наблюдали нетипичное течение заболева­ния.

Больной 60 лет, обратился с жалобами на резкое снижение зрения правого глаза. Впервые правый глаз заболел 16 лет назад. Диаг­ностирован иридоциклит, предположительно, ревматической этиологии. Тогда же появились боли в суставах. После неспецифической анти­бактериальной терапии наступила ремиссия. Следующее обострение ири­доциклита возникло через 10 лет, затем рецидивы участились. Во время последнего рецидива развилась отслойка сетчатки. К этому времени ост­рота зрения на правом глазу снизилась до счета пальцев у лица. При ос­мотре: OD - секклюзия зрачка, циклитические мембраны в стекловидном теле. В нижней половине глазного дна складчатая высокая отслойка сет­чатки. OS - задние синехии, стекловидное тело не изменено, глазное дно без особенностей.

Ревматолог на основании клинических и рентгенологических данных диагностировал болезнь Бехтерева - Штрюмпелля - Мари (центральная форма).

Лечение: ретробульбарно дексазон, субконъюнктивально атропин, ме-затон, дексазон, инстилляции дексаметазона, мезатона; внутрь индомета-цин.

Пациент выписан с улучшением. На правом глазу острота зрения по­высилась до 0,02. Отслойка сетчатки в значительной степени умень­шилась, складчатость сетчатки сохранилась только в центральной зоне.

Диагноз болезни Бехтерева был установлен не сразу, несмотря на ре­цидивирующий увеит, который сочетался с артритом. Только тщательное рентгенологическое исследование позволило выявить анкилозирование крестцово-подвздошных суставов и межпозвоночных сочленений.

Увеиты при анкилозирующем спондилоартрите протекают относи­тельно благоприятно.

Тяжелые постувеальные осложнения выявляются редко. Осложненная катаракта, вторичная глаукома, атрофия зрительного нерва наблюдаются

в единичных случаях, как правило, при давности заболевания свыше 10 лет.

Диагностика

Общие проявления болезни Бехтерева. Начало болезни почти все­гда незаметное, клинические проявления разнообразны. В.А. Насонова и М.Г. Астапенко (1989) выделяют несколько вариантов начала болезни:

1. При первичной локализации процесса в области крестца заболе­вание начинается с постепенного появления типичных болей воспали­тельного типа в пояснично-крестцовом отделе (иногда по типу радикули­тов или ишиаса). С течением времени эти боли постепенно усиливаются и часто сочетаются с болями в суставах.

2. При первичном поражении суставов, что чаще имеет место у юношей, в дебюте болезни наблюдается только подострый моно-, олиго-артрит, чаще асимметричный и нестойкий, а явления сакроилеита при­соединяются позже.

3. В детском и подростковом возрасте заболевание начинается как полиартрит с появления летучих болей, иногда с небольшой припухло­стью в периферических (крупных и мелких) суставах. Частое сочетание суставного синдрома с небольшим повышением температуры тела, серд­цебиением и увеличением СОЭ делает клиническую картину у этих боль­ных схожей с атакой острого ревматизма, хотя объективных показателей ревмокардита не обнаруживается. При локализации артрита в мелких суставах кистей клиническая картина чрезвычайно напоминает ревмато­идный артрит, в дальнейшем присоединяются признаки сакроилеита.

4. В редких случаях болезнь начинается с острого лихорадочного синдрома (высокая лихорадка неправильного типа с колебаниями темпе­ратуры в течение суток в пределах 1-2°С, ознобы, проливные поты, бы­строе похудание и развитие трофических нарушений, резкое увеличение СОЭ). У этих больных наблюдаются полиартралгии и полимиалгии, а артриты могут появиться только через 2-3 недели.

5. При первичной внесуставной локализации процесса заболевание может дебютировать поражением глаз (ирит, иридоциклит) или, реже, аортитом или кардитом в сочетании с высокими показателями активности воспалительного процесса. Суставной синдром и симптомы сакроилеита, при этом варианте, появляются через несколько месяцев.

Болезнь Бехтерева у женщин имеет некоторые особенности: артралгии мало выражены, артриты с длительной ремиссией, отсутствуют клиниче­ские признаки сакроилеита, функция позвоночника долгое время остается сохранной, прогрессирование заболевания медленное.

У 5%-10% лиц первым признаком заболевания является ирит или иридоциклит.

Диагноз болезни Бехтерева в ранней стадии труден. По данным V. Enzmann (1980), только у 20% больных патология распознается через 6-7 лет от ее начала. Но наблюдения В.А. Насоновой с соавт. (1989) показы­вают, что болезнь Бехтерева можно подозревать уже в самой ранней ста­дии у мужчин подросткового или молодого возраста при наличии сле­дующих признаков: 1) болей воспалительного типа в суставах или пояс­нице; 2) симметричного моно- или олигоартрита суставов ног; 3) бо­лезненности при пальпации пояснично-крестцового отдела позвоночника; 4) ощущения скованности в пояснице; 5) ранних признаков двусторонне­го сакроилеита на рентгенограмме (субхондральный остеопороз, неотчет­ливые контуры сочленений с ложным расширением суставной щели, оча­говый периартикулярный остеосклероз крестца и подвздошных костей); 6) наличие антигена гистосовместимости HLA B27.

В развернутом периоде болезнь диагностируется легче, так как выяв­ляются основные признаки: радикулярные боли, нарушение осанки («поза просителя» или «прямая доскообразная спина»), ограничение подвижно­сти грудной клетки при глубоком дыхании, характерные рентгенологиче­ские данные (двусторонний анкилоз крестцово-подвздошных сочленений и межпозвонковых суставов, синдесмофиты позвоночника), артрит тазо­бедренных и (или) коленных суставов.

Лечение

Лечение увеита проводится кортикостероидами и мидриатиками, ко­торые назначаются пара-, ретробульбарно, субконъюнктивально или в инсталляциях.

Обычно местная терапия сочетается с системным назначением проти­вовоспалительных средств, таких как производные индола (индометацин, индоцид, метиндол) внутрь по 50 мг 3—4 раза в день, или в виде свечей по 50 мг 2 раза в день, или одну свечу 100 мг в день. В последнем случае исключается раздражающее действие этих средств на желудок.

При тяжелом течении процесса, с частыми рецидивами, применяются кортикостероиды: внутривенно (пульс-терапия), внутримышечно или внутрь. Иногда используются и такие иммуносупрессивные препараты как циклоспорин.