32. Врожденная катаракта, показания к оперативному лечению.

Классификация врожденной катаракты:

а) по происхождению: наследственная и внутриутробная

б) по виду локализации: полярная, ядерная, зонулярная, диффузная, полиморфная

в) по степени снижения зрения: I (острота зрения 0,3 и выше), II (острота зрения 0,2-0,05), III (ниже 0,05).

г) по наличию осложнений и сопутствующих изменений:

1) простая катаракта без осложнений и сопутствующих изменений

2) катаракта с сопутствующими осложнениями (нистагм, амблиопия, косоглазие)

3) катаракта с сопутствующими изменениями (микрофтальм, аниридия)

Клинические проявления врожденной катаракты:

а) передняя полярная - ограниченное помутнение белого цвета, слегка проминирующее в переднюю камеру, участок гиперплазии субкапсулярного эпителия. Возникает как результат нарушения хода эмбрионального развития или является следствием внутриутробного ирита.

б) задняя полярная - остаток артерии стекловидного тела, локализующийся у заднего полюса хрусталика

в) веретенообразная - занимает самый центр хрусталика, помутнение располагается строго по переднезадней оси в виде тонкой серой ленты, по форме напоминающей веретено. Оно состоит из трех звеньев, трех утолщений. Это цепочка соединенных между собой точечных помутнений под передней и задней капсулами хрусталика, а также в области его ядра.

г) зонулярная (слоистая) - чередование прозрачных и мутных слоев хрусталика; мутный слой располагается на границе ядра взрослого и эмбрионального ядра; по экватору в зоне ядра взрослого имеется второй слой помутнения, отделенный от первого слоем прозрачных волокон, помутнение второго слоя клиновидные, спицеобразные ("наездники"), по интенсивности неоднородные.

д) диффузная (корковая, тотальная) - область зрачка серого цвета, помутнения гомогенного характера, предметное зрение отсутствует, мутные хрусталиковые массы могут подвергаться разжижению и последующему частичному рассасыванию до или после рождения ребенка. Исходом может быть пленчатая и полиморфная катаракта.

е) полиморфная катаракта - характеризуется атипизмом, многообразными помутнениями в различных отделах хрусталика; помутнения чередуется с прозрачными участками, через которые просматривается глазное дно. В зависимости от интенсивности и величины помутнения в разной степени снижается острота зрения.

Подходы к лечению (в том числе и хирургическому) врожденных катаракт:

1) т.к. полярные и веретенообразная катаракты обычно не прогрессируют, а пациенты с раннего детства приспосабливаются смотреть через прозрачные участки хрусталика и нередко имеют полное или достаточно высокое зрение, лечение не требуется.

2) при слоистой катаракте необходимость в оперативном лечении определяется уровнем остроты зрения.

3) тотальная катаракта требует хирургического лечения в первые месяцы жизни, т.к. слепота на оба глаза в раннем возрасте является угрозой развития глубокой, необратимой амблиопии - атрофии зрительного анализатора вследствие его бездействия.

34. Врожденная глаукома, кардинальные ее признаки. Лечение врожденной глаукомы, сроки и методы.

Врожденная глаукома бывает

а) первичная

1) ранняя врожденная (возникает в первые 3 года жизни)

2) инфантильная глаукома (появляется в детском возрасте)

3) ювенильная глаукома (появляется в юношеском возрасте)

б) сочетанная

в) вторичная

1. Первичная ранняя врожденная глаукома - наследственное заболевание. Патогенез: задержка развития и дифференцировки угла передней камеры и дренажной системы глаза. Клиника: повышение ВГД приводит к постепенному растяжению оболочек глаза, особенно роговицы; диаметр роговицы увеличивается до 12 мм и больше, уменьшается ее толщина и увеличивается радиус кривизны. Растяжение роговицы часто сопровождается отеком стромы и эпителия, разрывами десцементовой оболочки. Изменения роговицы служат причиной появления светобоязни, слезотечения и гиперемии глаз. Характерно углубление передней камеры и атрофия стромы радужки. Экскавация диска зрительного нерва развивается быстро, вначале она обратима и уменьшается при снижении ВГД, в поздней стадии глаз и особенно роговица значительно увеличены в размерах, роговичный лимб растянут, роговица мутная, проросшая сосудами ("бычий глаз"). В дальнейшем возможно образование перфорирующей язвы роговицы.

2. Первичная инфантильная врожденная глаукома - возникает в возрасте 3-10 лет. Этиопатогенез: как и при ранней врожденной глаукоме. Клиника: роговица и глазное яблоко имеют нормальные размеры, симптомы, обусловленные отеком роговицы и растяжением отсутствуют. При гониоскопии обнаруживают симптомы дисгенеза угла передней камеры. Отмечаются изменения диска зрительного нерва, размеры и глубина экскавации диска могут уменьшаться при нормализации ВГД.

3. Первичная ювенильная глаукома - возникает в 11-34 года, часто сочетается с миопической рефракцией. Повышение ВГД обусловлено недоразвитием или поражением трабекулярных тканей. Симптомы такие же, как при первичной открытоугольной глаукоме.

4. Сочетанная - развивается так же, как и первичная врожденная, сочетается с микрокорнеа, аниридией, мезодермальным дисгенезом, факоматозами, синдромом Марфана.

5. Вторичная врожденная. Этиология: ретинобластома, травмы, увеиты и т.д. Патогенез: смещение кпереди иридохрустальной диафрагмы при возникновении закрытоугольной глаукомы, внутриглазные кровоизлияния и др. Основной клинический признак: увеличение размеров глазного яблока и роговицы.

Лечение: хирургическое срочное (немедленное), медикаментозная терапия применяется как дополнительная мера воздействия.

Методы:

а) гониотомия - очищение трабекулярной зоны с целью воссоздания дренажной системы в углу передней камеры. Наиболее эффективна в ранней стадии развития процесса.

б) гониопунктура - образование фистулы, наиболее показана при далеко зашедших стадиях

В тех случаях, когда гидрофтальм достигает почти абсолютной стадии, при полостных вмешательствах вероятны тяжелые осложнения. Во избежание их при этом проводят операции, направленные на уменьшение продукции внутриглазной жидкости - цикло-, ангио-, диатермо- или криокоагуляция.

33. Сроки и методы лечения содружественного косоглазия. Принципы хирургического лечения. ПРИЧИНЫ КОСОГЛАЗИЯ ДЕТЕЙ Причин косоглазия достаточно много, но в числе основополагающих можно назвать следующие:

• травмы;

• стресс и заболевания нервной системы;

• различные инфекционные заболевания (корь или скарлатина);

• неправильно подобранные очки;

• заболевания глаз (дальнозоркость, близорукость, астигматизм) и др.

Лечение содружественного косоглазия (СК) начинают как можно раньше.

Методы лечения:

1) создание благоприятного климата для развития бинокулярного зрения (предупреждение инфекционных заболеваний, укрепление здоровья ребенка, выполнение режима зрительной работы, разумное устройство мебели, правильная освещенность рабочего места, хорошее качество книг, игрушек)

2) коррекция амметропии с помощью корригирующих очков для постоянного ношения - под влиянием этоой коррекции исчезает аккомодационная и уменьшается частично аккомодационное косоглазие, а также не развивается рефракционная или анизометропическая амблиопия.

3) лечение амблиопии (плеоптика) - т.к. для выработки бинокулярного зрения острота зрения хуже видящего глаза должна быть не ниже 0,2-0,3, одним из наиболее распространенных методов лечения является прямая окклюзия - выключение из акта зрения лучше видящего глаза. Окклюзию проводят 2-6 мес с периодическим контролем глаза обоих глаз. Для лечения амблиопии при дальнозоркости используют одновременную тренировку амблиопичного глаза с помощью различных зрительных нагрузок (обведение контуров картин, раскладывание мелкой мозаики, чтение мелкого шрифта и т.д.), а также активную стимуляцию пятна сетчатки светом. Другим методом лечения амблиопии является пенализация - создание у больного с помощью очков различной силы искусственной анизометропии, при этом зрение лучше видящего глаза под влиянием линз сознательно ухудшается, а фиксирующим становится амблиопический глаз. При значительном угле отклонения глаза лечение амблиопии малоэффективно, в таких случаях необходимо сначало уменьшить или устранить оперативным путем отклонение, а в дальнейшем провести лечение амблиопии путем прямой окклюзии или пенализации.

4) проведение ортоптических упражнений на различных аппаратах в зависимости от остроты (не менее 0,1 с центральной фиксацией), характера зрения и возраста детей. Упражнения направлены на развитие бинокулярного зрения. Ортоптика продолжается 6-12 мес до установления стойкого бинокулярного зрения при аккомодационном и до момента при операции - при частично аккомодационном и неаккомодационном косоглазии. Также применяется диплоптика - для восстановления или развития бинокулярного зрения с помощью призменных очков, вызывает феномен двоения и его функциональное подавление.

5) хирургическое лечение. Применяется при неэффективности других методов. Лучше производить в 3-4-х летнем возрасте. Ранее оперативное лечение показано при больших углах отклонения глаз у маленьких детей с врожденным косоглазием. У взрослых операция производится в любое время по желанию пациента.

В настоящее время производят операции, при которых мышцы остаются связаны с глазным яблоком. С целью ослабления мышцы делают: рецессию (отодвигание), частичную миотомию (неполное рассечение), теномиопластику (удлинение), а для усиления (укорочения) - резекцию мышечно-сухожильной части и прораффию (перемещение кпереди). Правильное положение глаз удается восстановить в большинстве случаев. По показаниям проводят комбинированные операции (одновременно усиливают одну мышцу и ослабляют другую на одном, а затем на другом глазу).

6) послеоперационное лечение - такое же, как и дооперационное лечение, проводится до полного развития бинокулярного зрения.