8. .Амілоїдоз нирки.
1)частина клубочків збільшена в розмірах,але капілярні петлі клубочків заміщені однорідними еозинофільними конго-позитивними масами,аналогічні маси розміщуються навколо поодиноких канальців та переваскулярно.
2)амілоїд накопичується в стінці судин,в капілярних петлях і мезангії клубочків,в базальних мембранах канальців і в стромі
3)порушення білкового обміну
4)поява аномального фібрилярного білка ,утворення і нагромадження в сполучній тканині та стінках судин складної речовини-амілоїду
5)призводить до розвитку нефротичного синдрому або до прогресуючої ниркової недостатності
6)наслідок амілоїдозу несприятливий;амілоїдоклазія
Етіологія-при АА-амілоїдозі-вторинному, який ускладнює артрит,туберкульоз, бронхоектатичну хворобу, і спадковому, що виникає при періодичній хворобі.
Патогенез. Сироватковий попередник білка фібрил амілоїду-SAA, наявність якого в плазмі крові при амілоїдозі збільшується в сотні разів, при фільтрації в клубочках нирок витрачається на побудову фібрил амілоїду мезангіоцитами. Цим можна пояснити вибірковість ураження нирок.
Макро-велика сальна нирка, велика амілоїд на нирка, нирки збільшені , щільні з блідо-сірого або жовто-сірого кольору. На розтині коровий шар широкий, матовий, мозково речовина сіро-рожевого кольору.
Мікро-загибель нефронів, атрофія та заміщення їх сполучною тканиною. Нирки помірно зменшені, дуже щільні, з рубцями в корковому шарі(амілоїдно-зморщені нирки).
Ускладнення-інфекційні хв.(пневмонія, бешиха,паротит), що виникають на підставі імунної недостатності; серцева недостатність, крововиливи, інфаркти внаслідок нефрогенної АГ; двобічний тромбоз венозної системи нирок; ГНН.
Смерть настає внаслідок хронічної ниркової недостатності та уремії.
1
4.НЕФРОЛІТІАЗ:
КОРАЛОПОДІБНИЙ КАМІНЬ НИРКИ
1-нефролітіз(нирковокам’яна хвороба)
2- Макро-На препараті порушення структури паренхіми нирки. Це викликано наявністю каменя в нирках, порушення відтоку сечі, наявність коралоподібної овальної структури- каміня в нирці(1)
3- Причини утворення камені- порушення мінерального обміну, кислотно-лужного стану, характеру харчування, складу питної води, дефіциту вітаміну А, фактори які впливають на фізино-хімічний стан сечі( запальні процеси і сечовий стаз)
4- Мікро- утворення атрофії, склеротичних змін у тканині нирок. при тривалому перебігу фібринозне або жирове заміщення нирок
5-Ускладнення- пієлонефрит, піонефроз, гнійне розтоплення нирки, сепсис, ГНН Смерть- від уремії, гнійних ускладнень
6-приєднання інфекції різко впливає на морфологічні зміни при нефротіліазі-калькульозний гідронефроз стає пієлонефрозом. Інфекція, що виникає спричиняє пієліт, пієлонефрит , апостематозний нефрит, а також гнійне розтоплення паренхіми нирки.
Клініка- Камінь порушує відтік сечі з нирки і викликає ниркову кольку. Приступ ниркової кольки виникає раптово. Гострий біль пронизує поперек і бічні відділи живота. Підвищенням температури, макрогематурія - домішки крові в сечі; відходження конкрементів, наявність піску в осаді сечі жовто-бурого кольору; Колька супроводжується прискореним сечовипусканням, нудотою, блювотою, здуттям живота
Причини-1. загальні: спадкові та набуті порушення мінерального обм(Са,сечокислого. Фосфорного), та кислотно-лужного стану(ацидоз), характер харчув,мінеральний склад питної води, дефіцити вітамінів( в А). 2. місцеві: запальні процеси в сеч. шляхах, сечовий стаз, зміни рН сечі., трофічні та моторні порушення функції чашок, мисок та сечоводів
Камені, які локалізуються в одній із чашечок, можуть поступово виходити за її межі, поширюватись на всю чашечкову систему або на частину її. Вони повторюють форму чашечково-мискової системи (ніби зліпок) і мають назву коралоподібних
Макро- камінь,який порушує відтік сечі, призводить до пієлоектазій, гідронефрозу з атрофією ниркової паренхіми, нирка перетворюється в тонкостінний мішок, заповнений сечею, камінь у чашці - гідрокалікоз.
Ускладнення-пієлонефрит, гнійне розплавлення нирки, що заверш сепсисом, рідко ГНН. Трив перебіг- ХНН