Системная красная волчанка (M32) –это системное аутоиммунное ревматологическое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся гиперпродукцией широкого спектра органоспецифических аутоантител к различным компонентам ядра и иммунных комплексов, вызывающих иммуновоспалительное повреждение внутренних органов

Классификация

Варианты течения.

*Острое течение характеризуется быстрым развитием мультиорганных проявлений, включая поражения почек, и высокой иммунологической активностью.

*При подостром течение наблюдают периодически возникающие обострения (не столь выраженные как при остром течении) и развитие поражения почек в течение 1-го года заболевания.

*При хроническом течение в клинической картине длительно превалирует один или несколько симптомов (дискоидное поражение кожи, полиартрит, гематологические нарушения, феномен Рейно, небольшая протеинурия, эпилептиформные припадки и др.), особенно характерно хроническое течение при сочетании СКВ с АФС.

Клинико-иммунологические варианты.

СКВ в пожилом возрасте (возникающая после 50 лет). Более благоприятное течение заболевания, чем при СКВ с дебютом в молодом возрасте. В клинической картине преобладают конституциональные проявления, поражение суставов (обычно крупных), легких (пневмонит с

ателектазами, легочный фиброз), синдром Шегрена, периферическая невропатия. При лабораторном исследовании АТ к двуспиральной дезоксирибонуклеиновой кислоте (анти

-ДНК) выявляютреже, а АТ к Ro/SSaArчаще, чем у больных СКВ молодого возраста.

Неонатальная СКВ может развиваться у новорожденных от матерей, страдающих СКВ, или здоровых женщин, в сыворотках которых обнаруживаются анти-Ro и АТ к ядерным рибонуклеопротеидам (анти-РНП). Клинические проявления развиваются через несколько недель или месяцев после рождения. К ним относят эритематозную сыпь, полную поперечную блокаду сердца (35%), иногда другие признаки СКВ.

Подострая кожная красная волчанка характеризуется распространёнными фоточувствительными чешуйчатыми папулосквамозными или анулярными полициклическими бляшками. С высокой частотой (до 70%) обнаруживают анти-Ro.

Антифосфолипидный синдром (АФС)

Это симптомокомплекс, характеризующийся венозными и/или артериальными тромбозами, акушерской патологией (невынашивание в Iи IIтриместрах беременности, преждевременные роды), реже тромбоцитопенией, а также другими (сердечнососудистыми, неврологическими, кожными и т.д.) проявлениями, связанный с гиперпродукцией аФЛ (антитела к фосфолипидам). АФС может развиваться у 20-30% пациентов с СКВ.

Поражения кожи

-Дискоидные очаги с гиперемированными краями, инфильтрацией, рубцовой атрофией и депигментацией в центре, с закупоркой кожных фолликулов и телеангиэктазиями.

-Эритема, локализующаяся на лице, шее, зоне декольте, в области крупных суставов. Характерно расположение на носу и щеках с образованием фигуры «бабочки» (рис.1

-Фотосенсибилизация–повышение чувствительности кожи к инсоляции.

-Подострая кожная красная волчанка.

-Аллопеция(выпадениеволос) может быть генерализованным или очаговым.

-Панникулит характеризуется глубокими подкожными узлами или бляшками, нередко болезненными и изъязвленными, в области проксимальных отделов конечностей, туловища, ягодиц, иногда головы и шеи. Кожа над очагами поражения обычно не изменена, но может

быть гиперемированной, пойкилодермичной или иметь признаки дискоидной красной волчанки, после регресса высыпаний остается атрофия кожи или липоатрофия.

-Васкулит в виде различных проявлений (пурпура, крапивница, околоногтевые или подногтевые микроинфаркты).

Поражение слизистых оболочек Хейлит и безболезненные эрозии на слизистой оболочке полости рта обнаруживают у 1/3 больных

Поражение суставов

Артралгии возникают практически у всех больных.

-Артрит–симметричный (реже асимметричный) неэрозивный полиартрит, чаще затрагивающий мелкие суставы кистей, лучезапястные и коленные суставы.

-Хронический волчаночный артрит характеризуется стойкими деформациями и контрактурами, напоминающими поражение суставов при РА («шея лебедя», латеральная девиация)

-Асептический некроз, чаще головки бедренной кости и плечевой кости

Поражение мышц.

Проявляется миалгий и/или проксимальной мышечной слабостью, очень редко –синдромом миастении.

*Поражение легких

Плеврит, сухой или выпотный, чаще двусторонний, наблюдают у 20-40% больных. При сухом плеврите характерен шум трения плевры.

-Волчаночный пневмонит обнаруживается сравнительно редко.

-Редко наблюдают развитие легочной гипертензии, обычно как следствие рецидивирующих эмболий легочных сосудов при АФС.

*Поражение сердца

Перикардит(обычно сухой) развивается примерно у 20% больных СКВ. Очень редко наблюдают экссудативный перикардит. На ЭКГ обычно выявляют изменения зубца Т.

-Миокардит обычно развивается при высокой активности болезни, проявляется нарушениями ритма и проводимости.

Эндокардит характеризуется утолщением створок митрального, реже аортального клапана. Обычно протекает бессимптомно; его выявляют только при эхокардиографии (чаще обнаруживают при АФС).

-Коронарит На фоне высокой активности СКВ возможно развитие васкулита коронарных артерий, и даже инфаркта миокарда.

-для СКВ характерно раннее ускоренное развитие атеросклеротического поражения сосудов.