БІЛЕТИ 2-9 ГОТОВІ

Наслідки: порушення функцій, структури і метаболізму денервованих тканин, їх загибель.

7

У 18-річної дівчини розвинувся гострий параноїчний психоз із зоровими галюцинаціями. Протягом кількох місяців до цього епізоду в неї спостерігалися дисфагія та дизартрія, прогресуючий тремор рук у спокою. Об’єктивно: шкіра іктерична, при огляді очей виявлено зелено-коричневі кільця, що обводять рогівку (кільця Кайзера-Флайшера), склери жовті; відмічається м’язова ригідність; спленомегалія. Лабораторно: загальний білок плазми – 59 г/л, альбумін – 31 г/л, АЛТ – 156 Од/л, АСТ – 130 Од/л, лужна фосфатаза – 57 Од/л; загальний білірубін – 82 мкмоль/л, прямий білірубін – 50 мкмоль/л; рівень церулоплазміну – 0,1 г/л. На МРТ головного мозку виявлено симптом «обличчя великої панди» на рівні середнього мозку. Запідозрено спадкове захворювання. Надайте відповіді на запитання:

1.Яка спадкове патологія найбільш вірогідно спостерігається у пацієнтки?

Хвороба Вільсона-Коновалова

2.Яка етіологія та тип успадкування даного захворювання?

Аутосомно-рецесивне захворювання, що характеризується дефектом білка, який розміщується в мембранах гепатоцитів і є транспортером міді.

3.Поясніть механізм та наслідки порушення функцій клітин печінки в даному випадку?

У певний момент міді в печінці стає більше, ніж білків, що її зв’язують, і відбувається їх кисневе ушкодження, що призводить до виникнення запалення клітин печінки, їх фіброзу та цирозу.

4.Поясніть вірогідний механізм психоневрологічних порушень у пацієнтки.

При даній патології спостерігається накопичення міді в тканинах мозку (особливо в базальних гангліях), що дає виражену симптоматику у вигляді психоневрологічних порушень.

5.Охарактеризуйте функції та поясніть зміни рівня церулоплазміну в пацієнтки.

Церулоплазмін є металопротеїном, що бере участь у виведенні міді з організму. При хворобі ВільсонаКоновалова відбувається порушення процесу синтезу церулоплазміну. Незрілий фермент (апоцерулоплазмін) виходить у кров, де відбувається його розпад. А «правильний» церулоплазмін синтезується у дуже малих кількостях.

8

Хворий, що багато років страждає на виразкову хворобу шлунку, скаржиться на біль в епігастрії, нудоту, кал чорного кольору, слабкість, запаморочення. Діагностовано шлункову кровотеча. Об’єктивно: шкіра бліда, АТ = 110/70, пульс – 70 уд/хв. Еритроцити та гемоглобін знижені. Артеріо-венозна різниця за киснем в межах норми. Дайте відповіді:

1.Який вид гіпоксії спостерігається у цього хворого?

Кров’яна (гемічна)

2.Що привело до розвитку гіпоксії у даного хворого?

Шлункова кровотеча

3.Що є головною ланкою патогенезу при даному виді гіпоксії?

Постгеморагічна анемія (зниження кількості еритроцитів та концентрації Hb у крові) -> зниження КЄК -> гіпоксія

4.Яке порушення киснево-лужного балансу може виникнути у цього хворого?

Зменшується КЄК

5.Назвіть ще 3 причини, які можуть викликати цей вид гіпоксії:

1)Інактивація гемоглобіну з утворенням карбоксигемоглобіну, метгемоглобіну

2)Гемолітична анемія

3)Дисеритропоетична анемія

9

Пацієнт Т., чоловік 48 р. Скаржиться на задишку, тривалий загрудинний біль з іррадіацією в ліву руку. Біль не знімається прийомом нітрогліцерину. Об’єктивно: хворий блідий, занепокоєний, відзначається набряклість нижніх кінцівок, пульс – 100 уд./хв., ЧД – 30 за хв. Пацієнта госпіталізовано до стаціонару. Електрокардіографія: Швидкість руху стрічки 50 мм/сек., 1 клітинка 5 мм = 0,1 сек., 1 мм = 0,02 сек.

1.Визначте водія, регулярність ритму, частоту серцевих скорочень.

Водій СА-вузол; ритм правильний;

ЧСС=60/6*0,1=100 уд/хв.

2.Охарактеризуйте зміни сегменту S–T на ЕКГ.

Елевація сегменту ST з випуклістю і широким зубцем Т внаслідок появи трансмурального пошкодження під електродом; інверсія зубця Т.

3.Про який стан сумарного електичного вектору серця свідчать такі зміни?

Електрична вісь серця відхилена вправо (RIII>RII>RI).

4.При якому стані серця відбуваються зазначені зміни електричного вектору серця і сегменту S–T на ЕКГ?

Інфаркт міокарду (боковий трансмуральний інфаркт)

5.Напишіть високоспецифічні маркери такого стану серця.

Виявлення фракції МВ креатинкінази; тест на тропонін І; виявлення у крові органоспецифічних ЛДГ1,2; аспартатамінотрансферази.

10

У чоловіка, 49 р., після важкої фізичної роботи на будівництві, раптова втрата свідомості. Його доставлено в лікарню. В анамнезі: патологія печінки. Проаналізуйте результати лабораторних досліджень крові, сечі.

1.Визначте величину рН крові, форму/тип порушення КОС.

рН крові знижений. Ацидоз, декомпенсований

2.Визначте зміни рСО2 у крові, концентрацію гідрокарбонату в плазмі крові.

Концентрація рСО2 в крові збільшена (гіперкапнія), збільшена концентрація стандартних гідрокарбонатів.

3.Визначте порушення КОС за етіологією.

Газовий (респіраторний, дихальний)

4.Як змінюється співвідношення метаболічного та респіраторного компонентів гідрокарбонатного буфера при даному порушенні КОС.

Зменшується співвідношення між метаболічним та респіраторним компонентами гідрокарбонатного буфера внаслідок підвищення респіраторного компоненту (бікарбонатного компоненту).

5.Який патогенез такого стану КОС?

Гіповентиляція або вдихання суміші з високим вмістом СО2 -> гіперкапнія (збільшення парціального тиску СО2 ) -> СО2 + Н2О -> збільшення Н+ + НСО3-

БІЛЕТ 8

1

Пацієнт Н., чоловік 45 років, страждає на прогресуюче ураження периферичних артерій, що супроводжується їх стенозом та облітерацією (облітеруючий ендартериїт). На нижніх кінцівках спостерігаються хронічні некротично-виразкові ураження шкіри, стопи та гомілки бліді, холодні на дотик, пацієнт страждає від виснажливого болю. Після проведеного оперативного втручання – симпатектомії артерій нижніх кінцівок – спостерігається загоєння виразок, біль значно послабшав, зникла переміжна кульгавість. Надайте відповіді:

1)Яке порушення периферичного кровообігу призвело до ураження нижніх кінцівок пацієнта? 1.Венозна гіперемія 2.Емболія 3.Ішемія

4.Нейротонічна артеріальна гіперемія

5.Нейропаралітична артеріальна гіперемія

6.Всі відповіді вірні

3

2)Некротично-виразкові ураження шкіри нижніх кінцівок хворого розвинулися внаслідок: 7.Пригнічення регенерації тканин 8.Тканинної гіпоксії 9.Дистрофії клітин 10.Циркуляторної гіпоксії 11.Всі відповіді вірні

11

3)В результаті симпатектомії артерій розвинулася:

12.Емболія

13.Венозна гіперемія

14.Нейропаралітична артеріальна гіперемія

15.Нейротонічна артеріальна гіперемія

16.Ішемія

17.Всі відповіді вірні

14

4)Чим пояснюється позитивний ефект від оперативного втручання?

18.Збільшиться синтез простагландинів нирками

19.Збільшиться синтез реніну нирками

20.Припиниться дія нервів-вазодилятаторів

21.Припиниться дія судиннозвужувальних нервів

22.Посилиться дія судиннозвужувальних нервів

23.Всі відповіді вірні

21

5)Чому у курців (тих, що палять) значно зростає ризик ураження ендотелію? 24.Безпосереднє ураження клітин ендотелію продуктами паління (зокрема, нікотином) 25.Посилення впливу вазоконстрикторів 26.Послаблення синтезу вазодилятаторів (зокрема, оксиду азоту) ендотеліоцитами 27.Всі відповіді вірні

27

2

Хвора Т., 62 років, скаржиться на хронічну втому, слабкість, гіперпігментацію шкіри, схуднення, головний біль. Об’єктивно: зріст 170 см, вага тіла 62 кг; гіперпігментація обличчя, множинні веснянки, локуси вітиліго. Артеріальний тиск 95/60 мм рт ст., ЧСС 59/хв., частота дихання 20/хв.

З боку внутрішніх органів – без особливостей, печінка, селезінка, периферичні лімфатичні вузли не збільшені. У плазмі крові натще: глюкоза 4,6 ммоль/л; гіперкаліємія, гіпонатріємія; інсулін, Т4, ТТГ, СТГ/ІФР – 1 у межах норми; кортизол, альдостерон – зменшено, АКТГ збільшено.

1)Зазначте вірогідну ендокринну патологію у хворої:

1.Цукровий діабет 1 типу

2.Хвороба Кушинга

3.Хвороба Аддісона

4.Вторинна недостатність наднирників

3

2)Який патогенез ендокринопатії у хворої?

5.Порушення центральної регуляції функції залози

6.Порушення синтезу і секреції гормонів у залозі

7.Порушення транспорту гормонів

8.Периферичні порушення рецепції гормонального сигналу

6

3)Що може бути причиною ендокринопатії у хворої?

9.Порушення гіпоталамо – гіпофізарних зв’язків

10.Аденома гіпофиза

11.Аутоімунне запалення в залозі

12.Гормон – продукуюча пухлина

11

4)Дефіцит яких гормонів є причиною порушення водно – сольового обміну у хворої? 13.Естроген 14.Альдостерон 15.АКТГ

16.АДГ

14

5)Які гормони стимулюють активність меланоцитів / зумовлюють гіперпігментацію шкіри і слизових оболонок при первинній недостатності наднирникових залоз?

17.АКТГ

18.Попередники АКТГ

19.Альдостерон

20.Кортизол

17

3

1.Тромбоцитопатія – це…

порушення системи гемостазу, в основі якої лежать якісні зміни тромбоцитів і їхня функціональна неповноцінність.

2.Назовіть 7 причини набутої тромбоцитопатії:

1)Медикаментозне лікування (аспирін і інші антиагреганти, НПЗП, пеніциліни, цефалоспорини, нітрати, антагоністи Са, антигістамінні, тромболітики).

2)Гематологічні хвороби (гемобластози, мієло-, лімфопроліферативні, парапротеїнемії).

3)Уремія.

4)Цироз, пухлини та паразитарні захворювання печінки, що призводить до печінкової недостатності.

5)Опромінення (виникнення променевої хвороби).

6)В12, фолієводефіцитна анемія.

7)Значні тромбози та гігантські ангіоми – тромботитопатія споживання.

3.Дві причини спадкової тромбоцитопатії:

1)Відсутність тромбоцитарних рецепторів (до колагену,простагландинів, адреналіну).

2)Порушення адгезивних властивостей тромбоцитів (хвороба Вілебранда).

3)Порушення агрегаційних властивостей тромбоцитів (дефіцит або відсутність gp IIbIIIa, вроджена афібриногенія).

4)Порушення секреторної властивості тромбоцитів (дефіцит ЦОГ-1, тромбоксансинтетази).

5)Порушення коагулянтної активності тромбоцитів.

4

1.Визначення поняття «алергія»:

Це неадекватно сильна або змінена реакція організму на дію речовин антигенної природи, що може спричинити ушкодження тканин.

2.Три стадії алергії:

1)Імунологічна

2)Патохімічна

3)Патофізіологічна

3.Назвіть 5 основних ефектів гістаміна:

1.Спастичне скорочення гладеньких м’язів бронхів, матки, кишок 2.Розширення артеріол 3.Підвищення проникності судин 4.Подразнення нервових закінчень

5.Посилення шлункової секреції, виділення слизу у ВДШ

4.Який медіатор обумовлює стійкий та тривалий бронхоспазм при бронхіальній астмі?

Лейкотрієни

5

Види ком при цукровому діабеті, їх патогенез та симптоми. Принципи фармакокорекції різних ком при цукровому діабеті

Гіперосмолярна кома – через гіперглікемію розвивається дегідратація головного мозку. Симптоми: гіперглікемія, гіперосмолярність плазми, ацидоз відсутній або компенсований, порушення свідомості. Фармакотерапія: регідратація, введення інсуліну, корекція дефіциту електролітів.

2.Кетонемічна кома – виникає через збільшення утворення кетонових тіл, в основі лежить ацидоз та інтоксикація. Порушення свідомості, неприємний запах у роті, спрага, гіперглікемія, ацидоз, кетонові тіла в сечі та крові. Фармакотерапія: регідратація, введення інсуліну, корекція дефіциту електролітів. 3.Лактацидемічна комавиникає внаслідок накопичення молочної кислоти (бо посилюється гліколіз). Виникає ацидоз, виражений диспепсичний синдром, порушення свідомості, олігурія. Фармакотерапія:оксигенотерапія, введення інсуліну, нормалізація електролітного балансу.

4.Гіпоглікемічна комавиникає при передозування інсуліном в процесі лікування, симптом гіпоглікемія. Фармакотерапія: введення глюкози.

6

Патогенез атеросклерозу. Теорії атерогенезу. Роль пошкодження ендотелію в атерогенезі. Загальні принципи фармакотерапії.

2 теорії патогенезу атеросклерозу:

1. Судинна теорія (Вірхов)

При атеросклерозі спочатку розвиваються дистрофічні зміни внутрішньої оболонки стінки артерій, а відкладення ліпідів і солей кальцію - явище вторинного порядку.

2. Ліпідна теорія (Анічков та Халатов)

Атеросклероз виникає внаслідок загальних метаболічних порушень в організмі, що супроводжуються гіперхолестеролемією та гіперліпопротеїнемією ; дифузної інфільтрації ліпідів, у незмінену внутрішню оболонку артерій. Подальші зміни в судинній стінці, що ведуть до формування атеросклеротичної бляшки, розвиваються у зв’язку з відкладенням у ній ліпідів, тобто є вторинними.

Роль пошкодження ендотелію:

-підвищується проникність ендотелію до високомолекулярних компонентів плазми крові(зокрема ліпопротеїнів)

-збільшується адгезивність ендотелію до лейкоцитів і тромбоцитів -посилення утворення прокоагулянтнних і пригнічення синтезу антикоагулянтних факторів, творюються сприятливі умов для тромбоутворення

-збільшується синтез великої кількості БАР (цитокінів, факторів росту, вазоактивних речовин)

Як наслідок посилення ендотеліальної дисфункції та збільшення проникнення в інтиму ЛПНЩ. Фармакотерапія – корекія АТ, цукрового діабету, метаболчного синдрому, але основне – нормалізація ліпідного спектра. Препарати, що застосовуються з цією метою:

-Перешкоджають всмоктуванню холестерину

-Знижують синтез ендогенного холестерин і тригліцеридів в печінці, зменшують їх концентрацію в плазмі

-Підвищують катаболізм і виведення атерогенних ліпідів і ліпопротеїдів

7

60-річний пацієнт, колишній атлет, скаржиться на періодичні напади слабкості, сплутаності свідомості та запаморочення, що супроводжуються тремором кінцівок, інтенсивним потовиділенням та відчуттям серцебиття. Описані симптоми спостерігаються протягом останніх 2 років, з’являються частіше після легкої пробіжки або інших фізичних навантажень та знімаються вживанням солодких напоїв. З анамнезу відомо, що пацієнт не хворіє на цукровий діабет та не вживає цукрознижувальні препарати. Пацієнту було призначено діагностичне голодування, під час якого через 8 годин з’явилися описані раніше симптоми, вміст глюкози у венозній крові

складав 2,8 ммоль/л, а рівні інсуліну, проінсуліну та С-пептиду були значно підвищені. Лікар запідозрив у цього пацієнта наявність гормон-продукуючої пухлини острівців Лангерганса. Дайте відповіді на питання:

1.Яка пухлина найімовірніше може бути причиною такої клінічної картини?

Інсулінома – нейроендокринна пухлина, з бета-клітин підшлункової залози

2.Поясніть механізми усіх описаних симптомів у даного пацієнта.

Зменшення надходження глюкози в головний мозок, яка є основним джерелом енергії для нервових клітин – функціональні порушення в різних відділах ЦНС( сплутана свідомість, запаморочення) – компенсаторна активація симпатоадреналової системи (тремор, інтенсивне потовиділення, відчуття серцебиття)

3.Чому зазначені симптоми з’являються та прогресують у такого хворого саме при фізичних навантаженнях або голодуванні?

Оскільки пухлина постійно продукує інсулін, то при значному зниженні рівня глюкози в крові ( що відбувається під час фізичних навантажень або голодуванні, коли значно зростають витрати глюкози на потреби організму), прояви гіпоглікемії стають більш вираженими.

4.Чи зміниться рівень С-пептиду в такого пацієнта, якщо йому буде введено екзогенний інсулін? Чому?

Ні. С-пептид і інсулін утворюються в рівних кількостях з проінсуліну, тому екзогенний інсулін не буде мати впливу на рівень С-пептиду.

5.Які інші причини, не пов’язані з гормон-продукуючою пухлиною, можуть призвести до аналогічних клінічних проявів?

1. Зменшення надходження глюкози в кров(голодування, порушення глікогенолізу, розлади глюконеогенезу) 2.Збільшення використання глюкози та її втрати(важка виснажлива фізична праця, передозування інсуліном, ренальна глюкозурія при порушенні її реабсорбції, злоякісні пухлини)

8

Хворий Т., чоловік 48 років, шахтар з 20-річним стажем. Скаржиться на задишку, тривалий виснажливий сухий кашель, загальну слабкість. Об’єктивно: акроціаноз, на рентгенограмі визначаються дифузні інфільтративні тіні з формуванням «сот». У хворого діагностовано фіброз легень, що супроводжується порушенням альвеолярної вентиляції.

1.Який вид недостатності дихання спостерігається?

Рестриктивна дихальна недостатність

2.Який провідний механізм вентиляційної недостатності спостерігається в цьому випадку?

Зменшення пружного опору легень

3.Які зміни з боку «червоної крові» слід очікувати у такого пацієнта? Чому?

Гіпоксемія, гіперкапнія => як наслідок гіпоксії; через наявність дихальної недостатності з часом може розвинутись газовий ацидоз.

Поліцитемія => буде виникати як компенсаторна реакція на гіпоксію.

4.Які хвороби призводять до розвитку фіброзу (пневмосклерозу

Алергічний пневмоніт, стафілококова пневмонія, туберкульоз на тлі рубцювання тканин, саркоїдоз, хронічній бронхіт, міозити, стеноз мітрального клапана, закупорка легеневої артерії; тромбоемболія легеневої артерії.

5.Які зміни показників спірографії можна очікувати у цього пацієнта?

Характерне зменшення ЖЄЛ, ЗЄЛ, Ємності вдиху, РО вдиху

9

Пацієнт знаходиться на лікуванні з приводу двосторонньої пневмонії. Аналізуйте результати лабораторних досліджень крові,сечі.

1. Визначте форму/тип порушення КОС.

Компенсований ацидоз

2.Визначте зміни pCO2 у крові, концентрацію гідрокарбонату в плазмі крові.

рСО2 знижений (гіпокапнія), гідрокарбонат підвищений

3.Визначте порушення КОС, за етіологією.

Метаболічний ацидоз

4.Вкажіть, як змінюється співвідношення метаболічного та респіраторного компонентів гідрокарбонатного буфера при даному порушенні КОС.