Печеночная кома

Печеночная кома (ПК) - это расстройство сознания, обусловленное глубоким угнетением функции печени.

Причинами ПК может служить некроз паренхимы печени, ее фиброз, нарушение микроциркуляции с тромбообразованием. Основными заболеваниями, осложняющимися ПК, являются острый вирусный гепатит, хронический гепатит и цирроз печени, некрозы печени. Проникновение токсических веществ из печени в мозг возможно в результате печеночноклеточной недостаточности или наличия анастомозов между воротной и полой венами. По ведущему (первичному) механизму возникновения различают ПК: эндогенную (печеночноклеточную), экзогенную (портокавальную) и смешанную.

Причинами эндогенной чаще всего является вирусный гепатит, цирроз печени, гепатотропные яды (тетрахлорэтан, четыреххлористый углерод, ядовитые грибы и т.д.), некоторые медикаментозные препараты (антидепрессанты, антибиотики, сульфаниламиды).

Экзогенная (портокавальная, шунтовая, обходная) развивается чаще всего у больных циррозом печени и является следствием портальной гипертензии.

Ведущее звено в патогенезе ПК принадлежит накоплению продуктов обмена, оказывающих токсическое действие на мозг (аммиак и фенолы, ароматические и серусодержащие аминокислоты, низкомолекулярные жирные кислоты). Это явление усиливается разнообразными нарушениями КОС и электролитными сдвигами. Метаболический ацидоз приводит к отеку мозга, компенсаторной гипервентиляции с последующим за этим респираторным алкалозом, которые ухудшают мозговой кровоток. Перераспределение электролитов способствует развитию ацидоза внутри клеток и метаболического алкалоза во внеклеточном пространстве, повышению уровня свободного аммиака вследствие нарушения синтеза мочевины и усилению его токсического действия на ЦНС. Этому способствует также всасывание из кишечника образующегося в большом количестве аммиака и усиленное дезаминирование глутамина и глутаминовой кислоты в клетках почечных канальцев. Портокавальные анастомозы снижают поступление токсинов в печень. В то же время уменьшение объемного кровотока усиливает гипоксию печени и таким образом повышается концентрация аммиака в крови. Накопление аммиака играет ведущую роль в токсическом повреждении мозга, т.к. оно способствует угнетению клеточного дыхания. Специальное нейротоксическое действие аммиака нарушает процессы синаптического торможения и приводит к судорогам.

Высокие концентрации аммиака раздражают дыхательный центр и усиливают одышку, вызванную гипоксией. Возникает гипервентиляция с последующей гипокапнией и нарушением дыхательного ритма вплоть до появления дыхания типа Куссмауля или Чейна – Стокса. Это сопровождается респираторным алкалозом, нередко сочетающимся с метаболическим.

В результате нарушения углеводного обмена в печени исчерпываются запасы гликогена, поэтому она не в состоянии энергетически обеспечить основной обмен (возникает гипогликемия).

В связи с нарушением обмена аминокислот в крови и тканях ЦНС увеличивается содержание фенилаланина, тирозина и метионина, что способствует чрезмерному накоплению нейромедиаторов (серотонина) и токсических метаболитов, что дополнительно способствует прогрессированию энцефалопатии. Кроме аммиака и указанных продуктов, немалую роль играют молочная,  - аминомасляная, жирные кислоты, а также побочные продукты белкового обмена.

Нарушения белкового обмена приводят к гипопротеинемии, гипоонкии, развитию интерстициальных отеков, асцита (отечно - асцитический синдром). Этому способствует внутрипеченочная сосудистая блокада и увеличение уровня альдостерона из-за недостаточного разрушения его в печени.

Вследствие нарушения белкового обмена резко снижается продукция факторов свертывания крови и повышается риск появления геморрагий и ДВС-синдрома (синдрома диссеминированного внутрисосудистого свёртывания крови).

Для ПК характерно поражение легких (гипертензия в малом круге, внутрилегочные кровоизлияния, отек легких, ателектазы, пневмония). Со стороны сердечно-сосудистой системы могут наблюдаться токсическая миокардиодистрофия, миокардит, аритмия, артериальная гипотензия, возможен гепато-кардиальный синдром. Со стороны желудочно-кишечного тракта отмечается тошнота, рвота, непрерывная икота, эрозии, кровотечение. Функция почек при печеночной недостаточности в большинстве случаев прогресировано ухудшается: уменьшается почечный кровоток и клубочковая фильтрация, снижается концентрация Na в моче повышается ее плотность и уменьшается экскреция воды. При быстро прогрессирующей ПН может нарушаться кровоток в гипофизе (вплоть до некроза), что вызывает вторичный несахарный диабет и полиурию, несмотря на наличие острой почечной недостаточности. Возможно присоединение инфекции с развитием сепсиса. В крови выявляют лейкоцитоз, гиперазотемию, высокий уровень желчных кислот, низкий уровень общего белка и альбуминов, высокое содержание -глобулинов, резко понижается содержание факторов свертывания крови, холестерина, калия в сыровотке и эритроцитах. Наблюдается билирубино-ферментативная диссоциация, т.е. нарастание уровня общего билирубина и снижение ранее повышенной активности аминотрансфераз, специфических печеночных ферментов, в том числе дальнейшее снижение содержания холинэстеразы.

Печеночная кома может быть с острым и медленным течением. При остром в течение нескольких часов наблюдается бред, возбуждение, рвота, затем возникает глубокая кома вплоть до смертельного исхода. При медленном течении продромальный период занимает несколько дней и даже недель (желудочно-кишечные нарушения, желтуха, печеночная энцефалопатия). Начинающаяся кома сопровождается резкой головной болью, психомоторным возбуждением, бредом, резким уменьшением печени, парезами и параличами конечностей с патологическими пирамидными и экстрапирамидными знаками.