70. Сифилис.

Патологическая анатомия сифилиса отличается большим разнообразием в зависимости от периода болезни. Первичный период сифилиса характеризуется образованием через 3—4 недели от момента заражения на месте проникновения трепонемы затвердения, затем безболезненной округлой язвы с гладким лакированным дном и ровными хрящевидной консистенции краями.  Так возникает первичный сифилитический аффект (син. ulcus durum, твердый шанкр). Очень быстро в процесс вовлекаются регионарные лимфатические узлы, которые увеличиваются, становятся плотными и в сочетании с первичным аффектом образуют первичный сифилитический комплекс.  Микроскопически в твердом шанкре обнаруживается подострый или хронический продуктивный воспалительный процесс вначале этот фокус воспаления покрыт эпидермисом, который затем подвергается некрозу, отпадает, вследствие чего образуется язва. Воспалительный инфильтрат по краям язвы и в области дна состоит из лимфоидных, плазматических клеток с примесью небольшого числа лейкоцитов и эпителиоидных клеток. Между клетками в большом количестве обнаруживаются трепонемы.  Инфильтраты располагаются главным образом вокруг мелких сосудов, в которых наблюдается пролиферация эндотелия, вплоть до полного закрытия просвета. Среди клеток появляются прослойки зрелой соединительной ткани, происходит рубцевание и через 2—3 мес на месте первичного аффекта образуется небольшой, лишенный пигмента рубчик. В регионарных лимфатических узлах обнаруживаются гиперплазия фолликулов, десквамация и пролиферация эндотелия синусов и сосудов, возникает склероз лимфатического узла.

Локализация первичного сифилитического аффекта при половом заражении — половые органы (головка полового члена, малые и большие срамные губы), при внеполовом — слизистая оболочка полости рта, пальбы рук (у акушеров).  Вторичный период сифилиса, период генерализации, наступает приблизительно через 6—10 нед после заражения и характеризуется появлением множественных воспалительных очагов на коже и слизистых оболочках (сифилиды).  В зависимости от интенсивности воспаления и преобладания экссудативных или некробиотических процессов различают несколько разновидностей сифилидов: розеолы, папулы и пустулы. Общими для всех сифилидов являются очаговый отек кожи и слизистых оболочек, разрыхление эпителиального покрова, гиперемия сосудов, воспалительная инфильтрация вокруг них, некроз стенок. Сифилиды очень богаты трепонемами, которые при изъязвлении, например, пустул легко попадают во внешнюю среду.  Вторичный период считается очень заразным. В увеличенных лимфатических узлах отмечаются отек, гиперплазия, очаги некроза, скопление трепонем. Тканевые реакции при вторичном сифилисе протекают как проявление повышенной чувствительности немедленного типа. После заживления сифилидов (через 3—6 нед от начала высыпаний) остаются небольшие беспигментные рубчики, иногда исчезающие.  Третичный период возникает через 3— 6 лет после заражения, характеризуется возникновением и развитием ограниченных очагов поражения в органе. Процесс протекает на фоне относительного иммунитета. Тканевые реакции в третичном периоде сифилиса протекают по типу гиперчувствительности замедленного характера.  Третичный сифилис проявляется в виде хронического интерстициального воспаления и образования гумм. Хроническое диффузное интерстициальное воспаление отмечается в печени, легких, стенке аорты, ткани яичек. По ходу сосудов наблюдается клеточная инфильтрация, состоящая главным образом из лимфоидных и плазматических клеток, в сосудах возникает продуктивный эндартериит и лимфангит. В дальнейшем в пораженных органах развивается сифилитический цирроз, что приводит к их деформации. Это особенно ярко выражено в печени, возникает ее дольчатость, бугристость.  Гумма — очаг сифилитического продуктивно-некротического воспаления. Гуммы могут быть одиночными (солитарные) и множественными. Чаще всего они встречаются в печени, коже, мягких тканях и других органах. С течением времени некротические массы гуммы подвергаются рубцеванию, иногда обызвествляются.

При висцеральном сифилисе поражаются внутренние органы, чаще всего это наблюдается в третичном периоде заболевания.  Могут поражаться многие органы — сердце и сосуды, органы пищеварения, дыхания, молочные железы, нервная система, кости и т. д., особенно важное значение в клинике висцерального сифилиса занимают поражения сердечнососудистой и центральной нервной системы (нейросифилис). Поражение сердца при висцеральном сифилисе может проявляться в виде гумм и хронического межуточного миокардита и заканчивается развитием массивного склероза. Поражение артерий касается сосудов разного калибра, но чаще других поражается аорта.  Сифилитический мезаортит развивается нередко через 15—20 лет после заражения, и возникает обычно у лиц (чаще у мужчин) в возрасте 40—60 лет. Обычно процесс локализуется в восходящей части и дуге аорты, чаще непосредственно над клапанами. Макроскопически на интиме видны белесоватые бугристости с морщинками и рубцовыми втяжениями, придающими аорте вид шагреневой кожи. Если присоединяется атеросклерод, то картина специфических изменений несколько затушевывается.  Этот процесс обозначается как сифилитический мезаортит. Воспалительный инфильтрат разрушает эластические волокна средней оболочки и по мере созревания клеток в медии остаются поля соединительной ткани с обрывками эластических волокон. В результате этого процесса прочность стенки аорты уменьшается, просвет ее расширяется и образуется аневризма.  Аневризмы восходящей части и дуги аорты, увеличиваясь в вентральном направлении, могут вызывать узуру грудины и прилежащих частей ребер, а далее выпячиваться через кожу и перфорировать ее. Со стенки аорты воспалительный процесс может перейти на аортальный клапан и его заслонки. Они становятся белесоватыми, деформированными вследствие склероза и грубого рубцевания, характерного для сифилиса, срастаются между собой, что приводит к аортальному пороку (недостаточность клапана и сужение отверстия).  Сифилитические пороки аортального клапана нередко комбинируются с аневризмой восходящей части аорты. Возможны и другие осложнения сифилитического мезаортита, так, нередко поражаются венечные артерии. Вокруг их устьев возникает специфический воспалительный процесс и происходит рубцевание, что приводит к сужению устьев венечных артерий и к коронарной недостаточности. Нейросифилис представляет собой сифилитический процесс в нервной системе и может наблюдаться в любом периоде заболевания, но чаще всего в третичном.  Различают гуммозную и простую форму сифилиса нервной системы, сосудистые поражения, прогрессивный паралич и спинную сухотку. Гуммы в головном мозге имеют характерное для них строение и величину от просовидного узелка до голубиного яйца. Иногда гуммозный процесс выражается в виде диффузных гранулематозных разрастаний с поражением ткани мозга и его оболочек. Простая форма сифилитического поражения выражается воспалительными лимфоцитарными инфильтратами как в ткани мозга, так и в его оболочках.  Сосудистые поражения при нейросифилисе могут проявляться картинами сифилитического облитерирующего эндартериита и эндофлебита. Вследствие циркуляторных нарушений в ткани головного и спинного мозга возникают очаги размягчения. Прогрессивный паралич представляет собой позднее проявление сифилиса и характеризуется уменьшением массы головного мозга, истончением извилин, атрофией подкорковых узлов и мозжечка.  Эпендима желудочков приобретает зернистый вид. При микроскопическом исследовании в ткани мозга обнаруживаются воспалительные и дистрофические изменения, гибель нервных клеток, нарушение архитектоники. Встречаются участки демиелинизации. Отмечается пролиферация глии, причем клетки микроглии представлены палочковидными формами. В мягкой мозговой оболочке головного и спинного мозга наблюдаются воспалительные изменения. В спинном мозге отмечается поражение задних, реже боковых столбов.

Спинная сухотка (tabes dorsalis) — позднее проявление сифилиса, при котором поражается спинной мозг.  На поперечных срезах его задние столбы выглядят истонченными и имеют серую окраску. Обычно дистрофический процесс начинается в верхнепоясничном отделе спинного мозга и касается вначале клиновидных пучков (так называемых Бурдаха), а в дальнейшем распространяется на все задние столбы. Задние корешки спинного мозга истончаются.  В задних столбах миелиновые оболочки нервных волокон распадаются, высвобождаются нейтральные жиры. Последние поглощаются глиозными элементами, макрофагами и транспортируются в адвентициальные сосудистые пространства.  В мягкой мозговой оболочке спинного мозга обнаруживаются воспалительные изменения. В участках воспаления и в веществе спинного мозга встречаются бледные спирохеты.

Врожденный сифилис возникает при внутриутробном заражении плода через плаценту от больной сифилисом матери.  Эта форма сифилиса подразделяется на три группы:

• сифилис метворожденных недоношенных плодов;

• ранний врожденный сифилис новорожденных и грудных детей;

• поздний врожденный сифилис детей дошкольного и школьного возраста, а также взрослых.

Тканевые изменения при врожденном сифилисе разнообразны. Одни из них вызываются самой трепонемой, другие являются результатом задержки развития или нарушением развития (дисплазии) органов под влиянием возбудителя сифилиса. Смерть пораженного сифилисом плода обычно наступает между VI и VII лунным месяцем в утробе матери. Возникают преждевременные роды мацерированным плодом. Причиной смерти является токсическое действие трепонемы.  Ранний врожденный сифилис проявляется чаще всего на протяжении первых 2 мес жизни. При нем поражаются почки, легкие, печень, кости, центральная нервная система. В коже появляются сифилиды папулезного и пустулезного характера. В легких развивается интерстициальная сифилитическая пневмония, характеризующаяся уплотнением ткани легкого и развитием в нем склеротических изменений, вследствие чего на разрезе орган принимает белесоватый вид, что дало повод назвать этот процесс «белой пневмонией» (Р. Вирхов).

Поражение печени имеет характер интерстициального гепатита с гибелью гепатоцитов, межуточной круглоклеточной инфильтрацией, образованием «милиарных гумм» и склерозом. На разрезе орган приобретает коричневатый оттенок и обозначается как «кремневая печень».  В костях нарушается процесс предварительного обызвествления эпифизарного хряща и новообразования костной ткани при наличии воспалительных изменений в прилежащих к эпифизу отделах кости и сифилитического эндопериваскулита. Этот процесс развивается на границе диафиза и нижнего эпифиза бедра, в стернальных отделах ребер и носит название сифилитического остеохондрита.  Макроскопически границы кости и хряща имеют вид не ровной, а зазубренной линии. В центральной нервной системе возникают сосудистые воспалительные изменения с поражением как вещества мозга, так и мозговых оболочек (сифилитический менингит). При раннем врожденном сифилисе к описанным выше изменениям органов может примешиваться высыпание мелких очажков, состоящих из подвергшейся некрозу ткани органа и скопления распадающихся лейкоцитов, эти очажки, содержащие очень много трепонем, обозначают как «милиарные гуммы». Поздний врожденный сифилис характеризуется деформацией зубов, в основе которой лежит гипоплазия эмали и образование центральной полулунной выемки обоих верхних центральных резцов или же одного с последующим искривлением.  Зубы становятся бочкообразными, на уровне шейки зуб шире, чем на свободном крае, размеры зубов уменьшены («зубы Гетчинсона»). Кроме того, возникает паренхиматозный кератит, глухота, которые в сочетании с измененными зубами составляют так называемую триаду Гетчинсона, характерную для позднего врожденного сифилиса. Изменения в органах при позднем врожденном сифилисе сходны с проявлениями приобретенного сифилиса третичного периода.  Отличия касаются вил очковой железы, в которой могут встречаться полости, наполненные серозной жидкостью с примесью полинуклеаров и лимфоцитов. Полости окружены валом из эпителиоидных клеток и носят название абсцессов Дюбуа. Плацента при сифилисе роженицы сильно изменена. Ее масса увеличена (до 2250 г вместо 600 г), что объясняется отеком ворсин и клеточной инфильтрацией. Цвет плаценты желтовато-серый, консистенция кожистая. Микроскопически наблюдается отек и резкая гиперплазия ворсин, иногда образование в них абсцессов. В стенках сосудов отмечаются воспалительные изменения.