Клиническая картина.

Лимфома Ходжкина отличается многообразием клинических симптомов, обусловленных поражением различных групп лимфатических узлов и органов. Клинические симптомы лимфомы Ходжкина можно разделить на две группы: общие симптомы и местные проявления заболевания. Общие симптомы наблюдаются почти у каждого третьего больного лимфомой Ходжкина. К ним относятся: повышение температуры тела, потливость, особенно по ночам, слабость, быстрая утомляемость, похудание, кожный зуд, головные боли, боли в костях, суставах.

Повышение температуры тела является одним из ранних симптомов лимфомы Ходжкина. В начале заболевания температура может быть субфебрильной и повышение ее чаще происходит по вечерам. По мере прогрессирования заболевания наблюдается подъем температуры до 39-400 , по ночам отмечается озноб и обильные поты. Нередко больные жалуются на общую слабость. Иногда слабость появляется задолго до установления диагноза и ведет к снижению трудоспособности. Кожный зуд является необязательным симптомом лимфомы Ходжкина и может отсутствовать на протяжении всего течения болезни, а иногда появляется задолго до поражения лимфатических узлов и органов и длительно остается единственным симптомом заболевания. Зуд кожи может быть генерализованным с распространением по всему телу, иногда он локализуется в определенных областях – передней поверхности грудной клетки, волосистой части головы, нижних или верхних конечностях, на ладонях, подошвах.

Местные проявления лимфомы Ходжкина обусловлены локализацией и размерами пораженных лимфатических узлов и других патологических очагов в различных органах и тканях. Поражение лимифатических узлов выше диафрагмы встречается почти в 90% случаев и только у 10% больных изменения наблюдаются в поддиафрагмальных лимфатических коллекторах. Заболевание чаще всего начинается с увеличения узлов шеи – в 50-75% всех случаев. Пораженные лимфатические узлы имеют эластическую консистенцию, не спаяны между собой и с подлежащими тканями, пальпация их безболезненна. Кожа над опухолевым конгломератом не изменена, не гиперемирована и не инфильтрирована. Поражение надключичных лимфатических узлов наблюдается в 25% случаев. Они локализуются обычно во внутреннем углу надключичной ямки и не достигают больших размеров. Поражение лимфатических узлов подмышечной области наблюдается в 13% случаев. Наличие подмышечного сплетения лимфатических сосудов, широкие связи с другими анатомическими зонами способствуют быстрому распространению опухолевого процесса на медиастинальные лимфатические узлы, на лимфатические узлы, расположенные под грудной мышцей, на молочную железу. Первичное поражение лимфатических узлов средостения наблюдается в 10-20% случаев. Клинические проявления обусловлены как поражением собственно лимфатических узлов средостения, так и сдавлением и прорастанием их в соседние органы и ткани. К числу ранних и сравнительно частых симптомов относятся кашель, вначале незначительный, сухой и боли в грудной клетке. Локализация болей различна, они бывают тупыми, постоянными, усиливающимися при кашле и глубоком вдохе. Иногда больных беспокоят колющие боли в сердце, чувство распирания в грудной клетке. Появление болей связано с давлением увеличенных лимфатических узлов на нервные стволы, сердце или прорастанием их. Возможно прорастание опухоли в перикард, легкое, бронхи, при этом появляется неспецифический выпот в перикарде, плевральных полостях. У больных появляется одышка, вначале незначительная, возникающая при ходьбе или физической нагрузке. При дальнейшем росте лимфатических узлов одышка усиливается. Увеличение размеров лимфатических узлов средостения может быть столь значительным, что развивается синдром сдавления верхней полой вены. Между тем, встречаются случаи, когда поражение медиастинальных лимфатических узлов протекает бессимптомно и выявляется случайно при выполнении рентгенологического исследования органов грудной клетки. Клинические проявления поражения забрюшинных лимфатических узлов у больных лимфомой Ходжкина встречается редко (0,6-7,5%). Вначале поражение может протекать бессимптомно и только при значительном увеличении забрюшинных лимфатических узлов возникают боли и чувство онемения в поясничной области, метеоризм, склонность к запорам. Отмечено, что прием небольшого количества алкоголя (20-40 г) вызывает появление или усиление болей в этой зоне, что в литературе известно под термином «алкогольные боли». Начало заболевания с поражением подвздошных и пахово-бедренных лимфатических узлов встречается редко (3-5%), но протекает более злокачественно и отличается плохим прогнозом. При изменениях в подвздошных и подмышечных лимфатических узлах одним из ведущих симптомов являются боли в нижней части живота, постоянные или схваткообразные. Часто наблюдаются признаки нарушения лимфооттока, чувство тяжести в ногах, пастозность или отечность стоп в области голеностопных суставов, понижение кожной чувствительности по внутренней и передней поверхностям бедер. Первичная лимфома Ходжкина селезенки встречается не часто, и характеризуется относительной доброкачественностью течения и большой продолжительностью жизни больных по сравнению с другими формами заболевания. Вовлечение селезенки в процесс происходит в 65-86% случаев. Единственным симптомом, сигнализирующим о ее поражении, является увеличение органа, что определяется методом УЗИ или радионуклидного исследования. Вместе с тем, нормальные размеры селезенки не означают отсутствие изменений, равно как и увеличение ее не всегда свидетельствует о специфическом поражении. Следует отметить, что поражение селезенки является одним из важных прогностических признаков лимфомы Ходжкина и поэтому обнаружение изменений в ней приобретает особую актуальность. Первичная лимфома Ходжкина легких встречается настолько редко, что возможность его возникновения некоторыми авторами ставиться под сомнение. Несомненно, почти всегда легкие вовлекаются в патологический процесс (в 20- 40% случаев). Механизм поражения легочной ткани при лимфоме Ходжкина может быть различным: занос злокачественных клеток из патологического очага гематогенным путем, распространение лимфогенным путем вследствие развития гранулематозного лимфоаденита и целлюлита вдоль сосудов и бронхов, непосредственный переход процесса из медиастинальных лимфатических узлов на легочную ткань.

Клиническая симптоматология легочной лимфомы Ходжкина отличается большим многообразием. Для этой формы лимфомы Ходжкина характерны кашель, одышка, боли в грудной клетке, иногда кровохарканье. При ограниченном поражении легочной ткани может быть незначительный кашель или клинические симптомы могут совсем отсутствовать. Специфические изменения в легких могут сочетаться с поражением плевры, сопровождающимся появлением выпота в плевральной полости. Поражение костей наблюдается у 15-30% больных лимфомой Ходжкина. Имеются данные о первичном поражении костей и вторичном – вследствие прорастания из опухолевых очагов соседних анатомических структур или распространения гематогенным путем из очагов поражения в отдаленных органах. Наиболее часто наблюдается вовлечение в опухолевый процесс позвоночника (свыше 50% всех костных поражений), второе место занимают ребра, затем грудина, тазовые кости.

В трубчатых костях и костях черепа процесс локализуется весьма редко. Ведущим клиническим симптомом поражения костей являются боли. При поражении позвонков боли носят иррадиирующий характер и могут усиливаться при надавливании на остистые отростки измененных позвонков. При изменениях в нижнегрудных и верхнепоясничных позвонках возникают чувство онемения, слабость и подергивание в ногах. При прогрессировании процесса в результате компрессии твердой мозговой оболочки спинного мозга наступают парезы и паралич нижних конечностей с нарушением функции тазовых органов. Поражение печени при лимфоме Ходжкина выявляется в 5-10% случаев при первичной диагностике, по данным аутопсии – в 30-80%. Патологические очаги в печени могут быть как единичные, так и множественные, величина их колеблется в широких пределах – от мелких гранулем, выявляемых только при гистологическом исследовании, до больших образований.

Клиническими симптомами, свидетельствующими о поражении печени, являются тошнота, изжога, чувство тяжести в правом подреберье, неприятный вкус во рту. У больных лимфомой Ходжкина может наблюдаться желтуха механического, паренхиматозного или гемолитического происхождения. Наличие желтухи значительно ухудшает прогноз заболевания. Поражение костного мозга при лимфоме Ходжкина не имеют специфических особенностей и диагностируются в 2-5% случаев, на аутопсии опухоль выявляется в 20-29%. При лимфоме Ходжкина могут поражаться и другие органы и ткани: кожа, нервная система, щитовидная железа, слизистая полости рта, глоточного кольца, сердечная мышца, органы мочеполовой системы, молочные железы. Однако в литературе встречается небольшое количество публикаций, посвященных выявлению этих изменений.