Гистологическая классификация лимфомы Ходжкина.
ВОЗ классификация выделяет 5 морфологических вариантов лимфомы Ходжкина:
1. Нодулярный склероз (75%);
2. Смешано-клеточный вариант (20%);
3. Лимфоидное истощение (1-2%);
4. Вариант с большим количеством лимфоцитов (встречается редко);
5. Лимфоидное преобладание (3-5%).
Первых четыре гистологических варианта лимфомы Ходжкина объединяются понятием «классическая болезнь Ходжкина» и имеют одинаковый иммунологический фенотип. Для «классической лимфомы Ходжкина» характерна экспрессия на клетках Березовского-Штернберга СД15 и СД30 маркеров. Пятый вариант отличается от «классических» иммунологическим фенотипом и более благоприятным клиническим течением. Опухолевые клетки при морфологическом варианте лимфоидное преобладание экспрессируют В-клеточные маркеры СД20 и СД79а и не экспрессируют СД15 и СД30.
Клиническое стадирование.
Клиническая классификация лимфомы Ходжкина. Попытки клинического стадирования лимфомы Ходжкина предпринимались давно и многократно (D.Recol, 1902; Craver, 1951; V.Peters, 1958; Kaplan, 1964). В 1965 году в местечке Rye под Нью-Йорком состоялась международная конференция, на которой была принята клиническая классификация, которая явилась, по сути, основой для современного стадирования лимфомы Ходжкина. Эта классификация узаконила разделение 11 болезни на стадии, ввела обозначение клинической, патологической стадии и экстранодального распространения, т.е. поражение нелимфатических структур и тканей (Е). К лимфатическим структурам относятся: лимфатические узлы, селезенка, вилочковая железа, вальдейерово кольцо, аппендикс, нейеровы бляшки. Современная клиническая классификация лимфомы Ходжкина, учитывающая анатомическое распространение процесса и проявления общей интоксикации.
Согласно этой классификации выделяют 4 стадии болезни:
I стадия. Поражение одной лимфатической области или лимфатической структуры (I) или локальное поражение одного экстралимфатического органа или ткани (IE).
II стадия. Поражение двух или более лимфатических областей по одну сторону диафрагмы (II) или локализованное поражение одного экстралимфатического органа или ткани и их регионарных лимфатических узлов с или без поражения других лимфатических узлов по ту же сторону диафрагмы (IIE).
III стадия. Поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы (III), которое может сочетаться с локализованным поражением одного экстралимфатического органа или ткани (III E), или с поражением селезенки (IIIS), или с поражением того и другого (III E + S).
IV стадия. Диссеминированное (многофокусное) поражение одного или нескольких экстралимфатических органов с или без поражения лимфатических узлов; или изолированное поражение экстралимфатического органа с поражением отдаленных (не регионарных) лимфатических узлов. Вовлечение в процесс легкого, ограниченного одной долей или корнем, в сочетании с поражением лимфатических узлов на той же стороне либо односторонний плевральный выпот с вовлечением или без вовлечения в процесс, но с поражением на той же стороне прикорневых лимфатических узлов расценивается как экстралимфатическое распространение заболевания (Е).
Поражение печени и костного мозга всегда расценивается как диффузное экстранодальное распространение болезни (IV стадия).
Каждая стадия подразделяется на А и Б в зависимости от отсутствия (А) и наличия (Б) общих симптомов: необъяснимая потеря массы тела более чем на 10% за последние 6 месяцев, необъяснимые подъемы температуры тела выше 380 в течение трех дней, профузные ночные поты.
Согласно дополнениям, принятым в Котстволде (1989 г), количество пораженных регионов при II стадии обозначается маленькими арабскими цифрами (II 2, II 3 и т.д.).
III стадия может быть разделена на III 1 (для больных с поражением селезенки; лимфатических узлов ворот селезенки, чревных лимфатических узлов) и III 2 (для больных с поражением сS: IV(LYM,PUL) pS: IVIV(LYM,PUL) pS: IV 14 парааортальных, мезентеральных, подвздошных, пахово-бедренных лимфатических узлов). Предусмотрено также обозначение массивного поражения лимфатических узлов (символ Х). Крупным очагом по классификации считается очаг 10 см и более в диаметре, в средостении – больше 1/3 поперечного размера грудной клетки на уровне Th 5 – Th 6 (на вдохе).