49.Эпилепсия. Этиология, патогенез заболевания. Клинические проявления пароксизмальных состояний.

Эпилепсия – хроническое заболевание, характеризующееся повторными судорожными или другими припадками с потерей сознания, возникающими в результате чрезмерной электрической активности группы нейронов головного мозга.

Заболевание известно еще из античной литературы, о нем упоминают египетские жрецы (около 5000 лет до н.э.), Гиппократ, врачи тибетской медицины и др. В СНГ эпилепсия получила название «падучая болезнь», или просто «падучая».

Частота: 16,2 на 100 000 населения.

Этиология и патогенез. Существует идиопатическая (первичная, эссенциальная) эпилепсия, как самостоятельное заболевание (эпилептическая болезнь с изменениями личности), и симптоматическая (вторичная), как синдром при какой-либо болезни (фенилкетонурия, неопластический процесс в головном мозге, сосудистые мальформации, васкулиты, внутримозговые гематомы, ишемии полушарий головного мозга, черепно-мозговая травма, нейроинфекции, нейроинтоксикации).

Установлено, что в основе заболевания лежит повышенная судорожная готовность, обусловленная особенностями течения обменных процессов мозга. Однако только повышенной готовностью объяснить развитие болезни нельзя. Вероятно, существуют и другие условия, способствующие развитию эпилепсии. Среди них известны такие, как травмы, инфекции, интоксикации и др. Имеет значение наследственность. Отмечается идентичное течение болезни у братьев и сестер, а также у родственников в нескольких поколениях. В семьях, где имеется больной эпилепсией, часто встречаются у здоровых родственников малые ее признаки (ночное недержание мочи, мигрень, дипсомания и др.). Считается, что наследуется не болезнь, а определенные ферментативные и метаболические сдвиги, приводящие к развитию так называемой судорожной готовности. Одним из показателей этого является градиент внутриклеточного и внеклеточного содержания ионов калия. Определенную роль играют эндокринные нарушения, расстройства обмена веществ (в частности, белкового).

Патогенез

В характеристике патогенеза выделяют две основные группы факторов: церебральные и общесоматические механизмы.

Основное место в церебральных механизмах принадлежит эпилеп-тогенному и эпилептическому очагам.

Эпилептогенным очагом называют локальное поражение мозга (наличие рубца), которое является источником перевозбуждения окружающих нейронов, способных производить фокальные эпилептические разряды.

Патоморфология. В головном мозгу умерших больных эпилепсией выявляются дистрофические изменения ганглиозных клеток, кариоцитолиз, клетки-тени, нейронофагия, гиперплазия глии, нарушения в синаптическом аппарате, набухание нейрофибрилл, образование «окон» запустевания в нервных отростках, «вздутие» дендритов. Эти изменения в большей степени отмечаются в двигательной зоне коры полушарий большого мозга, чувствительной зоне, извилине гиппокампа, миндалевидном ядре, ядрах ретикулярной формации. Выявляются также резидуальные изменения в мозге, связанные с перенесенными инфекциями, травмами, пороками развития.

Клинические прояаления

К эпилептиформным пароксизмам относят кратковременные приступы с самой различной клинической картиной, непо-средственно связанные с органическим поражением мозга.

Большой судорожный припадок (grand mal) проявляется вне-запно возникающим выключением сознания с падением, ха-рактерной сменой тонических и клонических судорог и после-дующей полной амнезией. Продолжительность припадка в ти-пичных случаях составляет от 30 с до 2 мин. Состояние па-циентов меняется в определенной последовательности. Тони-ческая фаза проявляется внезапной утратой сознания и тони-ческими судорогами. Признаками выключения сознания явля-ются утрата рефлексов, реакций на посторонние раздражите-ли, отсутствие болевой чувствительности (кома). Вследствие этого больные, падая, не могут защитить себя от тяжелых травм. Тонические судороги проявляются резким сокращени- ем всех групп мышц и падением. Если в момент возникнове-ния припадка в легких находился воздух, наблюдается резкий крик. С началом припадка дыхание прекращается. Лицо сна-чала бледнеет, а затем нарастает цианоз. Продолжительность тонической фазы 20—40 с. Клоничвская фаза также протекает на фоне выключенного сознания и сопровождается одновре-менным ритмическим сокращением и расслаблением всех групп мышц. В этот период наблюдаются мочеиспускание и дефе-кация, появляются первые дыхательные движения, однако полноценное дыхание не восстанавливается и цианоз сохраня-ется. Воздух, выталкиваемый из легких, образует пену, иног-да окрашенную кровью вследствие прикуса языка или щеки. Продолжительность тонической фазы до 1,5 мин. Припадок за-вершается восстановлением сознания, однако еще в течение нескольких часов после этого наблюдается сомноленция. В это время пациент может ответить на простые вопросы врача, но, предоставленный сам себе, глубоко засыпает.

Примерно в половине случаев возникновению припадков предшествует аура (различные сенсорные, моторные, висцеральные или психи-ческие явления, крайне кратковременные и одинаковые у од-ного и того же больного). Клинические особенности ауры могут указывать на локализацию патологического очага в моз-ге (соматомоторная аура — задняя центральная извилина, обо-нятельная — крючковидная извилина, зрительная — затылоч-ные доли). Некоторые пациенты за несколько часов до воз-никновения припадка испытывают неприятное ощущение раз-битости, недомогания, головокружения, раздражительности. Эти явления называются предвестниками припадка.

Малый припадок (petit mat) — кратковременное выключе-ние сознания с последующей полной амнезией. Типичным примером малого припадка является абсанс, во время которо-го больной не меняет позы. Выключение сознания выражает-ся в том, что он прекращает начатое действие (например, замолкает в разговоре); взор становится «плавающим», нео-смысленным; лицо бледнеет. Через 1—2 с пациент приходит в себя и продолжает прерванное действие, не помня ничего о припадке. Судорог и падения не наблюдается. Другие вари-анты малых припадков — сложные абсансы, сопровождающие-ся абортивными судорожными движениями вперед (пропульсии) или назад (ретропулъсии), наклонами по типу восточного при-ветствия (салам-припадки). При этом больные могут потерять равновесие и упасть, но тут же встают и приходят в созна-ние. Малые припадки никогда не сопровождаются аурой или предвестниками. Большую сложность для диагностики представляют бессудо-рожные пароксизмы, эквивалентные припадкам. Эквивалента-ми припадков могут быть сумеречные состояния, дисфории, психосенсорные расстройства.

Сумеречные состояния — внезапно возникающие и внезап-но прекращающиеся расстройства сознания с возможностью совершения довольно сложных действий и поступков и после-дующей полной амнезией.

Во многих случаях эпилептиформные пароксизмы не сопро-вождаются потерей сознания и полной амнезией. Примером таких пароксизмов являются дисфории — внезапно возникаю-щие приступы измененного настроения с преобладанием злоб-но-тоскливого аффекта. Сознание не помрачено, но аффек-тивно сужено. Больные возбуждены, агрессивны, злобно ре-агируют на замечания, проявляют недовольство во всем, вы-сказываются резко оскорбительно, могут ударить собеседника. После завершения приступа пациенты успокаиваются. Они помнят о случившемся и извиняются за свое поведение. Воз-можно пароксизмальное возникновение патологических влече-ний: так, проявлением эпилептиформной активности бывают периоды неумеренного употребления спиртного — дипсомании. В отличие от больных алкоголизмом такие пациенты вне при-ступа не испытывают выраженной тяги к алкоголю, употреб-ляют спиртное умеренно.

Припадки разделяют на гене-рализованные (идиопатические) и парциальные (фокальные).

Генерализованным припадкам соответствует одно-временное появление патологической эпилептической активно-сти во всех отделах мозга, в то время как при фокальных при-падках изменения электрической активности возникают в од-ном очаге и только позже могут затронуть другие участки моз-га.

Генерализованные припадки всегда сопровождаются грубым расстройством сознания и полной амнезией. Поскольку при-падок сразу нарушает работу всех отделов мозга одновремен-но, больной не может чувствовать приближения приступа, ауры никогда не наблюдается. Типичным примером генерали-зованных припадков являются абсансы и другие виды малых припадков. Большие судорожные припадки относятся к гене-рализованным, только если они не сопровождаются аурой.

Парциальные (фокальные) припадки могут не сопровождать-ся полной амнезией. Психопатологическая симптоматика их разнообразна и точно соответствует локализации очага. Типич-ными примерами парциальных приступов являются особые состояния сознания, дисфории, джексоновские припадки (двигательные припадки с локализацией в одной конечности, протекающие на фоне ясного сознания). Довольно часто ло-кальная эпилептическая активность позже распространяется на весь мозг. Этому соответствуют потеря сознания и возникно-вение клонико-тонических судорог. Такие варианты парциаль-ных припадков обозначаются как вторично-генерализованные. Примерами их служат приступы grand mal, возникновению которых предшествуют предвестники и аура.

Генера-лизованные припадки (как grand mal, так и petit mal) в ос-новном служат проявлением собственно эпилептической болез-ни (генуинной эпилепсии). Парциальные припадки, напро-тив, весьма неспецифичны и могут встретиться при самых различных органических заболеваниях головного мозга (травмы, инфекции, сосудистые и дегенеративные заболевания, эклам-псия и др.). Так, появление парциальных припадков (вторич-но-генерализованных, джексоновских, сумеречных состояний, психосенсорных расстройств) в возрасте более 30 лет нередко оказывается первым проявлением внутричерепных опухолей и других объемных процессов в мозге.

Опасным пароксизмально возникающим состоянием являет-ся эпилептический статус — серия эпилептических припадков (чаще grand mal), между которыми больные не приходят в ясное сознание (т.е. сохраняется кома). Повторные судорож-ные приступы приводят к гипертермии, нарушению кровоснаб-жения мозга и ликвородинамики. Нарастающий отек мозга вызывает расстройства дыхания и сердечной деятельности, которые бывают причиной смерти.