Лечение патологического кислотного гастроэзофагального рефлюкса (гэр).

ГЭР широко распространен у больных с ИЛФ. При этом, более чем у половины больных он имеет бессимптомное течение. Патологический ГЭР - фактор риска аспирации (известная причина развития пневмонитов), может вызывать хроническое воспаление дыхательных путей и фиброз.

Бессимптомный гастроэзофагальный рефлюкс у большинства больных с ИЛФ должен лечиться медикаментозно блокаторами протоновой помпы (в дозе 20 мг х 2 раза в день), но у некоторых категорий больных лечение может быть нецелесообразным (слабая рекомендация, очень низкий уровень доказательства).

Прием данных препаратов позволяет стабилизировать легочную функцию и уменьшить потребность в кислороде при медикаментозном и хирургическом лечении ГЭР.

Примечание: Эта рекомендация не распространяется на лечение некислотного рефлюкса и хирургическое лечение при помощи фундопликации.

Трансплантация лёгких.

Показания к трансплантации легких при идиопатическом лёгочном фиброзе приведены в таблице 5. (Определяются после обследования в лечебном учреждении третичного уровня здравоохранения).

Таблица 5. Руководство международного общества для трансплантации легких и сердца

Для направления:

Рентгенологические или гистологические доказательства ИЛФ вне зависимости от ЖЕЛ. Гистологическое доказательство неспецифической интерстициальной пневмонии

Для включения в лист ожидания:

Рентгенологические или гистологические доказательства ИЛФ  (один из следующих признаков): Диффузионная способность легких < 39 % от должного >10 % уменьшения ФЖЕЛ за последние 6 мес. SaO2 < 88 % в течение 6 мин. теста ходьбы Сотовое лёгкое или КТВР (степень фиброза >2) Гистологическое подтверждение неспецифической интерстициальной пневмонии или один из следующих признаков: Диффузионная способность легких < 35 % от должного >10 % уменьшения ФЖЕЛ или >15 % уменьшения диффузионной способности легких за последние 6 мес.

Легочная трансплантация является единственным методом, определённо улучшающим выживаемость при ИЛФ и единственным выбором для пациентов, плохо отвечающих на медикаментозную терапию.

2-х и 5- летняя выживаемость после трансплантации легких достигает 70 % и 50 % соответственно.

Диспансеризация.

1. Наблюдение у семейного врача по месту жительства.

2. Консультация пульмонолога для профилактики осложнений и контроля динамики заболевания не менее 1 раза в 6 мес.

3. Проведение спирометрии и пульсоксиметрии – не менее 1 раза в год.

4. Проведение 6 минутного теста ходьбой для определения толерантности к физической нагрузке и определение степени выраженности одышки с помошью MRC- теста – не менее 1 раза в 6 мес.

5. Проведение ЭхоКГ для мониторирования и при необходимости коррекции ЛАГ - не более 1 раза в год.

6. При наличии ухудшения - компьютерная томография, но не более 1 раза в год.