- •Содержание ревматические болезни
- •Миокардиты, кардиомиопатии……………………………………………………………….24
- •Этиология
- •Лекарственноиндуцированная (медикаментозная) волчанка
- •Клиника
- •2. Висцериты
- •I. Этиотропная отсутствует
- •II. Патогенетическая терапия:
- •2. Иммунодепрессанты
- •Циклофосфан 200 мг через день или 400 мг 2 раза в неделю или 800-100 мг 1 раз в неделю в/в струйно или капельно
- •5. Гепарин-курантиловая схема
- •III. Симптоматическая терапия
- •Клинические признаки, которые позволяют заподозрить диагноз «в»
- •Ангиографические признаки в
- •Гистологические признаки в
- •Этиология
- •Патогенез
- •Клиника ссд
- •Клиническая и лабораторная характеристика ссд
- •Лабораторная диагностика
- •Этиология
- •П Инфекции, лс, инсоляцияАтогенез
- •Клиника дм / пм клиника и диагностика
- •Лечение
- •Экзогенные
- •Патогенез
- •О суставов кистей
- •Медикаментозная терапия
- •Диагностика
- •1. Оак, бак
- •3. ЭхоКг
- •4. Морфология
- •1. Режим
- •2. Этиотропная терапия
- •3. Противоспалительные средства
- •4. Симптоматическая терапия
- •Диагностика
- •Классификация
- •I. Инфекционные или инфекционно-аллергические перикардиты:
- •II. Асептические перикардиты:
- •III. Идиопатические перикардиты.
- •Клиническая картина перикардитов Клинические проявления сухого (фибринозного) перикардита
- •Экссудативный (выпотной) перикардит
- •I. Нарушения образования импульса
- •II. Нарушение проводимости:
- •Хроническая сердечная недостаточность
- •К терапии больных хсн
- •Сас: активация при хсн
- •Клиника
- •Лечение
- •Лимфопролиферативные заболевания (хронический лимфолейкоз, плазмоцитома, лимфогрулематоз)
- •Лечение хлл
- •Миелопролиферативные заболевания (хронический миелолейкоз, истинная полицитемия)
- •Эпидемиология
- •Патогенез
- •Клиника
- •Лечение хмл
- •Эпидемиология
- •Клиника
- •Лечебные мероприятия при эритремии
- •Геморрагические диатезы
- •1. Гд, обусловленные поражением сосудистой стенки
- •2. Гд, обусловленные нарушением тромбоцитарного звена
- •3. Гд, обусловленные нарушением свертываемости крови (коагулопатии)
- •Осложнения, связанные с лечением гемофилии
- •Необходимые дозы факторов при кровотечениях у гемофиликов
- •Патогенез
- •Диагностика
- •Инструментальная диагностика
- •Морфологическая диагностика
- •Дифференциальный диагноз
- •Диагностика
- •Диагностические критерии кш
- •1. Пневмония
- •2. Инфильтративный туберкулёз
- •3. Легочной эозинофильный инфильтрат
- •4. Аллергический инфильтрат в лёгком
- •5. Затемнение при злокачественных опухолях
- •6. Затемнения при доброкачественных опухолях
- •7. Аномалии развития лёгких
- •8. Нагноительные заболевания лёгких
- •9. Очаговый пневмосклероз
- •15. Диафрагмальная грыжа
- •I. Хронический энтерит
- •II. Болезнь крона
- •III. Хронический неязвенный колит
- •IV.Синдром раздражённого толстого кишечника
- •V. Язвенный колит
Лабораторная диагностика
1. Общий и биохимический анализ крови:
характерные изменения отсутствуют;
± синдром воспаления (повышение СОЭ, СРБ, фибриногена);
диспротеинемия (повышение α2- и γ-глобулинов; иногда может быть повышение общего белка);
гипохромная анемия;
↑↓ лейкоцитов.
2. Общий анализ мочи:
± микрогематурия, протеинурия, цилиндрурия, лейкоцитурия.
3. Иммунологический анализ крови:
антитела к СКЛ-70, АТ к центромере;
± ревматоидный фактор (РФ), антитела к ДНК.
4. Рентгенологическое исследование:
костей, пищевода, легких.
5. Капилляроскопия.
6. ЭКГ, ЭхоКГ.
ЛЕЧЕНИЕ
А) антифиброзная терапия:
1) D-пеницилламин:
125-500 мг внутрь через сутки натощак (учесть, что при аллергии на пенициллин она может проявиться и здесь);
2) ферментные препараты:
лидаза 64 ЕД подкожно, внутримышечно №10.
Б) нарушение микроциркуляции: профилактика и лечение сосудистых осложнений:
√ Блокаторы кальциевых каналов внутрь:
амлодипин 5-20 мг/сут;
дилтиазем 120-300 мг/сут;
нифедипин 10-30 мг 3 раза/сут.
√ Симпатомиметики:
празозин внутрь 1-2 мг 2-3 раза/сут.
√ Антагонисты рецепторов АТII:
лозартан внутрь 25-100 мг/сут.
√ Вазодилататоры:
пентоксифиллин внутрь 400 мг 3 раза/сут.
√ Простагландины: при критической ишемии в/в (и в/арт) на протяжении 6-24 часов в течение 2-5 суток:
алпростатид 0,1-0,4 мг/кг*сут;
илопрост 0,5-2,0 мг/кг*сут.
В) противовоспалительная терапия:
√ ГКС используются:
в раннюю (отечную) стадию;
при явных клинических признаках воспалительной активности внутри не менее 15-20 мг/сут.
√ Метотрексат:
внутрь 15 мг/нед.
√ Циклоспорин А:
внутрь 2-3 мг/кг*сут.
√ НПВС.
Г) симптоматическая терапия:
при эзофагите: Н2-блокаторы и блокаторы протонной помпы, регуляторы моторики (церукал) и др.;
терапия легочной и сердечной недостаточности;
и др.
Дерматомиозит
Дерматомиозит (ДМ) – диффузное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением поперечно-полосатой мускулатуры и кожи.
Если патологический процесс протекает без кожного синдрома, то в подобных случаях его обозначают как полимиозит (ПМ).
Синдромы: |
ДМ |
ПМ (25% больных) |
→ мышечный |
+ |
+ |
→ кожный |
+ |
– |
МКБ Х: группа СЗСТ (М33 – дерматомиозит).
Заболеваемость:
0,5 случаев на 100 000;
первичный ДМ/ПМ – М : Ж = 1 : 2,5;
вторичный (опухолевый) – М : Ж = 1 : 1;
пик заболеваемости: 1) до 15 лет (ювенильный); 2) после 50 лет.
Этиология
Не установлена.
Факторы, подлежащие обсуждению:
инфекции (вирусные, бактериальные, паразитарные);
вакцины, сыворотки, ЛС;
инсоляция, переохлаждение и др.;
опухоли (опухолевый ДМ – 20-30% всех случаев заболевания);
генетическая предрасположенность:
развитие ДМ/ПМ у монозиготных близнецов и кровных родственников больных;
частая выявляемость у больных ассоциации маркеров HLA B8 и DR3, DRw52, DR3 и DR4.
П Инфекции, лс, инсоляцияАтогенез
Генетическая
предрасположенность Нарушение
клеточного звена иммунитета с
преобладанием CD8 Токсины,
ферменты, гаптены
Токсическое
воздействие на мышечную ткань и эндотелий
Иммунологическая
реактивность
Повреждение
миоцитов, клеток эндотелия
Синтез
миозитспецифических аутоантител
Формирование
аутоантигенов
Формирование
ЦИК
Аутоиммунное
поражение органов-мишеней: кожи, мышц,
эндотелия