Фолієводефіцитна анемія

Фолієво-дефіцитна анемія (ФДА)– хвороба, зумовлена розвитком дефіциту в організмі фолієвої кислоти.

Причини виникнення ФДА:

• недостатність поступлення фолієвої кислоти з їжею;

• порушення всмоктування фолієвої кислоти у тонкому кишківнику;

• кишкові інфекції, резекція тонкого кишківника;

• цироз печінки;

• алкоголізм;

• прийом деяких медикаментів (антагоністи пуринів, сульфаніламіди, барбітурати, протиепілептичні препарати).

Клініка:

• анемічний синдром – аналогічно як при дефіциті вітаміну В₁₂;

• ураження органів травного тракту виражено меншою мірою;

• неврологічного синдрому немає.

Діагностична програма:

• аналіз периферичної крові та зміни у кістковому мозку – аналогічно як при дефіциті вітаміну В₁₂;

• стернальну пункцію необхідно провести перед призначенням фолієвої кислоти.

Додаткові обстеження:

• рівень білірубіну – виявляється непряма білірубінемія;

• рівень лактатдегідрогенази – високий;

• вміст фолієвої кислоти – знижений;

• на 7-10 день від початку лікування фолієвою кислотою визначають число ретикулоцитів – “ретикулоцитарна криза” (значне зростання числа ретикулоцитів свідчить про підтвердження правильності діагнозу та ефективності терапії).

Лікувальна програма:

• усунути причину, що зумовила дефіцит фолієвої кислоти (якщо це можливо);

• фолієва кислота у дозі 5 мг тричі на день per os протягом 4-5 тижнів (якщо причина дефіциту фолієвої кислоти не є постійною);

• якщо причина дефіциту фолієвої кислоти є постійною, вказані курси лікування слід повторювати кожні 3-4 місяці.

Лейкемія

Гемобластоз - група пухлин, які виникають із кровотворних елементів, що зазнають пухлинної трансформації.

Лейкемія - пухлина кровотвірної системи , що первинно вражає кровотвірні клітини кісткового мозку.

Етіологія .

Причина не відома. На теперішньому етапі наших знань про походження лейкемій коректніше говорити про фактори ризику .

Фактори ризику :

1. іонізуюче випромінювання

2. вплив хімічних речовин

3. вірусна інфекція

4. спадковість

Загальний патогенез лейкемій

Схематичний ланцюг подій :

1 . Вплив мутагенного фактора на кровотвірну клітину.

2 . Підвищення мутагенності нормальних кровотворних клітин

3 . В одній або декількох з них з'являється специфічна мутація , яка веде до пухлинної трансформації клітки - мутанта.

4 . Клітина - мутант набуває нових властивостей , зокрема здатності до безмежної проліферації , зазнає нові мутації , поступово збільшує свою злоякісність ( пухлинна прогресія ) .

5 . Дозрівання лейкозної клітини призупиняється на тій стадії , де сталася мутація , але зберігається здатність до проліферації

6 . Внаслідок зупинки дозрівання нормальних клітин не утворюється. Замість них в кістковому мозку накопичуються лейкозні клітини, які заміщують і витісняють збережені нормальні клітини.

7 . Виникає недостатність утворення нормальних клітин і в периферичної крові розвивається лейкопенія, анемія , тромбоцитопенія .

8 . Лейкозні клітини набувають здатність до метастазування . Вони проникають в інші органи і тканини , проліферують в них. Звідси збільшення печінки , селезінки , лімфовузлів (тобто гепато- і спленомегалія і лімфаденопатія ) . Загальна симптоматика лейкемій

Загальна симптоматика лейкемій складається з п’яти синдромів які можуть бути різного ступеня вираженості.

1 . Анемічний - пов'язаний з тим , що клон лейкозних клітин витісняє і пригнічує еритроїдний паросток , отже знижується кількість еритроцитів і рівень гемоглобіну крові.

2 . Геморагічний - пов'язаний з тим, що клон лейкозних клітин витісняє і пригнічує мегакаріоцітарний паросток, отже падає кількість тромбоцитів і з'являється схильність до кровотеч .

3 . Схильність до інфекцій (бактерії , віруси , гриби ) пов'язана з придушенням гранулоцитарного або лімфоїдного паростка , отже випадає специфічна (імунна) і неспецифічна (фагоцитоз ) ланки захисту організму. Причому , інфекційні ураження є однією з причин смерті таких хворих.

4 . Гіперпластичний синдром - пов'язаний з метастазуванням лейкозних клітин в інші органи , розмноженням і збільшенням цього органу. Найбільш схильні - печінка ( гепатомегалія ) , селезінка ( спленомегалія ) , лімфовузли ( лимфоаденопатия ) , на другому місці - шкіра ( шкірні інфільтрати ) , мозкові оболонки ( нейролейкоз ) , нирки , міокард , легені.

5 . Інтоксикаційний синдром - лихоманка , пітливість , слабкість , схуднення.

Загальні поняття лейкозологіі

Лейкози традиційно поділяють на гострі та хронічні. В основі цього поділу лежить ступінь зрілості клітин , що складають субстрат пухлини.

Гостра лейкемія (ГЛ)

Субстрат пухлини - бластні клітини.

Хронічні лейкемії (ХЛ)

Їх ділять на :

а ) мієлопроліферативні пухлини ;

б) лімфопроліферативні пухлини.

Мієлопроліферативні пухлини

Це група хронічних лейкемій , які виникають на рівні ранніх попередників мієлопоезу.

Нащадки мієлопоезу : гранулоцити ; моноцити ; ерітрокаріоціти ; мегакаріоцити .

Гальмування диференціювання клітин відбувається на рівні дозріваючих гранулоцитів.

Субстрат пухлини - зрілі нейтрофіли, метамієлоцити , мієлоцити , проміелоціти, мієлобласти ( в незначних кількостях).

Лімфопроліферативні пухлини

Лімфопроліферативні пухлини - група пухлин , що походять з дозріваючих і зрілих Т-і В- лімфоцитів.

Хронічна лімфолейкемія

Хронічна лімфолейкемія - пухлина кровотворної системи , субстрат якої складають переважно морфологічно зрілі лімфоцити. Особливості лейк лімфоцитів.

1 . Морфологічно: подібність з лімфоцитами здорової людини. Практично неможливо за зовнішніми ознаками відрізнити нормальні лімфоцити від лейкозних .

2 . Функціональна неповноцінність лейкозних лімфоцитів:

а) нездатність до антитілоутворення ;

б) утворення антитіл ( Ig ) зі збоченими властивостями.

Наслідки :

а) часті мікробні ускладнення;

б) імунологічні конфлікти.

3 . Нездатність лейкозних лімфоцитів до реакції бласттрансформації.

У нормі реакція бласттрансформації переводить В- лімфоцити в плазматичні клітини , які утворюють Ig і формують гуморальну імунну відповідь. При ХЛЛ взагалі не утворюються плазматичні клітини і гуморальна ланка імунного захисту випадає .

4 . Лейкозні клітини є « довгожителями » , тоді як термін життя здорових лімфоцитів обмежений.

Прогресування і тяжкість перебігу ХЛЛ визначається за клінічними та гематологічними ( картині крові та кісткового мозку) критеріями.

Клінічні критерії :

1 . Збільшення лімфовузлів і їх кількість.

2 . Інфільтрація лімфоїдними елементами різних органів , у першу чергу селезінки і печінки . Звідси гепато- і спленомегалія .

3 . Різні ускладнення, пов'язані з порушенням утворення антитіл і збоченими властивостями Ig :

а) мікробні ускладнення;

б) імунологічні конфлікти.

Лікувальна програма

Головною особливістю підходів до лікування ХЛЛ є можливість дотримання тактики вичікування та спостереження (“waiting & watching”) на ранніх стадіях (стадії А і В за Binet чи 0-II за Rai) у разі відсутності симптомів та швидкого прогресування захворювання. При цьому слід враховувати вік хворого та комплекс прогностичних чинників перебігу ХЛЛ.

Лікування 1-ї лінії:

А) хворі < 70 років:

Флударабін + циклофосфамід + ритуксимаб (FCR);

Флударабін + циклофосфамід (FC);

Флударабін + ритуксимаб;

Б) хворі ≥70 років:

Хлорамбуцил ± преднізолон;

Циклофосфамід + вінкристин + преднізолон (COP);

Ритуксимаб ± флударабін.

Тестові запитання Які з перелічених чинників можуть призвести до розвитку залізодефіциту? А Вагітність, пологи, лактація В Лікарські препарати, токсини С Зниження секреції НСІ та гастромукопротеїну Д Утворення антиеритроцитарних антитіл Клінічна картина залізодефіциту характеризується розвитком А Сидеропенічного синдрому В Геморагічного синдрому С Набрякового синдрому Д Суглобового синдрому Е Нефротичного синдрому Причина розвитку В-12 (фолієво)- дефіцитної анемії така: А Гастректомія В Холецистектомія С Нефректомія Д Спленектомія Від чого залежить вибір схеми терапії при гострій лейкемії? А Від морфологічного варіанта лейкемії В Від загального стану пацієнта С Від ступеня вираженості геморагічного синдрому Д Від ступеня інтоксикації Е Від наявності ускладнень Який з перелічених методів є головним для лікування гострої лейкемії? А Поліхіміотерапія В Антибіотики С Вітамінотерапія Д Рентгенотерапія Е Кортикостероїди