- •Лекция №6 нарушения ферментативного обмена Содержание
- •1. Ферменты. Понятие. Классификация. Клеточная организация ферментов
- •Свойства ферментов
- •Классификация ферментов
- •Клеточная организация ферментативной активности
- •Ферменты сыворотки крови
- •Механизм действия ферментов
- •Этапы катализа
- •Строение ферментов
- •Энзимодиагностика
- •Причины изменения активности ферментов:
- •2. Ферментопатии
- •1. Наследственные ферментопатии
- •6. Ферментопатии порфиринового (Порфирии) и билирубинового обмена;
- •2. Приобретенные ферментопатии
- •1. Ферменты в диагностике заболеваний печени
- •Функции печени в организме человека
- •Ферменты печени
- •Патологические синдромы поражения печени
- •2. Ферменты в диагностике заболеваний поджелудочной железы
- •3. Ферменты в диагностике заболеваний сердечной мышцы
- •4. Ферменты при заболеваниях костной ткани и скелетных мышц
- •Вопросы к зачету
Классификация ферментов
1. Класс – оксидоредуктазы: катализируютокислительно-восстановительные процессы (дегидрогеназы, оксидазы, цитохромы).
2. Класс – трансферазы: катализируют реакции переноса химических групп, название берут от группы, которую переносят (метилтрансферазы, сульфотрансферазы, аминотрансферазы, фосфотрансферазы, ацилтрансферазы).
3. Класс – гидролазы: катализируют реакции гидролиза, т.е. расщепление субстрата с участием воды (пептидазы, эстеразы, фосфатазы, гликозидазы).
4. Класс – лиазы: катализируют реакции расщепления ковалентных связей между атомами C, O, N, S негидролитическим путем (декарбоксилазы, альдолазы, дегидратазы).
5. Класс – изомеразы: катализируют реакции изомеризации (эпимеразы, рацемазы, изомеразы).
6. Класс – лигазы: (синтетазы)катализируют реакции синтеза молекул за счет энергии АТФ (АТФ-синтаза, пируваткарбоксилаза).
Клеточная организация ферментативной активности
1. В ядре содержатся ферменты преобразования нуклеиновых кислот;
2. Во внутренней мембране митохондрий – ферменты дыхательной цепи;
3. В лизосомах – гидролазы;
4. В цитоплазме – ферменты гликолиза, синтеза жирных кислот;
5. В матриксе митохондрий – ферменты ЦТК, окислительного декарбоксилирования - кетокислот, – окисления жирных кислот;
6. Плазматическая мембрана содержит ферменты транслоказы, которые переносят через мембрану ионы Nа+, К+, глюкозу, аминокислоты и т.д.
Ферменты сыворотки крови
1. Секреторные ферменты синтезируются в печени, в норме выделяются в плазму крови. Представителями данной группы являются ферменты, участвующие в процессе свертывания крови (тромбин, плазмин, калликреин), и сывороточнаяхолинэстераза
2. Индикаторные (клеточные) ферменты попадают в кровь из тканей. Находятся
в цитозолеклетки (ЛДГ, альдолаза),в митохондриях (глутаматдегидрогеназа), в лизосомах (β-глюкуронидаза, кислая фосфатаза) и т.д.
3. Экскреторные ферменты образуются пищеварительными железами и из их секретов поступают в кровь (амилаза, липаза, трипсин)
Механизм действия ферментов
Известно, что для осуществления химической реакции необходимо, чтобы реагирующие вещества имели суммарную энергию выше, чем величина, называемаяэнергетическим барьером реакции. Для характеристики величины энергетического барьера Аррениус ввел понятиеэнергии активации.
Преодоление энергии активации в химической реакции достигается
увеличением энергии взаимодействующих молекул, например нагреванием, облучением
повышением давления
снижением требуемых для реакции затрат энергии (т.е. энергии активации) при помощи катализаторов.
Величина энергии активации с ферментом и без него
По своей функции ферменты являются биологическими катализаторами. Сущность действия ферментов заключается:
в активации молекул реагирующих веществ,
в разбиении реакции на несколько стадий, энергетический барьер каждой из которых ниже такового общей реакции.
Этапы катализа
В ферментативной реакции можно выделить следующие этапы:
1. Присоединение субстрата (S) к ферменту (E) с образованием фермент-субстратного комплекса (E-S).
2. Преобразование фермент-субстратного комплекса в один или несколько переходных комплексов (E-X) за одну или несколько стадий.
3. Превращение переходного комплекса в комплекс фермент-продукт (E-P).
4. Отделение конечных продуктов от фермента.
