Мегалобластическая
анемия
Талассемия
Hb S
НОРМА
Гемолиз при протезах клапанов сердца
АНЕМИИ
(признаки анемий различного генеза)
Железодефицитная анемия
Анулоциты
Сфероцитоз
Эллиптоцитоз
Сфероцитоз НОРМА
Акантоцитоз |
|
Hb С |
|
|
|
Гемолитические анемии
-это неоднородная группа анемий, общим признаком которых является повышенное разрушение эритроцитов
ВИДЫ ГЕМОЛИТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
ПЕРВИЧНЫЕ |
|
ВТОРИЧНЫЕ |
(НАСЛЕДСТВЕННЫЕ, ВРОЖДЕННЫЕ) |
|
(ПРИОБРЕТЕННЫЕ) |
|
|
|
|
|
|
МЕМБРАНОПАТИИ
Белокзависимые: |
|
|
|
• микросфероцитоз |
|
ФЕРМЕНТОПАТИИ |
|
• овалоцитоз |
|
|
|
• стоматоцитоз |
• |
гликолиза |
|
• … |
|||
• |
пентозофосфатного шунта |
||
Липидозависимые: |
|||
|
|
||
• акантоцитоз |
• |
системы глутатиона |
ГЕМОГЛОБИНОПАТИИ
•Талассемии ( с нарушением синтеза цепей Нb)
•Анемии с нарушением
первичной структуры
глобина (качественные изменения: НbS и др.)
Гематологическая картина
Сфероциты мазок крови пациента с
наследственным микросфероцитозом (болезнь Минковского - Шоффара)
Гематологическая картина
Акантоцитоз, эхиноцитоз, пойкилозоцитоз, аницитоз
(мазок крови пациента с абеталипопротеинемией)
Талассемии
α – талассемия |
• Hb Bart~s (4γ) |
|
|
(нарушение синтеза α • Hb H (4β) |
|
– цепей глобина) |
|
β – талассемия |
• Hb F (2α,2γ) |
|
(нарушение синтеза β • Hb А2 (2α,2δ)
– цепей глобина)
Мишеневидные
эритроциты
ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ ТАЛАССЕМИИ
КОСТНЫЙ МОЗГ |
ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ КРОВЬ |
|
|
|
|
УВЕЛИЧЕНИЕ ЧИСЛА ЭРИТРОИДНЫХ |
ЭРИТРОПЕНИЯ |
|
КЛЕТОК |
|
|
АНИЗОЦИТОЗ (МИКРОЦИТОЗ) |
||
|
||
|
|
|
|
ПОЙКИЛОЦИТОЗ |
|
|
|
|
|
ГИПОХРОМИЯ |
|
|
|
|
ПОВЫШЕНИЕ КОЛИЧЕСТВА |
МИШЕНЕВИДНЫЕ ЭРИТРОЦИТЫ |
|
СИДЕРОБЛАСТОВ |
|
|
|
|
Серповидные эритроциты
(мазок крови пациента с семейной формой
серповидноклеточной анемии )
ИЗМЕНЕНИЯ В ЭРИТРОЦИТАХ, ВЕДУЩИЕ К ИХ ГЕМОЛИЗУ
ПОВРЕЖДАЮЩИЙ ФАКТОР
ПОВЫШЕНИЕ ПРОНИЦАЕМОСТИ МЕМБРАН ЭРИТРОИДНЫХ КЛЕТОК
НАКОПЛЕНИЕ В ИХ ГИАЛОПЛАЗМЕ ИЗБЫТКА ОСМОТИЧЕСКИ АКТИВНЫХ ВЕЩЕСТВ (Nа+, K+, Cа2+, ДРУГИХ)
ГИПЕРОСМИЯ ГИАЛОПЛАЗМЫ
ГИПЕРГИДРАТАЦИЯ И НАБУХАНИЕ ЭРИТРОИДНЫХ КЛЕТОК (СФЕРОЦИТОЗ)
РАЗРУШЕНИЕ ПЛАЗМОЛЕММЫ ЭРИТРОИДНЫХ КЛЕТОК - ИХ ГЕМОЛИЗ
Аутоиммунная идиопатическая гемолитическая анемия