22.3. Заболевания периферической нервной системы

22.3.1. Поражения черепных нервов

В детском возрасте наиболее частым заболеванием черепных нервов является невропатия лицевого нерва, возникающая остро и проявляющаяся односторонним парезом мимических мышц. В большинстве случаев это идиопатическая невропатия лицевого нерва или паралич Белла. Другими возможными причинами развития невропатии лицевого нерва являются черепно-мозговая травма (например, травма основания черепа), герпетическое поражение коленчатого узла лицевого нерва.

Гораздо реже развитие невропатии лицевого нерва обусловлено средним гнойным отитом, бактериальными инфекциями, воспалением околоушных желез, опухолями. Из опухолей наиболее часто встречаются шванномы лицевого нерва; опухоли околоушных желез, поражающие конечные веточки лицевого нерва, что приводит к парезу отдельных мимических мышц. Возможно врожденное поражение лицевого нерва, встречающееся при синдроме Мебиуса, при котором возникает агенезия двигательных ядер, недоразвитие корешков и стволов лицевого, тройничного, добавочного и подъязычного нервов, а иногда и иннервируемых ими мышц.

Диагноз истинного паралича Белла или идиопатической невропатии лицевого нерва ставится лишь в том случае, когда врачом исключены возможные причины развития поражения лицевого нерва.

Термин «идиопатический» означает отсутствие этиологического фактора в развитии заболевания, т. е. идиопатическая невропатия лицевого нерва является самостоятельным заболеванием. Однако обнаруживаемые в сыворотке больных повышенные титры антител к вирусам простого герпеса, вирусу Эпштейна—Барр, гриппа, аденовирусам свидетельствуют о важной роли вирусной инфекции в генезе этой формы невропатии. Провоцирующим фактором в подобных случаях является переохлаждение. Запущенные инфекцией воспаление и отек приводят к сдавлению и ишемии нерва. Сдавлению нерва способствует узость костного канала, через который проходит нерв в пирамиде височной кости. У большинства больных

сдавление нерва приводит лишь к повреждению миелиновой оболочки (демиелинизации), что вызывает блокаду проведения, но оставляет сохранными аксоны. Это обычно позволяет надеяться на полный и относительно быстрый регресс симптомов по мере восстановления миелина. При нарушении целостности аксонов восстановление происходит более медленно, путем регенерации поврежденных аксонов или ветвления соседних аксонов, берущих на себя функцию поврежденных, и часто бывает неполным.

Клиническая картина. У больных с идиопатической невропатией лицевого нерва развитию паралича часто предшествуют такие общеинфекционные явления, как повышение температуры до субфебрильных цифр, вялость, тошнота. Половина больных предъявляет жалобы на боли в околоушной области. Слабость мимических мышц возникает внезапно и быстро прогрессирует, нарастая в течение нескольких часов, иногда суток. Лицо становится асимметричным, кожные складки на стороне поражения сглаживаются, угол рта опускается, больной не может поднять бровь, наморщить лоб, зажмурить глаз, надуть щеку, свиснуть; при оскаливании зубов ротовая щель перетягивается в здоровую сторону. На пораженной стороне глазная щель шире, при зажмуривании веки не смыкаются, и в результате того, что глазное яблоко отводится кверху, остается видна белая полоска склеры (лагофтальм — «заячий глаз»). В случае легкого пареза круговой мышцы глаза при сильном зажмуривании ресницы не полностью «прячутся» в глазную щель (симптом ресниц). Из-за пареза мимических мышц речь становится невнятной. Во время жевания больной может прикусывать щеку, пища застревает между щекой и десной, жидкая пища выливается из угла рта (рис. 22.2).

У половины больных возможно поражение лицевого нерва до ответвления барабанной струны (chorda tympani); помимо перечисленных выше симптомов может наблюдаться снижение вкуса на передних ²/з языка. У части больных развивается гиперакузия — обостренный слух вследствие пареза стремянной мышцы, натягивающей барабанную перепонку. Редко возникает сухость глаза — при поражении нерва до отхождения от него волокон к слезным железам.

При параличе Белла в 80 % случаев происходит полное выздоровление с восстановлением всех утраченных функций, однако может возникнуть угроза обезображивания лица.

Лечение. При лечении пациентов с параличом Белла необходимо помнить, что чем раньше начато лечение, тем лучше его результаты. Лечение невропатий направлено прежде всего на снятие отека и восстановление микроциркуляции в стволе нерва. Для этого используют кортикостероиды. Чаще всего применяют преднизолон, 60— 80 мг/сут, внутрь в течение 5—10 дней с последующей быстрой отменой препарата в течение 1 нед. В тяжелых случаях прибегают к пульс-терапии, предусматривающей применение высоких доз метилпреднизолона (1—2 г/сут в течение 3—5 дней). Вследствие неполного закрытия и сухости глаза возникает угроза изъязвления роговицы, в связи с чем рекомендуется ношение очков, закапывание увлажняющих глазных капель (например, визина) в течение дня, на ночь — закрывание глаза повязкой и закладывание специальной глазной мази. С конца 1-й недели показаны гимнастика мимических мышц (упражнения перед зеркалом); лейкопластырное вытяжение, предотвращающее перерастяжение паретичных мышц; парафиновые аппликации; со 2-й недели — точечный массаж и рефлексотерапия. Больные должны спать на больной стороне. Через 12 мес при отсутствии восстановления или неполном восстановлении проводят реконструктивные операции.

Прогноз в решающей степени зависит от глубины повреждения нервных

Рис. 22.2. Периферический парез мимических мышц.

волокон. При поражении миелиновой оболочки можно ожидать восстановления в течение 3—6 нед, при повреждении аксонов регенерация нерва может продолжаться 3—6 мес. В последнем случае восстановление может быть неполным и резко возрастает вероятность осложнений — синкинезий, контрактур, синдрома «крокодиловых слез». Во время регенерации аксоны образуют отростки, прорастающие к денервационным мышцам. Прямым результатом этого процесса являются патологические синкинезий — одновременное сокращение нескольких мышц, иннервируемых отростками от одного аксона (примером может служить закрывание глаз при попытке улыбнуться), «крокодиловы слезы» — слезотечение во время приема пищи — представляет собой вегетативную синкинезию, возникающую в результате прорастания слюноотделительных волокон к слезным железам. Чем моложе пациент, тем лучше прогноз развития лицевой невропатии; поражение в большей степени дистальных нервных волокон лицевого нерва без развития гиперакузии свидетельствует в пользу быстрого выздоровления. При отсутствии положительной динамики в течение 6 мес необходимо пересмотреть диагноз.