Классификация дцп

Классификация ДЦП по М КБ - 1 О

G80 Детский церебральный паралич

G80.0 Спастический церебральный паралич

G80.1 Спастическая диплегия

G80.2 Детская гемиплегия

G80.3 Гиперкинетический церебральный паралич

G80.4 Атаксический церебральный паралич

G80.8 Другой вид детского церебрального паралича

G80.9 Детский церебральный паралич неуточненный

Классификация ДЦП по течению заболевания

1. Ранняя стадия (до 4 мес): общее тяжелое состояние, вегетативные нарушения, нистагм, судороги, внутричерепная гипертензия, синдром двигательных нарушений.

2. Начальная хронически-резидуальная стадия (с 5—6 мес до 3—4 лет) протекает на фоне резидуальных явлений. Формируются стойкие неврологические нарушения — стойкая мышечная гипертония (при спастических формах).

3. Поздняя (конечная) резидуальная стадия (после 3 лет). Характеризуется окончательным формированием патологических двигательных стереотипов, контрактур и деформаций.

Морфология. С 2—3 мес появляются пролиферативные восстановительные реакции вокруг очагов некроза. В лобных отделах коры большого мозга обнаруживается расширение периваскулярных и перицеллюлярных пространств. Заметны очаги опустошения, хроматолиз, клетки-тени, эктопия ядра. В области олив и ретикулярной формации клетки резко набухшие, с зернистой цитоплазмой, утолщенными отростками. В спинном мозге также отмечается отек вещества, особенно в шейном отделе, однако морфологическая картина менее отчетлива. Дистрофические изменения обнаруживаются в пирамидных путях; в передних рогах изменений не выявлено. Периферические нервы с уменьшением количества леммоцитов (шванновских клеток). Иногда обнаруживаются явления распада миелина, дегенерация его волокон.

Клиническая картина. Нарушения мышечного тонуса у новорожденных проявляются в виде синдрома двигательных нарушений, который имеет два варианта: спастичность (ригидность) и гипотония.

Спастичность появляется в результате нарушения взаимосвязи активизирующих и подавляющих влияний ретикулярной формации: сдвиг в сторону облегчения приводит к повышению мышечного тонуса. Спастичность обусловлена повышением возбудимости моторных клеток переднего рога.

Существуют различные варианты нарушения мышечного тонуса при различных клинических проявлениях и локализациях патологического процесса. Двигательные нарушения у детей раннего возраста имеют существенные отличия от таковых у взрослых и характеризуются обширностью дефектов, сочетающихся с задержкой общего развития.

Классификация нарушений моторики по топическому принципу в детском возрасте чрезвычайно затруднительна, так как в большинстве случаев характер патоморфологических поражений диффузный. В основном общепризнанными считается 5 форм детского церебрального паралича с небольшими вариациями. Клинические наблюдения показывают, что форма выкристаллизовывается на первом году жизни и даже позже. Однако синдром двигательных нарушений (термин подразумевает изменения тонуса, снижение двигательной активности, задержку темпов психомоторного развития) можно диагностировать гораздо в более ранние сроки. Ранняя диагностика чрезвычайно важна, так как своевременные

медикаментозно-коррекционные мероприятия, хоть и не излечивают полностью, но в какой-то мере облегчают тяжесть заболевания.

У ребенка с формирующимся ДЦП на первый план выступают резко усиленные тонические лабиринтные рефлексы, приводящие к развитию рефлексзапрещающих позиций, при которых сохраняется «эмбриональная» поза, задерживается развитие разгибательных движений, цепных симметричных и установочных рефлексов тела.

При сформировавшейся двойной гемиплегии, диплегии и атетозе наблюдается диффузная иррадиация двигательного импульса, приводящая к развитию патологических синкинезий. Эта особенность объясняется не только выпадением проводниковых функций, снижением коркового контроля и преобладанием стволовых и подкорковых образований, но и нарушением целостности миелиновой оболочки проводящих путей, а также коллатеральной реиннервацией мышц, приводящей к образованию «гигантских» двигательных единиц.

Для ранней диагностики неврологических нарушений у новорожденных чрезвычайно важно установить не только характер и топику процесса, но и фон, на котором эти нарушения возникли. Известно, что нарушения мозгового кровообращения протекают значительно тяжелее и заканчиваются стойким выпадением различных функций, у детей с признаками нарушенного эмбриогенеза, свидетельствующими о неблагоприятном течении внутриутробного периода развития. Клинические наблюдения указывают на частое несоответствие длительности и тяжести перенесенной в родах асфиксии, состояния ребенка в первые дни после рождения и последующего его развития. Тяжесть поражения центральной нервной системы определяется не столько степенью асфиксии, сколько факторами, предшествующими ей.

Задержка темпа двигательного развития, синдром двигательных нарушений. В раннем восстановительном периоде у детей, перенесших перинатальное поражение ЦНС, выявляются нарушения мышечного тонуса (гипо- или гипертонус, дистония), безусловные рефлексы с длительным латентным периодом, быстро истощаемые, повышенная возбудимость, немотивированный крик, гипертонус в приводящих мышцах бедер и длинных мышцах спины, тремор рук и подбородка, судороги. Характерны отсутствие автоматической походки, ползания, защитного рефлекса, поздняя фиксация взора. Через 2—3 нед у таких детей уменьшаются общемозговые явления и на первый план выступают снижение спонтанной двигательной активности, нарастание мышечного тонуса, снижение или повышение сухожильных рефлексов. К концу 1-го месяца формируется синдром мышечной дистонии двух типов: с преобладанием тонуса во флексорных мышцах рук и ног и с преобладанием гипертонуса в разгибателях. Реже наблюдается тенденция к гипотонии. В 1,5 мес гипертонус снижается, однако активируются лабиринтные и шейные рефлексы, более выражен по сравнению с нормой АШТР. К 2—3 мес появляются контроль головы, координированный поворот головы и глаз, ослабевает хватательный рефлекс Бабкина. Гипертонус мышц верхних конечностей сменяется гипотонией. Появляется цепной симметричный рефлекс, благодаря которому ребенок, положенный на живот, приподнимает плечевой пояс. Формируется поясничный лордоз. Ослабевает флексорная гипертония пальцев. Психическое развитие задержано: слабые эмоциональные реакции: нет интереса к игрушкам, улыбка нестойкая, гуления нет.

Ранними признаками формирующихся двигательных нарушений являются мышечная дистония с увеличением тонуса в разгибателях и приводящих мышцах бедер, слабость разгибателей или сгибателей головы (свисание головы в вертикальном положении или запрокидывание головы при потягивании за руки), задержка редукции позотонических рефлексов (зависимость тонуса от положения головы). Отмечаются задержка произвольных движений и формирования двигательных навыков, спонтанный рефлекс Моро и АШТР, усиление рефлекса Бабкина, флексорная гипертония пальцев рук. К 6 мес выявляются умеренные неврологические нарушения в виде мышечной дистонии, общей задержки развития двигательных навыков и замедленной редукции позотонических рефлексов.

При благоприятном исходе к 8— 10 мес двигательное развитие соответствует возрастным нормативам, наступает полная компенсация с сохранением «мягкой неврологической микросимптоматики». В данном случае патологическую постуральную активность можно расценить как переходную фазу перед полным восстановлением функции. Но именно в этом периоде наиболее трудно установить грань нормы и патологии.