Клиническая неврология детского возраста

Глава 17. Перинатальная неврология 350

Глава 18. Факоматозы 397

Глава 19. Наследственные болезни обмена 414

Глава 20. Наследственно-дегенеративные

заболевания 453

Глава 21. Инфекционные заболевания

нервной системы 510

Глава 22. Аутоиммунные

демиелинизирующие

заболевания нервной системы 553

Глава 23. Нервно-мышечные заболевания 583

Глава 24. Опухоли головного и спинного

мозга 616

Глава 25. Травмы нервной системы 635

Глава 26. Эпилепсия 646

Глава 27. Тики 673

Глава 28. Поведенческая неврология 683

Глава 29. Головная боль 705

Глава 30. Сосудистые заболевания мозга 723

Глава 31. Неврологические синдромы

при врожденных пороках сердца 742

Глава 32. Поражения мозга

при заболеваниях крови

и соматических болезнях 747

Глава 33. Реабилитация детей

с поражениями нервной системы 764

Глава 17

Перинатальная неврология

Перинатальная неврология — это особая область медицины, сформировавшаяся на стыке акушерства, педиатрии и неврологии в конце XX в. Дисциплина — неврология, а предмет исследования — развивающийся мозг.

Этиологические факторы, вызывающие повреждения нервной системы плода и новорожденных, могут воздействовать во внутриутробном,

интранатальном и неонатальном периодах, а инфекционные и генетические факторы — иметь предопределяющее значение еще до зачатия.

Структура поражения головного мозга у новорожденных существенно изменяется в зависимости от гестационного возраста. Последствия перинатальной патологии обусловливают основные неврологические нарушения у детей раннего возраста, занимая первое место среди всей церебральной патологии.

Вид и частота перинатальных повреждений мозга

• Гипоксия-ишемия — 47 % случаев.

• Аномалии и дисплазии мозга (в том числе и хромосомной этиологии) — 28 % случаев.

• TORCH-инфекции — 19 % случаев.

• Родовая травма — 4 % случаев.

• Наследственные болезни обмена — 2 % случаев.

В центре внимания должна находиться оценка роли неблагоприятных факторов для определения риска повреждения ЦНС. Механизмы формирования пороков развития и их клиническая характеристика даны в главе 3.

Средовые факторы делятся на физические и химические. Из них следует особенно выделять медикаментозные и ятрогенные.

Эндогенные факторы. Нарушение функции плаценты — одна из основных причин перинатальной заболеваемости и смертности. Плацентарная недостаточность включена в Международную классификацию болезней, травм и причин патологии плода и новорожденного.

Исходами хронической плацентарной недостаточности являются хроническая внутриутробная гипоксия, замедление роста и развития новорожденного (врожденная гипотрофия), а также морфофункциональная незрелость.

Плацентарная недостаточность является причиной не только нарушения роста и развития плода, но и глубоких изменений обменных процессов у новорожденных. В частности, кислородная недостаточность приводит к характерным изменениям метаболизма, гемодинамики и микроциркуляции при рождении у каждого второго ребенка и нарушает процессы адаптации в первые дни жизни у 50— 75 % детей. Значительно реже встречается дисциркуляторная патология в виде фето-фетальной трансфузии у однояйцовых близнецов.

В настоящее время большое количество женщин имеют возможность пролонгировать течение беременности при угрозе прерывания, что влияет на увеличение рождения детей с внутриутробной гипотрофией и

морфо-функциональной незрелостью и перинатальным поражением ЦНС.

Характеристика доношенного ребенка очень отличается от таковой недоношенного по многим критериям. Недоношенным является ребенок, родившийся до окончания нормального срока беременности.

Вместе с тем среди доношенных, родившихся при сроке беременности 38—40 нед, встречаются дети, масса тела которых при рождении меньше 2000 г и даже 1500 г. Это в первую очередь дети с врожденными пороками развития и внутриутробными заболеваниями, а также родившиеся от матерей с многоплодной беременностью и больных матерей. В связи с этим более правильно основным критерием для определения недоношенности считать продолжительность беременности.

У недоношенных частота кровоизлияний в мозг колеблется от

31 до 55 %; если же дети родились в асфиксии и им проводилась искусственная вентиляция легких, то частота кровоизлияний составляет около 70 %. Столь большая частота геморрагии у недоношенных детей имеет предпосылки в эмбриональном развитии структур головного мозга. В мозге недоношенных детей в субэпендималь-ной области боковых, III и IV желудочков персистирует особая эмбриональная ткань — терминальный

матрикс, основная функция которого заключается в продукции глиальных клеток. Особенностью гистологического строения ткани является широкая сеть малодифференцированных сосудов, состоящих из одного слоя эндотелия и лишенных эластических и коллагеновых волокон. В силу недостаточности механических свойств и незрелости иннервационных механизмов данные сосудистые структуры под действием различных патологических факторов легко повреждаются с развитием кровоизлияния. Наиболее выражен матрикс в периоде от 24-й до 32-й недели гестации.

С 32-й недели эмбриональный матрикс подвергается постепенной инволюции и практически полностью исчезает к 40-й неделе гестации, что и определяет частоту кровоизлияний у недоношенных детей.

Классификация поражения нервной системы у новорожденных. Классификация, разработанная Российской ассоциацией специалистов перинатальной медицины (редакторы Н.Н. Володин, А.С. Петрухин, 1999), соответствует Международной и учитывает, ведущие повреждающие факторы, нозологическую форму и степень тяжести повреждения мозга новорожденного; кроме того, в ней выделяются основные неврологические синдромы. Впервые разделены механизмы повреждения, такие как ишемия и внутричерепные кровоизлияния. Учитываются степень и особенности повреждения в различном гестационном возрасте. В классификации в отличие от ранее используемого термина «перинатальная энцефалопатия» неврологические нарушения периода новорожденности подразделяются на 4 основные группы в зависимости от ведущего механизма повреждения:

1) гипоксические; 2) травматические; 3) токсико-метаболические;

4) инфекционные. В каждой из этих групп выделяются: нозологическая форма, степень тяжести, основные неврологические симптомы и синдромы. В качестве примера приводим принципиальную схему построения неврологического диагноза на основе классификации согласно этиологии, степени тяжести, клинической симптоматике.

Гипоксическое поражение ЦНС определяется как церебральная ишемия, клиническая картина которой обусловлена тремя связанными воедино патогенетическими факторами: дистрофией нейронов коры большого мозга; потерей ауторегуляции системы кро-воснабжения головного мозга; нарушением венозного оттока и расстройством ликвородинамики.

Церебральная ишемия по степени тяжести подразделяется на 3 степени согласно классификации Н.В. Sarnat, M.S. Sarnat (1976):

I степень — легкая — возбуждение и/или угнетение функций ЦНС (не более 5—7 сут);

II степень — средней тяжести — угнетение и/или возбуждение физиологических функций (более 7 дней), судороги, внутричерепная гипертензия, вегетативно-висцеральные нарушения;

III степень — тяжелая — прогрессирующая потеря церебральной активности свыше 10 дней, глубокое угнетение физиологических функций вплоть до комы.

Иногда как крайняя форма наблюдается декортикация. Трансформация церебральных симптомов происходит по типу угнетение—возбуждение—судороги или угнетение—судороги—кома. Иногда судороги возникают в первые часы и возможно развитие эпилептического статуса. Одновременно у таких детей наблюдается дисфункция стволовых отделов мозга в виде нарушений сосания, глотания и дыхания.

Внутричерепные кровоизлияния гипоксического генеза. Вопреки существовавшим ранее представлениям о внутричерепных кровоизлияниях, обусловленных травматическим поражением, в настоящее время установлено, что у новорожденных детей (чаще всего у недоношенных), особенно малого гестационного возраста, преобладают кровоизлияния гипоксического генеза. Механизм их обусловлен проникновением форменных элементов крови через неповрежденную стенку мелких сосудов, артериол и венул с последующим разрывом этих сосудов. У недоношенных новорожденных в сосудистой системе мозга есть два слабых места: перивентрикулярная область и сосудистые сплетения желудочков. Кровотечения в перивентрикуляр-ной области возникают в переходной

зоне из артериального капиллярного русла в венозное. Внутрижелудочковое кровоизлияние подразделяется по степени тяжести в зависимости от локализации и объема:

I степень — субэпендимальное кровоизлияние. Для недоношенных детей характерно отсутствие специфических неврологических симптомов. Диагностируется с помощью нейросонографии;

II степень — субэпендимальное + + интравентрикулярное кровоизлияние. Характерна для недоношенных. Клиническая картина: шок, апноэ, глубокое угнетение физиологических рефлексов вплоть до комы; быстро или медленно прогрессирующая внутричерепная гипертензия;

III степень — субэпендимальное + + интравентрикулярное + перивентрикулярное кровоизлияние. Характерна для недоношенных. Клиническая картина: шок, апноэ, судороги (чаще тонические), глубокое угнетение физиологических рефлексов вплоть до комы. Внутричерепная гипертензия, быстро или медленно прогрессирующая с дисфункцией каудальных отделов ствола мозга.

Первичное субарахноидалъное кровоизлияние. Чаще возникает у недоношенных. Наблюдаются гипервозбудимость ЦНС, гиперестезия кожных покровов, фокальные клонические судороги; развивается острая гидроцефалия.

Кровоизлияние в вещество головного мозга (паренхиматозное) наблюдается чаще у недоношенных. Клиническая картина зависит от локализации и объема кровоизлияния. Отмечаются гипервозбудимость или глубокое угнетение сознания с возможным развитием комы, фокальные судороги или гемипарез, внутричерепная гипертензия. В редких случаях симптомы могут отсутствовать.

Сочетанные ишемические и геморрагические поражения ЦНС (нетравматические). Клиническая картина и тяжесть определяются ведущим типом поражения и локализацией. Различные повреждения могут быть отождествлены при гистологическом исследовании. К ним относятся: локальный нейрональный некроз, парасагиттальные церебральные повреждения, status marmoratus.