- •Введение
- •Часть I общая неврология
- •Глава 10 история детской неврологии
- •Глава 2 этика и деонтология
- •Глава 3 биологическое развитие нервной системы
- •3.1. Филогенез нервной системы
- •3.2. Эмбриогенез мозга в норме и патологии
- •Классификация нарушений морфогенеза
- •3.3. Онтогенез головного мозга
- •3.4. Общие принципы функционирования нервной системы
- •Глава 4 нейроанатомия
- •Оболочки головного и спинного мозга, желудочки мозга. Циркуляция цереброспинальной жидкости.
- •Глава 5 нейрофизиология
- •Глава 6
- •Глава 7 методы исследования в неврологии
- •7.1. Методика клинической диагностики заболеваний
- •Нервной системы у детей
- •Общие принципы диагностики
- •7.2. Электроэнцефалография
- •Изменения ээг при эпилепсии.
- •7.3. Электронейромиография
- •7.4. Вызванные потенциалы
- •7.5. Ультразвуковая допплерография
- •Методы исследования мозгового кровотока
- •3. Методы цветовой допплеровской эхографии
- •7.6. Методы нейровизуализации
- •7.7. Спинномозговая пункция (смп) и исследование цереброспинальной жидкости (цсж)
- •Глава 8 двигательные функции
- •8.1. Регуляция движений
- •8.3. Развитие двигательных функций ребенка в первый год жизни
- •Формирование патологической постуральной активности и движений.
- •8.4. Произвольные движения и их расстройства
- •8.4.1. Синдромы поражения пирамидного пути и периферического мотонейрона
- •Методика обследования
- •8.4.2. Синдромы поражения стриопаллидарной системы
- •8.4.3. Гиперкинезы
- •8.4.4. Нарушения координации движений
- •8.4.5. Синдромы поражения мозжечка
- •Глава 9 чувствительность
- •9.1. Виды чувствительности и ее восприятие
- •9.2. Типы чувствительных расстройств и синдромы поражения
- •Глава 10 черепные нервы. Методика исследования. Синдромы поражения
- •IV нерв — блоковый (n. Trochlearis).
- •Глава 11 вегетативная (автономная) нервная система. Методика исследования. Синдромы поражения
- •Глава 12 высшие психические функции и их формирование в онтогенезе
- •12.1. Функциональная организация коры большого мозга
- •12.2. Основные виды высших психических функций и их нарушения
- •Глава 13 сознание и его нарушение
- •Глава 14 бодрствование и сон
- •Глава 15 кровоснабжение головного и спинного мозга
- •15.1. Кровоснабжение головного мозга
- •15.2. Синдромы поражения отдельных сосудистых бассейнов
- •15.3. Кровоснабжение спинного мозга. Синдромы поражения
- •Глава 16 топическая диагностика
- •16.1. Важнейшие неврологические симптомы поражения
- •16.2. Задачи по топической диагностике Топическая диагностика поражения моста мозга:
- •Клиническая неврология детского возраста
- •Перинатальная неврология
- •17.1. Внутричерепные кровоизлияния
- •17.2. Гипоксия-ишемия мозга
- •17.3. Родовая травма спинного мозга
- •17.4. Акушерские парезы и параличи
- •17.5. Внутриутробные инфекции (torch-инфекции)
- •17.6. Сирингомиелия
- •17.7. Детский церебральный паралич
- •1. Внутриутробная гипоксия
- •2. Дизнейроонтогенез
- •3. Последствия гипоксически-ишемического поражения
- •Классификация дцп
- •Состояние, угрожаемое по развитию дцп Характеристика раннего неонатального периода:
- •Этапы эволюции симптомов и развития дцп
- •Глава 18 факоматозы
- •18.1. Туберозный склероз
- •18.2. Нейрофиброматоз
- •18.3. Синдром Штурге—Вебера
- •18.4. Синдром Гиппеля—Линдау
- •18.5. Атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Бар)
- •Глава 19 наследственные болезни обмена
- •19.1. Митохондриальные болезни (мб)
- •Биохимическая классификация наследственных болезней обмена (нбо)
- •19.2. Лизосомальные болезни
- •19.3. Нарушение обмена липидов
- •19.4. Пероксисомные болезни
- •19.5. Нарушение обмена аминокислот
- •19.6. Нарушение обмена углеводов
- •19.7. Поражение нервной системы при врожденном гипотиреозе
- •Глава 20
- •20.1. Наследственно-дегенеративные заболевания базальных ганглиев
- •20.2. Наследственно-дегенеративные заболевания мозжечка, продолговатого и спинного мозга
- •20.3. Диффузные дегенеративные заболевания мозга
- •20.4. Наследственные синдромы с демиелинизацией мозга
- •Глава 21 инфекционные заболевания нервной системы
- •21.1. Менингиты
- •Гнойном менингите
- •21.2. Энцефалиты
- •Глава 22 аутоиммунные демиелинизирующие заболевания нервной системы
- •22.1. Острые диссеминированные энцефаломиелиты
- •22.2. Рассеянный склероз
- •22.3. Заболевания периферической нервной системы
- •22.3.1. Поражения черепных нервов
- •22.3.2. Периферические полиневропатии
- •Глава 23 нервно-мышечные заболевания
- •23.1. Прогрессирующие мышечные дистрофии
- •Миодистрофия Эмери—Дрейфуса.
- •Окулофарингеальная миодистрофия.
- •23.2. Врожденные структурные миопатии
- •23.3. Спинальные амиотрофии
- •23.4. Множественный врожденный артрогрипоз
- •23.5. Воспалительные миопатии
- •23.6. Миотония
- •23.7. Периодические параличи
- •23.8. Миастения
- •Клиническая классификация миастении
- •Глава 24 опухоли головного и спинного мозга
- •Гистологическая классификация опухолей и опухолевидных поражений цнс
- •24.1. Опухоли головного мозга
- •24.2. Опухоли спинного мозга
- •24.3. Абсцесс головного мозга
- •Глава 25 травмы нервной системы
- •25.1. Черепно-мозговая травма
- •Классификация черепно-мозговых травм.
- •25.2. Травмы спинного мозга
- •Глава 26 эпилепсия
- •Классификация эпилептических приступов и эпилептических синдромов.
- •Международная классификация эпилептических приступов (Киото, 1981)
- •Глава 27 тики
- •Глава 28 поведенческая неврология
- •28.1. Синдром дефицита внимания с гиперактивностью
- •28.2. Нарушения когнитивного развития
- •28.3. Энурез и энкопрез
- •Глава 29 головная боль
- •Глава 30 сосудистые заболевания мозга
- •Глава 31 неврологические синдромы при врожденных пороках сердца
- •Глава 32 поражения мозга при заболеваниях крови и соматических болезнях
- •32.1. Заболевания крови
- •32.2. Коллагенно-сосудистые заболевания
- •32.3. Системная красная волчанка
- •Глава 33 реабилитация детей с поражениями нервной системы
- •Оглавление
- •Глава 8. Двигательные функции. — а. С. Петрухин................... 159
- •Ч а с т ь II. Клиническая неврология детского возраста
- •Глава 18. Факоматозы. — а.А. Дёмушкина, а.С. Петрухин.............. 397
- •Глава 19. Наследственные болезни обмена. — а.С. Петрухин........... 414
- •Глава 20. Наследственно-дегенеративные заболевания. — а.С. Петрухин. .453
- •Глава 21. Инфекционные заболевания нервной системы. — а.С. Петрухин 510
- •Глава 22. Аутоиммунные демиелинизирующие заболевания
- •Глава 23. Нервно-мышечные заболевания. — с.А. Мальмберг........... 583
15.3. Кровоснабжение спинного мозга. Синдромы поражения
К спинному мозгу прилежат 3 длинные продольные артерии: передняя и две задние спинномозговые артерии, отдающие тонкие веточки в вещество головного мозга; между артериями существует сеть анастомозов, оплетающих спинной мозг со всех сторон (рис. 15.3, см. вклейку).
Раньше считалось, что кровь поступает в переднюю и задние спинномозговые артерии главным образом из полости черепа — из внутричерепной части позвоночных артерий; и ток крови в крупных сосудах спинного мозга осуществляется сверху вниз. В настоящее время доказано, что только верхние отделы спинного мозга (три верхних шейных сегмента) кровоснабжаются из внутричерепной части позвоночных артерий. Основными источниками кровоснабжения спинного мозга служат артерии, расположенные вне полости черепа и позвоночника. К спинному мозгу подходят ветви от внечерепной части позвоночных артерий, глубокой шейной артерии (из реберно-шейного ствола), других проксимальных ветвей подключичной артерии, а также от задних межреберных, поясничных и латеральных крестцовых артерий. Задние межреберные, поясничные и латеральные крестцовые артерии отдают спинномозговые ветви (Rr. spinalis), проникающие в позвоночный канал через межпозвоночные отверстия. Отдав ветви к позвоночнику и спинномозговому узлу, спинномозговые артерии делятся на конечные ветви, идущие вместе с передними и задними корешками, — передние и задние корешковые артерии (Rr. radiculares). Часть корешковых артерий истощается в пределах корешка, другие вступают в перимедуллярную сосудистую сеть (комплекс мелких артерий и вен в мягкой оболочке спинного мозга) или кровоснабжает твердую мозговую оболочку. Те корешковые артерии, которые достигают спинного мозга и сливаются с передней и задними спинномозговыми артериями, называют корешково-спинномозговыми (радикуломедуллярными) артериями. Именно им принадлежит основная роль в кровоснабжении спинного мозга. Таким образом, передняя и задняя спинномозговые артерии по существу являются конечными ветвями корешково-спинномозговых артерий.
Передняя спинномозговая артерия (A. spinalis anterior) образуется при слиянии двух веточек, отходящих от внутричерепной части правой и левой позвоночных артерий, и примыкает к передней продольной щели спинного мозга (кроме передней спинномозговой артерии, из внутричерепной части обеих позвоночных артерий, а иногда и из нижних мозжечковых артерий берут начало две задние спинномозговые артерии, идущие по задней поверхности верхнешейных сегментов). На пути своего следования передняя мозговая артерия имеет различную толщину, при этом ее диаметр в шейном отделе в 2 раза меньше, чем в поясничном. В промежутках между присоединением двух соседних корешковых артерий передняя спинномозговая артерия истончается. Задние спинномозговые артерии (Аа. spinalis posterior) представляют собой продолжение вверх и вниз задних корешковых артерий. Они проходят вдоль всего спинного мозга, прилегая к линии вхождения задних корешков. Задние спинномозговые артерии примерно вдвое тоньше передних спинномозговых артерий, и их толщина остается относительно постоянной на всех уровнях.
В настоящее время опровергнуто ранее существовавшее представление о том, что корешковые артерии симметричны, соответствуют сегментам спинного мозга (и их число равно числу сегментов спинного мозга) и имеют одинаковый калибр. Действительно, в эмбриональном периоде каждый сегмент спинного мозга кровоснабжается парой сегментарных артерий, идущей с правым и левым корешками; но, начиная с 6—16-й недели внутриутробного развития, сегментарный характер кровоснабжения спинного мозга нарушается: некоторые сегментарные артерии атрофируются, другие становятся более мощными, гипертрофируются и служат источником кровоснабжения спинного мозга.
Насчитывается 4—8 передних и 15— 20 задних корешково-спинномозговых артерий. Каждая из артерий кровоснабжает не один, а несколько сегментов спинного мозга: передние корешково-спинномозговые артерии кровоснабжают в среднем 3—4 сегмента, а задние — 1,5—2 сегмента. Самой крупной из передних корешково-спинномозговых артерий является большая передняя корешково-спинномозговая артерия (так называемая артерия поясничного утолщения, или артерия Адамкевича). Эта артерия, как правило, входит в спинной мозг на уровне одного из грудных сегментов (возможны индивидуальные колебания от 5-го грудного до 5-го поясничного сегментов) и кровоснабжает нижнюю половину грудного и весь пояснично-крестцовый отдел (при ее высоком отхождении на уровне 8—10-го грудных сегментов). В некоторых случаях при низком отхождении артерии Адамкевича она осуществляет кровоснабжение только
пряснично-крестцовых сегментов, не участвуя в кровоснабжении грудных.
Анатомические исследования выявили три региона кровоснабжения спинного мозга (разделение по отделам является условным для удобства радиологов при выполнении селективной спинальной ангиографии). Первый отдел — шейный и верхнегрудной (от сегмента С1 до Th3) —
кровоснабжается из корешково-спинномозговых ветвей позвоночных артерий, реберно-шейного и щитошейного стволов. Второй отдел — среднегрудной (от сегментов Th4 до Тгц,) кровоснабжается из большой передней корешково-спинномозговой артерии (артерии Адамкевича) и мелких корешковых артерий, отходящих от межреберных. Кровоснабжение третьего отдела (нижнегрудного и пояснично-крестцового) происходит из конечных отделов артерии Адамкевича и в 15—20 % случаев из восходящей поясничной артерии (это происходит в тех случаях, когда артерия Адамкевича имеет высокое отхождение от межреберных артерий).
На поперечном срезе кровоснабжение белого вещества спинного мозга осуществляется мелкими веточками, отходящими перпендикулярно от сегментарного артериального кольца. Серое вещество васкуляризуется передней спинномозговой артерией, ветви которой (бороздчатые артерии) подходят по передней срединной щели к перешейку серого вещества и там распадаются на более мелкие сосуды. Интересно, что каждая бороздчатая артерия кровоснабжает только одну половину поперечника спинного мозга — правую или левую. Наиболее разветвленная сеть сосудов располагается в окружности центрального канала и в области анастомозов.
На поверхности спинного мозга располагаются непарные передняя и задняя спинномозговые вены и две парные продольные переднебоковые и заднебоковые вены, соединенные анастомозами.
Корешковые вены относят кровь из венозной сети спинного мозга в переднее и заднее позвоночные венозные сплетения, которые располагаются в эпидуральной клетчатке между двумя листками твердой мозговой оболочки. Из венозных сплетений кровь вливается в области шеи в позвоночные, межреберные и поясничные вены. Варикозное расширение внутренних позвоночных венозных сплетений может привести к сдавлению спинного мозга в позвоночном канале.
Нарушение кровообращения спинного мозга может иметь место на разном уровне, который определяет характер и локализацию параличей,
уровень нарушения поверхностной чувствительности, тип тазовых расстройств. Клиническая картина зависит от расположения патологического очага по длиннику и поперечнику спинного мозга (например, очаг инфаркта может охватывать только белое или серое вещество, весь поперечник спинного мозга или его половину и др.).
Поперечное поражение спинного мозга возникает при одновременном нарушении кровообращения в бассейне передней и задних спинномозговых артерий и характеризуется развитием нижней пара- или тетраплегии (в зависимости от уровня поражения), выпадением всех видов чувствительности, нарушением тазовых функций. Возможно изолированное поражение бассейна передней и задней спинномозговых артерий.
При поражении передней спинномозговой артерии (синдром окклюзии передней спинномозговой артерии, или синдром Преображенского) наблюдаются развитие парезов или параличей (на уровне поражения — вялый паралич, ниже этого уровня — спастический), нарушение болевой и температурной чувствительности по проводниковому типу и расстройство тазовых функций. Проприоцептивная и тактильная чувствительность сохранена.
При нарушении кровообращения в бассейне передней мозговой артерии выше шейного утолщения отмечается спастическая тетраплегия; ниже шейного утолщения (на уровне грудных сегментов) — спастическая параплегия.
При половинном поражении спинного мозга развивается синдром Броун-Секара, который, как правило, связан с ишемией в бассейне передней спинномозговой артерии (так как бороздчатые артерии, отходящие от передней спинномозговой артерии, кровоснабжают только одну половину спинного мозга). Чаще синдром половинного поражения спинного мозга сосудистого генеза появляется на уровне шейных сегментов; особенностью является сохранение глубокой чувствительности (так как задний канатик кровоснабжается из задней спинномозговой артерии).
Переднероговой синдром (передняя полиомиелоишемия) возникает при тромбозе передней спинномозговой артерии. Избирательное поражение двигательных нейронов объясняется тем, что серое вещество спинного мозга отличается большей чувствительностью к ишемии, чем белое. Этот синдром чаще возникает при поражении на уровне поясничного утолщения. Клиническая картина напоминает полиомиелит (развитие вялых парезов нижних конечностей). В отличие от полиомиелита отсутствует лихорадка, кроме того, синдром появляется в более позднем возрасте. Часто наблюдаются симптомы-предвестники.
Синдром центромедул-лярного инфаркта (ишемическое поражение спинного мозга в центральной части его поперечника вокруг центрального канала) характеризуется вялыми параличами мышц туловища и конечностей и сегментарными расстройствами чувствительности (сирингомиелический синдром).
При нарушении кровообращения в бассейне задней спинномозговой артерии преимущественно нарушается глубокая чувствительность по проводниковому типу; одновременно наблюдаются спастические (реже вялые) параличи, тазовые расстройства.
Синдром закупорки большой передней спинномозговой артерии (симптомы поражения нижнегрудных и поясничных сегментов) включает вялую или нижнюю параплегию или парапарез, расстройства поверхностной чувствительности по проводниковому типу, начиная с уровня от Th2_3 до ThI2, развитие трофических нарушений, расстройства функции тазовых органов.
Синдром закупорки нижней дополнительной передней корешково-спинномозговой артерии (артерия Депрожа — Гуттерона). Эта артерия имеется у 20 % людей и участвует в кровоснабжении конского хвоста и каудального отдела спинного мозга. При ее окклюзии могут развиться вялый паралич нижних конечностей, преимущественно в дистальных отделах, снижение чувствительности в аногенитальной зоне и на нижних конечностях, тазовые расстройства по периферическому типу.
Синдром Станиловского — Танона (поражение передней части
пояснично-крестцового утолщения) характеризуется вялой нижней параплегией с арефлексией, нарушением болевой и температурной чувствительности в зоне поясничных и крестцовых сегментов, трофическими нарушениями в зоне поясничных и крестцовых сегментов, расстройством функции тазовых органов по периферическому типу.
