- •Введение
- •Часть I общая неврология
- •Глава 10 история детской неврологии
- •Глава 2 этика и деонтология
- •Глава 3 биологическое развитие нервной системы
- •3.1. Филогенез нервной системы
- •3.2. Эмбриогенез мозга в норме и патологии
- •Классификация нарушений морфогенеза
- •3.3. Онтогенез головного мозга
- •3.4. Общие принципы функционирования нервной системы
- •Глава 4 нейроанатомия
- •Оболочки головного и спинного мозга, желудочки мозга. Циркуляция цереброспинальной жидкости.
- •Глава 5 нейрофизиология
- •Глава 6
- •Глава 7 методы исследования в неврологии
- •7.1. Методика клинической диагностики заболеваний
- •Нервной системы у детей
- •Общие принципы диагностики
- •7.2. Электроэнцефалография
- •Изменения ээг при эпилепсии.
- •7.3. Электронейромиография
- •7.4. Вызванные потенциалы
- •7.5. Ультразвуковая допплерография
- •Методы исследования мозгового кровотока
- •3. Методы цветовой допплеровской эхографии
- •7.6. Методы нейровизуализации
- •7.7. Спинномозговая пункция (смп) и исследование цереброспинальной жидкости (цсж)
- •Глава 8 двигательные функции
- •8.1. Регуляция движений
- •8.3. Развитие двигательных функций ребенка в первый год жизни
- •Формирование патологической постуральной активности и движений.
- •8.4. Произвольные движения и их расстройства
- •8.4.1. Синдромы поражения пирамидного пути и периферического мотонейрона
- •Методика обследования
- •8.4.2. Синдромы поражения стриопаллидарной системы
- •8.4.3. Гиперкинезы
- •8.4.4. Нарушения координации движений
- •8.4.5. Синдромы поражения мозжечка
- •Глава 9 чувствительность
- •9.1. Виды чувствительности и ее восприятие
- •9.2. Типы чувствительных расстройств и синдромы поражения
- •Глава 10 черепные нервы. Методика исследования. Синдромы поражения
- •IV нерв — блоковый (n. Trochlearis).
- •Глава 11 вегетативная (автономная) нервная система. Методика исследования. Синдромы поражения
- •Глава 12 высшие психические функции и их формирование в онтогенезе
- •12.1. Функциональная организация коры большого мозга
- •12.2. Основные виды высших психических функций и их нарушения
- •Глава 13 сознание и его нарушение
- •Глава 14 бодрствование и сон
- •Глава 15 кровоснабжение головного и спинного мозга
- •15.1. Кровоснабжение головного мозга
- •15.2. Синдромы поражения отдельных сосудистых бассейнов
- •15.3. Кровоснабжение спинного мозга. Синдромы поражения
- •Глава 16 топическая диагностика
- •16.1. Важнейшие неврологические симптомы поражения
- •16.2. Задачи по топической диагностике Топическая диагностика поражения моста мозга:
- •Клиническая неврология детского возраста
- •Перинатальная неврология
- •17.1. Внутричерепные кровоизлияния
- •17.2. Гипоксия-ишемия мозга
- •17.3. Родовая травма спинного мозга
- •17.4. Акушерские парезы и параличи
- •17.5. Внутриутробные инфекции (torch-инфекции)
- •17.6. Сирингомиелия
- •17.7. Детский церебральный паралич
- •1. Внутриутробная гипоксия
- •2. Дизнейроонтогенез
- •3. Последствия гипоксически-ишемического поражения
- •Классификация дцп
- •Состояние, угрожаемое по развитию дцп Характеристика раннего неонатального периода:
- •Этапы эволюции симптомов и развития дцп
- •Глава 18 факоматозы
- •18.1. Туберозный склероз
- •18.2. Нейрофиброматоз
- •18.3. Синдром Штурге—Вебера
- •18.4. Синдром Гиппеля—Линдау
- •18.5. Атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Бар)
- •Глава 19 наследственные болезни обмена
- •19.1. Митохондриальные болезни (мб)
- •Биохимическая классификация наследственных болезней обмена (нбо)
- •19.2. Лизосомальные болезни
- •19.3. Нарушение обмена липидов
- •19.4. Пероксисомные болезни
- •19.5. Нарушение обмена аминокислот
- •19.6. Нарушение обмена углеводов
- •19.7. Поражение нервной системы при врожденном гипотиреозе
- •Глава 20
- •20.1. Наследственно-дегенеративные заболевания базальных ганглиев
- •20.2. Наследственно-дегенеративные заболевания мозжечка, продолговатого и спинного мозга
- •20.3. Диффузные дегенеративные заболевания мозга
- •20.4. Наследственные синдромы с демиелинизацией мозга
- •Глава 21 инфекционные заболевания нервной системы
- •21.1. Менингиты
- •Гнойном менингите
- •21.2. Энцефалиты
- •Глава 22 аутоиммунные демиелинизирующие заболевания нервной системы
- •22.1. Острые диссеминированные энцефаломиелиты
- •22.2. Рассеянный склероз
- •22.3. Заболевания периферической нервной системы
- •22.3.1. Поражения черепных нервов
- •22.3.2. Периферические полиневропатии
- •Глава 23 нервно-мышечные заболевания
- •23.1. Прогрессирующие мышечные дистрофии
- •Миодистрофия Эмери—Дрейфуса.
- •Окулофарингеальная миодистрофия.
- •23.2. Врожденные структурные миопатии
- •23.3. Спинальные амиотрофии
- •23.4. Множественный врожденный артрогрипоз
- •23.5. Воспалительные миопатии
- •23.6. Миотония
- •23.7. Периодические параличи
- •23.8. Миастения
- •Клиническая классификация миастении
- •Глава 24 опухоли головного и спинного мозга
- •Гистологическая классификация опухолей и опухолевидных поражений цнс
- •24.1. Опухоли головного мозга
- •24.2. Опухоли спинного мозга
- •24.3. Абсцесс головного мозга
- •Глава 25 травмы нервной системы
- •25.1. Черепно-мозговая травма
- •Классификация черепно-мозговых травм.
- •25.2. Травмы спинного мозга
- •Глава 26 эпилепсия
- •Классификация эпилептических приступов и эпилептических синдромов.
- •Международная классификация эпилептических приступов (Киото, 1981)
- •Глава 27 тики
- •Глава 28 поведенческая неврология
- •28.1. Синдром дефицита внимания с гиперактивностью
- •28.2. Нарушения когнитивного развития
- •28.3. Энурез и энкопрез
- •Глава 29 головная боль
- •Глава 30 сосудистые заболевания мозга
- •Глава 31 неврологические синдромы при врожденных пороках сердца
- •Глава 32 поражения мозга при заболеваниях крови и соматических болезнях
- •32.1. Заболевания крови
- •32.2. Коллагенно-сосудистые заболевания
- •32.3. Системная красная волчанка
- •Глава 33 реабилитация детей с поражениями нервной системы
- •Оглавление
- •Глава 8. Двигательные функции. — а. С. Петрухин................... 159
- •Ч а с т ь II. Клиническая неврология детского возраста
- •Глава 18. Факоматозы. — а.А. Дёмушкина, а.С. Петрухин.............. 397
- •Глава 19. Наследственные болезни обмена. — а.С. Петрухин........... 414
- •Глава 20. Наследственно-дегенеративные заболевания. — а.С. Петрухин. .453
- •Глава 21. Инфекционные заболевания нервной системы. — а.С. Петрухин 510
- •Глава 22. Аутоиммунные демиелинизирующие заболевания
- •Глава 23. Нервно-мышечные заболевания. — с.А. Мальмберг........... 583
Глава 10 черепные нервы. Методика исследования. Синдромы поражения
Чувствительность кожи лица, слизистых оболочек глаза, ротовой полости, носоглотки, гортани, а также иннервация мимических мышц, мышц глазного яблока, мягкого неба, глотки, голосовых связок, языка обеспечиваются черепными нервами. В отличие от смешанных спинномозговых нервов, содержащих и чувствительные, и двигательные волокна, 12 пар черепных нервов делятся на 6 двигательных
( III-глазодвигательный, IV — блоковой, VI — отводящий, VII — лицевой,
XI — добавочный, XII — подъязычный); 3 смешанных (V — тройничный,
IX — языкоглоточный, X — блуждающий); 3 пары относятся к органам чувств (I — обонятельный, II — зрительный, VIII — преддверно-улитковый) (рис. 10.1). В то же время по своему происхождению, строению и функции черепные нервы существенно не отличаются от спинномозговых.
Чувствительные нервы представляют собой периферический и центральный отростки нервных клеток, расположенных в узлах, равноценных спинномозговым узлам, и несут сигналы как проприоцептивной, так и поверхностной чувствительности. При поражении чувствительных ядер ствола мозга, как и при поражении заднего рога спинного мозга, могут возникнуть диссоциированные расстройства чувствительности, а при поражении корешка чувствительного нерва выпадают все виды чувствительности. В ядрах ствола расположен второй
нейрон чувствительного пути. Отросток этого нейрона переходит на противоположную сторону и, включаясь в медиальную петлю, заканчивается в зрительном бугре, где находится третий нейрон. Отросток третьего нейрона из зрительного бугра направляется к внутренней капсуле и вместе с проводниками поверхностной и глубокой чувствительности туловища и конечностей проходит в задней трети задней ножки внутренней капсулы. Рецепторной поверхности лица, губ, языка, глотки соответствуют проекционные зоны в нижних отделах задней центральной извилины. Таким образом, отличие чувствительных черепных нервов от спинномозговых заключается в специфике расположения узла, а также в «разорванности» чувствительной зоны ствола мозга на отдельные ядра.
Двигательный путь от коры полушарий большого мозга к мышцам лица, языка, глотки и т.д. двухнейрон-ный, так же, как и кортико-мускулярный путь к мышцам конечностей и туловища. Второй нейрон расположен в двигательных ядрах ствола мозга — гомологах передних рогов спинного мозга. В двигательных ядрах, как и в переднем роге спинного мозга, имеется распределение функций между альфа-большими, альфа-малыми и
гамма-нейронами.
Первый нейрон двигательного пути к ядрам — корково-ядерный путь — имеет некоторые особенности. Корково-ядерный путь к ядрам
Рис. 10.1. Основание черепа.
а — отверстия, через которые входят и выходят черепные нервы; б — черепные нервы (в скобках обозначены нервы, проходящие через отверстия). I — перекрест зрительных нервов (хиазма); 2 — глазной нерв;
3 — верхнечелюстной нерв;
4 — нижнечелюстной нерв;
5 — тройничный узел; 6 — большое затылочное отверстие; 7 — канал подъязычного нерва (XII); 8 — яремное отверстие (IX, X, XI); 9 - внутреннее слуховое отверстие (VII, VIII); 10 — овальное отверстие (нижняя ветвь V нерва — нижнечелюстной нерв); 11 — круглое отверстие (средняя ветвь V нерва — верхнечелюстной нерв); 12 — верхняя глазничная щель (111, IV, VI, верхняя ветвь V нерва — глазной нерв); 13 — канал зрительного нерва (II); 14 — решетчатая пластинка (I).
III-VI и IX-XI черепных нервов совершает перекрест, но неполный. Часть волокон от корковой двигательной зоны связана с двигательными ядрами противоположной стороны, а часть — с ядрами своей стороны ствола мозга. Поэтому при одностороннем поражении коры или корково-ядерного пути не развивается центральный паралич мышц глаз, глотки, гортани и т.д. Симптомы центрального паралича этих мышц появляются лишь при двустороннем поражении надъядерных путей. Исключение составляют нижняя часть ядра VII нерва и ядро XII нерва, которые связаны только с корой противоположной стороны. Одностороннее поражение
корково-ядерного пути вызывает в этом случае центральный паралич только мышц языка и нижней части лица на противоположной стороне.
При поражении двигательных ядер черепных нервов, корешков или ствола самого нерва развивается периферический паралич соответствующих мышц на стороне очага.
Нередко двигательное или чувствительное ядро ствола отдает и получает волокна в составе разных черепных нервов и корешков. Так, общие ядра имеются у IX и X, IX и VII нервов, что обеспечивает при поражении одного нерва сохранность таких важнейших функций, как глотание, слюноотделение, вкусовое восприятие и др.
Функции черепных нервов по их физиологической значимости неравноценны. Одни нервы выполняют относительно локальные задачи, например обеспечение мимических движений, деятельность других имеет гораздо более важное значение для всего организма (рис. 10.2).
Рис. 10.2. Черепные нервы — I—XII (схематическое изображение).
Сюда относятся прежде всего черепные нервы, входящие в систему органов чувств. Органы чувств (зрение, слух, обоняние и в меньшей степени вкус являются важнейшими передатчиками информации об окружающей среде. Значение этих передатчиков возрастает благодаря тому, что в основе их лежат дистанс-рецепторы, т.е. рецепторы, воспринимающие информацию на расстоянии. Роль отдельных органов чувств на разных этапах филогенеза неодинакова. У большинства млекопитающих ведущее место занимает обоняние, у человека важнейшим органом чувств является зрение.
Принципиальная схема проводящих путей органов чувств имеет много общего со схемой анализатора поверхностной и глубокой чувствительности: рецепторный аппарат, система промежуточных центров и корковый отдел анализатора. К этому следует еще добавить постоянно действующие цепи кольцевой регуляции, настраивающие рецепторы на определенный уровень восприятия.
Целесообразно рассматривать отдельные черепные нервы в порядке структурно-функциональной организации, не деля на функциональные и анатомо-топографические разновидности.
I нерв — обонятельный (N. olfacto-rius). Клетки, из которых возникают волокна обонятельного нерва, расположены в верхнем отделе слизистой оболочки носа (первый нейрон). Центральные отростки этих клеток образуют обонятельные нити, которые входят в полость черепа через решетчатую пластинку (Lam. cribrosa) решетчатой кости и заканчиваются в обонятельной луковице (Bulb, olfactorius) на основании мозга.
Второй нейрон начинается в обонятельной луковице. Аксоны его направляются кзади и образуют обонятельный тракт (Tractus olfactorius), который лежит на основании лобной доли и заканчивается в первичных обонятельных центрах — trigonum olfactorium, substantia perforata anterior, septum pellucidum. Отсюда начинается третий нейрон, который проводит раздражения к корковым обонятельным центрам, расположенным главным образом в извилине гиппокампа (Cyrus hyppocampi). Обонятельные тракты имеют связи с обонятельными корковыми центрами обоих полушарий (рис. 10.3).
Механизм действия обонятельного рецептора недостаточно ясен. Предполагалось, что рецептор воспринимает непосредственное воздействие молекул пахучего вещества. Однако наблюдения над поведением некоторых видов насекомых показали, что они могут при помощи обоняния улавливать необычайно низкие концентрации вещества, которые выражаются величинами порядка 2—3 молекул на 1 км пути полета. В связи с этим предполагается и другой механизм восприятия: улавливание волн от колебаний атомов в молекуле.
Для человека острота обоняния не имеет существенного значения, однако понижение ее (гипосмия) нередко сопровождается снижением вкусовых ощущений и как следствие этого — снижением аппетита. Понижение обоняния может быть врожденной особенностью, но может возникать при поражении обонятельных путей, а также при заболеваниях носовой полости. Поражение обонятельной луковицы и тракта с одной стороны сопровождается гомолатеральным выпадением обоняния. В ряде случаев наблюдается обострение обоняния — гиперосмия (например, во время менструации, при беременности), извращение обоняния — дизосмия. Раздражение височной доли коры полушарий большого мозга в области гиппокампа приводит к появлению обонятельных галлюцинаций. В частности, судорожный припадок может начинаться с ощущения какого-либо запаха (обонятельная аура).
Область гиппокампа и другие отделы обонятельного мозга входят в лимбическую систему, которая играет важную роль в регуляции вегетативных функций и эмоциональных реакций, связанных с инстинктами. В связи с этим нарушение обоняния у детей (например, при искривлении носовой перегородки, увеличении аденоидов и хроническом воспалении слизистой оболочки и придаточных пазух носа) нередко сопровождается нарушениями в эмоционально-волевой сфере.
Рис. 10.3. Обонятельный анализатор (схематическое изображение).
1 -обонятельный эпителий, биполярные обонятельные клетки;
2 — обонятельная луковица; 3 — обонятельный тракт; 4 — первичные обонятельные центры; 5 — зрительный бугор (таламус); 6 — корковый обонятельный центр; 7 — мозолистое тело.
Для исследования обоняния ребенку дают понюхать различные пахучие вещества раздельно каждым носовым ходом (мятные капли, камфорное масло, настойку валерианы и т.д.). Следует избегать резко пахучих веществ, таких как нашатырный спирт, поскольку они воспринимаются окончаниями тройничного нерва. Могут наблюдаться нарушения узнавания запахов при сохранении способности отличать их друг от друга. При обследовании детей следует помнить, что дети до 3 лет нередко плохо дифференцируют запахи, и, кроме того, необходимо выяснить, знакомы ли ребенку вообще данные запахи. У детей для исследования обоняния можно применять мяту, ментол.
II нерв — зрительный (N. opticus). Зрительный нерв входит в систему зрительного анализатора, играющего исключительно важную роль. В сложной работе зрительного анализатора можно условно выделить две основные части: непосредственный прием, трансформацию и анализ световых раздражений, а также регуляцию движения глазных яблок, зрачковых реакций, изменение кривизны хрусталика, бинокулярное зрение.
Функция зрительного нерва — это прежде всего передача световых раздражений. В сетчатке глаза расположены рецепторный аппарат в виде комплекса колбочек (цветовое зрение) и палочек (черно-белое зрение), а также ганглиозные клетки (первый нейрон зрительного пути), периферические отростки которых связаны с колбочками и палочками, а центральные составляют зрительный нерв (рис. 10.4). Основная часть колбочек сконцентрирована в области желтого пятна. Благодаря оптической среде глаза медиальные половины сетчатки воспринимают раздражение от наружной части поля зрения и наоборот.
Зрительный нерв, который через зрительное отверстие (For. opticus)
Рис. 10.4. Зрительный анализатор (схематическое изображение).
а — микроскопическая структура сетчатки: 1 — пигментный эпителий сетчатки; 2 — колбочки и палочки; 3 — биполярные клетки;
4 — ганглиозные клетки; 5 — зрительный нерв.
6 — путь зрительного нерва: 1 — поля зрения; 2 — сетчатка; 3 — зрительные нервы; 4 — хиазма; 5 — зрительные тракты; 6 — латеральные коленчатые тела; 7 — кора затылочной доли.
в — изменение полей зрения при повреждении зрительного пути на различных уровнях: 1 — правосторонняя амб-лиопия (амавроз);
2 — гетеронимная (биназальная) гемианопсия; 3 — гетеронимная (битемпоральная) гемианопсия; 4 — левосторонняя гомонимная гемианопсия; 5 — левосторонняя гомонимная гемианопсия с сохранением центрального зрения; 6 — левосторонняя верхнеквадрантная гомонимная гемианопсия;
7 — левосторонняя нижнеквадрантная гомонимная гемианопсия.
входит в полость черепа, идет по основанию мозга и кпереди от турецкого седла совершает перекрест, образуя chiasma nervorum opticorum. Перекрещиваются только внутренние волокна, начинающиеся от медиальной (носовой) половины сетчатки. Наружные, или височные, волокна проходят хиазму неперекрещенными. После перекреста образуется зрительный путь (Tr. opticus). Каждый зрительный путь содержит волокна от внутренней половины сетчатки глаза противоположной стороны и наружной половины сетчатки глаза своей стороны.
Таким образом, зрительный путь включает волокна от гомолатеральных половин сетчатки обоих глаз — левых или правых. Следовательно, правый зрительный путь проводит раздражение от левых половин полей зрения обоих глаз, а левый — от правых.
Зрительные пути направляются кверху и, огибая снаружи ножки мозга, входят в первичные зрительные центры — верхние холмики, где по существу располагается второй рефлекторный нейрон, а также в наружные коленчатые тела и подушку зрительного бугра, где начинается следующий по функциональному назначению «т а л а м и ч е с к и й» нейрон зрительного пути.
Верхние холмики являются рефлекторным центром и участвуют в осуществлении реакции зрачка на свет. При прямой реакции сужение зрачка возникает в том глазу, сетчатка которого получила световое раздражение. При содружественной реакции суже-ние зрачка наступает в противоположном глазу, несмотря на то что световому раздражению подвергается только один глаз.
Рефлекторная дута зрачкового рефлекса представлена следующим образом. Началом афферентных нейронов являются зрительные клетки всей сетчатки. Центростремительные волокна из зрительного пути идут в верхние холмики. От верхних холмиков идут вставочные нейроны к парасимпатическим ядрам глазодвигательных нервов — добавочным ядрам глазодвигательных нервов (Якубовича—Эдингера—Вестфаля) своей и противоположной стороны. Эфферентные волокна начинаются в этих ядрах и в составе глазодвигательного нерва идут к ресничному узлу (Gangl. ciliarae). Здесь заканчивается первый нейрон и начинается второй нейрон, который по ресничному нерву идет к сфинктеру зрачка.
Нейрон, лежащий в наружных коленчатых телах и подушке, образует центральный зрительный пучок Грациоле, или зрительную лучистость (Padiatio optica).
Пучок Грациоле проходит через заднюю ножку внутренней капсулы и идет в толще височной щели по направлению к корковому центру зрения, расположенному на внутренней поверхности затылочной доли вокруг шпорной борозды и получающему информацию от одноименных половин сетчатки обоих глаз (см. рис. 10.4, б).
Характерно, что пути от верхнего квадранта сетчатки идут в верхней части зрительного тракта и в верхней части пучка Грациоле, проецируясь в область, расположенную над шпорной бороздой (клин, cuneus). Пути от нижних квадрантов проецируются в язычную извилину (Girus lingualis), расположенную книзу от шпорной борозды. Верхний квадрант сетчатки получает раздражение от нижней части противоположного поля зрения (оптический перекрест в хрусталике), верхний левый квадрант — от нижнего правого квадранта поля зрения.
Исследование зрительного анализатора. При поражении различных отделов зрительного анализатора возникают разнообразные расстройства, которые прежде всего заключаются в снижении остроты зрения вплоть до полной слепоты, нарушениях цветоощущения, полей зрения, изменениях на глазном дне. Указанные расстройства могут встречаться изолированно, поэтому нужно проводить раздельное исследование различных зрительных функций. Другие зрительные нарушения, связанные с поражением системы глазодвигательных нервов, разбираются при рассмотрении III, IV и VI черепных нервов.
Одной из важных особенностей зрительного нерва является то, что место его выхода в сетчатку — сосок зрительного нерва — можно наблюдать визуально при исследовании глазного дна. В связи с анатомическим сродством зрительного нерва и головного мозга исследование глазного дна имеет очень важное значение в неврологии. В последнее время сформировалась отдельная дисциплина — нейроофтальмология, которая изучает изменения органа зрения при поражениях нервной системы.
Острота зрения (Visus) исследуется при помощи специальных таблиц, на которых расположено 10 рядов букв или различных картинок (для детей младшего возраста) убывающей величины. Исследуется каждый глаз отдельно. Острота зрения в норме равняется единице. Если обследуемый различает только крупные буквы или обозначения, то острота зрения равняется 0,1. Снижение остроты зрения называется амблиопией, полная потеря — амаврозом. В клинике особое значение имеет нарастающее снижение остроты зрения. Однако у детей нередко впервые остроту зрения исследуют лишь перед поступлением в школу, поэтому в дошкольном возрасте не всегда есть данные о ее динамике. При первом обнаружении амблиопии следует иметь в виду возможность наличия у ребенка врожденной близорукости, связанной с аномалией оптических сред глаза. В таких случаях применение коррекции при помощи линз помогает дифференциальной диагностике. Если применение линз повышает остроту зрения, то причина амблиопии заключается в аномалии оптических сред. Если же коррекция не удается, то снижение зрения может быть связано с поражением зрительного нерва или сетчатки.
У маленьких детей исследуют не остроту зрения, а реакцию на свет, на предметы. С этой целью проверяют прямую и содружественную зрачковые реакции, прослеживание взглядом за движением предмета, узнавание знакомых лиц, а также реакцию на быстрое приближение предмета к глазам: смыкание век, а иногда и общую двигательную реакцию. У слабовидящих детей в ряде случаев наблюдаются спонтанные беспорядочные мелкие движения глазных яблок.
Цветоощущение определяют с помощью специальных таблиц, а также цветовых картинок, фигур. Проверяют способность различать цвета и их оттенки. Нарушение цветоощущения чаще бывает врожденным. Встречается полная цветовая слепота, которая называется ахроматопсией, но чаще наблюдаются дисхроматопсии, т.е. нарушенное восприятие отдельных цветов. Среди дисхроматопсии наиболее распространен дальтонизм — неспособность различать зеленый и красный цвета. Этот вид цветовой слепоты генетически обусловлен и встречается значительно чаще у лиц мужского пола.
Приобретенные расстройства цветоощущения встречаются значительно реже. Своеобразным видом таких расстройств является видение всего окружающего в одном цвете. Например, видение окружающего в желтом цвете (ксантопсия) наблюдается при отравлении акрихином, сантонином.
Исследование поля зрения имеет в неврологической практике гораздо большее значение. Для приблизительной оценки полей зрения обследуемого просят смотреть вперед, закрыв один глаз, и в это время медленно перемещают молоточек из-за головы кпереди. Эти движения выполняют отдельно с правой и с левой стороны, сверху и снизу. Обследуемый должен отметить момент, когда он заметит молоточек. Для более точной оценки полей зрения применяют периметр, благодаря которому можно вычертить карту полей зрения. С помощью периметра можно исследовать поля зрения на белый и другие цвета. Нормальные границы поля зрения для белого цвета: кнаружи 90°, кнутри 60°, книзу 70°, кверху 60°. Для других цветов поля зрения более ограничены.
Сужение поля зрения со всех сторон называется концентрическим, выпадение отдельных его участков — скотомой, выпадение половины зрения называется гемианопсией. Различают гемианопсии одноименные (гомонимныё) и разноименные (гетеронимные).
Гомонимная гемианопсия — это выпадение одноименных половин полей зрения (правых или левых) каждого глаза. Гетеронимная гемианопсия — выпадение разноименных половин полей зрения (обеих внутренних или наружных). Гетеронимная гемианопсия бывает двух видов: битемпоральная — выпадение височных (наружных) полей зрения и биназальная — выпадение внутренних (назальных) половин. Кроме того, встречается квадрантная гомонимная гемианопсия — выпадение квадрантов зрительного поля (верхних или нижних) (см. рис. 10.4, в).
Детальный анализ характера зрительных нарушений позволяет устанавливать топический диагноз. При поражении сетчатки или зрительного нерва возникает либо слепота, либо (при частичном поражении) снижение остроты зрения, концентрическое сужение поля зрения. При поражении отдельных волокон зрительного нерва выявляются скотомы. Эти симптомы наблюдаются на стороне локализации очага. При слепоте, связанной с поражением зрительного нерва, исчезает прямая реакция зрачка на свет, поскольку выпадает афферентная часть зрачкового рефлекса. Но так как эфферентная часть зрачкового рефлекса сохранена (эти волокна проходят в составе III нерва), содружественная зрачковая реакция при освещении здорового глаза остается.
При локализации очага в области хиазмы наблюдаются гетеронимные гемианопсии, характер которых зависит от места поражения хиазмы. Если очаг расположен в медиальной части хиазмы, т.е. там, где проходят перекрещивающиеся части зрительных путей, то выпадают наружные половины полей зрения с обеих сторон — битемпоральная гемианопсия. Подобная картина может отмечаться, например, при опухоли гипофиза. Двустороннее поражение латеральных отделов хиазмы приводит к возникновению биназальной гемианопсии — выпадению внутренних половин полей зрения. В клинике чаще выявляется наличие подобного очага с одной стороны и соответственно выпадение внутренней половины поля зрения на стороне локализации очага.
При поражении зрительных путей после перекреста на любом их
участке возникают одноименные, т.е. гомонимные, выпадения полей зрения. Если очаг локализован в зрительном пути, где волокна проходят более компактно, то наблюдается гомонимная гемианопсия. При частичном поражении пучка Грациоле или зрительной коры возникает квадрантная гомонимная гемианопсия. Так, при локализации поражения в области cuneus слева наблюдается правосторонняя нижняя квадрантная гомонимная гемианопсия.
Для уточнения уровня постхиаз-мального поражения имеет значение
исследование зрачковой реакции при световом раздражении со стороны «слепой» половины поля зрения, т.е. с той стороны, где поле зрения нарушено. Подобное световое раздражение достигается при помощи щелевой лампы, применяемой в офтальмологии. Если очаг расположен в зрительных путях выше передних бугров четверохолмия, где находятся вставочные нейроны зрачкового рефлекса, то зрачковая реакция сохраняется. При локализации очага ниже этого уровня зрачковый рефлекс выпадает.
Характерно, что при постхиазмальных поражениях зрительных путей в пучке Грациоле и при корковой локализации очага сохраняется макулярное «центральное» зрение, т.е. зрительное восприятие предметов желтым пятном не нарушено. Это объясняется тем, что волокна, идущие от желтого пятна, имеют двустороннее корковое представительство.
Следует иметь в виду, что не только поражение затылочных отделов коры полушарий большого мозга приводит к нарушениям зрения. Пучок Грациоле, направляющийся к затылочным отделам, делает изгиб, подходя к височной области, поэтому при глубоком поражении височной коры могут наблюдаться гемианопсии, причем гомонимные, поскольку на любом уровне выше хиазмы зрительные волокна несут импульсы от одноименных половин обеих сетчаток. Встречаются более сложные зрительные расстройства, когда больной видит предметы, но не узнает их. Подобные расстройства относятся к зрительным агнозиям и подробно разбираются в главе, посвященной корковым функциям.
Раздражение зрительной коры приводит к ощущению мерцания перед глазами, мелькания светящихся точек. Это явление носит название фотом. Могут возникать более сложные зрительные ощущения: предметы кажутся увеличенными в размерах (макропсия), либо уменьшенными (микропсия), либо искаженными (метоморфопсия). В ряде случаев наблюдаются и зрительные галлюцинации. Очаговый характер этих явлений можно предполагать, особенно в тех случаях, когда они носят приступообразный характер и не сопровождаются психическими расстройствами.
III нерв — глазодвигательный (N. oculomotorius). Ядра глазодвигательного нерва расположены в среднем мозге, вдоль дна водопровода мозга, на уровне верхних холмиков (рис. 10.5, см. вклейку). Волокна из клеток ядер идут главным образом на свою, частично на противоположную сторону, выходят на основание ствола мозга у внутренней стороны ножек мозга, на границе среднего мозга с мостом. В полость глазницы III нерв попадает через верхнюю глазничную щель, где проходит вместе с IV и VI нервами и верхней ветвью (R. ophthalmicus) V нерва {см. рис. 10.1).
У III нерва несколько ядер. Латерально с каждой стороны расположена
группа крупноклеточных ядер, иннервирующих поперечнополосатые мышцы (глазодвигательные и мышцу, поднимающую верхнее веко) (рис. 10.6). Парамедианно с обеих сторон находятся мелкоклеточные ядра Якубовича— Эдингера—Вестфаля (добавочные ядра), обеспечивающие парасимпатическую иннервацию мышцы, суживающей зрачок (с ядра Якубовича— Эдингера—Вестфаля начинается эфферентная часть дуги зрачкового рефлекса). Посредине находится непарное парасимпатическое ядро Перлиа, дающее волокна к цилиарнои мышце, изменяющей выпуклость хрусталика и обеспечивающей аккомодацию к разнофокусному видению. Таким образом, глазодвигательный нерв несет двигательные волокна к поперечнополосатой мускулатуре, а также парасимпатические волокна. Последние прерываются в ресничном узле (Gangl. ciliarae), где расположен второй нейрон, непосредственно связанный с гладкой мускулатурой.
Рис. 10.6. Мышцы глазного яблока и комплекс ядер глазодвигательных нервов (а).
1 — блок; 2 — верхняя косая мышца; 3 — верхняя прямая мышца;
4 — латеральная прямая мышца; 5 — нижняя косая мышца; 6 — нижняя прямая мышца; 7 — медиальная прямая мышца;
8 — мышца, поднимающая верхнее веко; парасимпатические ядра глазодвигательного нерва:
9 — непарное заднее центральное ядро (Перлиа); 10 — добавочные ядра (Якубовича); 11 — крупноклеточные ядра, состоящие из отдельных групп мотонейронов, иннервирующих различные двигательные мышцы глазных яблок.
Рис. 10.6. Продолжение. Синдромы поражения глазодвигательного (III), блокового (IV) и отводящего (VI) нервов (б).
1 — правосторонний птоз; 2 — расходящееся косоглазие; 3 — расширение правого зрачка (мидриаз); 4 — сходящееся косоглазие; 5 — сходящееся косоглазие при взгляде вниз; 6 — сужение левого зрачка (миоз).
Корково-ядерные пути к наружным крупноклеточным ядрам III нерва совершают неполный перекрест, связывая ядро каждой стороны с корой обоих полушарий. Поэтому центральный паралич мышц, иннервируемых
глазодвигательным нервом, возможен только при двустороннем поражении надъядерных путей.
Глазодвигательный нерв иннервирует следующие мышцы: поднимающую верхнее веко (М. levator palpebrae superior); верхнюю прямую (М. rectus superior), поворачивающую глазное яблоко кверху и слегка внутрь; медиальную прямую (М. rectus medialis), поворачивающую глазное яблоко внутрь; нижнюю косую (М. obliquus inferior), поворачивающую глазное яблоко кверху и несколько кнаружи; нижнюю прямую (М. rectus inferior), поворачивающую глазное яблоко книзу и слегка внутрь. Таким образом, поперечнополосатые мышцы, иннервируемые III нервом, полностью обеспечивают поворот глазного яблока кнутри и вверх, частично вниз (вниз и кнутри), принимают участие в реакции конвергенции, а также поднимают верхнее веко.
Нормальное, срединное положение глазного яблока в покое не является результатом бездействия глазодвигательных мышц, а, напротив, обеспечивается согласованным, координированным функционированием шести глазных мышц, находящихся в определенном тоническом напряжении. Поражение крупноклеточных ядер, периферический паралич мышц, вращающих глазное яблоко в четырех из шести направлений, а также мышцы, поднимающей верхнее веко (М. levator palpebrae superioris) приводит к развитию трех важнейших симптомов: расходящегося косоглазия, экзофтальма и птоза (см. рис. 10.6).
Расходящееся косоглазие (strabismus divergens) возникает вследствие «перетягивания» глаза кнаружи и вниз сохраненным тонусом
мышц-антагонистов. Расходящееся косоглазие нарушает акт конвергенции, приводит к расстройству привычной бинокулярной фиксации предметов и развитию двоения в глазах — диплопии. Диплопия может наблюдаться и при взгляде прямо, но резко усиливается при взгляде в сторону здорового глаза (т.е. в сторону пораженных мышц).
Экзофтальм — выстояние глаза из орбиты — является результатом атонии четырех парализованных мышц глаза и преобладания тонуса гладкой мускулатуры глазничной мышцы (М. orbitalis), давящей на глазное яблоко со стороны глазницы. Паралич мышцы, поднимающей верхнее веко, приводит к опущению верхнего века — птозу.
При поражении парасимпатических ядер (Якубовича— Эдингера—Вестфаля и Перлиа) или их волокон развиваются: 1) мидриаз — расширение зрачка вследствие паралича мышцы, суживающей зрачок, к функционального преобладания дилататора зрачка (М. dilatator pupillae);
2) расстройство аккомодации в результате паралича ресничной мышцы (М. ciliarae), изменяющей кривизну хрусталика; 3) снижение реакции зрачка на свет (поражение эфферентной части дуги зрачкового рефлекса).
Односторонний паралич глазодвигательных мышц может быть только периферическим, так как центральный паралич развивается при двустороннем поражении надъядерных путей. Периферический паралич мышц возникает при поражении ядер, корешка или ствола глазодвигательного нерва на стороне очага. Поражение корешка или нерва приводит к выпадению функций и гладкой, и поперечнополосатой мускулатуры, так как соматические и парасимпатические волокна идут в одном нервном стволе.
При поражении ствола мозга возможны диссоциированные расстройства, вызванные изолированным поражением того или иного ядра. Более обширный очаг поражения, захватывающий пирамидный путь, проходящий в основании ножек мозга, может проявляться альтернирующим синдромом Вебера: симптомы поражения III черепного нерва на стороне очага и контралатеральная спастическая гемиплегия.
Таким образом, основными симптомами поражения III нерва являются:
• расходящееся косоглазие и невозможность движений пораженного глазного яблока кнутри (при конвергенции) и вверх;
• экзофтальм;
• птоз;
• мидриаз и отсутствие прямой и содружественной реакций зрачка на свет;
• паралич аккомодации, ухудшение зрения на близкие расстояния (аккомодация — приспособление к ближнему видению — осуществляется не только благодаря изменению кривизны хрусталика, но и рефлекторным сужением зрачка).
