- •Введение
- •Часть I общая неврология
- •Глава 10 история детской неврологии
- •Глава 2 этика и деонтология
- •Глава 3 биологическое развитие нервной системы
- •3.1. Филогенез нервной системы
- •3.2. Эмбриогенез мозга в норме и патологии
- •Классификация нарушений морфогенеза
- •3.3. Онтогенез головного мозга
- •3.4. Общие принципы функционирования нервной системы
- •Глава 4 нейроанатомия
- •Оболочки головного и спинного мозга, желудочки мозга. Циркуляция цереброспинальной жидкости.
- •Глава 5 нейрофизиология
- •Глава 6
- •Глава 7 методы исследования в неврологии
- •7.1. Методика клинической диагностики заболеваний
- •Нервной системы у детей
- •Общие принципы диагностики
- •7.2. Электроэнцефалография
- •Изменения ээг при эпилепсии.
- •7.3. Электронейромиография
- •7.4. Вызванные потенциалы
- •7.5. Ультразвуковая допплерография
- •Методы исследования мозгового кровотока
- •3. Методы цветовой допплеровской эхографии
- •7.6. Методы нейровизуализации
- •7.7. Спинномозговая пункция (смп) и исследование цереброспинальной жидкости (цсж)
- •Глава 8 двигательные функции
- •8.1. Регуляция движений
- •8.3. Развитие двигательных функций ребенка в первый год жизни
- •Формирование патологической постуральной активности и движений.
- •8.4. Произвольные движения и их расстройства
- •8.4.1. Синдромы поражения пирамидного пути и периферического мотонейрона
- •Методика обследования
- •8.4.2. Синдромы поражения стриопаллидарной системы
- •8.4.3. Гиперкинезы
- •8.4.4. Нарушения координации движений
- •8.4.5. Синдромы поражения мозжечка
- •Глава 9 чувствительность
- •9.1. Виды чувствительности и ее восприятие
- •9.2. Типы чувствительных расстройств и синдромы поражения
- •Глава 10 черепные нервы. Методика исследования. Синдромы поражения
- •IV нерв — блоковый (n. Trochlearis).
- •Глава 11 вегетативная (автономная) нервная система. Методика исследования. Синдромы поражения
- •Глава 12 высшие психические функции и их формирование в онтогенезе
- •12.1. Функциональная организация коры большого мозга
- •12.2. Основные виды высших психических функций и их нарушения
- •Глава 13 сознание и его нарушение
- •Глава 14 бодрствование и сон
- •Глава 15 кровоснабжение головного и спинного мозга
- •15.1. Кровоснабжение головного мозга
- •15.2. Синдромы поражения отдельных сосудистых бассейнов
- •15.3. Кровоснабжение спинного мозга. Синдромы поражения
- •Глава 16 топическая диагностика
- •16.1. Важнейшие неврологические симптомы поражения
- •16.2. Задачи по топической диагностике Топическая диагностика поражения моста мозга:
- •Клиническая неврология детского возраста
- •Перинатальная неврология
- •17.1. Внутричерепные кровоизлияния
- •17.2. Гипоксия-ишемия мозга
- •17.3. Родовая травма спинного мозга
- •17.4. Акушерские парезы и параличи
- •17.5. Внутриутробные инфекции (torch-инфекции)
- •17.6. Сирингомиелия
- •17.7. Детский церебральный паралич
- •1. Внутриутробная гипоксия
- •2. Дизнейроонтогенез
- •3. Последствия гипоксически-ишемического поражения
- •Классификация дцп
- •Состояние, угрожаемое по развитию дцп Характеристика раннего неонатального периода:
- •Этапы эволюции симптомов и развития дцп
- •Глава 18 факоматозы
- •18.1. Туберозный склероз
- •18.2. Нейрофиброматоз
- •18.3. Синдром Штурге—Вебера
- •18.4. Синдром Гиппеля—Линдау
- •18.5. Атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Бар)
- •Глава 19 наследственные болезни обмена
- •19.1. Митохондриальные болезни (мб)
- •Биохимическая классификация наследственных болезней обмена (нбо)
- •19.2. Лизосомальные болезни
- •19.3. Нарушение обмена липидов
- •19.4. Пероксисомные болезни
- •19.5. Нарушение обмена аминокислот
- •19.6. Нарушение обмена углеводов
- •19.7. Поражение нервной системы при врожденном гипотиреозе
- •Глава 20
- •20.1. Наследственно-дегенеративные заболевания базальных ганглиев
- •20.2. Наследственно-дегенеративные заболевания мозжечка, продолговатого и спинного мозга
- •20.3. Диффузные дегенеративные заболевания мозга
- •20.4. Наследственные синдромы с демиелинизацией мозга
- •Глава 21 инфекционные заболевания нервной системы
- •21.1. Менингиты
- •Гнойном менингите
- •21.2. Энцефалиты
- •Глава 22 аутоиммунные демиелинизирующие заболевания нервной системы
- •22.1. Острые диссеминированные энцефаломиелиты
- •22.2. Рассеянный склероз
- •22.3. Заболевания периферической нервной системы
- •22.3.1. Поражения черепных нервов
- •22.3.2. Периферические полиневропатии
- •Глава 23 нервно-мышечные заболевания
- •23.1. Прогрессирующие мышечные дистрофии
- •Миодистрофия Эмери—Дрейфуса.
- •Окулофарингеальная миодистрофия.
- •23.2. Врожденные структурные миопатии
- •23.3. Спинальные амиотрофии
- •23.4. Множественный врожденный артрогрипоз
- •23.5. Воспалительные миопатии
- •23.6. Миотония
- •23.7. Периодические параличи
- •23.8. Миастения
- •Клиническая классификация миастении
- •Глава 24 опухоли головного и спинного мозга
- •Гистологическая классификация опухолей и опухолевидных поражений цнс
- •24.1. Опухоли головного мозга
- •24.2. Опухоли спинного мозга
- •24.3. Абсцесс головного мозга
- •Глава 25 травмы нервной системы
- •25.1. Черепно-мозговая травма
- •Классификация черепно-мозговых травм.
- •25.2. Травмы спинного мозга
- •Глава 26 эпилепсия
- •Классификация эпилептических приступов и эпилептических синдромов.
- •Международная классификация эпилептических приступов (Киото, 1981)
- •Глава 27 тики
- •Глава 28 поведенческая неврология
- •28.1. Синдром дефицита внимания с гиперактивностью
- •28.2. Нарушения когнитивного развития
- •28.3. Энурез и энкопрез
- •Глава 29 головная боль
- •Глава 30 сосудистые заболевания мозга
- •Глава 31 неврологические синдромы при врожденных пороках сердца
- •Глава 32 поражения мозга при заболеваниях крови и соматических болезнях
- •32.1. Заболевания крови
- •32.2. Коллагенно-сосудистые заболевания
- •32.3. Системная красная волчанка
- •Глава 33 реабилитация детей с поражениями нервной системы
- •Оглавление
- •Глава 8. Двигательные функции. — а. С. Петрухин................... 159
- •Ч а с т ь II. Клиническая неврология детского возраста
- •Глава 18. Факоматозы. — а.А. Дёмушкина, а.С. Петрухин.............. 397
- •Глава 19. Наследственные болезни обмена. — а.С. Петрухин........... 414
- •Глава 20. Наследственно-дегенеративные заболевания. — а.С. Петрухин. .453
- •Глава 21. Инфекционные заболевания нервной системы. — а.С. Петрухин 510
- •Глава 22. Аутоиммунные демиелинизирующие заболевания
- •Глава 23. Нервно-мышечные заболевания. — с.А. Мальмберг........... 583
Глава 2 этика и деонтология
Этика — учение о нравственности (морали). Этим термином обозначают совокупность принципов и норм поведения, характерных для данного общества или социальной группы (профессии).
Моральные нормы и взгляды претерпевают различные изменения и зависят от экономического состояния общества, политики, права и религии. Существуют моральный прогресс и моральные ценности, накопленные человечеством. Моральные ценности сохраняются и развиваются передовыми силами общества, а прогресс человечества оказывает существенное влияние на этику. Крупнейшей категорией этики является деонтология — учение о должном.
В своей деятельности врач должен придерживаться Конвенции о правах и свободах ребенка, принятой Генеральной Ассамблеей ООН, особенно статьи 23.1: «Государства-участники признают, что неполноценный в умственном или другом отношении ребенок должен вести полноценную и достойную жизнь в условиях, которые обеспечивают его достоинство, способствуют его уверенности в себе и облегчают его активное участие в жизни общества», а также статьи 24.1: «...право ребенка на пользование наиболее совершенными услугами системы здравоохранения и средствами лечения болезней и восстановления здоровья». Согласно Конституции Российской Федерации и статье 65 раздела XI Основ законодательства РФ «Об охране здоровья граждан» и подписанному Международному договору, устанавливается примат международного права.
Медицинская этика и деонтология в неврологической клинике имеют свои особенности, которые проявляются особенно ярко. Научный прогресс последней четверти XX в. существенно изменил наши этические нормы. В настоящее время медицине подвластны управление многими функциями человека, пересадка органов и тканей и даже их клонирование. Расшифровка генома человека позволяет молекулярно-генетическими методами диагностики обнаружить патологические гены и установить заболевание и его форму на пресимптоматической стадии, т.е. иногда за несколько десятков лет до развития клинической картины болезни. Это ставит врача в особенно сложное положение: как сказать родителям и самому больному, что у него разовьются параличи, слепота, деменция, а мы ничем не можем это предотвратить?
Возможность пренатальной диагностики заболеваний плода возлагает на врача ответственность за здоровье еще не родившегося ребенка!
Необходимо оценивать морально-этическое состояние общества, а затем принимать взвешенные решения по пропагандированию и внедрению новых достижений медицинской науки. Как специалисты, так и общество должно быть готовы к восприятию революционных идей медицины. Действительно, неврологические расстройства всегда имеют драматическое выражение, поэтому очень часто выдающиеся художники, писатели, кинорежиссеры показывают неврологических больных в своих произведениях. Точность описаний и достоверность выражения заболевания зависят от таланта актера и режиссера. Можно привести, к примеру, фильм Б. Бертолуччи «XX век», где представлен эпилептический приступ, спровоцированный приемом алкоголя. Таким образом, этот выдающийся режиссер показал задолго до внесения в Международную классификацию эпилептический приступ со специфическими способами провокации и назвал его при личном общении «истероид-эпилепсией». В финале фильма Д. Шлезингера «Полуночный ковбой» показана смерть одного из главных героев от восходящего паралича Ландри.
В неврологической клинике драматические проявления заболеваний встречаются ежедневно, и, к сожалению, врачи и средний медицинский персонал привыкают к этому, часто забывая, что перед тем, как стать беспомощными, эти люди не были пациентами и никогда не думали, что ими будут. Инсульт поражает каждого 4-го человека в пожилом возрасте, а в детском возрасте так много заболеваний и они так рано начинаются, что маленькие пациенты лишены счастливого детства.
Проявления неврологических заболеваний в большинстве случаев фено-типически легкоузнаваемы, например микроцефалия, гидроцефалия, гипер-кинезы, атетоз и др. Однако это не значит, что диагноз неврологического заболевания можно устанавливать без тщательного обследования ребенка. Обследование больного должно быть проведено целенаправленно и в полном объеме, иначе действия врача аморальны и безответственны. Если врач не может провести обследование и лечение сам или это невозможно осуществить по какой-либо причине, то он обязан направить больного в спе-
циализированную клинику. Однако и лишние исследования могут внести сумятицу и увести от правильного диагноза.
Другой особенностью заболеваний нервной системы является яркий полиморфизм их клинических проявлений. Это порождает не только диагностические трудности, но и скептицизм в отношении лечения пациента и прогноза развития его заболевания и так называемый терапевтический нигилизм. Например, выраженные двигательные нарушения (особенно гиперкинезы) еще не свидетельствуют о качестве интеллекта ребенка, однако нередко они ассоциируются с расстройством умственных способностей.
Неврологическая диагностика у детей трудна и многоэтапна. Работа с неврологическими больными требует высочайшего напряжения интеллекта, эмоциональных и даже физических сил. В связи с этим необходимо учитывать, что при работе с больными детьми излишняя суета, множество телефонных звонков, обширная документация, которую необходимо заполнить, или многочисленные согласования для проведения исследования «съедают» драгоценное время, которое врач может уделить пациенту, и не дают ему возможности сосредоточиться на больном. Необходимо помнить, что диагноз — это скачок сознания!
Поражения мозга в раннем возрасте очень часто формируют поведенческие нарушения. Затрудненность общения или невозможность контакта с такими детьми может раздражающе влиять на медицинский персонал, поэтому для работы с больными в неврологической и психиатрической клиниках необходим персонал, обладающий, кроме профессиональных знаний, бесконечным терпением.
Действительно, медицинская специальность — особая профессия. Врач так же, как и любой профессионал, испытывает удовольствие и ощущение счастья от хорошо сделанной работы, от правильно поставленного диагноза, от своевременной и эффективно оказанной помощи больному. Это стремление помочь человеку, пораженному недугом или попавшему в беду, является главным в деятельности врача, даже через преодоление собственной слабости и боязни ошибок. Великолепным литературным образцом этого состояния является рассказ М.А. Булгакова «Полотенце с петухами». Именно после такого преодоления самого себя и возникает интеллектуальный подъем, основанный на эмоциональном переживании выполненного долга. Эффективность помощи, конечно, зависит от профессиональных знаний, и деятельность врача должна опираться на широкую научную основу и фундаментальную подготовленность по всем основным разделам теоретической и практической медицины. В противном случае в медицину вносятся ложные идеи и сомнительные лекарственные средства, дискредитирующие эту благородную специальность.
К сожалению, очень многие заболевания нервной системы у детей имеют неблагоприятное течение, и у нас нет средств, помочь этим больным. В таких случаях врач должен стать постоянной моральной опорой в этом бедственном положении для родителей и быть рядом с больным ребенком.
Русские врачи всегда стремились отдавать свои знания народу. Медицинская специальность многогранна: она предусматривает не только прямые профессиональные обязанности, но и просветительскую, педагогическую деятельность. Это подтверждает и деятельность русских писателей, получивших медицинское образование, — А.П. Чехова и В. Вересаева, которые в полную силу не занимались врачеванием, но до конца жизни осуществляли просветительскую работу, оказывая давление на правительство для улучшения жизни народа. Примером удивительного воплощения всех качеств врача, высокой духовности, стойкости личности, полного самопожертвования являются жизнь и деятельность профессора В.Ф. Войно-Ясенецкого, архиепископа Симферопольского и Крымского (1877— 1961). Окончив медицинский факультет Киевского университета, несмотря на предложение остаться на кафедре и заниматься научной деятельностью, он ушел в народ — работал земским врачом. Подвергался политическим репрессиям и мучениям за веру, из-за чего провел 11 лет в тюрьмах и лагерях. На вопрос главного своего мучителя Я.Х. Петерса: «Во имя чего священник режет людей, когда религия запрещает это делать?» В.Ф. Войно-Ясенецкий ответил: «Я режу их во имя их спасения, а во имя чего их режете Вы?». Несмотря на перенесенные нечеловеческие страдания, он в первые дни войны направляет телеграмму М.И. Калинину: «Я являюсь специалистом по гнойной хирургии, могу оказать помощь воинам в условиях фронта или тыла, там, где будет мне доверено. Прошу ссылку мою прервать и направить в госпиталь. По окончании войны готов вернуться в ссылку». Знание жизненного пути этого ученого и богослова важно для нас, так как она является эталоном медицинской этики и деонтологии.
Во всем, что касается здоровья, суждения врача авторитетны, больными всерьез воспринимается каждое сказанное им слово. Это положение характеризует особую специфичность врачебной этики. Слово и поведение врача, его манеры, жесты, мимика, настроение играют большую роль, как положительную, так и отрицательную, в жизни больного. Презрительные замечания, профессиональный сленг и диагнозы-клички (эпилептик, недоумок, недоносок и др.), а также неудачные шутки могут испортить отношения с больными и его родственниками, вызвать неуверенность в компетентности врача, а также развить депрессию у пациента. Необходимо придерживаться восточной поговорки: «Помни, что говоришь, кому говоришь, и как тебя поймут». Согласно современным этическим нормам, такие определения, как «инвалид» и «умственно отсталый», признаны устаревшими и унижающими достоинство человека. Рекомендовано использование терминов — «ребенок с ограниченными возможностями здоровья» и «ребенок с нарушенными или неразвитыми когнитивными функциями».
Внутренняя стабильность и гармоничность личности врача являются также основой его деятельности. Во враче важно все: культура, эстетичность поведения и даже то, как он одет. Грязный халат, несвежая рубашка, небрежно повязанный галстук говорят не только о неуважении к больным, но и о неуважении к самому себе. Приветливость, улыбка часто имеют неоценимое значение, а более глубокие чувства и его реакции еще важнее. Личность врача окружает своеобразная атмосфера, которая может способствовать или препятствовать его работе. Врач в беседе с пациентом оказывает и психотерапевтическое воздействие, которое является неотъемлемым компонентом лечения, и объясняет тот факт, что у одного доктора эффект от лечения выше, чем у других при применении тех же лекарственных средств. Это удивительное явление отмечали еще коллеги СП. Боткина.
Хорошо известно, что работа с большим количеством людей ведет к своеобразному психологическому состоянию медицинского персонала, которое называется «отравление людьми». Врач становится раздражительным, вспыльчивым даже без всякой видимой причины. Осмотр ребенка в присутствии большого количества родственников может превратиться из консультации в перекрестный допрос врача, что делает невозможным оказание психотерапевтической помощи.
Экономические проблемы ставят врача в сложное положение. Зная Международные стандарты лечения болезней и необходимость применения высокоэффективных, но дорогостоящих препаратов, он не может их назна-
чить из-за отсутствия возможности у пациента купить эти лекарства. Безусловно, врач обязан информировать о наличии таких средств и назначать медикаменты в соответствии с механизмом их действия. Обилие препаратов в настоящее время позволяет подходить к каждому больному ребенку индивидуально. Нарушением профессионального долга врачом является назначение лекарств, не показанных больному, устаревших и неэффективных, которые больные зачастую получают годами.
В такой многонациональной стране, как Россия, существует много религиозных конфессий, в которых различные взгляды и нормы также могут препятствовать применению самых современных методов профилактики и лечения болезней.
Вопросы оплаты труда врачей дискутируются на протяжении столетий и всегда характеризовались какими-то крайностями. Например, в эпоху раннего средневековья регламентом Солернской медицинской школы предусматривалась заблаговременная забота о гонораре с рекомендациями взыскивать его, пока больной не поправился. С этими взглядами боролись прогрессивные врачи. Выдающийся мыслитель и врач эпохи Возрождения Парацельс призывал к тому, чтобы деятельность врача была основана на любви к человеку, подлинном гуманизме, а медицина была доступна неимущим. Необходимо помнить, что врач не является бизнесменом, он не торгует предметами потребления — врач оказывает помощь больным. Жизнь многих выдающихся врачей, деятелей искусства показывает, что гонорар не определяет качества. Шедевры живописи были созданы отнюдь не богатыми художниками, а заказные оплаченные работы чаще всего не были шедеврами. Но, с другой стороны, не оплачивать врачу жалованье, тем более минимальное, также аморально, потому что он бывает вынужден совмещать множество работ и тем самым растрачивать свой интеллектуальный потенциал. Долгие годы в клятве Гиппократа выбрасывалась финальная фраза о достойном вознаграждении деятельности врача. Ставя врача в сложное экономическое положение, можно тем самым подтолкнуть некоторых к уголовно наказуемому деянию — вымоганию денег у пациентов.
Для пополнения знаний врачу необходимо постоянно совершенствовать свое образование, а для этого покупать книги и журналы, участвовать в конференциях. Еще Артур Хейли в романе «Окончательный диагноз» призывал врачей: «Заприте кабинет, бегите от телефонных звонков и бумажек. Читайте, учитесь, держите глаза и уши для всего нового. Тогда вас никто не сможет упрекнуть, никто не скажет: «Он отстал, это — вчерашний день медицины».
Деятельность врача регулируется Федеральным законом об охране здоровья граждан РФ, статьи 30, 65, 67. Кроме того, по современному положению, в учреждениях здравоохранения имеются этические комитеты, под наблюдением которых решаются вопросы практической деятельности врачей и соблюдения норм медицинской этики. Сам врач может быть защищен профессиональной медицинской ассоциацией согласно статье 62.
Следует подчеркнуть, что заболевания мозга могут нарушать как поведение больного, так и его психику, тем самым ограничивать его дееспособность, поэтому врач-невролог обязан оценить состояние психического здоровья человека и определить, есть у него психическое расстройство или нет, но установление диагноза психического заболевания является компетенцией врача-психиатра. Такая ситуация может сложиться при оказании помощи больным с некоторыми видами органических поражений головного мозга, эпилепсией или невротическими расстройствами. В таких случаях невролог выносит только предварительное заключение и должен проконсультировать больных у врача-психиатра согласно статье 20 (пункт 2 и пункт 3) Закона РФ «О психиатрической помощи и гарантиях прав граждан на ее оказание».
