Методика обследования

а) Поверхностные рефлексы

Рефлексы со слизистых оболочек

Корнеальный рефлекс вызывается прикосновением ваткой или бумажкой к роговице. В ответ наступает смыкание век. Дуга рефлекса: глазной

нерв (первая ветвь V черепного нерва), чувствительное ядро V нерва, двигательное ядро и волокна VII нерва.

Конъюнктивальный рефлекс вызывается прикосновением ваткой к

конъюнктивальной оболочке, что приводит к смыканию век. Рефлекторная дуга та же. Рефлекс непостоянный.

Глоточный рефлекс и рефлекс с мягкого неба вызываются прикосновением шпателем к задней стенке глотки и мягкому небу. В ответ наступают глотательные, кашлевые движения. Рефлекторная дуга: чувствительные волокна и ядро IX и X нервов, двигательное ядро и волокна IX и X нервов.

Анальный рефлекс вызывается раздражением области ануса. Происходит сокращение мышцы заднего прохода. Рефлекторная дуга: чувствительные и двигательные волокна заднепроходно-копчиковых нервов (Nn. anococcygci), S₄—S₅ сегменты спинного мозга.

Рефлексы со слизистых вызываются с первых дней жизни.

Кожные рефлексы

Верхний брюшной рефлекс вызывается штриховым раздражением кожи (тупым концом иглы, молоточком) параллельно реберной дуге. Дуга замыкается на уровне Th₇—Th₈.

Средний брюшной рефлекс вызывается штриховым раздражением кожи на уровне пупка. Дуга рефлекса замыкается на уровне Th₉—Th₁₀.

Нижний брюшной рефлекс вызывается штриховым раздражением кожи параллельно паховой складке. Дуга рефлекса замыкается на уровне

Th₁₁—Th₁₂. В норме в ответ на штриховое раздражение происходит сокращение мышц брюшного пресса (рис. 8.5). Диагностическое значение рефлексы приобретают с 6-месячного возраста.

Кремастерный рефлекс вызывается штриховым раздражением кожи внутренней поверхности бедра {см. рис. 8.5, а). В ответ возникают сокращение кремастерной мышцы и подтягивание яичка. Рефлекторная дуга: чувствительные и двигательные волокна бедренно-полового нерва (N. geni-

Таблица 8.1. Рефлексы и элементы их рефлекторной дуги

Рефлекс	Способ вызывания	Характер двигательной реакции	Элементы рефлекторной Дуги
Сухожильные и надкостничные	Удар молоточком по сухожилию или надкостнице	Сокращение мышц-сгибателей или разгибателей	1 — чувствительный нерв 2 — двигательный нерв 3 — уровень замыкания спинного мозга
Роговичный	Прикосновение к роговице	Смыкание век	1 — тройничный нерв 2 — лицевой нерв 3 — мозговой нерв
Глоточный	Прикосновение к слизистой оболочке глотки в области зева	Глотательные, рвотные и (редко) кашлевые движения	1 и 2 — языкоглоточный и блуждающий нервы 3 — продолговатый мозг
Нижнечелюст-ной	Постукивание по горизонтальной ветви нижней челюсти	Поднятие нижней челюсти	1 и 2 — тройничный нерв 3 — мозговой ствол
Хоботковый	Постукивание в области губ	Сокращение круговой мышцы рта	1 — тройничный нерв 2 — лицевой нерв 3 — мозговой ствол
Ладонно-подборо-дочный	Штриховое раздражение ладонной поверхности кисти	Сокращение мышц в области подбородка	1 — срединный и локтевой нервы 2 — лицевой нерв 3 — сегменты С5—С6, мозговой ствол
Сгибательно-локтевой	Удар по сухожилию двуглавой мышцы плеча	Сгибание предплечья	1 и 2 — кожно-мышеч-ный нерв 3 — сегменты С5—С6
Разгибательно-локтевой	Удар по сухожилию трехглавой мышцы	Разгибание предплечья	1 и 2 — лучевой нерв 3 — сегменты С7—C8
Майера	Сгибание основной фаланги III или IV пальца руки	Приведение и противопоставление большого пальца, разгибание концевой фаланги его	1 и 2 — лучевой, локтевой и срединный нервы 3 — сегменты С5—С6, кора полушарий большого мозга
Лери	Сгибание пальцев и кисти	Сгибание предплечья	1 и 2 — лучевой и локтевой нервы 3 — сегменты С5—С8, кора полушарий большого мозга
Ладонный	Штриховое раздражение ладонной поверхности кисти	Приведение и легкое противопоставление большого пальца. Сгибание II—V пальцев	1 и 2 — срединный и локтевой нервы 3 — сегменты C1—C5, возможно, головной мозг
Верхний рефлекс Россолимо	Удар по ладонной поверхности концевых фаланг II—V пальцев руки	Сгибание пальцев	1 и 2 — срединный и локтевой нервы 3 — сегменты С5—С7
Якобсона	Перкуссия по области шиловидного отростка лучевой кости	Сгибание пальцев руки	1 — лучевой нерв 2 — срединный и локтевой нервы 3 — сегменты С5—С8

Продолжение табл. 8.1

или

Рефлекс	Рефлекторная дуга	Рефлекс	Рефлекторная дуга
Зрачковый	Средний мозг (зрительный, глазодвигательный нервы)	С трехглавой мышцы Брюшные:	с6-с7
Корнеальный	Мост мозга (тройничный, лицевой нервы)	Верхний Средний	Th7-Th9 Th8—Th10
Мандибуляр-ный	Мост мозга (тройничный нерв)	Нижний Кремастерный	Th11-Th12 L,-L2
Глоточный	Продолговатый мозг (языкоглоточ-ный, блуждающий нервы)	Коленный Ахиллов	L2-L4 L5-S2
Карпорадиаль-ный	с5-с6	Подошвенный	L5-S2
С двуглавой мышцы	с5-с6	Анальный	S5
Рефлекс	Способ вызывания	Характер двигательной реакции	Элементы рефлекторной дуги
Коленный	Удар по сухожилию четырехглавой мышцы бедра	Разгибание голени	1 и 2 — бедренный нерв 3 — сегменты L3—L4
Ахиллов	Удар по ахиллову сухожилию	Сгибание стопы	1 и 2 — большеберцовый (седалищный) нервы 3 — сегменты Si—S2
Подошвенный	Штриховое раздражение подошвы	Сгибание пальцев	1 и 2 — большеберцовый (седалищный) нервы 3 — сегменты L 5—S1 кора полушарии большого мозга
Хватательный стопы	Умеренное давление на подошвенный желобок пальцев	Тоническое сгибание пальцев	1 и 2 — большеберцовый (седалищный) нервы 3 — сегменты L5—S1, возможно, головной мозг
Кожный брюшной (средний)	Штриховое раздражение кожи живота на уровне пупка	Сокращение мышц брюшной стенки	1 и 2 — сегменты Th9—Th10 3 — сегменты Th9—Th10, кора полушарий большого мозга
Кернига	Разгибание голени у пациента, лежащего на спине, при согнутом бедре под прямым углом к туловищу	Сокращение (напряжение) сгибателей голени, что препятствует полному разгибанию голени	1 и 2 — седалищный нерв 3 — сегменты L5, Sj—3 Восходящие пути глубокой чувствительности Таламус — ядра V и X нервов Нисходящий ретикулоспинальный путь

tofemoralis), сегменты Ц—L₂. Диагностическое значение приобретает с 4-месячного возраста.

Подошвенный рефлекс вызывается штриховым раздражением подошвы у лежащего на спине исследуемого. Наступает сгибание пальцев стопы. Дуга рефлекса: чувствительные и двигательные волокна седалищного нерва (N. ischiadicus), сегменты S,— S₂. У детей рефлекс становится постоянным с 3-летнего возраста (см. рис. 8.5, б).

б) Глубокие рефлексы

Сухожильные рефлексы

Рефлекс с сухожилия двуглавой мышцы вызывается ударом молоточка по ее сухожилию. Рука исследуемого согнута в локтевом суставе, лежит на предплечье исследующего. В ответ происходит сгибание руки в локтевом суставе. Дуга рефлекса: чувствительные и двигательные волокна мышечно-кожного нерва (N. musculocuta-neus), сегменты С₅—С₆. Вызывается с первых дней жизни (рис. 8.6, а).

Рефлекс с сухожилия трехглавой мышцы вызывается ударом молоточка по ее сухожилию над локтевым отростком (olecranon). Рука исследуемого согнута в локтевом суставе и свободно свисает вниз. В ответ на удар молоточка происходит разгибание в локтевом суставе. Дуга рефлекса: чувствительные и двигательные волокна лучевого нерва. Сегменты С₆—С₇. У новорожденных вследствие преобладания тонуса флексоров трицепс-рефлекс не вызывается. Только в случае пареза плечевого сплетения, когда ослаблен тонус флексоров, трицепс-рефлекс может быть вызван. В этом случае он имеет диагностическое значение (рис. 8.6, б).

Коленный рефлекс вызывается ударом молоточка по сухожилию четырехглавой мышцы бедра ниже коленной чашки (см. рис. 8.6, г). В ответ происходит разгибание голени. Исследование коленного рефлекса возможно в разных положениях: а) лежа на спине – исследующий подводит левую

Рис. 8.5. Исследование кожных рефлексов, а — исследование брюшных и кремасторных рефлексов; б — исследование подошвенного рефлекса.

руку под колени исследуемого, ноги при этом согнуты под тупым углом; б) исследуемый сидит, опираясь носками о пол; ноги согнуты в коленях под тупым углом; в) исследуемый сидит, положив одну ногу на колено другой. Если коленные рефлексы вызываются с трудом (тормозятся), то применяют метод Ендрассика: исследуемый с силой тянет согнутые и сцепленные пальцы рук, при этом считает, рассказывает, делает глубокие вдохи и т.д.

Рис. 8.6. Исследование сухожильных и надкостничных рефлексов.

а — исследование сгибательно-локтевого рефлекса (рефлекса с двуглавой мышцы плеча); б — исследование разгибательно-локтевого рефлекса (рефлекса с трехглавой мышцы плеча); в — исследование карпорадиального рефлекса; г — исследование коленного рефлекса; д — исследование пяточного (ахиллова) рефлекса.

Можно применять также метод Швецова (тыльное сгибание стопы), Монтемеццо (сильный наклон туловища вперед) и Г.Д. Новинского (исследуемый с силой растягивает резиновое кольцо). Дуга рефлекса: чувствительные и двигательные волокна бедренного нерва (N. femoralis), сегменты L₂—L₄. Коленный рефлекс вызывается с первых месяцев жизни.

Пяточный (ахиллов) рефлекс вызывается ударом молоточка по ахиллову сухожилию. В ответ происходит подошвенное сгибание стопы. Ахиллов рефлекс исследуется в разных положениях: а) лежа на спине, исследующий ротирует стопу кнаружи, при этом нога согнута в коленном и тазобедренном суставах; б) лежа на спине, исследующий берет ноги больного за стопы, сгибает их в тазобедренном, коленном, голеностопных суставах до прямого угла и производит удар молоточком по ахиллову сухожилию; в) исследуемый становится на стул так, чтобы обе стопы его свободно свисали, производится удар по ахиллову сухожилию. Дуга рефлекса: чувствительные и двигательные волокна седалищного нерва (N. ischiadicus), сегменты S₁—S₂. Ахиллов рефлекс вызывается с первых месяцев жизни ребенка (см. рис. 8.6, д).

Нижнечелюстной рефлекс вызывается ударом молоточка по подбородку или по шпателю, положенному на нижние резцы исследуемого. Рот при этом слегка открыт. В ответ возникают сокращение жевательных мышц и смыкание челюстей. Дуга рефлекса: нежнечелюстной нерв — N.

mandibularis (третья ветвь V нерва), чувствительное и двигательное ядро V нерва.

Надкостничные рефлексы

Надбровный рефлекс вызывается ударом молоточка по краю надбровной дуги. Ответная реакция — смыкание век. Рефлекторная дуга: глазничный нерв (N. ophthalmicus — первая ветвь V нерва), чувствительное ядро V нерва, двигательное ядро и волокна VII нерва.

Пястно-лучевой (карпорадиальный) вызывается ударом молоточка по шиловидному отростку. В ответ возникают сгибание в локтевом суставе и приведение предплечья. Исследование проводится в разных положениях: рука исследуемого согнута в локтевом суставе под тупым углом и свободно покоится на кисти исследующего; руки исследуемого согнуты в локтевых суставах под тупым углом и свободно лежат на животе. Дуга рефлекса: чувствительные и двигательные волокна мышечно-кожного и лучевого нервов и сегменты С₅—С₈. Вызывается с первых дней жизни {см. рис. 8.6, в).

Лопаточно-плечевой рефлекс Бехтерева вызывается ударом молоточка по внутреннему краю ости лопатки. В ответ возникают приведение и ротация плеча кнаружи. Дуга рефлекса: чувствительные волокна надлопаточного нерва (N. suprascapularis), сегменты С₄—С₅.

Реберно-абдоминальный рефлекс вызывается ударом молоточка по краю реберной дуги на уровне сосковой линии. В ответ возникает сокращение мышц живота. Дуга рефлекса замыкается в сегментах Th₅—Th₆.

Лобковый рефлекс вызывается ударом молоточка по лобку. В ответ происходит сокращение мышц живота. Дуга рефлекса замыкается в сегментах Th₁₀—Th₁₂.

Суставные рефлексы

Рефлекс Лери — при пассивном сгибании пальцев и кисти исследуемого происходит сгибание предплечья. Рефлекторная дуга замыкается на уровне сегментов С₇—Th₁

Рефлекс Майера — при форсированном пассивном сгибании основных фаланг III или IV пальцев исследуемого происходит приведение большого пальца. Рефлекторная дуга замыкается в сегментах С₇—Th₁. У детей до 2 лет суставные рефлексы не вызываются.

Периферический паралич возникает при поражении периферического двигательного нейрона в любом его участке (клетка переднего рога спинного или двигательных ядер ствола мозга, передний корешок, сплетение, периферический нерв). Основными симптомами периферического паралича являются арефлексия, мышечная атония и атрофия, возникновение которых связано с поражением сегментарного рефлекторного аппарата. Кроме этого, при периферическом параличе наблюдается нарушение электровозбудимости — реакция перерождения, которая является специфическим симптомом поражения периферического мотонейрона. В норме при раздражении гальваническим током катодозамыкательное сокращение (КЗС) больше анодозамыкатель-ного сокращения (АЗС). При реакции перерождения КЗС = АЗС илиАЗС > КЗС. Исследование электровозбудимости позволяет определить тяжесть поражения при периферическом параличе и прогноз.

Нередко при периферическом параличе наблюдаются фибриллярные или фасцикулярные мышечные подергивания, появление которых объясняют раздражением патологическим процессом еще не погибших нейронов. Фибриллярные и фасцикулярные подергивания обычно сопровождают такие атрофические парезы и параличи, которые являются результатом хронического прогрессирующего процесса в клетках периферических двигательных нейронов (переднего рога спинного мозга или двигательных ядер черепных нервов) или в передних корешках спинного мозга.

Помимо характерного симптомокомплекса периферического паралича (арефлексия, атония, атрофия и реакция перерождения), наблюдаемого при поражении периферического мотонейрона в любом его участке, имеются клинические симптомы, позволяющие определить локализацию этого поражения.

Для поражения передних рогов спинного мозга (полиомиелитический синдром) характерны раннее возникновение атрофии и реакции перерождения, преимущественное поражение проксимальных отделов конечностей, асимметрия атрофии, фибриллярные подергивания. Поражение переднего рога нередко имеет преимущественную локализацию в области той или иной группы нервных клеток, что определяет мозаичность распределения мышечной атрофии, нехарактерную для поражения переднего корешка, в котором волокна от клеток всего переднего рога идут компактным пучком. Для дифференциального диагноза большое значение имеет распределение параличей и атрофии. При поражении клеток передних рогов атрофируются мышцы, иннервируемые соответствующими сегментами.

Поражение передних корешков приводит к атрофии, арефлексии и атонии мышц в зоне иннервации корешков; отмечаются также фасцикулярные подергивания. Передние корешки часто поражаются сочетанно с задними корешками.

При поражении сплетений возникают двигательные, чувствительные и вегетативные расстройства в зоне иннервации данного сплетения.

Поражение периферических нервов сопровождается периферическим параличом, чувствительными и вегетативными расстройствами в зоне иннервации нерва, преимущественно в дистальных отделах конечности.

Для поражения лучевого нерва (N. radialis) характерны свисание кисти и невозможность разгибания кисти и пальцев. Угасает или отсутствует рефлекс с трехглавой мышцы.

Для поражения локтевого нерва (N. ulnaris) типична «когтистая лапа» — разгибательная контрактура в основных и сгибательная в концевых фалангах IV и V пальцев, атрофия межкостных, червеобразных мышц и гипотенора.

Для поражения срединного нерва (N. medianus) характерны атрофия в области тенара, невозможность противопоставлять большой палец, своеобразное положение кисти — «обезьянья лапа».

Для поражения бедренного нерва (N. femoralis) характерны атрофия четырехглавой мышцы, невозможность разгибания ноги в коленном суставе, выпадение коленного рефлекса.

При поражении болыиеберцового нерва (N. tibialis) возникает поворот стопы кнаружи, выпадает ахиллов рефлекс, образуется «когтистая стопа». Больной не может вставать на носки.

При поражении малоберцового нерва (N. peropens) обнаруживаются поворот стопы кнутри, «свисающая» стопа, «петушиная» походка (больной при ходьбе высоко поднимает ногу, чтобы не задеть носком пол). Больной не может стоять на пятках.

Центральный паралич, плегия — отсутствие какой-либо двигательной функции, возникает при поражении центрального двигательного нейрона в любом его участке — двигательной зоне коры полушарий большого мозга, внутренней капсуле, стволе мозга и спинном мозге. Перерыв центральных влияний освобождает сегментарный рефлекторный аппарат, «обнажая», «растормаживая» заложенные в нем функциональные возможности. Для здоровых новорожденных характерно наличие некоторых симптомов, присущих центральному параличу, что связано с еще непрочными и «незрелыми» корково-ядерными и корково-спинномозговыми связями. Эта «незрелость» двигательных функций новорожденного имеет большое значение, являясь необходимой на этом этапе развития. Так, например, «патологические» симптомы орального автоматизма помогают ребенку искать, найти и захватить сосок матери. Благодаря им ребенок «умеет» сосать. По-видимому, неправильно связывать двигательную «незрелость» новорожденных только с незаконченной миелинизацией пирамидного пути (которая завершается на 5—6-м месяце жизни). Здоровый новорожденный достаточно зрел для периода новорожденности, однако в дальнейшем, особенно на протяжении первых месяцев жизни, критерий зрелости будет постоянно меняться. Необходимые в период новорожденности мышечный гипертонус, гиперрефлексия, симптомы орального автоматизма и прочие становятся помехой в дальнейшем развитии и расширении двигательных функций. Появляется необходимость в коррекции деятельности периферического мотонейрона, во включении цереброспинальных каналов доставки корригирующих импульсов.

Все основные симптомы центрального паралича так или иначе связаны с повышением возбудимости периферического сегментарного рефлекторного аппарата. Для центрального паралича характерны: 1) мышечная гипертония; 2) гиперрефлексия и расширение рефлексогенной зоны; 3) клонусы стоп, коленных чашечек, нижней челюсти, кистей; 4) патологические рефлексы; 5) защитные рефлексы; 6) патологические синкинезии.

Кроме этого, наблюдаются симптомы, не связанные с повышением сегментарной рефлекторной деятельности, но обусловленные сопутствующим поражением путей, сопровождающих корково-спинномозговой. Такие частичные нарушения двигательной функции называются парезами и проявляются ограничением объема движений, снижением мышечной силы и несовершенством двигательной функции. Для выявления парезов необходимо применять специальные пробы (например, проба Барре). Такие частичные повреждения корково-спинномозгового пути сопровождаются также отсутствием или снижением брюшных и кремастерных рефлексов и расстройства тазовых функций по центральному типу.

Мышечную силу исследуют при центральном параличе так же, как и при периферическом.

Мышечная гипертония. При пальпации мышцы напряжены, плотноваты. Тонус повышен по спастическому типу, мышечное сопротивление при исследовании тонуса ощущается в начале движения (симптом «складного ножа»). При резко выраженной гипертонии возникают контрактуры. При гемиплегии (гемипарезе) тонус повышается в сгибателях руки и разгибателях ноги. Рука приведена и согнута, нога вытянута — поза Вернике—Манна. Изменение мышечного тонуса определяет походку при гемипарезе: больной описывает ногой полукруг, чтобы не «цеплять» носком «удлиненной» ноги за пол. При спастическом парапарезе больной ходит на носках, скрещивая ноги.

Для выявления патологического тонуса мышц ноги применяется ротационный тонический рефлекс стопы (Н.К. Боголепов). Производят вращение обоих стоп кнаружи. Отставание обратного возврата стопы в прямое положение определяет тонус мышц и степень пареза. У детей 1-го года жизни, начиная с 2-месячного возраста, наличие спастических явлений можно установить следующим образом: если приподнять ребенка, то вместо сгибания нижних конечностей в коленных и тазобедренных суставах происходят их разгибание и скрещивание.

Повышение сухожильных и надкостничных рефлексов сопровождается расширением рефлексогенных зон. Например, коленный рефлекс может вызываться со всей передней поверхности бедра и голени, ахиллов — с подошвы. Симметричное и умеренное повышение рефлексов без других патологических симптомов может быть в норме, а также при некоторых интоксикациях, инфекциях. В условиях патологии имеет значение асимметрия (неравномерность) рефлексов.

Клонусы стоп, коленных чашечек и кистей — ритмические сокращения мышц в ответ на растяжение сухожилий — являются следствием резкого повышения сухожильных рефлексов.

При грубых поражениях пирамидного пути клонус нередко возникает спонтанно при перемене положения конечности, при прикосновении, при попытке изменить позу. В менее выраженных случаях вызывание клонуса требует резкого растяжения сухожилий, что достигается быстрым тыльным сгибанием стопы больного (клонус стопы), кисти (клонус кисти) или резким отведением коленной чашечки вниз (клонус коленной чашечки).

Патологические рефлексы. Патологические рефлексы являются одним из ранних признаков поражения пирамидного пути. В норме не вызываются. Различают кистевые и стопные (сгибательные и разгибательные) патологические рефлексы, а также рефлексы орального автоматизма (рис. 8.7).

Кистевые патологические рефлексы характеризуются тем, что при различных способах их вызывания возникает рефлекторное медленное сгибание пальцев кисти. Они «кланяются».

Кистевой аналог симптома Россолимо — обследующий наносит кончиками пальцев короткий, отрывистый удар по кончикам II—V пальцев кисти больного, находящейся в положении пронации.

Симптом Вендеровича исследуют аналогично симптому Россолимо с той лишь разницей, что кисть больного находится в положении супинации.

Симптом Жуковского — обследующий наносит молоточком удар по середине ладони больного.

Симптом Якобсона—Ласка — обследующий наносит удар молоточком по шиловидному отростку.

Стопные патологические рефлексы разделяются на сгибательные и разгибательные.

Сгибательные рефлексы характеризуются медленным сгибанием пальцев стопы (аналогичны кистевым патологическим рефлексам).

Симптом Россолимо — обследующий кончиками пальцев наносит короткий удар по кончикам II—V пальцев стопы обследуемого {см. рис. 8.7, а).

Симптом Жуковского вызывается ударом молоточка по середине подошвы у основания пальцев (см. рис. 8.7, б).

Симптом Бехтерева I вызывается ударом молоточка по тылу стопы в области IV—V плюсневых костей (см. рис. 8.7, в).

Симптом Бехтерева II вызывается ударом молоточка по пятке обследуемого. Разгибательные рефлексы характеризуются появлением экстензии большого пальца стопы; II—V пальцы веерообразно расходятся.

Симптом Бабинского — обследующий проводит рукояткой неврологического молоточка или тупым концом иглы по наружному краю подошвы. У детей до 2 лет симптом Бабинского является физиологическим (см. рис. 8.7, г).

Симптом Оппенгейма — обследующий проводит тыльной поверхностью средней фаланги II и III пальцев по передней поверхности голени исследуемого (см. рис. 8.7, д).

Симптом Гордона вызывается сжатием икроножной мышцы обследуемого (см. рис. 8.7, е).

Рис. 8.7. Исследование патологических стопных рефлексов.

а — рефлекс Россолимо; б — рефлекс Жуковского; в — рефлекс Бехтерева; г — рефлекс Бабинского; д — рефлекс Оппенгейма; е — рефлекс Гордона; ж — рефлекс Шеффера.

Симптом Шеффера вызывается сжатием ахиллова сухожилия (см. рис. 8.7, ж).

Симптом Пуссена вызывается штриховым раздражением вдоль наружного края стопы. В ответ возникает отведение мизинца в сторону.

Защитные рефлексы — непроизвольно возникающие укорочение или удлинение парализованной или паретичной конечности при болевом, температурном раздражении (укол иглой, охлаждение эфиром). При резком болевом сгибании пальцев стопы возникает тройное сгибание ноги в тазобедренном, коленном и голеностопном суставах (симптом Бехтерева—Мари— Фуа). Защитные рефлексы проявляются различно. Если паретическая конечность была предварительно согнута, то после укола она разгибается, если разогнута — сгибается. Аналогичные явления отмечаются на руках.

Синкинезия — непроизвольно возникающие содружественные движения, сопровождающие выполнение активных движений. Они делятся на физиологические (например, размахивание руками при ходьбе) и патологические. Патологические синкинезии возникают в парализованной конечности при поражении пирамидных путей и обусловлены выпадением тормозящих влияний со стороны коры больших полушарий на интраспинальные автоматизмы.

В течение первого месяца жизни у ребенка определяется физиологическая экстензорная синкинезия — так называемая тройственная экстензия. Она заключается в экстензии конечностей, тела и головы при надавливании на подошвы. К синкинезиям грудного возраста можно отнести и рефлекс Переса.

Патологические синкинезии разделяют на глобальные, координаторные и имитационные.

Глобальные синкинезии — сокращение мышц парализованных конечностей, проявляющееся в обычном для их функции движении, возникающее при напряжении групп мышц на здоровой стороне. Например, при попытке подняться из положения лежа или встать из положения сидя на паретичнои стороне рука сгибается в локте и приводится к туловищу, а нога разгибается.

Координаторные синкинезии — при попытке совершить паретичнои конечностью какое-либо движение в ней непроизвольно появляется другое движение. Большеберцовая синкинезия (тибиальный феномен Штрюмпелля) — при попытке сгибания голени происходит тыльное сгибание стопы и большого пальца. Пронаторная синкинезия — при попытке сгибания паретичнои руки в локтевом суставе наступает одновременная пронация предплечья. Радиальная синкинезия — при попытке сжатия паретичнои руки в кулак происходит тыльное сгибание кисти.

Имитационные синкинезии — непроизвольное повторение в паретичной конечности тех движений, которые совершаются в здоровой конечности. Синкинезия Раймиста — если обследующий оказывает сопротивление приводящим и отводящим движениям здоровой ноги больного, то в паретичной ноге появляются аналогичные движения.

Снижение или отсутствие кожных рефлексов (брюшных), наблюдаемое на стороне паралича, объясняется тем, что сегментарная рефлекторная дуга кожных рефлексов функционирует лишь при наличии стимулирующего влияния коры полушарий большого мозга. При центральном параличе эта связь может разрываться.

Центральному параличу нередко также сопутствуют расстройства мочеиспускания и дефекации. Центры мочеиспускания и дефекации расположены в сером веществе спинного мозга на уровне 1—3-го поясничных и 2—4-го крестцовых сегментов. Произвольное управление мочеиспусканием обеспечивается благодаря связям этих центров с корой полушарий большого мозга. Корковая иннервация осуществляется по путям, проходящим в боковых канатиках спинного мозга вблизи пирамидного пути, поэтому двустороннее поражение последнего сопровождается расстройством тазовых функций. При центральном расстройстве наблюдается периодическое недержание мочи (рефлекторное опорожнение мочевого пузыря при его растяжении мочой, наступающее периодически, без произвольного контроля), иногда задержка мочи, императивные позывы на мочеиспускание.

Схема двухнейронного двигательного кортико-мускулярного пути исключает сочетание периферического и центрального параличей (табл. 8.2).

Поражение второго нейрона всегда влечет за собой развитие периферического паралича независимо от состояния пирамидного пути. Так, при поражении серого вещества спинного мозга на уровне поясничного утолщения неизбежно возникнет нижняя параплегия по периферическому типу независимо от наличия или отсутствия повреждений вышележащих боковых канатиков с пирамидными путями.

В практике, однако, приходится встречаться с заболеваниями (например, боковой амиотрофический склероз), при которых выявляются симптомы, присущие как центральному, так и периферическому параличу: сочетание атрофии и грубо выраженных гиперрефлексии, клонусов, патологических рефлексов. Это объясняется тем, что прогрессирующий дегенеративный или острый воспалительный процесс мозаично, избирательно поражает пирамидный путь и клетки переднего рога спинного мозга, вследствие чего оказывается пораженным или центральный двигательный нейрон (и развивается центральный паралич) или периферический мотонейрон (развивается периферический паралич).

Таблица 8.2. Симптоматика центрального и периферического паралича

Признаки	Паралич
	центральный	Периферический
Локализация патологического процесса	Передняя центральная извилина	Передние рога спинного мозга, передние корешки, периферические нервы
Локализация паралича	Моно- или гемиплегия	Паралич в зоне иннервации соответствующего сегмента или периферического нерва
Трофика мышц	Простая атрофия от бездействия	Денервационная атрофия
Тонус мышц	Повышение по спастическому типу	Атония, гипотония мышц
Сухожильные и периостальные рефлексы	Повышение с расширением рефлексогенной зоны	Понижение или отсутствие
Суставные рефлексы	Снижение на стороне паралича	Отсутствие
Кожные рефлексы	Снижение брюшных, подошвенных и кремастерных рефлексов	Снижение или отсутствие
Патологические рефлексы	Вызываются на руках и ногах	Отсутствие
Клонусы	Наличие клонусов стоп, коленных чашечек, кистей	»
Патологические синкинезии	Глобальная, имитационная, координаторная	»

Прогрессирование процесса при боковом амиотрофическом склерозе приводит ко все большей генерализации поражения мотонейронов переднего рога, при этом начинают постепенно исчезать гиперрефлексия и патологические рефлексы, уступая место симптомам периферического паралича (несмотря на продолжающееся разрушение пирамидных волокон).

В последние годы представления о пирамидной системе в значительной степени пересмотрены; в частности, получены данные о том, что так называемый пирамидный синдром (центральный паралич или парез) является не следствием изолированного поражения пирамидного пути, а в значительной степени связан с одновременным поражением нисходящих путей экстрапирамидной системы.

Эксперименты с перерезкой пирамид продолговатого мозга и педункулотомией (перерезкой пирамидного пути в ножке мозга) показали лишь незначительное нарушение двигательных функций в виде изменения (чаще снижения) мышечного тонуса и расстройства тонких дискретных движений кисти (противопоставление большого и указательного пальцев, необходимое для захватывания мелких предметов), причем эти локомоторные нарушения имели преимущественно преходящий характер. Таким образом, изолированное поражение пирамидного пути не вызывает тех нарушений, которые в клинике относят к проявлениям пирамидного синдрома, и прежде всего не обусловливает возникновения спастического паралича с сухожильной гиперрефлексией.

В эволюционном отношении пирамидный путь — один из наиболее молодых в ЦНС. Он отсутствует у рептилий и птиц, у которых основной системой регуляции двигательной функции является ретикулоспинальная. Пирамидный путь появляется у высших позвоночных, причем достигает наибольшего развития у животных, имеющих пальцы и способных не только «схватывать», но и «собирать».

Возникновение пирамидного синдрома связывают с вовлечением в патологический процесс наряду с пирамидным путем волокон экстрапирамидной системы, берущих начало от двигательных зон коры полушарий большого мозга и тесно связанных со стволовыми тоническими и позотоническими системами, включающими красное ядро, ретикулярную формацию, вестибулярный аппарат и др. В изолированном же виде пирамидный путь оказывает облегчающее тонизирующее действие на спинальные моторные механизмы. Воздействие пирамидного пути на переднероговые мотонейроны осуществляется через вставочные клетки, которые не имеют синаптических входов от периферических афферентов, благодаря чему пирамидное управление мотонейронами относительно независимо от сегментарной афферентации. В настоящее время среди волокон пирамидного пути различают толстые, быстро проводящие, обеспечивающие быстрые (фазные) двигательные реакции, и тонкие, медленно проводящие волокна, обеспечивающие тоническую регуляцию произвольных движений.

Приведенные данные о функциональном значении пирамидного пути свидетельствуют о том, что классический «пирамидный синдром» обусловлен поражением не только пирамидного пути, но и сопутствующих путей экстрапирамидной системы. Вместе с тем пирамидный симптомокомп-лекс настолько стереотипен, что в клинике нет смысла разделять его на истинно пирамидные и экстрапирамидные компоненты. Классические представления вполне приемлемы для использования их в топической диагностике.

Симптомокомплексы двигательных расстройств, возникающих при поражении различных отделов двигательных путей. Поражение периферического нерва вызывает периферический паралич. Возникают атрофия мышц, иннервируемых данным нервом, атония (гипотония) этой группы мышц, выпадение рефлексов. В связи с тем что периферические нервы смешанные, наряду с двигательными расстройствами наблюдаются боли, нарушения чувствительности и вегетативные расстройства в зоне иннервации этого нерва.

Поражение передних рогов спинного мозга вызывает периферический паралич в зоне иннервации данного сегмента. Особенностями его являются раннее возникновение атрофии, реакции перерождения, наличие фибриллярных подергиваний. В передних рогах спинного мозга содержатся различные группы клеток, иннервирующие соответствующие мышцы. Поражение отдельной группы клеток приводит к атрофии, атонии определенных мышц (мозаичность поражения). В результате поражения передних рогов спинного мозга с обеих сторон в сегментах С₅—Th₁, {шейное утолщение) наступает периферический паралич рук (верхняя параплегия или верхний парапарез). Поражение передних рогов спинного мозга с обеих сторон на уровне поясничного утолщения вызывает периферический паралич нижних конечностей (нижняя параплегия или парапарез).

При поражении бокового канатика спинного мозга развивается центральный паралич мускулатуры ниже уровня поражения. При локализации процесса в грудном отделе спинного мозга возникает паралич ноги на стороне очага, при локализации процесса выше шейного утолщения — центральный паралич руки и ноги.

Поражение конского хвост а обусловливает периферический паралич нижних конечностей, расстройство мочеиспускания периферического типа, расстройство чувствительности в области промежности и на нижних конечностях. Характерны резкие боли, асимметрия симптомов.

Вследствие поражения мозгового конуса наступают утрата чувствительности в области промежности, расстройство мочеиспускания периферического типа (истинное недержание мочи).

При поражении спинного мозга на уровне сегментов L _1-2— S _1-2 (поясничное утолщение) развиваются вялый паралич и анестезия нижних конечностей, центральное расстройство мочеиспускания.

Результатом поражения грудного отдела спинного мозга (сегменты Th₂—Th₁₂) являются спастический паралич нижних конечностей, центральное расстройство мочеиспускания, нарушение всех видов. чувствительности по проводниковому типу.

Поражение спинного мозга на уровне сегментов С₅—Th₁, (шейное утолщение) вызывает периферический паралич нижних конечностей, нарушение чувствительности по проводниковому типу, центральное расстройство мочеиспускания.

При поражении спинного мозга на уровне сегментов С₁—С₄ развиваются тетраплегия и утрата всех видов чувствительности ниже уровня поражения, парез или паралич диафрагмы, центральное расстройство мочеиспускания (задержка, периодическое недержание мочи).

Поражение пирамидного пути в области пирамидного перекреста приводит к параличу руки на стороне очага, ноги — на противоположной стороне.

Поражение пирамидного пути в мозговом стволе вызывает центральную гемиплегию на противоположной стороне. Обычно при этом в процесс вовлекаются ядра черепных нервов или их корешки, что сопровождается возникновением, помимо контралатеральной гемиплегии, периферического паралича мышц языка, лица, глазного яблока на стороне локализации очага (альтернирующий синдром). Альтернирующие синдромы позволяют определить локализацию поражения ствола мозга. Например, при очаге в области среднего мозга гомолатеральный периферический паралич мышц глаза (ядро III нерва, его корешок) сочетается с контралатеральной гемиплегией.

В результате поражения пирамидного пути во внутренней капсуле возникают равномерная гемиплегия на противоположной стороне, гемианестезия, гомонимная гемианопсия, сенситивная гемиатаксия. Одновременно отмечается центральное поражение VII и XII нервов (вследствие сопутствующего перерыва кортико-нуклеарных путей, идущих к двигательным ядрам ствола мозга).

Поражение передней центральной извилины является причиной моноплегии (монопареза). Раздражение передней центральной извилины вызывает эпилептические судорожные припадки. Судороги могут быть местными (джексоновская эпилепсия) или генерализованными.