Формирование патологической постуральной активности и движений.

Нарушение у ребенка моторного развития — одно из самых частых последствий поражения нервной системы в анте- и перинатальном периоде. Задержка редукции безусловных рефлексов приводит к формированию патологических поз и установок, тормозит и извращает дальнейшее двигательное развитие.

В итоге все это выражается в нарушении двигательной функции — синдроме двигательных нарушений, который к 1-му году трансформируется в синдром детского церебрального паралича. Слагаемые клинической картины:

1. Повреждение систем моторного контроля.

2. Задержка редукции примитивных позотонических рефлексов.

3. Задержка общего развития, в том числе психического.

4. Нарушение двигательного развития, резко усиленные тонические лабиринтные рефлексы, приводящие к появлению рефлексзапрещающих позиций, при которых сохраняется «эмбриональная» поза, задержка развития разгибательных движений, цепных симметричных и установочных рефлексов тела.

5. Патологические рефлексы.

8.4. Произвольные движения и их расстройства

8.4.1. Синдромы поражения пирамидного пути и периферического мотонейрона

Двигательная функция — сложный рефлекторный акт, в осуществлении которого принимают участие многие отделы нервной системы. Важнейшими из них являются периферические нервы, сегментарный аппарат спинного мозга, ствол мозга, мозжечок, подкорковые узлы, ретикулярная формация, кора полушарий большого мозга. Импульс произвольных движений проходит из коры полушарий большого мозга по системе центрального (пирамидного) и периферического двигательного невронов. Пирамидный путь начинается от III и V слоев коры (клетки Беца, средние и малые пирамидальные клетки) в области передней центральной извилины, задних отелов верхней и средней лобной извилин и парацентральной дольки (4-е, 6-е, 8-е цитоархитектонические поля, по Бродману).

У. Пенфилд, Г. Джаспер (1954), проводя исследования на операционном столе, выделили несколько положений:

• Двигательная функция имеет соматотопическую локализацию в передней центральной извилине коры полушарий большого мозга: центры движения нижних конечностей находятся в верхних и медиальных отделах; верхней конечности — в среднем ее отделе; головы, лица, языка, глотки, гортани — в средненижнем. Проекция движений туловища представлена в заднем отделе верхней лобной извилины, поворота головы и глаз — в заднем отделе средней лобной извилины.

• Распределение двигательных центров в передней центральной извилине неравномерно. Наибольшее представительство имеют мышцы функционально более значимые, выполняющие наиболее сложные, дифференцированные движения. Так, центры, обеспечивающие движение кисти, пальцев, занимают всю среднюю треть передней центральной извилины, тогда как массивные мышцы ног, выполняющие относительно простую, однообразную работу, имеют значительно меньшее представительство.

Аксоны пирамидных клеток, спускаясь вниз, веерообразно сходятся, образуя лучистый венец (corona radiata), затем компактным пучком проходят через внутреннюю капсулу, причем из нижней трети передней центральной извилины волокна, участвующие в иннервации мышц лица, глотки, гортани, языка, проходят через колено внутренней капсулы к ядрам черепных нервов, и потому этот путь носит название корково-ядерного. Волокна из верхних ²/з передней центральной извилины, участвующие в иннервации мышц туловища и конечностей, проходят в передних ²/з задней ножки внутренней капсулы, заканчиваясь синапсом с альфа-большим нейроном переднего рога спинного мозга, и объединяются под названием корково-спинномозгового пути. В связи с тем что сегментарной зоной верхних конечностей является шейное утолщение, а сегментарной зоной нижних конечностей — поясничное, волокна от средней трети передней центральной извилины заканчиваются преимущественно в шейном утолщении, а от верхней трети — в поясничном.

Собственно пирамидным путем обычно называют

корково-спинномозговой путь, который образует пирамиды продолговатого мозга, однако принципиальной разницы между

корково-спинномозговым и корково-ядерным путями нет. Оба они являются «корково-сегментарными путями» и объединяются в так называемую пирамидную систему (рис. 8.2).

Продолжая оставаться компактным, центральный двигательный путь переходит в ствол мозга. В среднем мозге его волокна проходят в основании ножек мозга, причем кнаружи располагаются волокна к мышцам ног, медиально — к мышцам рук и лица. В мосту мозга центральный двигательный путь расчленяется, проходя узкими пучками между собственными ядрами моста и отдавая им коллатерали, а затем пирамидный путь вновь концентрируется в продолговатом мозге, образуя в его основании пирамиды. В стволе мозга корково-ядерный путь отдает волокна к двигательным ядрам черепных нервов ножек мозга (к ядру IX нерва), моста (в средней трети — к ядру V нерва, в нижней трети моста — к ядру VII нерва) и продолговатого мозга (к ядрам IX, X, XII черепных нервов), поэтому в пирамидах проходят волокна только корково-спинномозгового, или

Рис. 8.2. Пирамидный (корково-спинномозговой) путь.

1 — передняя центральная извилина коры полушарий большого мозга (схематически показана локализация центров, осуществляющих иннервацию мышц различных частей тела); 2 — зрительный бугор (таламус); 3 — внутренняя капсула; 4 — головка хвостатого ядра; 5 — пирамидный путь; 6 — средний мозг; 7 — корково-ядерный путь; 8 — мост мозга; 9 — продолговатый мозг; 10 — боковой (перекрещенный) пирамидный путь; 11 — передний (неперекрещенный) пирамидный путь; 12 — двигательные ядра передних рогов спинного мозга; 13 — мышца; 14 — пирамиды; 15 — перекрест пирамид; 16 — чечевицеобразное ядро.

пирамидного, пути.

На границе продолговатого и спинного мозга большая часть волокон пирамидного пути (= 85 %) образует перекрест (decussatio pyramidum) и идет в боковых канатиках спинного мозга, образуя боковой или латеральный пирамидный путь. Меньшая, неперекрещенная часть волокон (пучок Тюрка) идет в передних канатиках спинного мозга под названием переднего пирамидного пути. Перекрест осуществляется таким образом, что наружно расположенные в продолговатом мозге волокна, иннервирующие мышцы ног, после перекреста становятся медиальными, и, наоборот, волокна к мышцам рук, расположенные до перекреста медиально, становятся латеральными после перехода на другую сторону. Таким образом, односторонний патологический процесс в области перекреста пирамиды может одновременно разрушить волокна к мышцам рук уже после их перекреста и волокна к мышцам ног до их перекреста.

В спинном мозге пирамидный путь (передний и боковой) отдает

посегментарно волокна к альфа-большим нейронам переднего рога, осуществляющим непосредственную связь с работающей мышцей.

Весь двигательный кортико-мускулярный путь двухнейронен: центральный нейрон (I) — клетки Беца, расположенные в коре полушарий большого мозга, и периферический нейрон (II) — двигательная клетка переднего рога спинного мозга. Аксон периферического мотонейрона выходит из спинного мозга в составе переднего корешка, переходит в сплетения и периферические нервы, передавая нервный импульс мышечному волокну.

Целостный двигательный акт является сложным рефлексом, формирующимся при участии многих систем, имеющих свои афферентные каналы, а также эфферентные средства доставки импульсов к исполнительному аппарату, непосредственно связанному с работающей мышцей, — к периферическому двигательному нейрону переднего рога спинного мозга и двигательных ядер черепных нервов.

Двигательные клетки переднего рога располагаются группами, ответственными за сокращение мышц туловища или конечностей. В верхнешейном и грудном отделах спинного мозга различают три группы клеток: переднюю и заднюю медиальные, обеспечивающие сокращение мышц туловища (сгибание и разгибание), и центральную, иннервирующую мышцу диафрагмы, плечевого и тазового пояса (рис. 8.3).

В области шейного и поясничного утолщений к этим группам присоединяются передняя и задняя латеральные, иннервирующие мышцы сгибателей и разгибателей конечностей. Таким образом, в передних рогах на уровне шейного и поясничного утолщений имеется 5 групп мотонейронов.

В каждой из групп клеток в переднем роге спинного мозга и в каждом двигательном ядре черепных нервов имеется три типа нейронов, выполняющих различную функцию. Альфа-большие клетки, проводящие двигательные импульсы с большой скоростью (60—100 м/с), обеспечивая возможность быстрых движений, связаны преимущественно с пирамидной системой. Альфа-малые нейроны получают импульсы от экстрапирамидной системы и оказывают позотонические влияния, обеспечивая постуральное (тоническое) сокращение мышечных волокон. Гамма-нейроны получают импульсы от ретикулярной формации. В отличие от альфа-нейронов гамма-нейрон отдает свой аксон не самой мышце, а заключенному в ней проприоцептору — нервно-мышечному веретену, влияя на его возбудимость.

Нервно-мышечное веретено — сложный проприоцептивный аппарат, представленный соединительнотканной капсулой, продольно «натянутыми» тонкими интрафузальными (внутриверетенными) мышечными волокнами, афферентными и эфферентными нервными окончаниями. Эфферентные нервные окончания гамма-нейронов иннервируют интрафузальные мышечные волокна и таким образом влияют на чувствительность нервно-мышечного веретена к внешним воздействиям (преимущественно со стороны экстрафузальных мышечных волокон — сокращение или расслабление мышцы) и косвенно на интенсивность афферентного потока импульсов от веретена к спинному мозгу.

Рис. 8.3. Распределение мотонейронов в передних рогах спинного мозга на уровне шейного утолщения (а) и проводящие пути спинного мозга (б).

1 — передний рог (схематически показано распределение мотонейронов, иннервирующих различные группы мышц); 2 — задний рог; 3 — тонкий пучок; 4 — клиновидный пучок; 5 — латеральный корково-спинномозговой (пирамидный) путь; 6 — задний спинно-мозжечковый путь; 7 — спинно-таламический путь; 8 — красноядерно-спинномозговой путь; 9 — передний спинно-мозжечковый путь; 10 — оливоспинномозговой путь; 11 — преддверно-спинномозговой путь; 12 — передний корково-спинномозговой (пирамидный) путь; 13 — покрышечно-спинномозговой путь.

Благодаря гамма-нейрону поддерживается и обеспечивается постоянство уровня сегментарно-рефлекторной деятельности: при дефиците

внутрисегментарной импульсации гамма-нейрон повышает возбудимость веретена и увеличивает приток афферентных сигналов, при «перегрузке» сегментарного рефлекторного аппарата гамма-нейрон снижает чувствительность веретена и уменьшает афферентную импульсацию. Таким образом, гамма-нейрон не вызывает непосредственно мышечного сокращения, но обеспечивает на периферическом отрезке двигательных путей систему саморегуляции с обратной афферентацией, замыкающей кольцо рефлексов, поддерживающих мышечный тонус.

Поражение периферического мотонейрона в переднем роге, переднем корешке, сплетении или периферическом нерве приводит к полному прекращению притока нервных импульсов к мышце, поступающих из коры по пирамидному пути, а также по рефлекторной сегментарной дуге от про-приоцепторов. В этом случае мышца бездействует: отсутствуют и произволь-ные, и простейшие рефлекторные движения, так как поражена эфферентная часть сегментарной рефлекторной дуги. Произвольные движения отсутствуют также при поражении центрального двигательного нейрона (клеток Беца и пирамидного пути) вследствие нарушения связи сегментарного двигательного аппарата с корой. При этом повышается рефлекторная возбудимость периферического мотонейрона, освобожденного от регулирующих центральных влияний, обычно направляющих и корригирующих деятельность сегментарной рефлекторной дуги.

Таким образом, поражение любого участка всего двигательного кортико-мускулярного пути ведет к полному или частичному нарушению произвольных движений. Полное отсутствие произвольных движений, обусловленное поражением кортико-мускулярного пути, называется параличом, или плегией, ограничение объема движений и снижение силы — парезом.

Различают центральный и периферический параличи. Центральный паралич возникает при поражении центрального двигательного нейрона в любом его участке. Периферический паралич появляется при поражении периферического двигательного нейрона (клеток передних рогов, корешков, сплетений и нервов). Паралич одной конечности именуют моноппегией, парез — монопарезом. Паралич двух конечностей носит название диплегии.

Диплегии разделяются на параплегии, когда обездвижены две руки или две ноги, и на гемиплегии, характеризующиеся параличом руки и ноги на одной стороне. Паралич всех конечностей называется тетраплегией, или квадри-плегией. Встречаются также триплегии и трипарезы.

Центральный и периферический параличи сопровождаются характерными симптомокомплексами, клинически существенно отличаясь друг от друга, прежде всего по уровню сегментарной рефлекторной активности, повышенной при центральном параличе и сниженной при периферическом. При грубом поражении двигательного пути диагноз центрального и периферического паралича не представляет больших затруднений, однако в случаях легкого или начинающегося поражения кортико-мускуляторного пути необходимо детальное и всестороннее исследование двигательных функций, включающее осмотр, определение мышечного тонуса, мышечной силы, рефлексов и др.

При осмотре обращают внимание на положение больного (активное, пассивное, вынужденное), форму позвоночника (сколиоз, кифоз, лордоз), грудной клетки, кистей («когтистая кисть» при поражении локтевого нерва, «обезьянья кисть» при поражении срединного нерва), стоп («когтистая стопа» при поражении большеберцового нерва), талии («осиная талия» при миопатии) и др. Мелкие мышечные подергивания, фибриллярные (сокращение отдельных мышечных волокон) или фасцикулярные (сокращения пучков волокон), могут указывать на поражение периферического двигательного нейрона. Определяют конфигурацию мышц, их объем. Производят сравнительное измерение объема конечностей сантиметровой лентой на симметричных участках. Различают атрофии — уменьшение объема мышцы вследствие нарушения ее питания и гипертрофии — увеличение объема мышцы. Псевдогипертрофия — это разрастание жировой и соединительной ткани, создающее впечатление гипертрофии мышц. Иногда наблюдаются гемиатрофии (в частности, при гемиатрофии Ромберга — прогрессирующей атрофии костно-мышечной системы с одной стороны).

О мышечной силе судят по сопротивлению, которое может оказать больной при пассивном движении в том или ином суставе, по объему активных движений, а также с помощью непосредственного измерения динамометром. Оценку мышечной силы производят по пятибалльной системе. Полное отсутствие активных движений условно определяют как О, наличие минимальных движений, но невозможность преодолеть силу тяжести конечности — как 1 балл, способность преодолеть не только тяжесть конечностей, но и легкое сопротивление исследующего — 2 балла, способность при выполнении определенного движения преодолеть достаточное сопротивление обследующего — 3 балла, незначительное снижение мышечной силы — 4 балла. При сохранности двигательной функции мышечная сила оценивается в 5 баллов. Следует иметь в виду, что объем и сила движений могут быть ограничены вследствие патологии в суставах, мышцах, в связи с Рубцовыми изменениями кожи.

Для выявления слабости мышц конечностей используют пробы

Мингаццини—Барре. Верхняя проба: обследуемому предлагают вытянуть руки вперед. При наличии мышечной слабости рука на стороне пареза опускается быстрее, чем на здоровой стороне. Нижняя проба: обследуемый, лежащий на спине, сгибает ноги в коленях под тупым углом, при этом на стороне пареза нога опускается быстрее. Имеется несколько

Рис. 8.4. Исследование мышечной силы в пробе Барре.

модификаций пробы: проведение пробы в положении больного на животе (обследуемый сгибает ноги в коленных суставах и фиксирует их в этом положении — опускается «слабая» нога), использование дополнительных нагрузок и др. (рис. 8.4).

Большое значение придается исследованию мышечного тонуса, который определяют после того, как обследуемый максимально расслабляется, снимет всякое активное напряжение мышц. При этом проведение пассивных движений в различных суставах обнаруживает определенное непроизвольное сопротивление. Это сопротивление постоянно, не зависит от активных мышечных сокращений и не исчезает в полном покое. Мышечный тонус — рефлекс, имеющий свою рефлекторную дугу (гамма-нейрон переднего рога — проприоцептор — чувствительная биполярная клетка спинномозгового узла — альфа-малый нейрон переднего рога, отдающий импульс мышце и вновь гамма-нейрону, — проприоцептор — чувствительная клетка — альфа-малый нейрон и т.д. по обратной связи, создающей систему сегментарной саморегуляции). Мышечный тонус можно условно назвать «рефлексом на проприоцепцию», «ответом мышцы на самоощущение».

При мышечной гипотонии, атонии (частичном снижении или полном отсутствии тонуса) непроизвольное напряжение мышц уменьшается или не ощущается совсем, мышцы становятся дряблыми, наблюдается «разболтанность» суставов с увеличением объема движений в них за счет переразгибаний (тоническое напряжение мышц в норме предохраняет суставы от повреждений). При выраженной атонии наблюдается симптом Оршанского. Нижний симптом Оршанского заключается в чрезмерном разгибании в коленном суставе при давлении рукой на колено и поднятии ноги исследуемого за стопу; верхний симптом Оршанского — в чрезмерном разгибании в локтевом суставе.

Снижение мышечного тонуса свидетельствует о поражении сегментарного рефлекторного аппарата, периферического двигательного нейрона. Мышечная гипотония может также наблюдаться при поражении ретикулярной формации, ее связей с мозжечком, стриопаллидарной системой.

Мышечная гипертония проявляется в виде спастического повышения тонуса (спастика) при центральном параличе, в виде пластической гипертонии (ригидности) при поражении паллидарной системы.

Связывать происхождение спастики только с недостаточным влиянием коры и отсутствием команды не совсем правильно. Более вероятна гипотеза о неправильном паттерне двигательной команды, который приводит к ее появлению.

Спастика — скоростьзависимое увеличение сопротивления пассивному движению конечности. Это означает, что при перемещении руки или ноги ребенка сопротивление усиливается по мере увеличения скорости движения. В некоторых случаях быстрое нарастание сопротивления ведет к «застыванию» перемещенной конечности с последующим «ослабеванием» сопротивления, как только конечность прекращает перемешаться. После нескольких пассивных движений сопротивление внезапно прекращается — феномен «складного ножа». Спастичность — симптом повреждения центрального мотонейрона, т.е. участка двигательной коры большого мозга или проводящих путей спинного мозга.

Спастика присутствует не только при произвольном движении, но и при пассивном, поэтому можно считать, что она возникает при взаимодействии ребенка с окружающим миром. Нарушение произвольных движений чаще вызвано не столько собственно спастикой, сколько ее сочетанием с мышечной слабостью, дистонией и атаксией. Обычно гипертонус можно обнаружить, подняв ноги под прямым углом. Однако при резко выраженной спастичности гипертонус заметен даже в состоянии покоя. По этой причине термины «спастика» и «гипертонус» иногда являются синонимами.

Чаще всего спастика у детей является проявлением детского церебрального паралича (ДЦП). Существует несколько общепризнанных групп синдромов ДЦП; они включают спастическую диплегию (ноги поражены больше, чем руки), гемиплегию (поражены рука и нога на одной стороне), двойную гемиплегию (руки поражены больше, чем ноги), тетрапарез (все четыре конечности поражены в равной степени).

Повышение мышечного тонуса при пирамидном синдроме обусловлено перерывом центрального влияния на клетки переднего рога спинного мозга и растормаживанием сегментарного рефлекторного аппарата.

Исследование рефлексов позволяет судить не только о том, центральный или периферический мотонейрон поражен, но также об уровне поражения головного и спинного мозга. По типу рецепторов, с которых вызывается рефлекс, различают поверхностные рефлексы (с рецепторов кожи и слизистых), а также глубокие рефлексы (с рецепторов мышц, сухожилий, надкостницы, суставов). Целью исследования рефлексов в неврологии является определение их повышения (гиперрефлексия), снижения

(гипорефлексия) или полного отсутствия (арефлексия). Гиперрефлексия наблюдается (так же, как и спастическая гипертония мышц) при поражении центрального двигательного нейрона и нарушении связи сегментарного двигательного аппарата с корой больших полушарий, что приводит к повышению рефлекторной возбудимости периферического мотонейрона. Гипорефлексия и арефлексия свидетельствуют о поражении периферического двигательного нейрона.

Исследование рефлексов проводят «сверху вниз», начиная с рефлексов, замыкающихся на верхних сегментах мозга (зрачковый — средние отделы ножек мозга; надбровный, корнеаль-ный, конъюнктивальный,

мандибулярный — мост мозга; глоточный, небный — продолговатый мозг) и заканчивая рефлексами с нижних сегментов спинного мозга (анальный — нижние крестцовые сегменты), поочередно «зондируя исправность» сегментов шейного, грудного, поясничного и крестцового отделов спинного мозга.

К рефлексам, определение которых входит в обязательный минимум исследования двигательных функций, относятся рефлексы со слизистых оболочек — корнеальный, конъюнктивальный, глоточный, небный, анальный; кожные рефлексы — брюшные (верхний, средний, нижний), кремастерный и подошвенный; сухожильные — нижнечелюстной, сгибательно-локтевой, разгибательно-локтевой, коленный, ахиллов; надкостничные — надбровный, пястно-лучевой, лопаточно-плечевой, реберно-абдоминальный, лобковый; суставные рефлексы — Лери и Майера (табл. 8.1).

Сопоставление выраженности рефлексов с одной и другой стороны позволяет уловить тонкие односторонние нарушения двигательных функций (асимметрия рефлексов — анизорефлексия).