- •Введение
- •Часть I общая неврология
- •Глава 10 история детской неврологии
- •Глава 2 этика и деонтология
- •Глава 3 биологическое развитие нервной системы
- •3.1. Филогенез нервной системы
- •3.2. Эмбриогенез мозга в норме и патологии
- •Классификация нарушений морфогенеза
- •3.3. Онтогенез головного мозга
- •3.4. Общие принципы функционирования нервной системы
- •Глава 4 нейроанатомия
- •Оболочки головного и спинного мозга, желудочки мозга. Циркуляция цереброспинальной жидкости.
- •Глава 5 нейрофизиология
- •Глава 6
- •Глава 7 методы исследования в неврологии
- •7.1. Методика клинической диагностики заболеваний
- •Нервной системы у детей
- •Общие принципы диагностики
- •7.2. Электроэнцефалография
- •Изменения ээг при эпилепсии.
- •7.3. Электронейромиография
- •7.4. Вызванные потенциалы
- •7.5. Ультразвуковая допплерография
- •Методы исследования мозгового кровотока
- •3. Методы цветовой допплеровской эхографии
- •7.6. Методы нейровизуализации
- •7.7. Спинномозговая пункция (смп) и исследование цереброспинальной жидкости (цсж)
- •Глава 8 двигательные функции
- •8.1. Регуляция движений
- •8.3. Развитие двигательных функций ребенка в первый год жизни
- •Формирование патологической постуральной активности и движений.
- •8.4. Произвольные движения и их расстройства
- •8.4.1. Синдромы поражения пирамидного пути и периферического мотонейрона
- •Методика обследования
- •8.4.2. Синдромы поражения стриопаллидарной системы
- •8.4.3. Гиперкинезы
- •8.4.4. Нарушения координации движений
- •8.4.5. Синдромы поражения мозжечка
- •Глава 9 чувствительность
- •9.1. Виды чувствительности и ее восприятие
- •9.2. Типы чувствительных расстройств и синдромы поражения
- •Глава 10 черепные нервы. Методика исследования. Синдромы поражения
- •IV нерв — блоковый (n. Trochlearis).
- •Глава 11 вегетативная (автономная) нервная система. Методика исследования. Синдромы поражения
- •Глава 12 высшие психические функции и их формирование в онтогенезе
- •12.1. Функциональная организация коры большого мозга
- •12.2. Основные виды высших психических функций и их нарушения
- •Глава 13 сознание и его нарушение
- •Глава 14 бодрствование и сон
- •Глава 15 кровоснабжение головного и спинного мозга
- •15.1. Кровоснабжение головного мозга
- •15.2. Синдромы поражения отдельных сосудистых бассейнов
- •15.3. Кровоснабжение спинного мозга. Синдромы поражения
- •Глава 16 топическая диагностика
- •16.1. Важнейшие неврологические симптомы поражения
- •16.2. Задачи по топической диагностике Топическая диагностика поражения моста мозга:
- •Клиническая неврология детского возраста
- •Перинатальная неврология
- •17.1. Внутричерепные кровоизлияния
- •17.2. Гипоксия-ишемия мозга
- •17.3. Родовая травма спинного мозга
- •17.4. Акушерские парезы и параличи
- •17.5. Внутриутробные инфекции (torch-инфекции)
- •17.6. Сирингомиелия
- •17.7. Детский церебральный паралич
- •1. Внутриутробная гипоксия
- •2. Дизнейроонтогенез
- •3. Последствия гипоксически-ишемического поражения
- •Классификация дцп
- •Состояние, угрожаемое по развитию дцп Характеристика раннего неонатального периода:
- •Этапы эволюции симптомов и развития дцп
- •Глава 18 факоматозы
- •18.1. Туберозный склероз
- •18.2. Нейрофиброматоз
- •18.3. Синдром Штурге—Вебера
- •18.4. Синдром Гиппеля—Линдау
- •18.5. Атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Бар)
- •Глава 19 наследственные болезни обмена
- •19.1. Митохондриальные болезни (мб)
- •Биохимическая классификация наследственных болезней обмена (нбо)
- •19.2. Лизосомальные болезни
- •19.3. Нарушение обмена липидов
- •19.4. Пероксисомные болезни
- •19.5. Нарушение обмена аминокислот
- •19.6. Нарушение обмена углеводов
- •19.7. Поражение нервной системы при врожденном гипотиреозе
- •Глава 20
- •20.1. Наследственно-дегенеративные заболевания базальных ганглиев
- •20.2. Наследственно-дегенеративные заболевания мозжечка, продолговатого и спинного мозга
- •20.3. Диффузные дегенеративные заболевания мозга
- •20.4. Наследственные синдромы с демиелинизацией мозга
- •Глава 21 инфекционные заболевания нервной системы
- •21.1. Менингиты
- •Гнойном менингите
- •21.2. Энцефалиты
- •Глава 22 аутоиммунные демиелинизирующие заболевания нервной системы
- •22.1. Острые диссеминированные энцефаломиелиты
- •22.2. Рассеянный склероз
- •22.3. Заболевания периферической нервной системы
- •22.3.1. Поражения черепных нервов
- •22.3.2. Периферические полиневропатии
- •Глава 23 нервно-мышечные заболевания
- •23.1. Прогрессирующие мышечные дистрофии
- •Миодистрофия Эмери—Дрейфуса.
- •Окулофарингеальная миодистрофия.
- •23.2. Врожденные структурные миопатии
- •23.3. Спинальные амиотрофии
- •23.4. Множественный врожденный артрогрипоз
- •23.5. Воспалительные миопатии
- •23.6. Миотония
- •23.7. Периодические параличи
- •23.8. Миастения
- •Клиническая классификация миастении
- •Глава 24 опухоли головного и спинного мозга
- •Гистологическая классификация опухолей и опухолевидных поражений цнс
- •24.1. Опухоли головного мозга
- •24.2. Опухоли спинного мозга
- •24.3. Абсцесс головного мозга
- •Глава 25 травмы нервной системы
- •25.1. Черепно-мозговая травма
- •Классификация черепно-мозговых травм.
- •25.2. Травмы спинного мозга
- •Глава 26 эпилепсия
- •Классификация эпилептических приступов и эпилептических синдромов.
- •Международная классификация эпилептических приступов (Киото, 1981)
- •Глава 27 тики
- •Глава 28 поведенческая неврология
- •28.1. Синдром дефицита внимания с гиперактивностью
- •28.2. Нарушения когнитивного развития
- •28.3. Энурез и энкопрез
- •Глава 29 головная боль
- •Глава 30 сосудистые заболевания мозга
- •Глава 31 неврологические синдромы при врожденных пороках сердца
- •Глава 32 поражения мозга при заболеваниях крови и соматических болезнях
- •32.1. Заболевания крови
- •32.2. Коллагенно-сосудистые заболевания
- •32.3. Системная красная волчанка
- •Глава 33 реабилитация детей с поражениями нервной системы
- •Оглавление
- •Глава 8. Двигательные функции. — а. С. Петрухин................... 159
- •Ч а с т ь II. Клиническая неврология детского возраста
- •Глава 18. Факоматозы. — а.А. Дёмушкина, а.С. Петрухин.............. 397
- •Глава 19. Наследственные болезни обмена. — а.С. Петрухин........... 414
- •Глава 20. Наследственно-дегенеративные заболевания. — а.С. Петрухин. .453
- •Глава 21. Инфекционные заболевания нервной системы. — а.С. Петрухин 510
- •Глава 22. Аутоиммунные демиелинизирующие заболевания
- •Глава 23. Нервно-мышечные заболевания. — с.А. Мальмберг........... 583
Изменения ээг при эпилепсии.
Эпилептиформная активность объединяет определенные типы колебаний, характерные для пациентов, страдающих эпилепсией (рис. 7.5).
Спайк представляет собой резкий всплеск острой формы длительностью до 70 мс (в-диапазон частот) и амплитудой > 100 мкВ. Спайки часто группируются в короткие или более длинные пачки, образуя феномен, носящий название «множественные спайки».
Острые волны по сути аналогичны спайкам, но соответствуют частотному диапазону а-, реже 0-ритма.
Спайк-волна — это комплекс, возникающий от комбинации спайка с медленной волной и имеющий высокую амплитуду. Спайк-волны могут следовать сериями повторяющихся и почти идентичных стереотипов. Час-тота генерализованных пик-волновых комплексов более 3 Гц характерна для типичных абсансов, менее 3 Гц — для атипичных.
Несколько спайков могут комбинироваться с одной волной, что называется полиспайк-волновыми комплексами, характерными для форм эпилепсии с миоклонусом.
Особый вид комплексов составляют так называемые «роландические» комплексы, напоминающие по морфологии QRS на ЭКГ и характерные для идиопатических парциальных форм эпилепсии.
Острая—медленная волна представляет собой комплекс, который напоминает по форме спайк-волну, но имеет большую длительность и состоит из острой волны и следующей за ней медленной волны. Данные комплексы характерны для симптоматических форм эпилепсии.
Исследование ЭЭГ сна. Помимо исследования ЭЭГ бодрствования, в ряде случаев показано исследование ЭЭГ во время сна. Физиологический (естественный) сон является одним из методов активации патологической активности (особенно при эпилепсии). Важной диагностической пробой является депривация сна (т.е. лишение сна), заключающаяся в раннем пробуждении или полном лишении ночного сна (в зависимости от клинической ситуации и показаний) перед выполнением записи ЭЭГ. При большинстве исследований (за исключением отдельных клинических ситуаций, например определение персистирующего фокуса спайков после введения диазепама у ребенка с гипс-аритмией) отдается предпочтение естественному, а не фармакологическому сну. Это объясняется тем, что при медикаментозном сне на фоне естественных феноменов выявляются фармакоиндуцированные изменения и меньше вероятность обнаружения патологических (особенно эпилептиформных феноменов), а также нарушается присущая конкретному пациенту архитектоника сна.
Н. Davis и соавт. в 1938 г. на основании изучения сна предложил классификацию стадий ортодоксального сна (синонимы — non-REM-сон, спокойный сон, медленный сон, «телэнцефалический» сон).
Стадия I (А). Характеризуется усилением степени выраженности а-ритма. Соответствует расслабленному бодрствованию или легкой дреме. Сохраняются хорошие реакции на внешние раздражители с возвращением на уровень активного бодрствования с возможностью творческого мышления и активной деятельности.
Стадия II (В). Постепенная фрагментация, уплощение и редукция
а-ритма, появление нерегулярных 0-и 8-волн, быстрых колебаний. Активность относительно низковольтная. Стадия неопределенных ритмов, не имеющих фокуса, с появлением на их фоне билатерально-синхронных вспышек медленных волн. Движений глазных яблок нет. Стадия соответствует глубокой дреме. Сохраняются реакции на внешние раздражители с возможностью пробуждения.
Стадия III (С). Соответствует сну средней глубины. Характеризуется появлением сонных веретен, состоящих из колебаний частотой 12— 16 Гц, генерирующихся в неспецифических ядрах таламуса и преимущественно выраженных в лобных и центральных отведениях. На фоне относительно низковольтной активности также отмечаются билатерально-синхронные вспышки медленных волн, преимущественно в лобных и центральных отделах и вертекс-акцентуированные К-комплексы. При этом отдельные экзальтированные полифазные К-комплексы могут сильно напоминать эпилептиформные, что требует тщательной дифференциальной диагностики. К-комплексы нередко сочетаются с веретенами сна в единый блок и являются важными физиологическими паттернами сна. По мере углубления сна нарастает представленность медленных колебаний. Наэлектроокулограмме (ЭОГ) отмечаются медленные движения глаз.
Стадия IV (D). Стадия глубокого сна. Отмечается нарастание представленности б-колебаний, повышается их амплитуда. Снижение представленности сонных веретен вплоть до их ухода. По всей коре доминируют высокоамплитудные б-волны частотой 2—3 Гц. В ответ на раздражение возникают К-комплексы в виде групп полифазных высокоамплитудных медленных потенциалов, без ритмических колебаний. Пробуждение возможно лишь на сильные раздражители.
Стадия V (Е). Максимальная глубина сна; б-активность еще больше замедляется, более 50 % записи составляют высокоамплитудные б-колебания частотой 0,5—1,5 Гц. Пробуждение только на крайне сильный раздражитель. К-комплексы возникают в ответ на внешние стимулы при большой силе раздражителя.
Согласно «Руководству стандартизированной терминологии, методов и систем считывания стадий сна у человека» (Rechtschaffen, Kales, 1968 г.), I стадия сна соответствует стадии В, по Н. Davis II - С, III - D, IV - Е.
В 1953 г. F. Agerincky и N. Kleitman наряду с указанной динамикой фаз сна по мере его углубления (медленный сон) выявили наступление периодов десинхронизации на ЭЭГ (фазы быстрого или парадоксального сна) длительностью до 50 мин. Эти периоды десинхронизации обычно появлялись через 12,5 ч до засыпания и повторялись у здоровых взрослых людей в течение ночи 4—5 раз. Указанные фазы сна сопровождаются быстрыми движениями глазных яблок (2 в секунду), поэтому стадия получила название REM-сна («rapid eye movement»). На ЭЭГ отмечаются десинхронизация и снижение амплитуды биоэлектрической активности, отсутствие б-колебаний, вертекс-потенциалов; «пилообразные» 0-волны; широко представлена в и а-активность вплоть до мимикрии ритмики бодрствования. Быстрый сон носит название «ромбэнцефалический», так как его связывают с мостовыми структурами ствола, в то время как медленный сон связан со структурами таламуса и носит название «телэнцефалический».
Физиологический сон характеризуется цикличной сменой фаз сна с продолжительностью отдельных циклов в пределах 1—2 ч (в среднем 1,5 ч). При засыпании вслед за стадией легкой дремы следует стадия глубокой дремы и так далее с постепенным переходом к глубоким стадиям. Затем наступает возвращение на более высокий функциональный уровень и возникает короткое пробуждение, после чего имеет место следующий цикл медленного сна. Короткие периоды пробуждения при смене циклов сна (так называемые парциальные пробуждения) дети не помнят.
Периоды REM-сна, как правило, появляются во второй половине ночи с периодичностью через каждые 60— 90 мин. Самый продолжительный
медленноволновой сон наблюдается в основном в первые 3 ч после засыпания и в первой половине ночи. Большинство нарушений, связанных с медленноволновым сном (такие, как снохождение, ночные кошмары, сонное опьянение), происходит преимущественно в это время ночи. Большая часть REM-сна протекает во второй половине ночи с самым длительным его периодом в ранние утренние часы. Нарушения, связанные с REM-сном, такие как альпийские дремы, REM-сонзависимые асистолии, наиболее часто отмечаются ранним утром.
