Глава 30 сосудистые заболевания мозга

У детей сосудистые заболевания головного мозга (инсульты и инфаркты) как самостоятельные заболевания практически не встречаются, но могут осложнять соматические заболевания (коллагено-сосудистые, врожденные пороки сердца), что описано в главах 31 и 32. Чаще всего причиной первичных кровоизлияний или ишемии мозга в детском возрасте являются аномалии сосудов.

Врожденная сосудистая патология головного и спинного мозга представляет грозную опасность для жизни больных из-за высокого риска внезапного развития кровоизлияний и особенно у детей. Обширные кровоизлияния сопровождаются высокой летальностью, а небольшие повторные геморрагии, обусловленные возрастом больных, приводят к глубокой инвалидности.

К наиболее часто встречающейся врожденной патологии сосудов мозга относят артериальные аневризмы (АА) и артериовенозные мальформации (АВМ).

Артериальные аневризмы. Частота артериальных аневризм. При патологоанатомическом исследовании сосудов головного мозга они обнаруживаются приблизительно у 5 % всех умерших; распространенность в популяции 20:1000.

Артериальные аневризмы головного мозга в детском возрасте встречаются редко, до 2 % от общего числа АА у взрослых.

Частота разорвавшихся аневризм составляет у детей до 15 лет — 1 %, а в возрасте от 15 до 35 лет — до 10 % случаев. Эти данные свидетельствуют о том, что большинство АА никогда не разрывается. Субарахноидальные кровоизлияния у лиц женского пола возникают чаще, чем у лиц мужского пола (соотношение приблизительно 3:2).

Артериальные аневризмы встречаются в 10 раз чаще у носителей АВМ, чем в среднем у населения.

Наследственность. Выявляют целые семьи с АА. Такие случаи получили название «семейные аневризмы».

Семейными считают аневризмы у пациентов, у которых как минимум два родственника (1-й, 2-й или 3-й степени родства) имеют доказанные АА, не связанные с какими-либо известными наследственными заболеваниями.

Тип наследования: в некоторых родословных прослеживается аутосомно-доминантное наследование АА, в других —

аутосомно-рецессивное, таким образом его можно считать полигенным.

Изменение активности или структуры генов, связанных с образованием и распадом структур соединительной ткани (коллагеновых волокон и эластических структур), а также с нарушением функции гладкомышечных клеток может приводить к формированию аневризм. Именно эти

Рис. 30.1. Правосторонняя каротидная ангиограмма внутренней сонной артерии (перед-незадняя проекция. Мешотчатая аневризма в системе передней мозговой артерии до лечения (а); контрольная ангиограмма того же больного после выключения мешотчатои аневризмы эндоваскулярно спиралью (б). Аневризма не контрастируется.

структуры обеспечивают устойчивость стенки сосудов к действию механических факторов. В связи с этим АА встречаются при наследственных заболеваниях с системным нарушением соединительной ткани, например при синдроме Элерса—Данло (тип 4), синдроме Марфана, нейрофиброматозе (тип I) и болезни моя-моя [Мухин К.Ю., Петрухин А.С., 2001],

аутосомно-доминантной поликистозной почечной болезни,

фиброзно-мышечной дисплазии, эластической псевдоксантоме.

Семейные аневризмы имеют некоторые отличительные особенности. Они разрываются в более раннем возрасте, обычно в пределах одного десятилетия жизни в каждой семье. При этом размер разорвавшихся семейных аневризм меньше, чем в спорадических случаях, особенно у женщин; у них же наблюдается и более высокая частота семейных АА — до 80 % случаев. Локализуются они обычно в области средней мозговой артерии, на одной и той же стороне у пациентов из одной семьи, а у близнецов — в 70 % случаев зеркально.

К семейным аневризмам должно быть проявлено большое внимание с целью обследования пациентов с помощью неинвазивных методов для диагностики и определения риска их развития до разрыва.

Патоморфология. Артериальные аневризмы представляют собой ограниченное или диффузное расширение просвета артерии или выпячивание ее стенки. Большинство аневризм имеет характерный вид небольшого тонкостенного мешка, в котором обычно можно различить дно, среднюю часть — тело аневризмы и так называемую шейку. В связи с этим подобные аневризмы часто называют мешотчатыми (рис. 30.1).

Кроме мешотчатых аневризм, с наличием сформировавшейся шейки, выделяют фузиформные (веретенообразные) и инфундибулярные расширения сосудов. Аневризмы могут быть одиночные или множественные, одно-или многокамерные. Стенка аневризмы представлена плотной оформленной соединительной тканью. В стенке аневризмы, как правило, нет мышечного слоя, отсутствует или недоразвита внутренняя эластическая мембрана, отсутствуют сосуды, рецепторы, нервные окончания. Основная масса стенки аневризмы не способна к росту и регенерации, поэтому легко разрывается при повышении артериального давления или механическом воздействии, а чаще всего — спонтанно.

Формирование аневризм связано с дефектом структур, обеспечивающих механическую резистентность сосудистой стенки к действию гидростатического давления крови.

Классификация. По величине аневризмы делят на милиарные (до 3 мм), обычные (от 4 до 15 мм), большие (от 15 до 25 мм), гигантские (более 25 мм). Установлено, что критический размер АА для разрыва составляет 7—10 мм.

По локализации аневризм различают аневризмы внутренней сонной артерии (30 %), аневризмы передней мозговой или передней соединительной артерии (около 40 %), аневризмы вертебробазилярной системы (10 %), множественные аневризмы (20 %), сочетанные аневризмы (с АВМ, опухолями головного мозга, особенно эпифиза, аплазией мозолистого тела, ко-арктацией аорты, врожденными пороками сердца и заболеваниями, приведенными выше).

Клиническая картина. Различают две формы клинического проявления АА: апоплексическую и паралитическую (опухолеподобную). При первой форме клиническая симптоматика развивается внезапно и катастрофически. При второй форме — псевдотуморозной, более свойственной большим и гигантским аневризмам, может наблюдаться постепенное развитие неврологической симптоматики вследствие сдавления мозговых структур и нарушения кровообращения.

Такое деление в определенной степени условно, поскольку и крупные

АА, вызывающие сдавление мозга, могут быть причиной внутричерепных кровоизлияний.

Наиболее частой и важной для клинициста является апоплексическая форма, характеризующаяся внезапным развитием субарахноидального или внутримозгового кровоизлияния. Разрыв аневризмы может произойти во время физического или эмоционального напряжения; иногда он бывает спровоцирован травмой головы, но чаще возникает без какой-либо внешней причины.

Первый симптом субарахноидального кровоизлияния (САК) — внезапная острая головная боль. В дальнейшем нередко беспокоят боли в спине, в ногах. Почти одновременно с головной болью возникают тошнота, многократная рвота. Более чем у половины больных вслед за приступом головной боли утрачивается сознание. В легких случаях больные теряют сознание на 10—20 мин, в тяжелых — на многие часы и даже сутки. У детей расстройства сознания возникают чаще, в то время как у взрослых больных они наблюдаются при массивных кровоизлияниях. В момент разрыва аневризмы или вскоре после него могут возникать эпилептические припадки. Для кровоизлияний из АА особенно характерно быстрое развитие менингеального симптомокомплекса. Лишь у наиболее тяжелых больных с угнетением рефлекторной деятельности менингеальные симптомы могут отсутствовать.

Как реакция на излившуюся в подоболочечное пространство кровь, а также в результате раздражения гипоталамической области наблюдаются повышение температуры тела (обычно до 38—38,5 °С), изменения со стороны крови в виде умеренного лейкоцитоза и сдвига лейкоцитарной формулы влево.

В острой стадии САК повышение внутричерепного давления и вызванное этим затруднение венозного оттока приводят к развитию застойных явлений на глазном дне. Помимо расширения вен и отека сосков зрительных нервов, вскоре после разрыва аневризмы могут быть обнаружены кровоизлияния под оболочку стекловидного тела.

Поражение черепных нервов типично для разрыва базальных АА. Чаще всего наблюдается изолированный парез глазодвигательного нерва на стороне кровоизлиянии из аневризмы, расположенной в месте отхождения задней соединительной артерии от внутренней сонной.

В острой стадии САК развиваются симптомы очагового поражения мозга: парезы и параличи, нарушения чувствительности и расстройства речи. У детей доминируют двигательные нарушения. Для детей характерен и более быстрый регресс неврологической симптоматики. Риск субарахноидального кровоизлияния у родственников выше, чем в популяции.

При внутримозговых кровоизлияниях состояние больных более тяжелое: они находятся в коме. Как правило, симптомы очагового поражения мозга маскируются общемозговыми явлениями и не всегда улавливаются. Если внутримозговое кровоизлияние осложняется прорывом крови в желудочки, то заболевание развивается катастрофически быстро и приводит к летальному исходу в течение ближайших суток.

Паралитическая форма (опухолепо-добное течение АА) протекает долгое время бессимптомно, поэтому диагностика ее наиболее трудна. В некоторых случаях ее диагностируют на основании симптомов компрессии черепного нерва или иной структуры мозга, судорог, резистентных к антиэпилептическим препаратам, упорной локальной головной боли и эпизодов нарушения мозгового кровообращения по ишемическому типу. Обычно такое течение бывает вследствие большого размера аневризмы. Реже диагноз устанавливается как случайная находка при проведении компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии или церебральной артериографии по поводу иных заболеваний; это так называемое аневризмоносительство без клинических проявлений заболевания.

В качестве примера опухолевидного течения аневризмы приводим собственное наблюдение.

Больная В., 15 лет, поступила в неврологическое отделение с жалобами на боли в левой лобно-орбитальной области, опущение левого века, двоение в глазах. Больна в течение месяца, когда появилась интенсивная головная боль, сопровождавшаяся тошнотой и рвотой и болями в левой орбите. Упорная головная боль держалась в течение 10 дней, с трудом купируясь анальгетиками, затем она постепенно стихла. Спустя 3 нед вновь возникла острая боль в левой орбите, а через 2 дня опустилось левое веко и развилась диплопия, в связи с чем была госпитализирована.

При осмотре: полная левосторонняя офтальмоплегия: птоз века, левое глазное яблоко неподвижно и чуть отклонено кнаружи, зрачок расширен, реакция зрачка на свет отсутствует. Корнеальный рефлекс слева отсутствует, справа — снижен. Болезненность в точках выхода первой и второй ветвей тройничного нерва слева, выпадение всех видов чувствительности в этой зоне — синдром «верхней глазничной щели». МР-исследование головного мозга патологии не выявило.

Через неделю пребывания в стационаре состояние больной ухудшилось — усилилась головная боль, преимущественно в левой лобно-орбитальной зоне и затылочной области, развился менингеальный синдром: гипертермия до 38,3 °С, ригидность мышц затылка, симптомы Кернига, Брудзинского, в крови выраженный лейкоцитоз; при проведении спинномозговой пункции получена цереброспинальная жидкость, равномерно окрашенная кровью, вытекавшая под давлением. С диагнозом «субарахноидальное кровоизлияние, обусловленное разрывом аневризмы левой внутренней сонной артерии (шифр по МКБ-10 — 1.60)» больная переведена в НИИ СП им. Н.В. Склифосовского, где была клипирована аневризма

супраклиновидной части внутренней сонной артерии.

Диагностика. Внезапное развитие менингеального симптомо-комплекса без указаний в анамнезе на черепную травму, контактов с инфекциями и отсутствии симптомовинфекционного заболевания должно натолкнуть на мысль о сосудистой аномалии. Подтверждает это СМП, при которой получают ЦСЖ, равномерно окрашенную кровью. Другие дополнительные методы, в частности КТ-исследование, могут выявить наличие крови в субарахноидальном пространстве, сопутствующее внутримозговое или внутрижелудочковое кровоизлияние, а в некоторых случаях — обнаружить аневризму. Магнитно-резонансная ангиография (МРА) также информативна, но в 90 % случаев АА по-прежнему устанавливается методом обычной ангиографии. Она помогает определить анатомические особенности аневризмы, ее расположение по отношению к соседним сосудам, а также идентифицировать сосудистый спазм. Распространенный сосудистый спазм является наиболее серьезным противопоказанием к безотлагательной операции.

Более сложен диагноз аневризм до их разрыва, так называемых асимптомных АА. Выявление их важно, поскольку хирургическое лечение этих аневризм до их разрыва резко снижает смертность и уменьшает риск развития осложнений оперативного вмешательства. Для этого в развитых странах предложены скрининговые исследования для выявления АА у членов семьи, которые рекомендуется проводить при наличии двух и более заболевших родственников.

Для скрининга используют три метода: МРА (наиболее часто), обычную церебральную ангиографию и спиральную КТ-ангиографию.

Спиральная КТ-ангиография предпочтительнее для скрининга вновь образующихся аневризм у пациентов, у которых первичные аневризмы были выключены из кровотока клипсами из ферромагнетиков, поскольку таким больным абсолютно противопоказана МРА! Кроме того, артефакты при спиральной КТ-ангиографии встречаются значительно реже, чем при МРА.

Дифференциальная диагностика. Тяжелое состояние ребенка после легкого ушиба головы должно настораживать в отношении возможности интракраниального кровоизлияния, развившегося в результате разрыва АА. В острых состояниях у детей часто предполагают отравление, солнечный удар, сотрясение головного мозга, энцефалит, менингит, не задумываясь о возможности подоболочечных кровоизлияний в результате разрыва аневризмы.

При развитии очаговых симптомов поражения головного мозга проводят дифференциальную диагностику мешотчатых аневризм паралитического типа и опухолей.

Аневризмы апоплексического типа течения в остром периоде требуют дифференциальной диагностики с менингитом. При этом главным методом является СМП с исследованием ЦСЖ. Пищевое отравление также может быть легко исключено, так как при нем отсутствуют менингеальные симптомы.

Лечение в большинстве случаев хирургическое. При невозможности прямого хирургического клипирования шейки аневризмы применяется эндоваскулярное вмешательство, заключающееся в выключении аневризмы с помощью отделяемого баллон-катетера или введения спиралей в ее полость (см. рис. 30.1, б).

Во время операции может возникнуть кровотечение из аневризмы при подходе и выделении ее шейки из спаек.

Также к интраоперационным осложнениям относятся повреждение перфорантных и магистральных артерий и вынужденное их клипирование; случайное клипирование магистральных сосудов; недостаточность артериального круга большого мозга после клипирования его сосудов; повреждение сосудов с образованием внутристеночных гематом, приводящих к стенозированию. Для улучшения исхода операций требуются дальнейшая модификация и разработка новых операционных приборов и оборудования.

Прогноз. У детей прогноз лучше, чем у взрослых. У 86 % больных можно ожидать хорошего результата операции. Летальность при оперативном вмешательстве составляет около 4 %. Наиболее целесообразно раннее оперативное вмешательство, в течение первой недели после разрыва АА, так как на 1 -е сутки после разрыва АА приходится 20 % от общей летальности, на первую неделю — 40 %; без операции умирают 93 % больных. При этом повторные кровоизлияния протекают тяжелее, с большей летальностью.

Сосудистые мальформации. Другой вид сосудистой патологии — сосудистые мальформации. МКБ-10 не дает подробной классификации этого вида патологии, пригодной для невролога, поэтому мы пользуемся классификацией одного из основоположников сосудистой нейрохирургии.

Классификация сосудистых мальформации (модифицирована по M.G. Yasargil, 1998)

1. Капиллярная мальформация (телеангиэктазия).

2. Кавернозная мальформация.

3. Венозная мальформация:

а) поверхностная (вен скальпа);

б)оболочечная;

в) кортикальная;

г) субкортикальная (медуллярная).

4. Артериовенозная мальформация:

а) плексиформная (клубок причудливо переплетенных артерий и вен, может быть самого различного диаметра — от микромальформаций до огромных сплетений);

б) артериовенозная фистула (прямое артериовенозное шунтирование без наличия включенных в сеть мелких сосудов);

в) промежуточная между сплетением и фистулой:

— преобладает фистула;

— преобладает сплетение.

Капиллярная и кавернозная мальформации чаще всего входят в симптомокомплекс синдрома Штурге—Вебера, болезни Гиппеля—Линдау и синдрома Луи-Бар. Опасности для жизни не представляют (см. главу 18).

Венозные мальформации скальпа (sinus pericranii) no внешнему виду представляют собой голову медузы; они наполняются при наклоне головы или сдавлении шеи. Опасности для жизни не представляют. Крупные венозные и кавернозные ангиомы оболочек мозга могут вызывать синдром обкрадывания (усиленный сброс насыщенной кислородом артериальной крови в венозную систему) и приводить к дефициту функций коры большого мозга. При локализации в затылочной области возникают нарушение зрения и даже полная слепота. Так как венозная система тесно связана с ликворособираю-щей (цистерны), возможно их переполнение и развитие гидроцефалии.

Артериовенозные мальформации (АВМ). Частота АВМ головного мозга в популяции 1—3:10 000. АВМ по сравнению с АА у детей и подростков встречаются чаще. Более 62 % АВМ проявляются до 30 лет. В наблюдениях M.G. Yasargil на первое десятилетие жизни приходится 7,8 % случаев АВМ, на второе — 24,4 %, на третье — 26,6 % — это самая высокая частота их проявлений.

Патоморфология АВМ представляет собой врожденную патологию развития сосудистой системы, так как на стадии эмбриогенеза не происходит запрограммированной клеточной гибели в точках роста сосуда. Капилляры между артериальной и венозной циркуляцией не развиваются; вместо капилляров имеется клубок патологически измененных, извитых и переплетенных сосудов. Отсутствие в АВМ капиллярной сети, оказывающей основное сопротивление кровотоку, и наличие прямого артериовенозного шунтирования через широкие и многочисленные патологические сосуды приводят к нарушению мозгового кровообращения. Основной ток крови при АВМ устремляется по пути наименьшего сопротивления через широкие сосуды мальформации в венозную систему мозга.

Чем больше размеры АВМ, тем более выражено присасывающее воздействие ее на мозговой кровоток и тем больше крови расходуется не на кровоснабжение мозга, а на заполнение мальформации, сосуды которой не принимают участия в питании мозгового вещества и являются «паразитами» мозга. Происходит нарушение кровообращения по ишемическому типу вследствие развития синдрома «обкрадывания». Образовавшиеся две системы кровотока (через АВМ и нормальные мозговые сосуды) находятся в динамическом равновесии до определенного возраста. Без хирургического лечения это равновесие постепенно смещается в сторону АВМ.

Классификация. По величине АВМ делят на большие (4 см в диаметре и более), средние (до 4 см), малые (1—2 см), микромальформации (0,5— 1,0 см), криптогенные (до 0,5 см), скрытые (0,1—0,2 см).

Интракраниальные АВМ у детей в 90 % случаев располагаются

супратенториально, значительно реже субтенториально. У 10 % больных АВМ ассоциируются с артериальными аневризмами.

АВМ часто локализуются в теменной и лобной долях, но у детей чаще манифестируют АВМ в области средней линии и глубоких структур мозга — базальных ганглиев, мозолистого тела, ствола мозга. Для детей более характерны АВМ больших размеров.

Клиническое течение. По клиническому течению у детей можно выделить 5 вариантов АВМ. Первый — наиболее распространенный вариант в детском возрасте — геморрагический. Он встречается более чем в 50 % случаев. Вторым по частоте проявлений АВМ является вариант с эпилептическими приступами — 25 % случаев. Эпилептические приступы возникают чаще всего при АВМ больших размеров с поверхностным расположением. Третий вариант наблюдается примерно в 10 % случаев и имеет название «псевдоопухолевый» из-за прогрессирующего развития неврологических проявлений. Обычно этот вариант встречается при больших АВМ с глубинным расположением. Четвертый и пятый варианты более редкие. Четвертый вариант течения АВМ развивается по типу перинатальной энцефалопатии. Он характерен прежде всего для детей младшего возраста. При этом варианте у ребенка, имеющего в анамнезе указания на перинатальную патологию, с рождения или раннего возраста отмечаются признаки поражения центральной нервной системы (ЦНС) в виде задержки психомоторного развития, очаговой неврологической симптоматики и развития гидроцефалии. Для этого варианта течения характерны признаки венозной недостаточности и кардиопатии. Пятый вариант — смешанный, когда на фоне тех или иных признаков поражения ЦНС развиваются эпилептические приступы и геморрагии. Редко наблюдаются доброкачественная внутричерепная гипертензия и/или мигренозные головные боли.

Средний риск возникновения кровоизлияния из АВМ составляет 2—3 % в год. К неблагоприятным факторам (приводящим к более высокому риску) относятся сопутствующая мешотчатая аневризма, а также осуществление венозного оттока через глубокую венозную систему или одиночную вену.

Диагностика. Для диагностики АВМ любой локализации применяется КТ-исследование, которое демонстрирует извитые сосуды АВМ и область кровоизлияния; МР- и МРА-исследования также выявляют патологически измененные сосуды и области кровоизлияний. Но основным методом

Рис. 30.2. Правосторонняя каротидная ангиография.

а — переднезадняя проекция. АВМ в срединных отделах правой теменной доли, кровоснабжаю-щая из всех трех магистральных артерий соответствующего полушария большого мозга; б — боковая проекция (тот же больной). АВМ глубинных отделов правой теменной доли. Кровоснабжение аневризмы осуществляется из конечных ветвей передней мозговой артерии (1), средней мозговой артерии (2) и задней мозговой артерии (3); 4 — отводящая вена.

диагностики АВМ остается ангиография (рис. 30.2).

Дифференциальная диагностика. При геморрагическом варианте необходимо проводить дифференциальный диагноз с травматическим внутричерепным кровоизлиянием, геморрагическим менингоэнцефалитом, кровоизлиянием на почве симптоматической артериальной гипертонии; при псевдоопухолевом варианте — с опухолью головного мозга, последствиями воспалительного процесса; при эпилептическом варианте — с эпилептической болезнью, последствиями травмы и воспалительных процессов, церебральным арахноидитом; при течении по типу перинатальной энцефалопатии — с последствиями родовой травмы и другими видами перинатальной патологии.

Лечение. Для лечения АВМ используется эмболизация — и как самостоятельный метод, и в сочетании с хирургическим вмешательством.

При АВМ глубинного расположения может применяться гамма-нож, однако нежелательно использовать его у детей до 4 лет в связи с риском лучевого повреждения развивающегося мозга.

После любого вида лечения показано проведение ангиографии для контроля за полнотой устранения АВМ.

Прогноз. Нелеченные АВМ у детей дают повторные кровоизлияния в течение года в 3,2 % случаев, причем летальность при кровоизлияниях составляет около 25 %.

После оперативного лечения АВМ у 60 % детей можно ожидать полного выздоровления. В 30 % случаев наблюдаются стойкая очаговая неврологическая симптоматика, эпилептические приступы или умеренное отставание в развитии. Летальность при операциях составляет 10 % и относится в основном к случаям АВМ больших размеров с глубинным расположением и сложными коммуникативными связями.

Рис. 30.3. Четыре ангиографических паттерна аневризмы большой мозговой вены (вены Галена) [Hoffman H.J., Chuang S., Hendrick B. et al., 1982].

a — в неонаталыюм периоде; б — в младшем детском возрасте; в — в младшем и старшем детском возрасте; г — в старшем детском возрасте.

Особое место в детской практике занимает АВМ большой мозговой вены (вены Галена). АВМ вены Галена впервые была описана Штейхайлем в 1895 г. Своей специфической гемодинамикой, проблемами для нейрорадиологии и терапии они заслужили название «гордиев узел сосудистой нейрохирургии».

Частота. Среди всех АВМ головного мозга аневризма вены Галена не

превышает 4 % случаев, но является детским заболеванием, так как всегда проявляется до 20 лет, причем в 87,5 % случаев у детей до 10 лет.

Классифицируют АВМ вены Галена в зависимости от возраста пациентов (рис. 30.3):

• неонатальные — в возрасте до 1 мес;

• грудного возраста — от 1 до 12 мес жизни;

• младшего и старшего детского возраста.

Рис. 30.4. Церебральная венограмма. Аневризма большой мозговой вены (вены Галена).

Эта мальформация представляет собой варикозное расширение или аневризму вены Галена (рис. 30.4), снабжаемую многочисленными аберрантными ветвями каротидной или вертебробазилярной системы. Возможны добавочные АВМ в питающих сосудах первичной мальформации.

Клиническая картина. Клинические проявления АВМ вены Галена многообразны и имеют определенные отличия в зависимости от возраста. В первые дни и недели жизни ребенка мальформация проявляется выраженной сердечной недостаточностью и постепенным развитием гидроцефалии в связи с окклюзией водопровода мозга. Эти симптомы обусловлены двумя факторами: 1) анатомическим — вена расположена по средней линии и ее увеличивающаяся масса сдавливает ликворопроводящие пути; 2) патофизиологическим — большой объем насыщенной кислородом крови сбрасывается в правое предсердие, из-за чего возникают выраженная тахикардия (более 200 сердечных сокращений в минуту) и сердечная недостаточность. У детей старшего возраста, как и у взрослых, могут

наблюдаться две формы — апоплексическая и псевдотуморозная — с симптомами опухоли субтенториальной локализации. Основными симптомами последней являются головная боль, повторные кровоизлияния, прогрессирующие неврологические расстройства, в том числе эпилептические припадки. При аускультации черепа может выслушиваться шум пульсирующего характера, синхронный с биением сердца.

Диагностика. У детей, особенно новорожденных и младенцев, существенную роль в диагностике АВМ вены Галена может играть допплерография; при этом выявляются замедление венозного оттока, турбулентность, указывающая на наличие артериовенозного шунтирования, а также зоны повышенного или пониженного кровотока. КТ-исследование обычно выявляет патологические изменения в области вены Галена и гидроцефалию (если она имеется). МР- и МРА-исследования могут помочь в диагностике (АВМ вены Галена имеет форму песочных часов), а ангиография позволяет уточнить анатомию питающих мальформацию сосудов и определить их количество и протяженность.

Лечение. Для лечения применяют как эндоваскулярную окклюзию питающих АВМ сосудов, так и прямую хирургическую облитерацию. Иногда прибегают к их сочетанию. Развитие гидроцефалии может потребовать установления шунта в ликворную систему.

Прогноз. При всех видах лечения АВМ вены Галена наблюдается высокая летальность (до 40 %), а у новорожденных с явлениями сердечной недостаточности — от 60 до 80 %.

Еще одной разновидностью сосудистых мальформации является

каротидно-кавернозное соустье (ККС). В результате соустья между сонной артерией и синусом наблюдаются расширение синуса, резкое увеличение венозных путей (рис. 30.5).

Соустье обычно имеет 2—3 мм в диаметре, при этом давление в

Рис. 30.5. Каротидно-кавернозное соустье.

а — контрастирование в артериальной фазе кавернозного синуса (1), верхней глазничной вены (2) и средней мозговой артерии (3); б — контрольная ангиография внутренней сонной артерии после окклюзии соустья баллоном. На этом фоне определяется контрастирование передней и средней мозговых артерий.

кавернозном синусе увеличивается, что приводит к растяжению синуса и расширению впадающей в него глазной вены. В результате возникает пульсирующий экзофтальм, который является следствием ретроградного оттока крови из кавернозного синуса через глазную вену в венозную внутриорбитальную сеть. Истончение стенок кавернозного синуса обусловливает в некоторых случаях их разрыв и смертельное кровотечение.

Клиническая картина. Клиническими проявлениями ККС являются пульсирующий экзофтальм, хемоз, шум, синхронный с пульсом. Наиболее отчетливо шум при аускультации головы определяется в супраорбитальной точке и в области сосцевидного отростка. Шум прекращается при пережатии сонной артерии. Чаще поражаются глазодвигательные нервы, реже блоковой и первая ветвь тройничного нерва. С течением времени головная боль усиливается, появляются эпилептические приступы и прогрессируют неврологические симптомы.

Лечение. В основном больным с ККС показаны ангиография и оперативное лечение: окклюзия ККС баллоном-катетером, очень редко — клипирование внутренней сонной артерии.

Болезнь моя-моя (болезнь Нишимото-Такеу-ш и — К у д о). Впервые это заболевание было описано в Японии в 1968 г.; название дано японскими врачами — «облачко дыма». Это редкая болезнь проявляется прогрессирующим стенозом или окклюзией сосудов головного мозга (чаще всего дистальных отделов внутренних сонных артерий и проксимальных частей их основных ветвей) (рис. 30.6). В пораженных сосудах наблюдаются фиброзное уплотнение и гиперплазия интимы. В результате на основании головного мозга формируется сеть коллатеральных сосудов по типу тонкой паутины, которая напоминает выпускаемое изо рта облачко сигаретного

Рис. 30.6. Правосторонняя каротидная ангиография.

а — частичное заполнение магистральных сосудов головного мозга (1, 2). В артериальной фазе на этом фоне определяются множественные мелкие анастомозирующие сосуды по типу «rete mirabile» — окольный путь кровоснабжения головного мозга в результате обструкции магистральных сосудов; б — боковая проекция (тот же больной).

дыма.

Причина подобных изменений неизвестна. Обсуждаются теории врожденного или приобретенного поражения (воспалительное заболевание в сочетании с регионарными иммунопатологическими реакциями) и их сочетания. Наиболее вероятны генетический фактор и перенесенные инфекционные заболевания. Среди последних называют гнойный менингит, туберкулез, лептоспироз.

Частота. Дебют болезни моя-моя в возрасте до 10 лет встречается в 58 % случаев, до 20 лет — в 76 % случаев. Женщины болеют в 1,5 раза чаще, чем мужчины.

Клиническая картина. Выделяют 4 формы болезни моя-моя: геморрагическую, эпилептическую, ишемическую с инфарктом мозга и форму с транзиторными ишемическими атаками (ТИА).

У детей в возрасте до 10 лет (реже до 15) развивается ювенильная форма

болезни. Она начинается с ТИА или инфаркта мозга. Наблюдаются симптомы ишемии преходящего характера: головная боль, расстройства речи, гемипарез или гемиплегия, нарушения чувствительности. У детей чаще встречаются эпилепсия и общее снижение когнитивных функций.

При болезни моя-моя в виде сопутствующей патологии могут выявляться АА, АВМ, персистирующая артерия тройничного нерва, коарктация аорты; это состояние сосудов может возникать после лучевой терапии головного мозга. Оно сочетается и с наследственными заболеваниями, перечисленными в начале этой главы.

Диагностика. Диагноз заболевания устанавливается на основании характерных изменений артерий при проведении церебральной ангиографии. Выявляется стеноз или обструкция внутренней сонной артерии или сосудов вертебробазилярной системы. Около пораженных сосудов обнаруживается патологическая капиллярная сеть — «чудесная сеть», чаще двусторонняя.

Лечение заключается в проведении реваскуляризации.

Энцефалодуроартериосинангиоз (ЭДАС) является наиболее распространенным методом лечения болезни мойя-моя. Вмешательство следует осуществлять на ранних стадиях болезни, до развития инфарктов с необратимыми последствиями. Поверхностную височную артерию, прикрепленную к сухожильному шлему, проводят через отверстие твердой мозговой оболочки в целях васкуляризации подлежащей паренхимы мозга. Обычно операция двусторонняя.

Применяется также создание экстра-, интракраниального анастомоза между ветвями наружной сонной артерии и мелкими артериями головного мозга; чаще анастомозы создаются с ветвями средней мозговой артерии. Другой метод — энцефаломиосинангиоз. На поверхности коры большого мозга в качестве источника васкуляризации размещают височную мышцу.

Применяют шейную периваскулярную симпатэктомию, верхнюю шейную ганглиоэктомию.

Прогноз. По данным японских ученых, после симпатэктомии и

ганглиоэктомии у 61 % детей наступает улучшение, у взрослых — в 47 % случаев. Однако эти методы не нашли широкого применения в других странах. Самым распространенным методом является ЭДАС; после его применения в большинстве случаев наступает улучшение.

Смертность при ювенильной форме болезни моя-моя составляет около 3 % случаев.

Артериовенозные мальформации спинного мозга. АВМ могут встречаться не только в головном, но и в спинном мозге. АВМ спинного мозга являются относительно редким заболеванием.

Ч а с т о т а. Они встречаются с частотой 4—5 % случаев от

первичных опухолей спинномозгового канала. У лиц мужского пола аневризмы этой локализации встречаются в 2 раза чаще, чем у лиц женского. Проявляться заболевание может в любом возрасте; у 20 % пациентов оно манифестирует на первом и втором десятилетии жизни, а у 80 % пациентов — после 20-летнего возраста.

Этиология. Заболевание имеет врожденный характер. В пользу этого говорят следующие факты: молодой возраст, иногда даже детский, локализация АВМ на любом уровне спинного мозга. Существует гипотеза о том, что АВМ спинного мозга является следствием вертикального положения человека и затруднения свободного оттока венозной крови из позвоночного канала, подобно образованию варикоза вен в нижних конечностях.

Патоморфология. Аневризмы формируются из артерий и вен, образуя между собой простые соустья и большие мальформации. Афферентными сосудами могут быть несколько корешковых артерий, передняя или задняя спинальные артерии, однако не исключено комбинированное кровоснабжение аневризмы. Питающие аневризму сосуды могут быть длинными и короткими, извитыми и прямыми, резко гипертрофированными или незначительно увеличенными в диаметре. Кровоснабжаясь из одной или нескольких артерий, группа сосудов переходит в венозную систему одного или нескольких сосудов, формируя таким образом мальформации разных размеров — от простых соустий до больших распространенных аневризм.

Патогенез. В АВМ кровоток ускорен вследствие отсутствия в них капиллярной фазы кровообращения. Так же как и в головном мозге, важным и постоянным патофизиологическим фактором при АВМ является локальное уменьшение притока крови к спинному мозгу, обусловленное существованием артериовенозного шунта, по механизму синдрома «обкрадывания». Особенно быстро возникает клиническое ухудшение, когда прогрессивно увеличивается сброс крови через шунт в венозную систему, минуя клетки спинного мозга. Развивается вторичная ишемия вследствие резкого уменьшения кровоснабжения спинного мозга. Кроме того, как правило, спинной мозг сдавливается увеличенными извитыми, пульсирующими дренажными венами аневризмы.

Основной ток крови устремляется по пути наименьшего сопротивления в аневризму, вследствие этого происходит постепенное расширение патологических сосудов АВМ: афферентных артерий, эфферентных дренирующих вен, возникновение и развитие многочисленных коллатералей, увеличение сосудистого клубка аневризмы. Постепенное увеличение притока крови к аневризме с возрастом приводит к «росту» АВМ по величине, а также увеличению количества питающих аневризму сосудов с расширением дренажных вен. Увеличение АВМ происходит в течение первых двух десятилетий жизни, в это время в 10— 25 % случаев появляются первые клинические симптомы, а через 20 лет уже 85—90 % больных имеют выраженную и часто необратимую неврологическую симптоматику.

Ангиографические признаки АВМ спинного мозга очень разнообразны. Артериовенозные мальформации, расположенные на шейном уровне спинного мозга, чаще всего локализуются на заднебоковых поверхностях, реже — на вентральной поверхности. Кровоснабжение АВМ на шейном уровне может осуществляться из передней спинальной артерии,

корешково-медуллярных артерий, отходящих от позвоночных артерий и щитошейных, шейно-реберных стволов. Вследствие нарушений гемодинамики, происходящих в АВМ и спинном мозге, увеличивается кровоток в артериях и особенно в венах. Неприспособленные к высокому давлению вены резко расширяются и достигают больших размеров. У всех аневризм верхнешейного отдела отток осуществляется вверх, в полость черепа по вентральной и дорсальной поверхностям спинного мозга, в венозную систему задней черепной ямки (рис. 30.7). От АВМ, расположенных на нижнешейном уровне, отток может происходить вверх и вниз по спинному мозгу, а также по корешковым венам в паравертебральные венозные сплетения.

На верхнегрудном уровне АВМ кровоснабжаются из одной мощной короткой корешковой артерии, а отток крови из аневризмы осуществляется вниз или вверх по спинальным венам. На нижнегрудном и поясничном уровнях спинного мозга АВМ чаще всего кровоснабжаются из большой радикуломедуллярной артерии (артерия Адамкевича) или в 10 % случаев из дополнительной восходящей артерии поясничного утолщения, которая берет начало от поясничных или сакральных артерий.

Классификация. Все АВМ спинного мозга можно разделить по

анатомо-топографическому признаку [Скоромец А.А., Тиссен Т.П. и др., 1998].

• Интрамедуллярные АВМ. Они частично или полностью расположены в спинном мозге; их кровоснабжение и дренирование осуществляется спинальными сосудами.

• Экстраперимедуллярные АВМ (фистулы). Расположены на поверхности спинного мозга; их кровоснабжение может происходить из передней, задних и корешковых артерий, отток происходит по одноименным венам.

• Экстра(ретро)медуллярные АВМ. Кровоснабжение осуществляется из задней спинальной артерии или задних корешковых ветвей.

• Интрадуральные артериовенозные фистулы. Расположены в твердой мозговой оболочке; кровоснабжаются из корешковых артерии, отток происходит по спинальным венам.

Рис. 30.7. Артериовенозная аневризма шейного отдела спинного мозга, а — артериальная фаза: кровоснабжение аневризмы из корешковых артерий (1, 2), отходящих от правой позвоночной артерии (3); 4 — зонд Сельдингера; 5 — артериовенозная аневризма; б — венозная фаза: сосудистый конгломерат аневризмы с венозным оттоком вверх и в левое паравертебральное сплетение.

• Медуллярные, перимедуллярные, дуральные, эпидуральные, мышечные и позвонковые гемангиобластомы. Их называют «метамерно расположенные сосудистые опухоли». Кровоснабжение происходит из спинальных, оболочечных, корешковых и мышечных артерий. Отток осуществляется по спинальным экстрамедуллярньш венам.

Клинические классификации АВМ спинного мозга основаны на взаимосвязи анатомических и гистологических особенностей с клиническими синдромами и геморрагическими проявлениями.

Т.П. Тиссен (1998) по ангиографическим данным выделил 4 типа АВМ спинного мозга:

• пучок патологических сосудов и дренажная вена;

• клубок компактных сосудов с мелкопетлистым строением;

• крупные питающие артерии и дренажные вены;

• прямое артериовенозное шунтирование без наличия включенных в сеть мелких сосудов.

Каждый тип требует определенного эндоваскулярного или нейрохирургического лечения. По особенностям клинического течения АВМ спинного мозга делят на две формы: апоплексическая и паралитическая. Апоплексическая форма наблюдается в основном у молодых пациентов и обусловлена субарахноидальным (САК) или интрамедуллярным кровоизлиянием. Клиническая картина развивается в связи с повторными кровоизлияниями, приводящими к тотальной параплегии. Паралитическая форма имеет медленно прогрессирующее течение, обусловленное ишемией спинного мозга, встречается у 40—60 % больных. При ней обнаруживаются эндофлебиты и гиалиноз в экстра- и интрамедуллярных венах, что приводит к некрозу белого и серого вещества.

Клиническая картина спинальных сосудистых аномапий имеет большое сходство с опухолями, а первые симптомы заболевания часто принимают за дебют рассеянного склероза.

Одним из первых клинических проявлений болезни считается корешковая боль. Необходимо знать, что у детей не бывает радикулитов! Корешковая боль у детей всегда симптом основного заболевания (лейкоз, опухоли, метастазы, АВМ или аномалии позвоночника). Возникновение этой боли связывают с давлением расширенных сосудов на задние корешки или с тромбозом вен, который часто сопутствует началу заболевания и является одной из основных причин нарастания неврологической симптоматики. Боль распространяется на нижние конечности, усиливается в ночное время, после горячей ванны, пребывания в бане или курортного лечения. Она сочетается с нарушениями чувствительности, которые постепенно переходят в анестезию. Углубление расстройств чувствительности наступает нередко после физических нагрузок. Вместе с корешковой болью появляются очаговые спинальные симптомы, варьирующие в зависимости от уровня поражения. Болезнь протекает с ремиссиями и в основном имеет прогрессирующий характер.

Продолжительность болевой фазы обычно колеблется от нескольких месяцев до нескольких лет. В дальнейшем остро (инсультообразно) или под остро возникают более тяжелые выпадения функций спинного мозга, связанные с расстройством кровообращения. При тромбировании сосудов быстро появляются признаки поперечного поражения спинного мозга. При разрыве АВМ внезапно появляется острый геморрагический спинальный инсульт с менингеальными симптомами. При массивном кровотечении в субарахноидальное пространство из аневризм развиваются головная боль, рвота, нарушение сознания. Кроме того, спинной мозг при геморрагических осложнениях поражается в результате ишемии, как на почве тромбоза, так и сосудистого спазма.

Особенно опасны повторные кровоизлияния, приводящие к тотальной параплегии и развитию гидроцефалии. Каждый второй больной с типичной АВМ переносит субарахноидально-паренхиматозное кровоизлияние, а среди этих пациентов повторные САК наблюдаются в 60 % случаев.

При паралитической форме аневризма в спинном мозге медленно прогрессирует и постепенно развивается параплегия. Вначале появляются расстройства походки из-за слабости ног, быстрая утомляемость,

фасцикулярные подергивания и судороги в ногах. С течением времени походка становится спастической или спастико-атактической. В следующей фазе заболевания, продолжающейся несколько лет с момента появления существенной слабости в конечностях, у больного развивается спастический нижний парапарез с нарушением чувствительности, расстройством функций тазовых органов и в конечном итоге — синдром поперечного поражения спинного мозга. Кроме поперечного поражения спинного мозга,может возникнуть синдром Броун-Секара. При этом уровень поражения спинного мозга остается одним и тем же, что является существенным для дифференциальной диагностики с рассеянным склерозом. Больные с типичными для АВМ неврологическими нарушениями в течение нескольких месяцев или нескольких лет лечатся по поводу спинальной формы рассеянного склероза или других заболеваний, именуемых миелопатией.

В последней фазе заболевания нижняя спастическая параплегия становится вялой вследствие распространения процесса на поясничное утолщение спинного мозга. При отсутствии лечения после развития подобных симптомов продолжительность жизни составляет не более 7 лет. Ранняя диагностика АВМ спинного мозга и современные методы контрастирования сосудов и эндоваскулярной хирургии существенно улучшили прогноз заболевания и неизбежные фатальные последствия развития мальформаций.

В качестве примера паралитической формы АВМ спинного мозга приводим историю болезни больного Ч., 15 лет.

Первые симптомы заболевания появились за 3 нед до госпитализации с опоясывающей боли в области живота. Затем у больного развились онемение нижних конечностей и слабость в ногах, а через несколько минут появилась слабость в руках. Экстренно госпитализирован в инфекционную больницу, где при СМП была получена ЦСЖ, окрашенная кровью. Больной был переведен в НИИ нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко.

В неврологическом статусе: нижняя вялая параплегия и снижение силы и тонуса мышц в руках до 2—3 баллов. Отсутствуют сухожильные рефлексы в конечностях. Справа с уровня С_п—С_ш снижение болевой чувствительности. Суставно-мышечное чувство нарушено в пальцах правой стопы. Грубо нарушены функции тазовых органов. Эта симптоматика указывала на наличие АВМ в верхнегрудных сегментах спинного мозга.

Селективная спинальная ангиография (ССА) грудного отдела подтвердила диагноз и выявила АВМ на уровне Th_v—Th_VI позвонков. Питающий аневризму сосуд отходил от межреберной артерии на уровне

Th_IX позвонка справа и являлся фрагментом передней спинальной артерии. По ангиографическим и клиническим признакам АВМ располагалась интрамедуллярно.

Больному произведена ламинэктомия Th_[V—Th_VI позвонков. Обнаружена АВМ на этом уровне в виде клубка крупных сосудов. Иссечена вся часть АВМ, располагавшаяся на задней поверхности спинного мозга, другая часть аневризмы проникала в глубину спинного мозга, где располагался грубый глиальный рубец. Рубцовая ткань и сосуды коагулированы и удалены. Движения в руках после операции полностью восстановились.

Диагностика. Внезапное развитие поперечного поражения спинного мозга или возникновение синдрома Броун-Секара с появлением менингеальных симптомов и крови в ЦСЖ при СМП характерно для

апоплектического течения заболевания. САК в первую очередь предполагает наличие сосудистой мальформаций, тем более если после него появились локальные симптомы или углубились те, которые были до этого. В редких случаях при аускультации вдоль аорты можно определить сосудистый шум аневризмы; это удается при наличии у больного гигантской ювенильной формы аневризмы.

В настоящее время диагностика АВМ спинного мозга проводится с помощью МРТ и ССА.

В режиме Т1 на МРТ виден спинной мозг, а в режиме Т2 ЦСЖ имеет более яркий сигнал, чем спинной мозг. Сосуды на МРТ имеют линейные структуры с четко различимой стенкой и равномерно темным сигналом, «пустым» внутри просвета. Однородность сигнала внутри просвета сосуда свидетельствует о нормальном кровотоке (кровь играет роль естественного контрастного вещества).

При МРТ в режиме Т2 визуализация сосудов АВМ становится более четкой. Сосуды аневризмы имеют извитую форму с крупными венозными узлами, так называемые участки отсутствия сигнала.

Контрастирование поверхностной артериальной сети спинного мозга и

Рис. 30.8. Артериовенозная мальформация спинного мозга на грудном уровне, а — артериальная фаза — артериовенозная мальформация; б — контрольная ангиография через 1 ч после эмболизации АВМ. Определяется гипертрофированная большая корешковая артерия спинного мозга; в — контрольная ангиография через 1 нед после окклюзии АВМ, произведенная через большую корешковую артерию. Выявляет уменьшение афферентной артерии в диаметре почти до нормы.

его магистральных сосудов при жизни можно получить при использовании метода селективной спинальной ангиографии (ССА). С помощью ССА удается не только установить окончательный диагноз, локализацию аневризмы и взаимоотношение ее со спинным мозгом, но и уточнить данные о состоянии гемодинамики в аневризме и сосудах спинного мозга. Процесс исследования в каждой межреберной, поясничной, сакральной, позвоночной артерии, шейно-межреберного и шитошейного стволов, из которых может кровоснабжаться АВМ спинного мозга, требует длительной и кропотливой работы опытного ангиолога. В каждую исследуемую артерию вводят от 3 до 6 мл контрастного вещества через специально моделированный катетер, проведенный по методу Селдингера через бедренную артерию в ветви аорты, кровоснабжающие спинной мозг.

Техника спинальной ангиографии зависит от особенностей кровоснабжения спинного мозга. Для исследования грудного отдела спинного мозга предпочтение отдается селективной артериографии межреберных артерий. Катетеризация поясничных и крестцовых артерий производится для исследования пояснично-крестцового отдела спинного мозга. Во время введения контрастного вещества производят серийную ангиографию. На ангиограммах выявляются участки плотной контрастной тени; местами аневризма имеет вид мелкопятнистой патологической сети. В других случаях сосуды АВМ образуют уплотненные участки за счет наслоения теней широких афферентных и эфферентных сосудов либо в результате временной задержки контрастного вещества в расширенных полостях дренажных вен. Сосудистая сеть АВМ имеет различные формы и размеры. АВМ спинного мозга на всех уровнях кровоснабжаются из тех же артериальных сосудов, что и спинной мозг. Иногда выявляются безымянные афферентные сосуды.

При спинальной ангиографии определяются все детали строения сосудистой мальформации, приводящие и отводящие сосуды, отношение аневризмы к структурам спинного мозга. Это учитывают при проведении катетера и во время эмболизации.

Миелографию применяют для выявления сопутствующего заболевания мягкой мозговой оболочки — спинального арахноидита.

Лечение АВМ спинного мозга чаще всего эндоваскулярное. Прямое хирургическое удаление аневризм спинного мозга выполняется редко, в основном при их расположении на задней поверхности и небольшой протяженности. Эндоваскулярное тромбирование АВМ спинного мозга производится поливинилацетатными эмболами (ПВА), окклюзия афферентных сосудов аневризмы — клеем или баллоном по методу, разработанному профессором Ф.А. Сербиненко.

Врачи, занимающиеся проблемами эндоваскулярного лечения АВМ головного и спинного мозга, указывают на один недостаток метода. Это возможность ранней или поздней реканализации афферентных сосудов и аневризматического конгломерата. Результаты эмболизации аневризмы всегда являются эффективными, если улучшается кровоснабжение вещества спинного мозга; особенно заметен быстрый регресс неврологических симптомов у больных с синдромом «обкрадывания». Эмболы для окклюзии подбираются на основании анализа ангиограмм. После достижения полной окклюзии АВМ производят контрольную ангиографию. Повторное ангиографическое обследование после эмболизации производят через неделю. За этот период диаметр афферентного сосуда успевает уменьшиться до нормальных значений (рис. 30.8).

Улучшение состояния больных после эмболизации заставляет отдавать предпочтение эндоваскулярным методам лечения спинного мозга. В редких случаях производится прямое хирургическое удаление аневризмы или паллиативное вмешательство: клипирование приводящих сосудов АВМ.

При выявлении АА и АВМ у детей показано эндоваскулярное или хирургическое лечение, так как длительно существующие пороки развития сосудов ведут к стойкому поражению мозга и инвалидизации больных. В то же время биологическая пластичность центральной нервной системы ребенка дает возможность полного восстановления функций после операции. В этих условиях особое значение приобретает ранняя диагностика и лечение врожденных пороков сосудов ЦНС именно в детском возрасте.