Клинические рекомендации ведения больных сидероахрестическими анемиями:

• коррекция основного патологического процесса (отмена

подозреваемого медикамента, ЭДТА при свинцовой интоксикации и др.)

• назначение пиридоксина при некоторых формах анемии

(наследственных);

• назначение десфериоксиамина при высоком уровне сывороточного

железа;

• трансфузии эритроцитов по строгим показаниям (выраженная анемия у

больных с сопутствующей патологией);

• противопоказание к назначению препаратов железа.

Лечение апластической анемии

проводится по нескольким направлениям:

Терапия, направленная на восстановление костного мозга:

1. Иммуносупрессивная

• Циклоспорин А (сандиммун-неорал) по 5-10 мг/кг в сутки за два

приема в течение 3-10 месяцев. При отсутствии стойкого эффекта после 6 месяцев терапии возможно проведение спленэктомии.

• Антилимфоцитарный глобулин 15 мг/кг в сутки длительной 8-12

часовой внутривенной инфузией, курс – 8-10 дней.

• Антитимоцитарный глобулин 0,75 мг/кг в сутки длительной 4-5

часовой внутривенной инфузией, курс – 8-10 дней.

• Метилпреднизолон 0,5-1,0 г/сутки, 5 дней.

2. Трансплантация костного мозга.

Заместительная терапия компонентами крови:

• Трансфузия эритроцитов.

• Трансфузия тромбоцитов.

Дополнительные методы:

• Андрогенные стероиды (тестостерона пропионат, метилтестостерон,

оксиметолон 1-2 мг/кг в сутки) в течение 3 месяцев

• Спленэктомия.

• Колониестимулирующий фактор.

Рекомендации по ведению больных апластической анемией:

• устранение выявленной причины (отмена лекарственного препарата,

удаление тимомы, лечение вирусной инфекции и т.д.);

• HLA-типирование родных братьев и сестер для подбора донора

костного мозга;

• трансфузии тромбоцитов от HLA-совместимых доноров при

профузных кровотечениях;

• трансфузии эритроцитов при снижении гемоглобина ниже 70 г/л или

при менее глубокой анемии у пожилых и стариков;

• трансфузии тромбоцитов при количестве тромбоцитов ниже 10х10⁹/л

или при менее глубокой тромбоцитопенией, но выраженном геморрагическом синдроме;

• нецелесообразны трансфузии компонентов крови от родственников-

потенциальных доноров костного мозга;

• эффективность антитимоцитарного глобулина, циклоспорина

оценивается через 3-6 месяцев;

• назначение глюкокортикостероидов в качестве монотерапии

нецелесообразно;

• недоказанная эффективность рекомбинантных препаратов ростковых факторов (Г-КСФ, ГМ-КСФ, ИЛ-1, ИЛ-3);

• обеспечение условий, предупреждающих инфекционные осложнения.

Диагностика и лечение апластической анемии проводится в стационаре,

участковые терапевты и врачи общей практики осуществляют динамический контроль состояния больных, имеющих ремиссию заболевания и получающих поддерживающую терапию.

Лечение гемолитической анемии

зависит от клинической формы заболевания и проводится в стационаре.

Так, при болезни Минковского-Шоффара терапией выбора является спленэктомия, при приобретенных АГА по достижении ремиссии при высокой поддерживающей дозе глюкокортикоидов целесообразна спленэктомия, позволяющая уменьшить дозу гоюкокортикоидов или отказаться от них. При противопоказаниях к спленэктомии назначают иммунодепрессанты.

При пароксизмальной ночной гемоглобинурии (болезнь Штрюбинга-Маркиафава) спленэктомия неэффективна. Основным средством терапии является переливание отмытых эритроцитов, при их отсутствии следует переливать «старую» эритроцитарную массу или взвесь (5-7 дневной давности, так как при этом теряет активность гемолитический фактор – белок пропердин). Лечение тромбозов проводят фибринолитиками и антикоагулянтами.

При дефиците глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы необходимо отменить препараты, способные вызвать гемолиз. Показан рибофлавин 0,015 2-3 раза в день, аэвит 2,0 2 раза в день внутримышечно. При тяжелом гемолитическом кризе для предупреждения почечной недостаточности назначают 5% гидрокарбонат натрия (реополиглюкин при почечной недостаточности назначать нельзя), лазикс 40-60 мг. При анурии – плазмоферез, при необходимости гемодиализ.

При иммунных анемиях используют преднизолон в больших дозах, при неэффективности – спленэктомия. Если эффект от спленэктомии не достаточен, проводят лечение иммунодепрессантами (циклоспорином А, азатиоприном). При тяжелом течении - переливание отмытых эритроцитов.

Экспертиза трудоспособности.

Временная нетрудоспособность (ВН) при анемии обусловлена как собственно малокровием, так и заболеваниями, являющимися его причиной. В случаях симптоматической анемии (при опухолях, почечной недостаточности и т.д.) длительность ВН намного превышает время восстановления гемоглобина. В случаях, когда анемия является основным симптомом, длительность ВН определяется быстротой восстановления гематологических показателей, что зависит не только от характера анемии, но и от правильного выбора лечения.

Профилактика анемии не является показанием для выдачи больничного листа.

В экспертных целях выделяют 3 степени тяжести течения ЖДА:

• легкое течение: редкие (1 раз в год и менее) непродолжительные (10-14 дней) обострения; клинические проявления свойственны начальной стадии болезни. Гемоглобин 110-90 г/л, эритроциты снижены до 3,5х10¹² /л, сывороточное железо-до 12 ммоль/л, ОЖСС – 50 мкмоль/л, латентная ЖСС – 60 мкмоль/л, насыщение трансферрина снижено до 25%. Тип гемодинамики-гиперкинетический, толерантность к физической нагрузке, по данным ВЭМ, высокая (600 кгм/мин).

• Средняя степень тяжести: развернутая клиническая картина; обострения 2-3 раза в году, продолжительностью 3-4 недели. Гемоглобин 70-89 г/л, эритроциты снижены до 3,0х10¹² /л, сывороточное железо-до 5 ммоль/л, анизо-, пойкилоцитоз, гипохромия эритроцитов. ОЖСС – 60 мкмоль/л, латентная ЖСС – 70 мкмоль/л, насыщение трансферрина снижено до 15%. Тип гемодинамики-эукинетический, толерантность к физической нагрузке, по данным ВЭМ, достигает 500 кгм/мин.

• Тяжелое течение: частые (4 и более в году) обострения продолжающиеся по 1,5-2 месяца. Гемоглобин менее 70 г/л, эритроцитов менее 2,0х10¹² /л, сывороточное железо менее 5 ммоль/л, ОЖСС – 100 мкмоль/л, латентная ЖСС – 80 мкмоль/л, насыщение трансферрина снижено до 5%. Анизо-, пойкилоцитоз, ускорение СОЭ. Тип гемодинамики-гипокинетический, толерантность к физической нагрузке, по данным ВЭМ, менее 400 кгм/мин.

Трудоспособны больные ЖДА легкой и средней степени тяжести, работающие в доступных видах и условиях труда.

Практически всем больным с анемиями противопоказаны работы с гемолитическими ядами (свинец, ртуть, мышьяк, производные бензола), радиацией, движущимися механизмами, инсоляцией, вибрацией. На высоте, значительным физическим и нервно-психическим напряжением.

Стойкая утрата трудоспособности (СУТ) обусловлена анемией только при отдельных формах, чаще ее причиной являются осложнения и основное заболевание.

Показания для направления на МСЭ:

• ЖДА средней степени тяжести у больных, работающих в противопоказанных видах и условиях труда, при невозможности рационального трудоустройства по заключению КЭК;

• ЖДА тяжелого течения при частых обострениях, тяжелых осложнениях и неээфективности лечения.

Постгеморрагические анемии: причиной ВН является собственно анемия или заболевание, приведшее к ней. Средние сроки лечения при острой постгеморрагической анемии индивидуальны, колеблются от 14 – 28 дней до индивидуального восстановления и клинической ремиссии по основному заболеванию. Трудоустройство через КЭК на 2-3 недели. Инвалидность обусловлена основным заболеванием.

ЖДА: при легкой форме лечение амбулаторное без выдачи листка нетрудоспособности; он положен только лицам, выполняющим работу с воздействием гемотоксических факторов, в этом случае ВН составляет 10-12 дней.

Больные ЖДА средней и тяжелой степени лечатся в стационаре, ВН составляет соответственно 14-18 и 30-35 дней. Трудоустройство через КЭК длительно и постоянно.

В₁₂ДА: выделяют 3 степени тяжести течения:

• Легкая: редкие (1 и менее раз в год), непродолжительные (до 2 недель) обострения. Количество эритроцитов снижено до 3,6х10¹² /л, гемоглобин – 110-90 г/л, гематокрит – до 30%, количество мегалобластов в костном мозге 20%. Выраженных изменений сердечно-сосудистой и центральной нервной систем нет.

• Средней степени тяжести: 2-3 обострения в год продолжительностью до месяца. Миокардиодистрофия, умеренные вестибулярные, мозжечковые, вегето-сосудистые (парестезии, снижение глубокой чувствительности, коленных рефлексов) без нарушения функции нижних конечностей. Количество эритроцитов снижено до 3,0х10¹² /л, гемоглобин – 80-70 г/л, гематокрит – до 20%, количество мегалобластов в костном мозге 30%, анизо-, макроцитоз.

• Тяжелое течение: частые (4 и более в год) обострения продолжительностью до 1,5-2 месяцев. Миокардиодистрофия с недостаточностью кровообращения. Неврологические нарушения: нарушение чувствительности, полиневрит, в тяжелых случаях - стойкие параличи нижних конечностей, атаксический синдром, органические изменения психики. Количество эритроцитов менее 2,5х10¹² /л, гемоглобин – менее 70 г/л, гематокрит – около 10%, количество мегалобластов в костном мозге до 50%, анизо-, макроцитоз, тромбоцитопения (100-110х10⁹ /л.

Показанием к выдаче листка нетрудоспособности является нарастание анемического синдрома, появление признаков фуникулярного миелоза и обострение основного заболевания. Средние сроки ВН в первом случае 30-40 дней – при болезни Аддиссона-Бирмера средней степени тяжести и 45-60 дней – при тяжелом течении, при фуникулярном миелозе ВН 3-5 недель.

Противопоказаны работы, связанные со значительной (реже умеренной) физической нагрузкой, промышленными ядами, невозможностью соблюдения режима питания; при фуникулярном миелозе – любое физическое напряжение, длительное пребывание на ногах и ходьба. Трудоустройство осуществляет КЭК на длительный срок.

Показания для направления на МСЭ:

• Необходимость рационального трудоустройства больных В₁₂ДА средней степени тяжести.

• В₁₂ДА тяжелого течения, осложненное выраженными нарушениями сердечно-сосудистой и центральной нервной систем.

Группа инвалидности устанавливается при фуникулярном миелозе – II группа (редко – I группа) и реже при собственно анемии с тяжелым течением и учетом социальных критериев (III – II группа).

Критерии инвалидности:

III группа – при В₁₂ДА средней степени с редкими обострениями и продолжительными ремиссиями, умеренными нарушениями функций нервной и сердечно-сосудистой систем, при необходимости трудоустройства со значительными изменениями условий труда.

II группа – тяжелое течение с частыми рецидивами (4 и более в год) и кратковременными неполными ремиссиями, выраженными нарушениями сердечно-сосудистой и нервной (фуникулярный миелоз) систем

I группа – тяжелое течение В₁₂ДА с частыми рецидивами, пернициозными кризами и тяжелыми неврологическими расстройствами (параличи, тазовые нарушения).

При других дефицитных анемиях ВН при декомпенсации составляет 14-16 дней при легком течении, 25-28 дней – при среднетяжелом и 30-34 дня – при тяжелом течении анемии. Вопросы трудоустройства решаются также как в предыдущих случаях.

Гипопластические (апластические) анемии: больные нетрудоспособны на время установления диагноза, лечения и достижения оптимального результата и стабилизации состояния, но не более 4 месяцев. Продолжительность ВН при средне-тяжелом течении 20-30 дней, при тяжелом – 45 – 65 дней с последующим направлением на МСЭК.

При гипопластических анемиях противопоказано значительное и умеренное физическое напряжение, длительная ходьба, контакт с промышленными ядами, работы с высоким темпом; при апластических – практически все виды профессионального труда. Трудоустройство осуществляется по рекомендации МСЭК. Часто инвалиды II, реже группы.

Гемолитические анемии: показанием к выдаче листка нетрудоспособности являются гемолитические кризы и гемоглобинурия. Средние сроки ВН индивидуальны, но не более 4-6 месяцев.

При приобретенных АГА сроки ВН составляют 12-14 дней при легком течении, 20-21 день при течении средней степени тяжести и 30-35 дней – при тяжелом.

Средние сроки ВН при наследственных гемолитических анемиях следующие: при гемолитическом кризе легкой степени – 14-20 дней, средней тяжести – 20-30 дней, при тяжелом – 30-45 дней.

Прогноз зависит от степени тяжести анемии, продолжительности ремиссий, частоты гемолитических кризов. Больным противопоказана работа со значительным и умеренным физическим напряжением, длительной ходьбой, на холоде, с переохлаждением, промышленными ядами. Трудоустройство на длительный срок через КЭК.

Показания для направления на МСЭ:

• Тяжелое течение наследственного микросфероцитоза.

• Течение средней степени тяжести при необходимости трудоустройства со значительными изменениями условий труда.

• Наличие осложнений, препятствующих обучению или снижающих работоспособность, умственной отсталости, поражений опорно-двигательного аппарата с нарушением функции ходьбы и стояния, ЖКБ с частыми обострениями и гепатоцеллюлярной недостаточностью.

Критерии инвалидности:

III группа – при анемии средней степени тяжести с сохраненной регенераторной функцией костного мозга, недостаточностью кровообращения IIА, нуждающиеся в трудоустройстве со значительными ограничениями.

II группа – при тяжелом течении, частых кризах, снижающих регенераторную функцию костного мозга; при миокардиодистрофии с НК IIБ, тяжелом течении ЖКБ и ПХЭС, резком снижении интеллектуально-мнестических функций.