Коарктація аорти

Коарктація  аорти – це вроджене звуження аорти найчастіше в місці  артеріальної протоки. Вада зустрічається в ізольованому вигляді або сполучена з іншими вадами серця.

Коарктація аорти  зустрічається у 8% дітей з вадами серця. Майже у 3 рази частіше хворіють хлопчики ніж дівчата. Вже під час внутрішньоутробного розвитку  звуження аорти викликає патологічні зміни в міокарді плоду.

Особливою є  гемодинаміка цієї вади. Від аорти до верхньої половини тулуба відходять 3 судини,  за ними розташоване звуження, яке може бути різким  або навіть критичним. Для того, щоб  здолати таку перешкоду, серцю потрібно розвинути велику силу при кожному скороченні. Тому  в судинах до місця звуження виникає дуже високий тиск. У новонародженої дитини артеріальний тиск на руках може сягати 200 мм рт ст, при тому, що нормальний  тиск на руках у здорового немовля  близько 50 мм рт ст. Проте нижче місця звуження в аорті  низький тиск, на  ногах відсутній пульс. Всі органи та тканини нижньої половини тулуба і ноги розвинуті недостатньо. Якщо не прооперувати таку дитину, то з часом, в залежності від критичності звуження, серце стає неспроможним качати кров з високим тиском виникає серцева слабкість. Різко знижується  скоротлива можливість міокарду, аж  до зупинки серцевої діяльності. При коарктації аорти смертність дітей на першому  році життя може сягати  75%.

Допомога таким дітям одна – невідкладна термінова операція. Мета хірургічного лікування – повне відновлення прохідності аорти.

Дефект міжшлуночкової перетинки

Дефект  міжшлуночкової перетинки – це вроджена вада серця, при якій є сполучення між правими і лівими камерами серця на рівні шлуночків

Цей дефект може бути як окрема вада, так і  компонентом більш складної серцевої аномалії (Тетрада Фалло, Транспозиція магістральних судин, подвійне відходження магістральних судин від правого шлуночка та ін.).

Міжшлуночковий  дефект – це найчастіше зустрічаєма вада серця. За даними різних авторів вона, виявляється у 15-25% дітей з вадами серця, або у трьох дітей  на 1000  народжених.

Порушення гемодинаміки при міжшлуночковому дефекті залежить від його розміру або кількості дефектів. За нормальних умов тиск в правому шлуночку під час скорочення в 3-4 раз нижче ніж в лівому. Тому скид крові зліва направо відбувається при кожному скороченні серця. Якщо міжшлуночковий дефект великий (від 1см), або їх багато клінічні прояви видно з народження. У маленьких дітей спостерігається постійна задишка (навіть уві сні), вони втомлюються під час їжі, у них збільшується печінка та вони не ростуть і не набирають вагу. Без лікування така дитина може померти в перші місяці життя, або висока легенева гіпертензія, яка завжди супроводжує великі дефекти призводить до розвитку тяжкого ускладнення у вигляді склерозу легеневих судин. При маленьких та середніх дефектах клінічні прояви наступають пізніше та вони не такі виражені. Деякі з них можуть самостійно закритись у віці до 3-4 років. Таки дефекти мають малі розміри  та частіше розташовані в  м'язовій частині перегородки. Всі дефекти, які не закриються самі або мають розміри більше за 3-4 мм обов’язково мають лікуватись  хірургічним шляхом. Розмір дефекту може бути настільки  великим, що правий та лівий шлуночки  працюють як одна камера, тобто утворюється  загальний шлуночок серця.