Нефротический криз

Нефротический криз – «внезапно» возникшее ухудшение состояния у больных с тяжелым НС ( 6,2 % всех больных нефротическим синдромом).

У больных с нефротическим кризом анасарка и асцит наблюдаются в 100% случаев, у 90% – обнаруживается гидроторакс, у 5% – гидроперикард, протеинурия (10-36 г/сут), гипопротеинемия (48-35 г/л), гипоальбуминемия (13-4 г/л), гиперхолестеринемия (10,27-13,0 ммоль/л) и гипертриглицеридемия (9,176-12,9 ммоль/л).

У большинства больных провоцирующий фактор не выявляется.

Основной причиной развития нефротического криза является резкое снижение ОЦК с повышением сосудистой проницаемости и плазморагией при одновременном увеличении объема внеклеточной жидкости (Рис. 4).

Изменение артериолярно-капиллярно-венулярной сети (дилятация артериол и капилляров и констрикция венул) осуществляется под влиянием гистамина, брадикинина и простагландина Е₂, играющих немаловажную роль в развитии ряда клинических проявлений заболевания (Табл. 2).

Клинические проявления нефротического криза (НК)

Первые признаки: анорексия, тошнота, немотивированная рвота.

Развернутая картина:

1) мигрирующая рожеподобная эритема,

2) абдоминальные боли,

3) гиповолемический шок.

Могут быть сочетания НК с ДВС, периферическим флеботромбозом.

Увеличение сосудистой проницаемости

|

Нарушение микроциркуляции и транскапиллярного обмена жидкости

с ухудшением обеспечения тканей кислородом

|

Освобождение клеточных лизосомальных гидролаз

|

Ацидоз

|

Активация свертывающей системы

|

Микротромбы

Рис. 4. Схема патогенеза нефротического криза (по И.М.Балакиревой с соавт.)

Таблица 2

Участие кининов в развитии клинических проявлений нк

Локализация усиления кининогенеза	Пороговый уровень свободных кининов, нг/мл	Клинические проявления
В брюшной полости при наличии транссудата	30 и более	Болевой абдоминальный синдром
В плевральной полости	10 и более	Непрерывная ретранссудация большого объема жидкости (до 4 литров при ежедневных плевральных пункциях)
В подкожной клетчатке	5 и более	Мигрирующие рожеподобные эритемы и рефрактерный ко всем диуретикам отек
В плазме крови	8 и более	Артериальное давление нормальное (м.б. артер. гипотензия) при наличии гиперренинемии

Мигрирующая рожеподобная эритема локализуются на боковой поверхности живота, передней брюшной или грудной стенке, передней поверхности бедер, голеней.

Температура повышается до 39⁰С. Кожа бледно-розовая, без резкого перехода на границе с нормальной кожей, горячая, с явлениями гиперэстезии, мигрирующая, держится от нескольких часов до 3-х суток.

АСЛО, АСТ крови – нормальны.

При диагностическом лапароцентезе при нефротическом кризе получается прозрачная, пенящаяся (от белка) и слегка опалесцирующая (вследствие высокого содержания липидов) стерильная жидкость (транссудат) с большим количеством гистамина, серотонина, брадикинина (40-60 нг/мл).

Мигрирующую рожеподобную эритему следует дифференцировать:

1) С рожей, чаще вызываемой стрептококком (плотный отек кожи и подкожной клетчатки вследствие бактериального экссудата, резкие валикообразные границы со здоровой кожей, повышение АСЛО, АСГ).

Отечная жидкость из зоны рожи стерильна, содержит мало форменных элементов, но повышенный уровень брадикинина, серотонина и гистамина.

2) С флебитом поверхностных вен (боль и краснота по ходу вен, плотный болезненный тяж при пальпации, односторонний отек).

Абдоминальные боли. Нет строгой локализации, могут быть легкие симптомы раздражения брюшины, лейкоцитоз (12,6-18,4*10³ в 1 мкл), лейкоцитурия (усиление микрогематурии), лихорадка (интермиттирующая, субфебрильная).

Дифференциальная диагностика абдоминальной боли: 1) бактериальный перитонит, 2) прободная язва кишечника, 3) острый аппендицит, 4) разрыв кисты, 5) тромбоз мезентериальных сосудов, почечных вен и др. ветвей нижней полой вены, 6) туберкулезный мезаденит, 7) опухоли, 8) паранефрит.

Гиповолемический шок развивается при снижении ОЦК до 60-55% и характеризуется адинамией, тахикардией, гипотермией, олигурией, ацидозом, гипоксией, прогрессирующим снижением артериального давления (до коллапса).

Он требует проведения дифференциальной диагностики с: 1) геморрагическим шоком, 2) инфекционно-токсическим (септическим) шоком.

Диагностика НС, как видно из представленного материала, характеризуется сложностью и этапностью, включающей:

1. Диагноз самого нефротического синдрома

2. Выявление основного заболевания, приведшего к поражению почек

3. Уточнение характера поражения почек (гломерулонефрит, амилоидоз, нефропатия на почве тромбоза почечных вен и т.д.).

При выявлении заболевания, приведшего к развитию нефротического синдрома, у лиц старше 40 лет особое внимание следует уделить диагностике опухолевых процессов. По данным Lec и соавторов рак различной локализации среди больных нефротическим синдромом пожилого возраста (старше 50-60 лет) встречается в 10,9 раза чаще, чем среди обследованного здорового населения. На основании этих данных авторы рекомендуют всех больных старше 40 лет с внезапно развившимся нефротическим синдромом тщательно обследовать с подозрением на рак. Предполагают, что нефротический синдром может быть результатом иммунного ответа почечной ткани на опухолевый комплекс «антиген-антитело»; возможно и поглощение опухолевыми клетками какой-либо важной для белкового обмена почки аминокислоты, в частности L-аспарагина (Old et al., 1969).

Среди неинфекционных причин НС наибольший удельный вес имеет СКВ. Кроме того, значительное место занимают заболевания, сопровождающиеся повышением давления в венозной системе почек (двух- и односторонний тромбоз почечных вен, слипчивый перикардит, тяжелая сердечная недостаточность, тромбоз нижней полой вены, брюшной аорты и т.д.). Необходимым условием развития нефротического синдрома в подобных случаях является неполная закупорка вен и развитие коллатералей.

Лечение НС

При вторичном НС лечение направлено на основное заболевание с добавлением симптоматической терапии. При первичном (идиопатическом) НС в основе лежит патогенетическая терапия гломерулонефрита, при этом выбор адекватных процессу лекарственных средств определяется результатами нефробиопсии. Важно отметить, что продолжительность жизни больных с первичным (идиопатическим) НС практически не зависит от применения ГКС.

Иммуномодулирующая терапия (ГКС, ЦС)

Показания:

1) Впервые развившийся нефротический синдром у больных с хроническим гломерулонефритом.

2) Отсутствие предыдущей активной цитостатической терапии.

3) Отсутствие начальных проявлений ХПН.

4) Наличие дефицита ТДТ⁺ клеток в периферической крови и близкое к нормальному ТДТ⁺ протимоцитов в костном мозге, обусловленное компенсаторной регенерацией.

5) Осуществление контроля подбора индивидуальной адекватной дозы препаратов вилочковой железы по возрастанию содержания сывороточного тимического фактора.

6) Подбор цитостатиков или гормонов осуществляется с учетом чувствительности лимфоцитов и сегментоядерных лейкоцитов больного in vitro к этим препаратам.

Иммуномодулирующая терапия включает:

1. Подготовительный курс Т-активина (тималина) 10-12 дней.

2. Аутомиелотранслантация костного мозга.

3. Курс Т-активина 10-14 дней.

4. Активная цитостатическая терапия.

При состояниях, когда глюкокортикоиды и цитостатики не показаны (сахарный диабет, амилоидоз, тромбоз почечных вен, пиелонефрит, осложнения гломерулонефрита инсультом, инфарктом, тяжелой артериальной гипертензией), применяется плазмаферез, проводящийся через 1-2 дня, № 5. За процедуру удаляется 1000 мл плазмы с замещением этого объема физраствором и 200-300 мл плазмы. Этим достигается элиминация ЦИК, антител к БМК, улучшение микроциркуляции, активация системы фагоцитирования мононуклеаров.

Симптоматическая терапия включает:

1. Диуретики (фуросемид).

2. Парентеральное введение альбумина.

3. Гиполипидемические препараты (пробукол 500 мг/сут (250 мг 2 раза в сутки), ловастатин (начинают с 10-20 мг 1 раз в сутки, максимум 80 мг).

Лечение нефротического криза

1. Досаливание пищи. Возможно даже парентеральное введение растворов NaCl.

2. Восполнение ОЦК путем инфузий реополиглюкина (по 400-1200 мл три дня подряд, а затем – через день, до купирования симптомов нефротического криза), всякий раз заканчивающихся в/в введением 80-200 мг лазикса.

3. Внутривенное введение преднизолона (от 1 до 3 граммов в день, в течение 2-3 дней).

4. Антикалликреиновые (гепарин) и антибрадикининовые (продектин, пармидин по 2-4 г/сут) препараты.

5. Местно (на места эритемы) – компрессы с гепарином и бутадионовой мазью (2 раза в сутки на 6 часов).