2.3. Стеноз устья аорты (аортальный стеноз)

Основные патоморфологические изменения (рис.6):

• стеноз устья аорты (сращение полулуний, рубцовое сужение устья аорты, обызвествление клапана); при врожденном стенозе – подклапанное или надклапанное сужение аорты при интактном клапане;

• гипертрофия левого желудочка.

Патогенез гемодинамических нарушений. Нарушения гемодинамики возникают при сужении устья аорты до 1-0,5 см² (в норме площадь отверстия составляет около 3 см²). Препятствие току крови из левого желудочка в аорту  гипертрофия левого желудочка, длительная компенсация без дилатации полости с увеличением длительности систолы и повышением давления в полости

Таблица 4

Дифференциально-диагностические признаки преобладания стеноза или недостаточности при сочетанном митральном пороке

Методы исследования	Преобладание стеноза	Преобладание недостаточности
Жалобы	Одышка, кровохарканье, приступы сердечной астмы	Одышка меньшей выраженности
Осмотр	Акроцианоз, «facies mitralis»	Цианоз меньшей выраженности; уширенный верхушечный толчок, смещенный влево
Пальпация	Диастолическое дрожание в области верхушки сердца	Усиленный верхушечный толчок, смещенный влево, систолическое дрожание в области верхушки сердца
Перкуссия	Преимущественное увеличение левого предсердия и правого желудочка; умеренное увеличение левого желудочка	Преимущественное увеличение левого желудочка; увеличение левого предсердия, правого желудочка
Аускультация	«Хлопающий» I тон, тон открытия митрального клапана; диастолический шум; систолический шум с эпицентром кнутри от левой срединно-ключичной линии, имеющий небольшую зону распространения	Ослабление I тона (реже нормальный I тон) в области верхушки сердца; систолический шум с эпицентром кнаружи от левой срединно-ключичной линии; наличие III тона
Рентгенологические признаки	Увеличение левого предсердия по дуге малого радиуса, увеличение правого желудочка, менее выраженное увеличение левого желудочка; признаки венозного застоя в легких	Увеличение левого желудочка, левого предсердия по дуге большого радиуса, правого желудочка; менее выраженные признаки венозного застоя в легких
ЭКГ признаки	Гипертрофия левого предсердия, обоих желудочков (преобладание гипертрофии правого желудочка)	Гипертрофия левого предсердия, обоих желудочков (преобладание гипертрофии левого желудочка)
ФКГ признаки	Типичные признаки митрального стеноза и систолический шум (низкоамплитудный) в области верхушки сердца с небольшой зоной распространения	Пансистолический шум в области верхушки сердца; III тон; отсутствие тона открытия митрального клапана

желудочка  снижение сократительной способности миокарда  дилатация полости левого желудочка  возникновение относительной недостаточности митрального клапана («митрализация»

порока)  повышение давления в левом предсердии и его дилатация  застой в малом круге кровообращения, декомпенсация по левожелудочковому типу  гипертрофия и дилатация правого желудочка  декомпенсация по правожелудочковому типу.

Клиническая симптоматика

При полной компенсации порока – длительное бессимптомное течение заболевания. Появление симптомов связано с уменьшением ударного объема сердца.

Стеноз устья

аорты

Гипертрофия левого желудочка

Рис. 6. Аортальный стеноз (схема).

Субъективные признаки:

• приступообразные боли за грудиной по типу стенокардии с характерной иррадиацией в левую руку, купирующиеся приемом сосудорасширяющих средств;

• головокружение, обмороки, головная боль; характерно сочетание стенокардитических приступов с обмороками, головокружением;

• сердцебиение, перебои;

• утомляемость, слабость;

• одышка, приступы удушья (свидетельство декомпенсации порока).

Объективные признаки:

• бледность кожных покровов (менее выраженная, чем при аортальной недостаточности);

• акроцианоз (с развитием сердечной декомпенсации);

• видимая на глаз пульсация во втором межреберье по правому краю грудины и в яремной ямке (за счет расширения восходящей аорты, расширения и удлинения дуги аорты);

• брадикардия; пульс малой амплитуды, медленно нарастающий, «пологий» (pulsus parvus, tardus et rarus);

• снижение систолического артериального давления, уменьшение пульсового давления (при систолическом давлении 200 мм рт. ст. и выше вероятность стеноза устья аорты сомнительна);

• смещение влево и вниз усиленного, широкого, резистентного верхушечного толчка;

• систолическое дрожание, определяемое во втором межреберье справа от грудины;

• смещение границ относительной сердечной тупости за счет гипертрофии и дилатации левого желудочка; аортальная конфигурация сердца;

• ослабление I тона на верхушке сердца, его расщепление или раздвоение;

• ослабление или отсутствие II тона на аорте (классический признак аортального стеноза); этот признак лучше определяется в первом межреберье у правого края грудины, куда не проникает пульмональный компонент II тона; отсутствие тона указывает на полную неподвижность клапана;

• интенсивный, продолжительный, грубый («режущий», «пилящий», «скребущий») систолический шум с максимумом звучания в первом-втором межреберьях справа у грудины или в точке Боткина-Эрба, проводящийся на сосуды шеи, в межлопаточное пространство, усиливающийся в положении больного сидя или стоя с наклоном туловища вперед, при задержке дыхания на выдохе; интенсивность шума ослабевает при наличии сопутствующего митрального стеноза, декомпенсации сердечной деятельности;

• короткий, нежный протодиастолический шум относительной аортальной недостаточности, определяемый в четвертом межреберье у левого края грудины (необязательный признак);

Рентгенологические признаки:

• увеличение левого желудочка (типичная аортальная конфигурация сердца редко наблюдается при изолированном аортальном стенозе, чаще – при сочетании с аортальной недостаточностью);

• постстенотическое расширение восходящего отдела аорты;

• увеличение левого предсердия, правого желудочка – при декомпенсации порока;

• обызвествление клапана аорты.

Электрокардиографические признаки:

• гипертрофия левого желудочка с признаками систолической перегрузки;

• гипертрофия левого предсердия (при митрализации порока);

• нарушения ритма и проводимости (мерцательная аритмия, блокада левой ножки пучка Гиса, частичная или полная атриовентрикулярная блокада).

Фонокардиографические признаки (рис. 7):

• уменьшение амплитуды аортального компонента II тона, определяемое во втором межреберье справа от грудины (при поражении клапана атеросклерозом амплитуда II тона может быть нормальной или увеличенной); парадоксальное расщепление (раздвоение) II тона (аортальный компонент следует за пульмональным в связи с более поздним закрытием клапана аорты);

• систолический шум ромбовидной, овальной или веретенообразной формы, не сливающийся с тонами, поличастотный, определяющийся над всей прекардиальной областью с эпицентром во втором межреберье справа от грудины, проводящийся на сосуды шеи, в межлопаточное пространство; чем выше амплитуда шума, тем резче стеноз; при расположении пика амплитуды шума в первой половине систолы предполагается умеренное стенозирование; наличие максимальных осцилляций во второй половине систолы свидетельствует о выраженном стенозе; декомпенсация порока приводит к уменьшению амплитуды и продолжительности шума.

Эхокардиографические признаки:

• ограничение подвижности створок, неполное их открытие;

• утолщение, деформация, обызвествление створок;

• сужение и деформация устья, стенки аорты, дилатация восходящего отдела аорты;

I

II

Рис. 7. Фонокардиограмма при стенозе устья аорты (схема).

• концентрическая равномерная гипертрофия миокарда левого желудочка.

Выделяют три степени стенозирования:

• легкий стеноз (площадь отверстия  1,2-2,0 см²);

• умеренный стеноз (площадь отверстия 0,75-1,2 см²);

• тяжелый стеноз (площадь отверстия  0,75 см²).

Осложнения:

• коронарная недостаточность с развитием инфаркта миокарда (чаще у пожилых людей);

• нарушения проводимости в виде полной блокады левой ножки пучка Гиса и полной атриовентрикулярной блокады;

• мерцательная аритмия (в поздней стадии заболевания).

Дифференциальный диагноз проводится с относительным стенозом устья аорты (расширение аорты у больных с атеросклерозом, гипертонической болезнью при сохранности клапанного аппарата), гипертрофической кардиомиопатией (идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз), врожденными пороками сердца, имеющими сходную звуковую симптоматику (стеноз устья легочной артерии, дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, коарктация аорты).