2.14. Тетрада Фалло
Основные патоморфологические изменения (рис. 24):
сужение легочной артерии;
высокий дефект межжелудочковой перегородки;
декстропозиция аорты с расположением ее начальной части над дефектом перегородки; степень сужения легочной артерии и декстропозиция аорты находятся в обратной зависимости: чем уже легочная артерия, тем шире аорта и тем более она смещена вправо;
гипертрофия правого желудочка.
Гораздо реже встречаются триада Фалло (сужение легочной артерии, дефект межпредсердной перегородки, гипертрофия правого желудочка) и пентада Фалло (стеноз легочной артерии, дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, декстропозиция аорты, гипертрофия правого желудочка).
Рис. 24. Тетрада Фалло (схема).
Патогенез гемодинамических нарушений. Поступление венозной крови из правого желудочка в аорту вследствие препятствия на пути тока крови в малый круг кровообращения и расположения устья аорты частично над правым желудочком недостаточный кровоток в легких, переполнение большого круга кровообращения смешанной кровью гиперфункция и гипертрофия правого желудочка.
Количество шунтируемой крови зависит от взаимодействия двух факторов: выраженности декстропозиции аорты и степени сужения легочной артерии. При незначительном стенозе легочной артерии и большом дефекте межжелудочковой перегородки происходит сброс крови слева направо вследствие сохраняющегося градиента давления между левым и правым желудочками. В большой круг кровообращения попадает преимущественно артериальная кровь. Клинически – это предцианотическая или «бледная» тетрада Фалло. Чем уже легочная артерия, тем выше давление в правом желудочке, тем меньше артериально-венозный сброс крови через септальный дефект. При значительном повышении давления в правом желудочке изменяется направление шунтирования, венозная кровь поступает в большой круг кровообращения.
Клиническая картина
Субъективные и объективные признаки:
одышка при физической нагрузке и в покое;
утомляемость, ограниченная физическая активность;
задержка роста и физического развития;
цианоз кожных покровов;
приступы удушья с резким цианозом («пароксизмальным»), возникающие после небольшого физического или эмоционального напряжения, сопровождающиеся иногда потерей сознания, атонией мышц, арефлексией; причина пароксизмального цианоза – спазм начальной части легочной артерии и острая недостаточность коронарного кровообращения преимущественно правого желудочка;
пальцы в форме «барабанных палочек», ногти в виде «часовых стекол»;
повышение гематокрита, увеличение количества эритроцитов крови, гемоглобина;
выбухание грудной клетки в области сердца в связи с гипертрофией правого желудочка;
систолическое дрожание во втором межреберье слева от грудины;
определяемое перкуторно увеличение правых отделов сердца;
ослабление II тона над легочной артерией или его отсутствие (иногда усиление за счет аортального компонента вследствие смещения аорты в сторону легочной артерии);
систолический шум по левому краю грудины, лучше выслушивающийся в положении больного на спине или при наклоне вперед, не проводящийся на сосуды шеи; интенсивность шума зависит от степени легочного стеноза – см. ФКГ признаки.
Рентгенологические признаки:
увеличение сердца в поперечнике, приподнятость его верхушки, западение левого контура на уровне легочной артерии; благодаря этим признакам сердце принимает характерную форму деревянного «голландского» башмака;
правостороннее положение аорты;
малые тени корней, уменьшение калибра артериальных сосудов легкого;
повышенная прозрачность легких, обедненный легочный рисунок; у взрослых этот признак может отсутствовать вследствие выраженного коллатерального кровообращения.
Электрокардиографические признаки. Для типичной формы порока (выраженный стеноз легочной артерии, большой дефект межжелудочковой перегородки, четкая праводеленность аорты) наиболее характерны гипертрофия правого желудочка и правого предсердия. Гиперфункция и гипертрофия правого желудочка обусловлены необходимостью преодоления стеноза легочной артерии и высокого давления в аорте (систолическая перегрузка). Артериально-венозное шунтирование крови через межжелудочковый дефект вызывает диастолическую перегрузку правого желудочка
Признаки гипертрофии левых отделов выявляются при нерезком сужении легочной артерии и наличии большого межжелудочкового сообщения. Выявление гипертрофии левого желудочка имеет большое практическое значение, так как при гипоплазированном левом желудочке радикальная операция невозможна.
Фонокардиографические признаки:
высокоамплитудный I тон на верхушке сердца и в точке Боткина;
высокой амплитуды, раздвоенный II тон во втором межреберье слева от грудины (усиление касается аортального компонента II тона, легочный компонент ослаблен, может не фиксироваться);
систолический шум стеноза легочной артерии, различной интенсивности и продолжительности, ромбовидный или веретенообразный, регистрирующийся вдоль левого края грудины с максимумом звучности во втором межреберье слева.
В противоположность изолированному стенозу легочной артерии продолжительность и интенсивность шума обратно пропорциональны тяжести порока: чем более выражен стеноз, тем меньше амплитуда и продолжительность шума. Это объясняется тем, что кровоток через суженную легочную артерию происходит только в начале систолы, когда давление в правом желудочке максимальное. В дальнейшем большая часть крови переходит из правого желудочка в аорту.
Некоторые авторы выделяют два самостоятельных систолических шума: вследствие стеноза легочной артерии и кровотока через межжелудочковое сообщение. Однако чаще всего дефект межжелудочковой перегородки не является источником шума, так как при тяжелом стенозе давление в правом и левом желудочках одинаковое, и шунт не функционирует.
Эхокардиографические признаки:
увеличение толщины стенки и полости правого желудочка, правого предсердия;
перерыв в изображении межжелудочковой перегородки;
смещение расширенной аорты в сторону правого желудочка;
уменьшение диаметра легочной артерии;
утолщение створок, деформация клапана легочной артерии.