1.4. Этиология приобретенных пороков сердца

Наиболее частая причина приобретенных пороков сердца – до 80-90% по данным различных авторов, - ревматизм. Ревматический эндокардит занимает одно из ведущих мест среди инвалидизирующих кардиологических заболеваний. Формирование ревматического порока происходит в течение 5 – 6 месяцев. Часто в анамнезе (до 30 – 60 % случаев) не прослеживается явных ревматических атак. С наибольшей частотой в процесс вовлекается митральный клапан, особенно его задняя створка, затем аортальный, значительно реже – трикуспидальный и крайне редко – клапан легочной артерии. Одновременное вовлечение всех четырех клапанов встречается как исключение. Достаточно редким является изолированное поражение аортального и трикуспидального клапанов.

Митральный стеноз практически всегда имеет ревматическую этиологию. При ревматизме и инфекционном эндокардите чаще встречаются сочетанные и комбинированные пороки, а при сифилисе и атеросклерозе - изолированные пороки. Многоклапанное поражение сердца – свидетельство упорного ревматического процесса, протекающего с многократными рецидивами.

Анализ секционных данных, представленных в работах последних лет, свидетельствует о довольно высокой частоте (18-54%) ревматических пороков сердца у лиц пожилого и старческого возраста. Основным видом клапанного поражения сердца у пожилых больных является митральный стеноз (30-50%). Данные о частоте поражения аортального клапана ревматической природы у больных старших возрастных групп противоречивы: приводятся цифры от 10 до 50%. Прижизненная диагностика ревматических пороков сердца у лиц пожилого и старческого возраста затруднена. Клинико-анатомические сопоставления выявляют врачебные ошибки в 28 – 64% случаев.

Известно, что атеросклероз может привести к клапанным порокам, частота которых составляет от 5 до 20% всех пороков сердца (Б.А.Черногубов, 1950; П.Н.Юренев,1965; А.А.Крылов, 1983; Т.Н. Гаврилина,1988).

Стеноз устья аорты занимает одно из первых мест среди пороков аортального клапана склеротического происхождения. Еще J.Monkeberg (1904) выдвинул теорию первичной дегенерации с исходом в склероз и обызвествление (стеноз устья аорты, известный клиницистам как порок Менкеберга). В американской литературе порок называют изолированным кальцинозом аортального клапана (J.Goldstein, 1996). Происхождение порока остается невыясненным. Придается значение дегенеративно-дистрофическим процессам (П.В.Ипатов, 1992). Существует мнение, что кальциноз аортального клапана у лиц пожилого возраста развивается на фоне предшествующего атеросклеротического, а у молодых лиц – ревматического поражения клапана, реже на фоне врожденной его аномалии (В.И.Маколкин, 1986). Поражение аортального клапана может проявляться и его недостаточностью.

Недостаточность митрального клапана, ревматическая природа которой столь редка у взрослых, со значительной частотой встречается при атеросклерозе и ишемической болезни сердца. Этот порок может формироваться также в период острого инфаркта миокарда, когда в некробиотический процесс вовлекается одна из сосочковых мышц. По данным Т.Н.Гаврилиной (1988), наиболее частыми атеросклеротическими пороками являются изолированные пороки в виде митральной недостаточности, аортального стеноза и аортальной недостаточности, а также их сочетания.

Поражение клапанного аппарата сердца встречается при системных заболеваниях соединительной ткани. Первые сообщения о волчаночном эндокардите принадлежат E.Libman (1917) и E.Libman и B.Sacks (1924). По сводным статистическим данным, основанным на секционных наблюдениях, частота эндокардита при системной красной волчанке составляет не менее 1/3 – 2/3 вскрытий. Наиболее часто поражается митральный клапан, затем одинаково часто аортальный и трикуспидальный (Н.Н.Грицман, 1971; В.А.Насонова, 1972; 1992). Признаками, отличающими волчаночный эндокардит от ревматического, считают поражение пристеночного эндокарда, а также вовлечение в процесс клапана легочной артерии. Бородавчатый абактериальный эндокардит при системной красной волчанке может приводить не только к недостаточности клапана, но и к стенозу устья аорты или атриовентрикулярных отверстий вследствие обширных тромботических наложений на утолщенных фиброзных створках (З.С.Александрова и соавт., 1989).

Поражение эндокарда при склеродермии значительно чаще выявляется при аутопсии (в 50 –60%), чем клинически – в 17–20% (Н.Г.Гусева, 1975). Как правило, пороки сердца выявляются на фоне развернутой картины болезни и имеют относительно доброкачественное течение; декомпенсация наблюдается редко и лишь в случаях панкардита или тяжелого одновременного поражения мышцы сердца. Склеродермические пороки формируются чаще при остром и подостром течении заболевания.

Иногда к образованию пороков сердца приводит гранулематозное поражение клапанного аппарата при ревматоидном артрите (Е.Н.Дормидонтов, 1981; В.А.Насонова, 1983; А.В.Ходашин-ская, 1985). Как правило, формируется умеренно выраженная недостаточность, чаще митрального, реже аортального клапана.

Причиной развития порока может быть инфекционный (бактериальный, септический) эндокардит: первичный, развившийся на интактных клапанах, или вторичный, возникший на измененных клапанах сердца.

Согласно статистике Б.А.Черногубова (1950), основанной на материале 1270 вскрытий, инфекционный эндокардит был найден у 20, 7% больных, умерших от пороков сердца. Несколько десятилетий назад инфекционному эндокардиту в большинстве случаев предшествовало ревматическое поражение сердца. В настоящее время половина больных не имеет ревматического анамнеза; все чаще инфекционный эндокардит возникает на фоне дегенеративных изменений клапанов (J. Bend, 1996). Врожденные пороки сердца (особенно открытый артериальный проток и дефект межжелудочковой перегородки) являются предрасполагающим фактором развития инфекционного эндокардита в 6 – 20% случаев.

Процесс образования порока при инфекционном эндокардите длится около трех месяцев. Выделяют три фазы формирования порока: 1) фазу относительного стеноза отверстия, обусловленного частичным прикрытием анатомически нормального устья полипозно-тромботическими бактериальными наложениями; 2) фазу сочетания относительного стеноза и недостаточности клапана; недостаточность возникает вследствие разрушения створок инфекционным процессом; 3) фазу недостаточности соответствующего клапана – конечный результат разрушения его створок (А.А.Демин и А.Ал.Демин, 1978).

Инфекционный эндокардит чаще развивается в левой половине сердца (V.Jonas, 1960). Изолированное поражение митрального клапана наблюдается в 40% случаев, аортального – в 20%, трикуспидального – в 10%; одновременное поражение митрального и аортального клапанов – у 30% больных (А.А.Демин и А.Ал.Демин, 1978). Клапан легочной артерии вовлекается в процесс очень редко, главным образом, при врожденных пороках сердца. По секционным данным Б.А.Черногубова (1950), митральный и аортальный пороки встречаются почти с одинаковой частотой. В последние годы возросла частота поражения правых отделов сердца, в основном, у инъекционных наркоманов (J.Bend, 1996).

Этиологическим фактором порока сердца может быть сифилитический аортит. В начале и середине ХХ столетия на долю сифилитического аортита приходилось до 10% всех поражений клапанного аппарата сердца (Н.Н.Аничков, С.С.Вайль, 1932; Б.А.Черногубов, 1950). По некоторым статистическим данным (цит. по А.С.Берлянду, 1948), эта инфекция, как причина поражения клапана аорты, встречалась в 6 раз чаще, чем ревматизм. В настоящее время благодаря своевременному специфическому лечению сифилис сравнительно редко бывает причиной развития порока сердца. Среди мужчин заболевание встречается в 3 раза чаще (V.Jonas, 1960). Практически всегда формируется недостаточность клапана аорты, очень редко – недостаточность митрального клапана.

Крайне редко (0,2 – 2%) пороки сердца обусловлены травмой (ушибом) грудной клетки, ведущей к разрыву (отрыву) клапана или кровоизлиянию в мышечную ткань клапана с последующим рубцеванием.

Окклюзия клапанного кольца может быть вызвана тромбом, полипом, миксомой сердца. Локализация, размеры, подвижность опухоли определяют вариабельность картины этой формы патологии.