1.7. Классификация врожденных пороков сердца
Большое число классификаций врожденных пороков сердца объясняется трудностями создания единой формы, которая в равной степени удовлетворяла бы запросам морфологов и клиницистов. Подавляющее большинство анатомических типов врожденных пороков (а их более 100) укладывается в следующие основные формы: 1) наличие сообщения между большим и малым кругом кровообращения (на уровне желудочков, предсердий или магистральных сосудов), 2) сужение или облитерация просвета сосудов, ближайших к сердцу.
Первые клинические классификации основывались на разделении врожденных пороков сердца в зависимости от наличия и стойкости цианоза (M.Abbot, W.Dawson, 1924), изменения легочного кровотока (H.Taussig, 1947; S.Donzelot, 1954). Этот принцип деления (пороки бледного типа, пороки синего типа, с гиперволемией или гиповолемией малого круга кровообращения) в той или иной степени сохранен в большинстве современных классификаций, где клинически значимые формы врожденных пороков сердца подразделяют на следующие группы (А.П.Колесов, А.Б.Зорин, 1983).
I. Пороки с неизмененным или малоизмененным легочным кровотоком.
Аномалии дуги аорты или ее ветвей, отсутствие дуги аорты, стеноз аорты, коарктация аорты взрослого типа, атрезия аортального клапана, митральный стеноз, митральная атрезия, недостаточность митрального клапана, недостаточность клапана легочного ствола, трехпредсердное сердце, пороки венечных артерий, пороки проводящей системы сердца.
II. Пороки с гиперволемией малого круга кровообращения.
Не сопровождающиеся ранним цианозом: открытый артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки, синдром Лютамбаше, дефект межжелудочковой перегородки, комплекс Эйзенменгера, аортальный свищ, коарктация аорты детского типа.
Сопровождающиеся цианозом: трикуспидальная атрезия с нормальным калибром легочного ствола и большим дефектом межжелудочковой перегородки, а также открытый артериальный проток и комплекс Эйзенменгера при выраженной гипертензии в сосудах малого круга кровообращения.
III. Пороки с гиповолемией малого круга кровообращения.
Не сопровождающиеся цианозом: изолированный стеноз легочного ствола (инфундибулярный и клапанный).
Сопровождающиеся цианозом: триада Фалло, тетрада Фалло, пентада Фалло, трикуспидальная атрезия – с сужением легочного ствола или малым дефектом межжелудочковой перегородки, аномалия Эбштейна, гипоплазия правого желудочка.
Комбинированные пороки.
Полная транспозиция аорты и легочного ствола, корригированная транспозиция аорты и легочного ствола, синдром Тауссиг-Бинга, отхождение аорты и легочного ствола от правого желудочка, отхождение аорты и легочного ствола от левого желудочка, общий артериальный ствол, трехкамерное сердце с единым желудочком.
2. Клинико-инструментальная диагностика пороков сердца
2.1. Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия (митральный стеноз)
Основные патоморфологические изменения:
сужение левого атриовентрикулярного отверстия;
гипертрофия и дилатация левого предсердия;
гипертрофия и дилатация правых отделов сердца;
умеренная атрофия мышцы левого желудочка.
Патогенез гемодинамических нарушений. Повышение давления в левом предсердии вследствие суженного (до 1-1,5 см2 вместо 4-6 см 2) атриовентрикулярного устья гипертрофия и дилатация левого предсердия повышение давления в сосудах малого круга защитный рефлекс Китаева (спазм артериол легких) дальнейшее повышение давления в системе легочной артерии гипертрофия и дилатация правых отделов сердца (с возможным возникновением относительной недостаточности трехстворчатого клапана) декомпенсация по большому кругу кровообращения.
Клиническая симптоматика
Субъективные признаки:
одышка различной степени выраженности, возможны приступы сердечной астмы;
кашель сухой или с небольшим количеством мокроты, кровохарканье (редко – легочное кровотечение);
сердцебиение, перебои;
боли в области сердца ноющего и колющего характера;
головокружение, обмороки.
Объективные признаки:
инфантилизм (митральный нанизм) при развитии митрального стеноза в детстве;
«facies mitralis» – цианотический румянец щек, акроцианоз;
пульс малого наполнения, иногда «pulsus differens» (сдавление левой подключичной артерии увеличенным левым предсердием); мерцательная аритмия, экстрасистолия;
иногда афония, осиплость голоса (симптом Ортнера) – парез возвратного нерва вследствие сдавления его увеличенным левым предсердием;
«сердечный горб» при развитии митрального стеноза в детстве;
эпигастральная пульсация, сердечный толчок вследствие гипертрофии правого желудочка;
диастолическое (пресистолическое) дрожание («кошачье мурлыканье») в области верхушки сердца;
определяемое перкуторно увеличение сердца вверх и вправо (митральная конфигурация);
громкий («хлопающий») I тон на верхушке сердца (отсутствие этого признака может наблюдаться при кальцинозе клапана или резком снижении сократительной функции миокарда);
акцент II тона над легочной артерией и его расщепление (раздвоение);
тон открытия митрального клапана (митральный щелчок) на верхушке сердца или в четвертом межреберье слева от грудины (может отсутствовать при резком ограничении подвижности клапана);
трехчленный ритм («ритм перепела», «сигнал сбора») – сочетание хлопающего I тона, ослабленного II тона и митрального щелчка;
диастолический шум с протодиастолическим и пресистолическим усилением на верхушке сердца;
иногда шум Грехема Стилла – дующий диастолический шум относительной недостаточности клапана легочной артерии;
систолический шум у основания мечевидного отростка, усиливающийся на вдохе (симптом Риверо-Корвальо) – при развитии недостаточности трикуспидального клапана.
Рентгенологические признаки (рис. 1):
характерная «митральная» конфигурация сердца (сглаженность талии);
увеличение левого предсердия, определяемое по отклонению контрастированного барием пищевода в I косом положении (по дуге малого радиуса) или по затемнению ретрокардиального пространства;
увеличение правых отделов сердца (сужение ретростернального пространства);
иногда обызвествление митрального клапана;
расширение легочной артерии, корней легких, усиление легочного рисунка; пневмосклероз при длительном существовании легочной гипертензии.
Электрокардиографические признаки (рис. 2):
гипертрофия левого предсердия («P-mitrale») или сочетание гипертрофии обоих предсердий;
гипертрофия правого желудочка;
нарушения ритма в виде мерцания (реже трепетания) предсердий; синусовая тахикардия, пароксизмальная предсердная тахикардия, ритм атриовентрикулярного соединения.
Фонокардиографические признаки (рис. 3):
высокочастотный, большой амплитуды I тон у верхушки сердца;
увеличение интервала Q-I тон от 0,07 до 0,12 с; прямая зависимость величины интервала от степени стенозирования;
высокочастотный тон открытия митрального клапана (opening snap – OS), отстоящий на 0,07-0,12 секунды от аортального компонента II тона; обратная зависимость величины интервала II тон – OS от степени стенозирования (тон открытия митрального клапана может отсутствовать при воронкообразном стенозе, кальцинозе, резком ограничении подвижности створок);
высокочастотный, увеличенной амплитуды II тон над легочной артерией, часто раздвоенный – признак легочной гипертензии;
диастолический (интервальный) шум на верхушке сердца с пресистолическим и протодиастолическим усилением.
Эхокардиографические признаки:
однонаправленное движение передней и задней створок митрального клапана вперед;
снижение скорости раннего диастолического закрытия передней створки;
уменьшениеё амплитуды движения створок митрального клапана;
увеличение размера полости левого предсердия, правого желудочка;
уменьшение диаметра и площади поперечного сечения, деформация левого атриовентрикулярного отверстия;
утолщение, укорочение, деформация, фиброз, кальциноз створок митрального клапана.
Рис. 1. Конфигурация сердца при митральном стенозе (рентгенограмма).
Рис. 2. Электрокардиограмма при митральном стенозе (отведения V1-6).