1.3. Распространенность пороков сердца

По сводным статистическим данным, приобретенные пороки сердца встречаются среди населения с частотой 0,5 – 4,3 % и составляют 20-25% органических заболеваний сердца (А.Н.Бакулев, 1956; Е.Н.Мешалкин, 1968; Н.М.Амосов, 1969; V.Jonas, 1960). Согласно секционным данным И.В.Давыдовского (1923 – 1927, 1940), Н.Н.Аничкова (1935), И.Н.Рыбкина (1959), основанным на десятках тысяч наблюдений, приобретенные пороки сердца найдены в 3,5 – 7,2% всех вскрытий. По обобщенным эпидемиологическим сведениям, только ревматические пороки выявляются не менее чем у 1% населения нашей страны, составляя около 5% всех случаев инвалидности и одну из основных причин смертности населения самого работоспособного возраста 20 – 45 лет (В.А.Насонова, 1985; Л.Пяй, 1987; Л.И.Беневоленская, 1988).

Врожденные пороки сердца наблюдаются относительно редко и составляют 1-2% органических заболеваний сердца (V.Jonas, 1960). По данным B.Macmahon (1953), аномалии сердца встречаются у 0,35% всех детей, родившихся живыми, и у 0,1% детей первых лет жизни. Секционные данные (A.Luisada, 1950; H.Hacklensellner, 1959; K.Goerttler, 1963) дают значительный разброс частоты встречаемости пороков – от 0,45 до 4,15%. Реальную распространенность врожденных пороков сердца отражают, по-видимому, наблюдения H.Bankl (1977), основанные на большом числе аутопсий (50623) – 1,9% всех случаев вскрытий. Наблюдается тенденция к возрастанию частоты пороков развития, особенно в развитых странах. Чаще других встречаются открытый артериальный проток, тетрада Фалло и дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок (таб. 1).

Возраст, в котором чаще всего встречается приобретенный порок сердца, колеблется от 15 до 45 лет. В настоящее время пороки «постарели» и нередко диагностируются в четвертой и пятой декадах жизни пациента. Ревматические пороки, возникшие в детском возрасте, приобретают наиболее неблагоприятное течение.

Частота различных пороков сердца претерпевает с возрастом больных определенные изменения. Большинство педиатров указывают на преобладание у детей изолированной недостаточности митрального клапана и значительную редкость митрального стеноза. У взрослых, по мнению многих терапевтов и особенно кардиохирургов, изолированная недостаточность митрального клапана выявляется редко, а преобладают сочетанный митральный порок и стеноз левого венозного устья.

Клинические и секционные данные показывают, что частота развития того или иного порока зависит от пола. Так, митральный порок у женщин наблюдается чаще, чем у мужчин. Эта разница особенно заметна при «чистом» митральном стенозе, где соотношение между женщинами и мужчинами составляет 4 : 1 и более (V.Jonas, 1960). Поражение аортального клапана, наоборот, чаще встречается у мужчин – 2 : 1 (Б.А.Черногубов, 1950), 4 : 1 (В.Ф.Зеленин, 1952).

Статистика приобретенных пороков свидетельствует о более частом поражении клапанов левых отделов сердца: митральные пороки составляют от 25 до 70%, аортальные – от 8 до 24%, в то время как изолированные трикуспидальные пороки и пороки клапана легочной артерии – не более 1% (табл. 2 и 3).

Изолированные формы митрального стеноза встречаются гораздо чаще, чем это представлялось раньше. Митральный стеноз обнаруживается в 44 – 68% случаев митральных пороков сердца, митральная недостаточность – в 10%, сочетание стеноза и недостаточности – в 22% (В.Е.Незлин, 1968).

Недостаточность аортального клапана – второй по частоте порок сердца после митрального (В.Ф.Зеленин, 1956; В.Х.Василенко, 1972; Ф.И.Комаров, 1991). В изолированном виде он составляет от 3 до 14%, а в комбинации с другими пороками - более 30% всех приобретенных пороков сердца (Н.И.Александрова, 1977; В.И.Маколкин, 1986; Г.С.Козлов, 1987; Н.М.Амосов, 1990). Сужение устья аорты – порок не столь редкий, как предполагалось прежде. По данным В.Х. Василенко (1972), он выявляется в изолированном виде и в сочетании с другими пороками в 16% всех клапанных поражений сердца.

Среди клиницистов господствует представление, что трикуспидальный порок, и особенно сужение правого венозного устья, является редким пороком сердца. Опыт хирургического лечения и анатомо-статистические исследования показали, что такое мнение справедливо только в отношении изолированного трикуспидального стеноза, который встречается действительно редко, составляя 0,2 – 0,9% приобретенных пороков сердца (Б.А.Черногубов, 1950; Т.К.Максимова, 1956; V. Jonas, 1960).

Таблица 1

Сравнительная частота врожденных пороков сердца

(в процентах к числу обследованных больных)

Вид порока сердца	Авторы
	П.А.Куприянов	А.Н.Бакулев	J.Littmann	M.Abbott
Общее число обследованных больных	446	256	122	1000
из них: Открытый артериальный проток	22,3	6,2	9,0	10,5
Дефект межпредсердной перегородки	5,9	2,7	22,9	8,2
Сужение аорты	1,8	3,1	6,4	8,5
Дефект межжелудочковой перегородки	9,0	1,6	3,4	6,2
Тетрада Фалло	33,0	52,7	31,1	11,5
Пентада Фалло	3,4	3,5	-	-
Триада Фалло	3,4	2,3	-	1,6
Общий артериальный ствол	3,5	15,6	0,8	2,1
Комплекс Эйзенменгера	2,6	1,6	1,6	3,7
Атрезия трехстворчатого клапана	1,3	2,0	-	2,9
Стеноз легочной артерии	1,5	0,8	3,4	0,9
Трехкамерное сердце	1,1	-	0,8	1,0
Транспозиция магистральных сосудов	1,7	2,3	3,4	6,9
Аномалия впадения верхней полой вены	1,3	1,2	-	-

Примечание. Приведены данные о наиболее часто встречающихся пороках, поэтому сумма процентных отношений не равна 100.

Таблица 2

Частота и характер порока сердца в зависимости от этиологического фактора

(Б.А.Черногубов, на материале 1270 аутопсий)

Характер и локализация порока в % от числа умерших от каждой нозологической формы	Этиология
	Ревматизм	Бактериальный эндокардит	Сифилис	Атеросклероз
Митральный	25,9	16,4	10,7	26,5
Аортальный	3,3	22,0	44,4	25,0
Трикуспидальный	0,2	0,4	-	-
Митрально-аортальный	37,7	51,7	39,3	42,3
Митрально-трикуспидальный	8,4	1,9	-	1,5
Митрально-аортально-трикуспидальный	24,5	7,6	5,4	4,7
Общее число случаев (в % от общего числа вскрытий)	888 (69,9)	263 (20,7)	56 (4,4)	64 (5.0)

В сочетании с другими пороками сердца пороки трикуспидального клапана обнаруживаются значительно чаще и составляют в среднем 28,5% всех больных с поражением клапанного аппа-

рата (Б.М.Костюченок, 1977).