2.13. Синдром Лютамбаше

Основные патоморфологические изменения:

• врожденный дефект межпредсердной перегородки;

• врожденное или приобретенное вследствие ревматического вальвулита сужение левого атриовентрикулярного отверстия;

• гипоплазия левого желудочка, аорты;

• гипертрофия и дилатация левого предсердия;

• гипертрофия и дилатация правых отделов сердца.

Патогенез гемодинамических нарушений. Сужение левого атриовентрикулярного отверстия «отягощает» гемодинамические проявления дефекта межпредсердной перегородки, а а наличие межпредсердного сообщения «смягчает» симптомы митрального стеноза, предотвращая резкое повышение давления в малом круге кровообращения.

Сброс крови слева направо через дефект межпредсердной перегородки, усиленный сужением атриовентрикулярного отверстия  увеличение количества крови, протекающей через правые отделы сердца  повышение давления в малом круге кровообращения  гипертрофия и дилатация правых отделов сердца  декомпенсация по правожелудочковому типу.

Клиническая картина

Субъективные и объективные признаки:

• одышка при физическом напряжении;

• быстрая утомляемость;

• кашель с небольшим количеством мокроты;

• подверженность острым респираторным заболеваниям, частые пневмонии;

• хрупкое телосложение больного;

• отставание в физическом (иногда и умственном) развитии, позднее половое созревание;

• бледность кожных покровов, небольшой цианоз губ, ногтей;

• перкуторно определяемое расширение границ сердца вверх и вправо;

• систолическое и диастолическое дрожание над областью сердца;

• «хлопающий» I тон на верхушке сердца;

• акцент II тона на легочной артерии;

• диастолический шум с пресистолическим усилением на верхушке сердца;

• систолический (часто и диастолический) шум различной интенсивности на легочной артерии и в точке Боткина.

Рентгенологические признаки:

• увеличение размеров сердца за счет правого желудочка, обоих предсердий;

• расширение легочной артерии, усиленная ее пульсация, пульсация расширенных корней легких («танцующие» корни);

• усиление легочного рисунка.

Электрокардиографические признаки:

• гипертрофия правого желудочка;

• гипертрофия правого предсердия;

• гипертрофия левого предсердия («P-mitrale»);

• нарушение внутрипредсердной проводимости;

• блокада ветвей пучка Гиса;

• мерцание и трепетание предсердий.

Фонокардиографические признаки характерны для:

• стеноза левого атриовентрикулярного устья (высокочастотный, высокоамплитудный I тон на верхушке сердца, тон открытия митрального клапана, диастолический шум с пресистолическим усилением;

• дефекта межпредсердной перегородки (систолический и диастолический шумы относительного стеноза и относительной недостаточности клапана легочной артерии, увеличение амплитуды и расщепление II тона на легочной артерии).

Особенности в сравнении с изолированным митральным стенозом:

• уменьшение интервала Q-I тон;

• увеличение интервала II тон – OS.

Эти интервалы не соответствуют истинным размерам атриовентрикулярного отверстия (как это бывает при митральном стенозе) вследствие разгрузки левого предсердия через межпредсердный дефект.

Эхокардиографически выявляются признаки митрального стеноза и дефекта межпредсердной перегородки.